河南省新密市第一人民醫(yī)院(452370)高陽陽
臨床上Wernicke腦病是一種代謝性腦病,其發(fā)病率逐年升高,其主要是由于患者維生素B1缺乏,進(jìn)而引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)代謝紊亂[1]。本文對13例Wernicke腦病患者的影像學(xué)及臨床資料進(jìn)行分析,現(xiàn)報道如下。
1.1 一般資料 選取2006年8月~2015年9月我院收治Wernicke腦病患者13例,男8例,女5例;年齡25~73歲,平均年齡(44.2±1.7)歲,所有患者臨床診斷均參考?xì)W洲神經(jīng)病學(xué)聯(lián)盟(EFNS)關(guān)于Wernicke腦病的診斷標(biāo)準(zhǔn)[1]:具備以下4項中的2項:①有長期飲酒或營養(yǎng)不良史;②眼部癥狀;③小腦性共濟(jì)失調(diào);④精神意識改變或輕度記憶障礙。13例患者均有導(dǎo)致維生素B1缺乏的明確病史,其中5例長期大量飲酒;3例急性胰腺炎;消化道腫瘤術(shù)后2例(手術(shù)后禁食);妊娠嘔吐3例(妊娠后劇烈嘔吐,不能進(jìn)食)。
1.2 臨床表現(xiàn) 急性起病9例(69.2%),亞急性起病4例(30.8%),10例(76.9%)出現(xiàn)精神及意識障礙;8例(61.5%)出現(xiàn)精神、智能障礙,表現(xiàn)為精神淡漠,煩躁、行為異常,言語錯亂,記憶力、計算力、定向力障礙;7例(53.8%)出現(xiàn)意識障礙,表現(xiàn)為意識模糊,譫妄,嗜睡、淺昏迷。4例(30.8%)出現(xiàn)眼球運(yùn)動障礙,表現(xiàn)為視物不清或復(fù)視;查體:2例眼外肌麻痹,3例眼球震顫。5例(38.4%)出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào),行走不穩(wěn);查體:指鼻不準(zhǔn)3例,跟-膝-脛試驗陽性4例,寬基步態(tài)4例。癥狀表現(xiàn)符合典型三聯(lián)征2例,占15.4%。
1.3 影像學(xué)表現(xiàn) 13例Wernicke腦病患者均行頭MRI檢查(T1WI,T2WI,F(xiàn)LAIR級DWI),有陽性改變11例(84.6%),9例(69.2%)累及丘腦內(nèi)側(cè)、第三腦室周圍;8例(61.5%)累及中腦導(dǎo)水管周圍;5例(38.5%)累及乳頭體;2例(15.4%)累及雙側(cè)小腦半球;3例(23.1%)出現(xiàn)額葉、頂葉病變。病灶呈T2、DWI高或略高信號,T1等或低信號。
1.4 診斷經(jīng)過 本組病例中有3例入院前在外院明確診斷為WE,其余10例有3例入院后即診斷WE,另7例曾考慮為病毒性腦炎、腦干腦炎、腦梗死、大腦深靜脈血栓形成等,經(jīng)頭MRI、腰椎穿刺后診斷為WE,經(jīng)補(bǔ)充維生素B1后癥狀改善最終確診為WE。
所有病例均給予維生素B1針200mg.im.qd,10~21d,其中12例臨床表現(xiàn)均有明顯改善,1例患者因酒精戒斷癥狀明顯不配合治療,自動出院。
Wernicke腦病為維生素B1缺乏所致的營養(yǎng)代謝性腦病,維生素B1在體內(nèi)不能合成,只能通過從外界攝取獲得,成人平均每日需要量為1.2~1.5mg,是腦內(nèi)氨基酸、糖代謝所必須的維生素。因此,導(dǎo)致維生素B1缺乏的如乙醇中毒、治療性禁食、胃腸道手術(shù)、妊娠嘔吐、腫瘤等均是WE的誘因[2]。本組有5例長期大量飲酒,其余8例為胰腺炎、胃腸道手術(shù)禁食,腫瘤和妊娠后嘔吐進(jìn)食差的誘因,導(dǎo)致維生素B1缺乏。
本組患者中有典型的WE“三主征”僅有2例,多數(shù)患者以1或2個主征為臨床表現(xiàn),這與其他報道相符[2],其中意識及精神障礙最多見共10例,共濟(jì)失調(diào)5例,眼部癥狀4例;意識障礙主要表現(xiàn)為意識模糊、譫妄、嗜睡、淺昏迷;精神及智能障礙主要表現(xiàn)為精神淡漠,行為異常,言語錯亂,記憶力、計算力下降,定向力障礙;共濟(jì)失調(diào)表現(xiàn)為行走不穩(wěn),指鼻試驗、跟-膝-脛試驗不穩(wěn);眼部癥狀表現(xiàn)為復(fù)視,眼外肌麻痹。這些癥狀提示病灶位于丘腦、小腦、動眼神經(jīng)核,均為三腦室周圍、丘腦、中腦導(dǎo)水管周圍的灰質(zhì)核團(tuán),與文獻(xiàn)報道一致。WE的治療主要采用補(bǔ)充維生素B1的治療,ENFS提出了推薦意見[1],對于疑似或確診患者可給予靜脈補(bǔ)充維生素B1200mg 3次/d,同時適當(dāng)選取維生素B1含量較高的食物進(jìn)行治療。
綜上所述,WE為一種代謝性疾病,大多有明確誘因,以急性或亞急性起病,臨床表現(xiàn)多以特征性的“三主征”中的1個或2個,極少三主征同時出現(xiàn),頭MRI對本病診斷有重要作用,治療上早期、大劑量補(bǔ)充維生素B1,多數(shù)患者經(jīng)治療預(yù)后良好。