(1 解放軍第107醫(yī)院脊柱外科，山東 煙臺(tái) 264002； 2 河北醫(yī)科大學(xué)第三醫(yī)院骨科； 3 河北省骨科研究所)

自發(fā)性椎管內(nèi)硬膜外血腫(SSEH)是臨床上罕見(jiàn)疾病之一，其發(fā)病率約為0.1/10萬(wàn)[1]。自1896年JACKSON首次報(bào)道以來(lái)，該病由于起病隱匿，診斷困難，并可能導(dǎo)致永久性神經(jīng)損害而逐漸引起臨床重視[2]。本文回顧性分析了我院收治的1例SSEH病人，結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，探討其發(fā)病機(jī)制，為該病的診斷、治療提供臨床依據(jù)。

1 臨床資料

病人，女，38歲，因“頸部疼痛伴雙上肢麻痛、無(wú)力1周，加重2 h”于2017年10月12日急診入院。病人于1周前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)頸部疼痛，伴雙上肢麻木、酸痛、無(wú)力，無(wú)頭暈、頭痛、惡心、嘔吐，無(wú)發(fā)熱、咳嗽、咳痰、聲嘶及呼吸困難，未行正規(guī)治療。2 h前上述癥狀加重，頸部疼痛劇烈，活動(dòng)受限，被動(dòng)屈曲位，仰頭時(shí)上肢麻痛癥狀加重，不能持物。于我院急診科就診，以“頸椎病”收住脊柱外科。病人既往體健，無(wú)高血壓病史，無(wú)抗凝藥物服用史，無(wú)血液疾病病史，無(wú)血管畸形病史。入院查體：血壓為17.02/12.64 kPa，神志清，痛苦面容，頸椎呈被動(dòng)屈曲狀態(tài)(頸椎屈曲呈70°)。C5～7棘突壓痛。雙上肢痛覺(jué)減退，左、右上肢肌力Ⅳ級(jí)，雙下肢肌力正常，雙側(cè)肱二頭肌、肱三頭肌腱反射()，雙側(cè)膝腱、跟腱反射()，雙側(cè)HOFFMANN征陰性，病理征未被引出(ASIA D級(jí))。入院顱腦CT檢查未見(jiàn)異常。入院后初步診斷為“頸椎間盤(pán)突出癥”，常規(guī)給予鎮(zhèn)痛(鹽酸哌替啶)、鎮(zhèn)靜(地西泮)、脫水(甘露醇)、糖皮質(zhì)激素(甲強(qiáng)龍)處理。

病人入院6 h后出現(xiàn)右側(cè)肢體活動(dòng)不利，伴嘔吐，嘔吐物為胃內(nèi)容物。查體：右側(cè)C5平面以下痛覺(jué)減退，右上肢肌力Ⅳ級(jí)，右下肢肌力Ⅲ級(jí)，右側(cè)BABINSKI征陽(yáng)性(ASIA D級(jí))。血凝常規(guī)示凝血酶原時(shí)間10.8 s。血紅蛋白水平137 g/L，實(shí)驗(yàn)室檢查其他指標(biāo)無(wú)異常。頸椎MRI示C5～7頸髓右后外側(cè)有一約27.7 mm×10.1 mm大小的梭形T1W1等低、T2W1稍低的信號(hào)影，頸髓明顯受壓(圖1A、B、C)。顱腦MRI檢查未見(jiàn)異常。給予大劑量的甲強(qiáng)龍(30 mg/kg)沖擊治療，入院10 h后出現(xiàn)雙側(cè)肢體活動(dòng)不利，伴有大小便功能障礙。查體：雙側(cè)C5平面以下痛覺(jué)減退，右上肢肌力Ⅲ級(jí)，右手內(nèi)在肌肌力0級(jí)，右下肢肌力0級(jí)，左側(cè)肢體肌力Ⅱ級(jí)，右側(cè)BABINSKI征陽(yáng)性(ASIA B級(jí))。病人癥狀進(jìn)行性加重，結(jié)合病人病史、查體及影像學(xué)檢查，考慮頸椎管內(nèi)占位，血腫不除外。急癥行后路椎板切除減壓血腫清除術(shù)，術(shù)中見(jiàn)椎管內(nèi)硬膜外右后外側(cè)暗紅色血腫(圖2)，約3.5 cm×2.5 cm×1.0 cm大小，清除血腫后探查未見(jiàn)明顯出血灶，硬膜囊搏動(dòng)良好。術(shù)后給予頭孢呋辛鈉1.5 g每日1次，甲強(qiáng)龍80 mg每日1次，甘露醇125 mg每日2次。病理檢查示送檢凝血塊內(nèi)較多中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)(圖3)。術(shù)后第3天右上肢肌力Ⅲ級(jí)，右手內(nèi)在肌肌力Ⅱ級(jí)，左上肢肌力Ⅲ級(jí)，雙下肢肌力Ⅲ級(jí)(ASIA C級(jí))。術(shù)后1周四肢肌力Ⅳ級(jí)，右手內(nèi)在肌肌力Ⅲ級(jí)(AISA D級(jí))。術(shù)后1月復(fù)查MRI示脊髓無(wú)受壓、無(wú)占位(圖4A、B、C)，四肢肌力恢復(fù)正常(ASIA E級(jí))。術(shù)后半年隨訪示四肢肌力無(wú)明顯異常(ASIA E級(jí))。

2 討 論

2.1 SSEH的病因

創(chuàng)傷和手術(shù)被認(rèn)為是椎管內(nèi)硬膜外血腫的主要病因[3]，但SSEH的確切病因目前尚不明確。根據(jù)目前研究結(jié)果，其主要危險(xiǎn)因素有高血壓、動(dòng)靜脈畸形、抗凝藥物的使用、凝血性疾病以及椎體血管瘤等[4]。然而，大約40%～60%病人并無(wú)明顯的危險(xiǎn)因素[5-6]。通過(guò)探查該病出血點(diǎn)發(fā)現(xiàn)，其可能的出血原因主要是椎管內(nèi)動(dòng)、靜脈或者畸形血管出血[7]。①動(dòng)脈出血：急性發(fā)病者短時(shí)間內(nèi)出現(xiàn)嚴(yán)重的神經(jīng)壓迫癥狀，可能與動(dòng)脈出血有關(guān)；②靜脈出血：多為硬膜外靜脈叢出血，主要見(jiàn)于亞急性和慢性SSEH病人。從解剖角度講，硬膜外靜脈叢血管無(wú)靜脈瓣，容易導(dǎo)致血液淤積，當(dāng)病人咳嗽或用力時(shí)，靜脈壓力增高進(jìn)而導(dǎo)致血管破裂出血；③血管畸形：發(fā)育畸形的血管因局部結(jié)構(gòu)和血流動(dòng)力學(xué)異常，極易發(fā)生破裂出血。本病人無(wú)外傷、高血壓、凝血性疾病史，無(wú)抗凝藥物應(yīng)用史，其病因考慮為原發(fā)性出血。病人病史1周，非急性起病，可排除動(dòng)脈出血；另外病人無(wú)血管畸形病史，故首先考慮為硬膜外靜脈叢血管出血所致。

A：T1加權(quán)像顯示C5～7頸髓后方占位性病變，呈等低信號(hào)；B：T2加權(quán)像顯示病變呈稍低信號(hào)；C：軸狀位顯示病變位于脊髓右后外側(cè)。

圖2 手術(shù)取出的病變部位血凝塊

圖3 標(biāo)本病理檢查結(jié)果

A、B：頸椎MRI T1、T2加權(quán)像顯示頸髓后方無(wú)受壓表現(xiàn)；C：軸狀位顯示頸椎術(shù)后表現(xiàn)，頸髓后方無(wú)受壓。

2.2 SSEH的臨床表現(xiàn)

SSEH好發(fā)于40～50歲，男性多于女性，男女發(fā)病約為1.4∶1[4]。主要發(fā)生于頸胸交界處或胸腰交界處區(qū)域。該病多為急性起病，表現(xiàn)為突發(fā)的頸、背部疼痛，多伴有神經(jīng)根刺激癥狀，甚至出現(xiàn)嚴(yán)重神經(jīng)損害。典型癥狀為下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害所導(dǎo)致的反射減退及遲緩性癱瘓。病人初次出現(xiàn)背部疼痛到出現(xiàn)神經(jīng)壓迫癥狀的時(shí)間可從數(shù)小時(shí)、數(shù)天到數(shù)月不等[3,7-8]。根據(jù)脊髓受壓程度和節(jié)段不同，病人可表現(xiàn)為感覺(jué)肌力減退、肢體放射性疼痛、大小便功能障礙甚至截癱，部分病人可出現(xiàn)BROWN-SEQUARD綜合征[9]。本例為中年女性，發(fā)病初期以頸背部疼痛為主，癥狀較輕微，無(wú)嚴(yán)重神經(jīng)壓迫表現(xiàn)，后因癥狀加重就診，病變發(fā)生于下頸椎(C5～7)區(qū)域，與文獻(xiàn)報(bào)道結(jié)果相符[4]。病人入院6 h后出現(xiàn)右側(cè)肢體肌力下降，病理征陽(yáng)性，為類BROWN-SWQUARD綜合征表現(xiàn)，分析原因?yàn)槌鲅恐鸩皆黾忧抑饕挥谟覀?cè)，椎管內(nèi)容積失代償后脊髓受壓急劇增加所導(dǎo)致。

2.3 SSEH的診斷

該病的早期診斷至關(guān)重要，一旦延誤可導(dǎo)致永久性神經(jīng)功能損害甚至死亡。MRI是診斷該病的重要手段。根據(jù)發(fā)病時(shí)間及MRI表現(xiàn)[10]，可分為超急性期、急性期、亞急性期及慢性期。本病人病史1周，MRI示頸髓后緣T1W1等低、T2W1稍低信號(hào)影，考慮為亞急性起病，急性發(fā)作。

2.4 SSEH的治療

本病可導(dǎo)致脊髓受壓，引起神經(jīng)功能損害甚至出現(xiàn)脊髓不可逆損害，因此，該病一旦確診應(yīng)盡早手術(shù)治療[4]。早期(12～48 h)清除血腫、解除神經(jīng)壓迫可以獲得良好的神經(jīng)功能恢復(fù)[5, 7, 11]。術(shù)式的選擇通常為全椎板切除術(shù)或半椎板切除術(shù)，充分清除血腫并沖洗術(shù)區(qū)。對(duì)于手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇，文獻(xiàn)報(bào)道不一，有報(bào)道認(rèn)為發(fā)病后不同時(shí)間的手術(shù)療效沒(méi)有明顯的統(tǒng)計(jì)學(xué)差異[12]。亦有學(xué)者認(rèn)為神經(jīng)功能完全損害者需在24～36 h內(nèi)手術(shù)治療，而不完全損害者可于48 h內(nèi)手術(shù)[7-8]。SSEH所導(dǎo)致的神經(jīng)功能損害不僅取決于血腫壓迫嚴(yán)重程度，還與血腫吸收所引起的炎癥反應(yīng)有關(guān)[1]。DZIEDZIC等[6]報(bào)道初始發(fā)病ASIA A級(jí)的病人經(jīng)手術(shù)治療后可恢復(fù)至ASIA E級(jí)。YU等[13]回顧性地研究了55例SSEH病人，認(rèn)為微創(chuàng)手術(shù)是治療該病的推薦方案。本病人經(jīng)發(fā)現(xiàn)脊髓壓迫癥狀后，給予及時(shí)手術(shù)減壓，避免病情的進(jìn)一步惡化，取得了較好的治療效果。

2.5 SSEH的預(yù)后

SSEH的預(yù)后與術(shù)前神經(jīng)損害程度、血腫形成節(jié)段和范圍以及發(fā)病后手術(shù)時(shí)間有關(guān)[4,14-15]。短時(shí)間內(nèi)出現(xiàn)嚴(yán)重神經(jīng)損害者，通常提示較大血腫形成，此類病人通常預(yù)后較差；血腫發(fā)生于胸椎者，由于椎管空間小，少量血腫即可造成嚴(yán)重的后果[15-17]。本病人入院后病情進(jìn)行性加重，神經(jīng)壓迫癥狀明顯，術(shù)前神經(jīng)功能分級(jí)為ASIA B級(jí)，行MRI檢查明確占位情況后于入院后14 h行全椎板切除、減壓、血腫清除術(shù)，神經(jīng)壓迫及時(shí)解除，術(shù)后恢復(fù)良好，術(shù)后1個(gè)月隨訪，神經(jīng)功能由術(shù)前ASIA B級(jí)恢復(fù)至ASIA E級(jí)。結(jié)合該病人，筆者認(rèn)為，對(duì)于神經(jīng)功能嚴(yán)重?fù)p害者或神經(jīng)功能損害進(jìn)行性加重者，及早手術(shù)以避免神經(jīng)不可逆性損害是很有必要的。

總之，SSEH是臨床上較為罕見(jiàn)的疾病，可導(dǎo)致嚴(yán)重、永久性的神經(jīng)功能損害，其病因尚不明確，可能與動(dòng)靜脈畸形、抗凝藥物的使用、凝血性疾病有關(guān)，根據(jù)其發(fā)病特點(diǎn)和典型的MRI表現(xiàn)可作出診斷，手術(shù)治療是該病的首選治療方式，及時(shí)、有效地減壓有利于神經(jīng)功能的恢復(fù)。