李強　李逢佳　姜宗飛

ChiariⅠ型畸形又稱小腦扁桃體下疝畸形，是胚胎期異常發(fā)育引起的先天性疾病，常合并脊髓空洞癥、梗阻性腦積水，并導致顱、脊神經(jīng)等相關神經(jīng)結構損害[1]。減壓術及空洞分流術是治療ChiariⅠ型畸形合并脊髓空洞癥的常用治療方案，減壓術適合空洞與脊髓比值較小患者，其手術時間短、術后并發(fā)癥發(fā)生風險低、治療費用低廉[2]。但當前減壓術式多種多樣，關于減壓術式的選擇仍無統(tǒng)一標準，為臨床決策帶來了一定困難[3]。本研究進行了回顧性分析，旨在比較不同減壓術式治療ChiariⅠ型畸形合并脊髓空洞癥的療效及并發(fā)癥。

1　資料與方法

1.1　一般資料

回顧分析2013年3月至2015年3月124例ChiariⅠ型畸形合并脊髓空洞癥患者資料，患者均參照相關文獻標準確診[4]，于我科接受減壓術且手術前無相關外科手術治療史。按照患者減壓術式，將接受后顱窩小骨窗減壓+下疝小腦扁桃體處理+第四腦室下端松解術治療的41例患者納入A組，將接受后顱窩常規(guī)減壓+小腦扁桃體下疝復位+脊髓空洞蛛網(wǎng)膜下腔分流治療的44例患者納入B組，將接受常規(guī)大骨窗后顱窩減壓+小腦扁桃體下疝復位治療的39例患者納入C組。3組患者年齡、性別、病程等一般臨床資料比較（表1），差異無統(tǒng)計學意義（P＞0.05），本臨床研究具有可比性。

表1　3組患者一般臨床資料比較（n/%）

1.2　觀察指標

所有患者術后均接受為期1年的隨訪，比較3組患者近遠期療效、并發(fā)癥發(fā)生情況，并應用日本骨科協(xié)會（JOA）評分系統(tǒng)及影像學參數(shù)評價其脊髓功能、脊髓空洞恢復情況[5]。其中近期療效于出院時進行評價，遠期療效于出院1年后進行評價，評價方法參照Tator評分標準[6]：好轉：臨床癥狀體征明顯改善；穩(wěn)定：臨床癥狀體征趨于穩(wěn)定；惡化：神經(jīng)功能進一步受損?？傆行?（好轉+穩(wěn)定）/總例數(shù)×100%。

1.3　統(tǒng)計學分析

對本臨床研究的所有數(shù)據(jù)采用SPSS18.0進行分析，計數(shù)資料以（n/%）表示，并采用χ2檢驗，計量資料以（±s）表示，采用t檢驗或F檢驗，以P＜0.05為差異有統(tǒng)計學意義。

2　結果

2.1　近遠期療效

3組患者出院時臨床總有效率比較，差異無統(tǒng)計學意義（P＞0.05），出院1年后A組患者臨床總有效率高于B組、C組，差異有統(tǒng)計學意義（P＜0.05）。見表2。

表2　3組患者近遠期臨床療效比較（n/%）

2.2　并發(fā)癥發(fā)生情況

A組并發(fā)癥發(fā)生率均低于B組、C組，差異有統(tǒng)計學意義（P＜0.05）。見表3。

表3　3組患者并發(fā)癥發(fā)生情況比較（n/%）

2.3　JOA評分、影像學參數(shù)變化

與術前相比，3組患者出院時、出院1年后JOA評分均升高、脊髓空洞大小均降低，A組變化更為明顯，差異有統(tǒng)計學意義（P＜0.05）。見表4。

表4　3組患者JOA評分、影像學參數(shù)變化比較（±s）

表4　3組患者JOA評分、影像學參數(shù)變化比較（±s）

注：與術前比較，*P＜0.05；與A組比較，#P＜0.05

C組（n=39）術前 JOA評分（分） 13.06±1.38 13.12±1.40 13.08±1.39脊髓空洞大?。╩m） 7.09±1.84 7.11±1.79 7.13±1.80出院時 JOA評分（分） 15.98±1.14*14.25±1.13*#14.31±1.09*#脊髓空洞大小（mm） 2.09±0.53* 3.31±0.48*# 3.37±0.46*#出院1年后時期 指標 A組（n=41）B組（n=44）JOA評分（分） 15.61±1.13*14.08±1.25*#14.10±1.30*#脊髓空洞大?。╩m） 2.21±0.55* 3.40±0.47*# 3.39±0.48*#

3　討論

Chiari畸形是以小腦、第四腦室、腦干向下移位并經(jīng)枕骨大孔疝入椎管為主要解剖改變[7]。外科手術的重點在于如何選擇合適的擴大后顱窩容積術式，以期在緩解下疝的小腦扁桃體、脊髓空洞液體對腦干、脊髓壓迫的同時，促進腦脊液、脊髓血液循環(huán)的恢復[8]。常規(guī)大骨窗后顱窩減壓+小腦扁桃體下疝復位是Chiari Ⅰ型畸形合并脊髓空洞癥的常用術式，該術式對于后顱窩容積的相對擴大、局部神經(jīng)壓迫的解除與局部粘連的松解具有積極作用，故可在一定程度上緩解患者臨床癥狀，促進JOA評分的恢復與脊髓空洞大小的降低。但Heller等[9]指出，該術式往往需切除過多后顱窩骨質，可能加劇小腦下垂所致新移位風險，造成局部血液循環(huán)、神經(jīng)功能再損傷發(fā)生。本研究結果示，C組患者并發(fā)癥發(fā)生率高達28.21%，亦表明該術式的安全性有待商榷。

在常規(guī)術式的基礎上，有學者將小腦扁桃體下疝復位、脊髓空洞蛛網(wǎng)膜下腔分流用于后顱窩常規(guī)減壓的補充，該術式主要依據(jù)Chiari Ⅰ型畸形合并脊髓空洞癥發(fā)病的“顱內與椎管壓力分離學說”，即枕大孔蛛網(wǎng)膜下腔阻塞是造成顱內、椎管內壓力紊亂的主要原因，而上述病變所致腦脊液垂直循環(huán)在腦脊液中心管分流引發(fā)的脊髓空洞癥中起到重要作用[10-12]。這一術式能夠在修復枕大池、復位下疝的小腦扁桃體的同時，明顯縮小脊髓空洞，保證治療效果。但也有學者認為，脊髓空洞分流術可能造成脊髓損傷增加[13]，而術后膠質增生可導致分流管阻塞，進而引發(fā)感染風險加劇、下疝加重，且空洞內間隔也會在一定程度上影響腔隙改善率[14]。本研究中B組患者臨床療效與恢復情況與C組相仿，且其并發(fā)癥發(fā)生率也接近30%，說明這一術式仍存在改進空間。

后顱窩小骨窗減壓+下疝小腦扁桃體處理+第四腦室下端松解術術式的特點在于無須剪開硬膜，僅需實施延髓兩側粘連蛛網(wǎng)膜分離操作，故可在恢復腦脊液循環(huán)流通的前提下，有效避免術后并發(fā)癥的發(fā)生[15-16]。與此同時，這一術式還能夠明顯改善寰枕部顱骨及相關神經(jīng)結構的異常、解除下疝小腦扁桃體壓迫造成的神經(jīng)損害，最大限度恢復脊髓正常生理狀態(tài)[17]；而且該術式較小的減壓骨窗能夠進一步避免小腦下垂所致新?lián)p害的發(fā)生[18]。具體到本研究中A組患者近遠期療效更佳且并發(fā)癥發(fā)生率更低，因此，在三種術式的比較中，該術式的安全性及有效性均最為理想。

綜上所述，后顱窩減壓治療Chiari Ⅰ型畸形合并脊髓空洞癥具有確切的臨床療效，而后顱窩小骨窗減壓+下疝小腦扁桃體處理+第四腦室下端松解術能夠取得更為理想的減壓效果，可在保證治療安全性的同時促進患者脊髓功能的早期恢復，值得作為Chiari Ⅰ型畸形合并脊髓空洞癥的首選治療術式。

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