付勇　劉懋　李才銳　孫曙光

資料患者男性，35歲。因雙眼視力下降2個月，加重1個月于2016年6月來我院就診?；颊咴V：近1年來反復口腔潰瘍、發(fā)熱。既往無高血壓、糖尿病等系統(tǒng)性疾病，否認外傷史及手術(shù)史。眼科查體：右眼視力0.4，矯正無提高；左眼視力0.6，矯正無提高。右眼對光反射遲鈍，眼底見視乳頭邊界欠清晰，動脈明顯變細，部分動脈呈線樣改變，靜脈有白鞘，A∶V=1∶2，視網(wǎng)膜沿血管走形有大量黃白色滲出及出血，后極部及周邊視網(wǎng)膜水腫，黃斑暗淡；左眼對光反射遲鈍，角膜后羊脂狀KP，晶狀體稍混濁，眼底見視乳頭邊界欠清楚，動脈明顯變細，部分動脈呈線樣改變，靜脈有白鞘，A∶V=1∶2，視網(wǎng)膜沿血管走形，黃斑周圍有U形大量黃白色滲出及出血，后極部及周邊視網(wǎng)膜水腫，黃斑暗淡(圖1)。眼壓右眼:15 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，左眼：16 mmHg。

光學相干層析掃描(optical coherence tomography, OCT)檢查示：雙眼視乳頭高度水腫(圖2)。熒光素眼底血管造影(fundus fluorescein angiography, FFA)檢查示：雙眼視網(wǎng)膜靜脈充盈時間延長， 顳下支靜脈充盈時間明顯延長。靜脈可見逆充盈，靜脈管壁著染，晚期可見大量熒光滲漏(圖3)。視覺誘發(fā)電位(visual evoked potential, VEP)提示雙側(cè)傳導異常(圖4)。顱腦磁共振成像(magnetic resonance imaging, MRI)檢查：雙側(cè)腦室旁白質(zhì)區(qū)及半卵圓中心多發(fā)脫髓鞘改變(圖5)。頸部血管彩超未見異常。實驗室檢查：人類免疫缺陷病毒(human immunodeficiency viruses,HIV)抗體檢驗陽性；血常規(guī)：白細胞為 1.81×109/L，淋巴細胞百分比為 17.7%，中性粒細胞絕對值為 1.33×109/L，淋巴細胞絕對值為 0.32×109/L；梅毒螺旋體抗體檢測(-)；腦脊液生化示：腦脊液蛋白定量為 818 mg/L；腦脊液常規(guī)示：細胞總數(shù)為 10×106/L，白細胞計數(shù)為10×106/L。追問病史患者訴有冶游史。診斷：獲得性免疫缺陷綜合征(acquired immune deficiency syndrome, AIDS)合并急性視網(wǎng)膜壞死綜合征(acute retinal necrosis syndrome，ARN)。給予更昔洛韋抗病毒、復方三維B營養(yǎng)神經(jīng)、葛根素改善微循環(huán)等對癥支持治療后，復查OCT顯示視乳頭水腫減輕(圖6)，癥狀好轉(zhuǎn)出院。

圖1.雙眼眼底彩照示：右眼眼底見視乳頭邊界欠清晰，動脈明顯變細，部分動脈呈線樣改變，靜脈有白鞘，A∶V=1∶2，視網(wǎng)膜沿血管走形有大量黃白色滲出及出血，后極部及周邊視網(wǎng)膜水腫，黃斑暗淡；左眼眼底見視乳頭邊界欠清楚，動脈明顯變細，部分動脈呈線樣改變，靜脈有白鞘，A∶V=1∶2，視網(wǎng)膜沿血管走形、黃斑周圍有U形大量黃白色滲出及出血，后極部及周邊視網(wǎng)膜水腫，黃斑暗淡(A圖為右眼，B圖為左眼)

圖2.　OCT檢查示雙眼視乳頭高度水腫(A圖為右眼，B圖為左眼)

圖3.FFA檢查示：雙眼視網(wǎng)膜靜脈充盈時間延長， 顳下支靜脈充盈時間明顯延長；靜脈可見逆充盈，靜脈管壁著染，晚期可見大量熒光滲漏(A圖為右眼，B圖為左眼)

圖4.　VEP檢查示：雙側(cè)波形分化差，重復性差，各波潛伏期延長

圖5.　MRI檢查示：T1、T2未見明顯異常，T2 FLAIR見雙側(cè)腦室旁白質(zhì)區(qū)及半卵圓中心多發(fā)性脫髓鞘改變

圖6.OCT檢查示雙眼視乳頭水腫明顯減輕(A圖為右眼，B圖為左眼)

討論ARN是由病毒感染(主要為水痘-帶狀皰疹病毒和單純皰疹病毒感染)引起，是一種以視網(wǎng)膜壞死、視網(wǎng)膜動脈炎、玻璃體混濁和后期視網(wǎng)膜脫離為特征的疾病。ARN是一種較為少見的眼病，發(fā)展迅速，致盲率高。1978 年Young 等[1]首次運用BARN(bilat-eral acute retinal necrosis)一詞來描述該病。ARN的病因直到1982 年被Culbertson 等[2]發(fā)現(xiàn)并首次證實患眼視網(wǎng)膜內(nèi)存在嗜酸性核內(nèi)包涵體——皰疹病毒顆粒。隨著聚合酶鏈反應(yīng)(polymerase chain reaction，PCR) 的普及，國外陸續(xù)發(fā)現(xiàn)水痘-帶狀皰疹病毒、單純皰疹病毒l 型和Ⅱ型、巨細胞病毒等均可引發(fā)該病。

ARN是嚴重的眼病之一，通常發(fā)病隱匿，常出現(xiàn)單側(cè)眼紅、眼痛、眶周疼痛、刺激感或異物感。一些患者訴有視物模糊、眼前黑影。早期一般無明顯的視力下降，但在后期由于黃斑區(qū)受累及視網(wǎng)膜脫離可出現(xiàn)顯著的視力下降。其特征包括閉塞性視網(wǎng)膜血管炎、全葡萄膜炎等，最終可出現(xiàn)進行性視網(wǎng)膜壞死，極易導致失明。該病可發(fā)生于任何年齡，以15～75 歲多見，性別差異不大。ARN 多單眼發(fā)作，雙眼同時受累者少見，約35%雙眼發(fā)病。間隔多在1～6 周[3-8]。

AIDS是一種細胞免疫系統(tǒng)受損的疾病,75%的患者可發(fā)現(xiàn)眼部病變[9]。其引起的一般眼底病變表現(xiàn):①棉絮狀白色病灶,早期位于視網(wǎng)膜周邊部，最初呈點狀,可速成片狀；②視網(wǎng)膜出血；③Roth小的白色斑點(常見于膿毒性視網(wǎng)膜炎)；④視網(wǎng)膜微血管瘤，亦可出現(xiàn)異狀微血管及血管鞘膜；⑤缺血性黃斑部變性；⑥視乳頭水腫；⑦各種機會性感染的視網(wǎng)膜炎或脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎,如巨細胞病毒性視網(wǎng)膜炎、隱球菌性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎、鳥型分枝桿菌性視網(wǎng)膜炎等；⑧嚴重的眼底病變可有急性視網(wǎng)膜壞死、視網(wǎng)膜脫離、視神經(jīng)萎縮[10-12]。而國內(nèi)外文獻報道的AIDS合并ARN病例極少，其發(fā)病率每年為1/1 600 000～1/2 000 000[13]。

本例患者出現(xiàn)反復發(fā)熱、口腔潰瘍及雙側(cè)腦室旁白質(zhì)區(qū)、半卵圓中心多發(fā)性脫髓鞘改變均為AIDS所致,且患者眼部癥狀、體征均符合急性ARN的診斷標準[3]。因該病發(fā)病率低且目前缺乏有效的治療方法，預后較差，視網(wǎng)膜脫離發(fā)生率約為75%[14]，故早期發(fā)現(xiàn)、治療可能避免ARN 向視網(wǎng)膜剝離發(fā)展。

隨著近年來我國AIDS患者人數(shù)的不斷增多，對于原因不明的眼底改變患者及以眼部不適為首發(fā)癥狀的AIDS患者，應(yīng)詳細詢問其病史及全身健康狀況，并做詳細的眼底檢查，必要時及時進行HIV抗體檢驗，以免造成誤診、漏診，以期提高臨床醫(yī)師對該病的重視。(2017年6月25日我科電話聯(lián)系患者家屬，要求患者復診，患者已死亡。)

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[ 2 ]Culbertson WW, Blumenkranz MS, Haines H, et al. The acute retinal necrosis syndrome. Part 2: Histopathology and etiology[J]. Ophthalmology, 1982, 89(12): 1317-1325.

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