婁方璐，鄭文豪，朱小娟

（重慶市中醫(yī)院/重慶市第一人民醫(yī)院皮膚科，重慶 400011）

硬腫病臨床較少見，是與內(nèi)分泌﹑代謝相關(guān)的一種結(jié)締組織疾病。其臨床表現(xiàn)以皮膚彌漫性非凹陷性腫脹﹑增厚﹑發(fā)硬為特點(diǎn)，好發(fā)于頸項(xiàng)背部，也可全身泛發(fā)［1］，部分患者可自愈。我科用藥治療糖尿病性硬腫病1例效果較好，介紹如下。

1　臨床資料

患者，女，51歲。8年前后項(xiàng)部出現(xiàn)蠶豆大結(jié)節(jié)﹑質(zhì)硬，未明確診斷，多方診治無(wú)效，皮疹逐漸增大，延及后項(xiàng)﹑肩部﹑背部。半年前皮疹增大呈手掌大小彌漫性非凹陷性腫脹，伴活動(dòng)受限。12年前當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷2型糖尿病，未正規(guī)治療，血糖控制不佳，最高血糖空腹18mmol/L，餐后血糖30mmol/L。2個(gè)月前至當(dāng)?shù)貎?nèi)分泌科就診，予以二甲雙胍0.5g﹑bid，門冬胰島素30注射液早22IU﹑晚20IU皮下注射，血糖控制可。家族中無(wú)類似疾病史，其母患2型糖尿病。體格檢查體型偏胖，各系統(tǒng)檢查未見明顯異常。皮膚科檢查項(xiàng)背上部見淡紅色非凹陷性彌漫性腫脹﹑高出皮面﹑邊界欠清﹑正常皮紋消失，表面呈輕微桔皮樣外觀，帶蠟樣光澤，觸之質(zhì)硬，其上毛發(fā)正常，無(wú)發(fā)紅﹑發(fā)熱，無(wú)壓痛，未觸及血管博動(dòng)。實(shí)驗(yàn)室檢查血﹑尿常規(guī)正常。肝腎功﹑血脂﹑免疫球蛋白﹑補(bǔ)體正常，各免疫相關(guān)抗體均正常?？崭寡?.0mmol/L，早餐后2h血糖7.5mmol/L。腹部彩超脂肪肝，心電圖正常。皮損組織病理檢查示表皮大致正常。真皮淺層毛細(xì)血管周圍稀疏的淋巴細(xì)胞及組織細(xì)胞浸潤(rùn)，真皮膠原略顯增生。阿新藍(lán)染色真皮下方膠原間可見粘液樣物質(zhì)。診斷為糖尿病性硬腫病。予以小金丹（北京同仁堂股份有限公司同仁堂制藥廠生產(chǎn)，國(guó)藥準(zhǔn)字Z11020677）0.6g﹑每日2次口服，珍黃丸（廣西玉林制藥集團(tuán)有限責(zé)任公司生產(chǎn)，國(guó)藥準(zhǔn)字Z45021626）0.4g﹑每日3次口服。原方案繼續(xù)控制血糖，1個(gè)月后腫脹﹑發(fā)硬減輕，面積縮小，目前繼續(xù)治療隨訪中。

2　討 論

本病又稱成人硬腫病或Buschke硬腫病，是因酸性粘多糖在真皮大量聚集和膠原纖維素增粗引起皮膚腫脹和硬化的一種結(jié)締組織疾?。?］。Craff將硬腫病分為［3］：①因呼吸道感染等前驅(qū)癥狀引起的良性自限型；②無(wú)前驅(qū)感染癥狀，起病隱匿，病情緩慢的發(fā)展型；③伴有糖尿病的糖尿病型。前二者均是良性自限性疾病，一般持續(xù)半年到1年即自愈。而糖尿病性硬腫病占硬腫病20%左右，預(yù)后差，受累范圍廣泛，一般不會(huì)自行緩解。

本病病因不明，部分發(fā)生于急性感染疾病后，如鏈球菌感染，或麻疹等病毒感染，以兒童多見，一般2年內(nèi)可治愈。部分患者無(wú)感染及糖尿病因素，病情進(jìn)展緩慢，有并發(fā)副球蛋白血癥，多發(fā)性骨髓瘤，需完善及隨訪體液免疫等相關(guān)指標(biāo)，同時(shí)此型也要嚴(yán)格隨訪血糖，部分患者血糖升高可在硬腫病出現(xiàn)后發(fā)生。部分患者伴糖尿病出現(xiàn)，常伴胰島素抵抗。血糖升高可早于硬腫病出現(xiàn)，也可晚出現(xiàn)。本例患者血糖升高12年，未正規(guī)控制血糖，空腹及餐后血糖極高，4年后發(fā)生硬腫病，可能與長(zhǎng)期高血糖環(huán)境，損傷皮膚代謝導(dǎo)致細(xì)菌，真菌感染，加之炎癥刺激，共同作用大血管﹑微血管和神經(jīng)纖維病變，導(dǎo)致疾病發(fā)生［4］。本病以面頸，背部腫脹，發(fā)硬為特點(diǎn)，逐漸向肩部，胸部發(fā)展，少數(shù)患者可累及大腿及手足，腫脹皮膚可以為皮色也可發(fā)紅，呈橘皮樣外觀?？砂橛芯氲。∪馑嵬吹炔贿m。部分患者可累及咽部及食管，伴吞咽困難，累及心肌可有心電圖異常，無(wú)雷諾現(xiàn)象，萎縮等。本例患者主要為項(xiàng)背部受累，無(wú)吞咽及心臟不適。本病需要與硬皮病﹑皮肌炎等鑒別，硬皮病進(jìn)展慢，一般不并發(fā)糖尿病，皮膚發(fā)硬光亮，以肢端受累多見，常伴色素異常，毛細(xì)血管擴(kuò)張，雷諾現(xiàn)象，萎縮等，皮肌炎常有典型皮損，雙上眼瞼紫紅色水腫性紅斑，手部Gottron丘疹，結(jié)合四肢及頸部肌肉無(wú)力，肌酶升高，結(jié)合肌電圖及肌活檢可明確診斷。同時(shí)通過(guò)病理可鑒別。本病組織病理表有特異性阿新藍(lán)染色見膠原間粘液樣物質(zhì)。當(dāng)糖尿病患者，尤其中年及以上男性患者，出現(xiàn)頸背部或其他部位皮膚非指凹性腫脹﹑硬韌時(shí)，應(yīng)考慮糖尿病性硬腫病的可能［5］。

本病治療無(wú)特效藥物，對(duì)于癥狀較輕的患者可予以物理治療，如補(bǔ)骨脂素聯(lián)合窄譜紫外線治療﹑放射治療等，病情進(jìn)展較快可予以系統(tǒng)治療，如靜脈注射大劑量青霉素﹑糖皮質(zhì)激素﹑小劑量甲氨蝶呤﹑環(huán)孢素等治療，但治療效果不是十分理想。

硬腫病屬中醫(yī)“皮痹”﹑“肌痹”范圍。病機(jī)為腠理不密，風(fēng)濕熱邪聚集肌膚。小金丹解毒消腫﹑活血軟堅(jiān)﹑化痰散結(jié)，主治氣結(jié)痰凝血瘀證。珍黃丸清熱解毒，消腫止痛。二者合用，共奏解毒消腫﹑活血軟堅(jiān)之效，故效果較好。