胡正翠，王寧，陳怡

(海軍軍醫(yī)大學(xué)長海醫(yī)院 感染科，上海 200433)

腹膜后纖維化是一種發(fā)病原因尚不明確的膠原血管病，臨床較為少見。據(jù)國外文獻(xiàn)[1]報(bào)道，腹膜后纖維化的發(fā)病率僅為每年1/20萬～1/50萬。其主要特征是腹膜后和其他腹腔臟器軟組織炎癥及纖維化[2]，臨床表現(xiàn)以輸尿管周圍組織纖維化導(dǎo)致輸尿管受壓并引起上尿路積水最為常見，因此也被稱為輸尿管周圍炎[3]。2016年12月，海軍軍醫(yī)大學(xué)長海醫(yī)院感染科收治了1例以頑固性腹水為首發(fā)臨床表現(xiàn)的腹膜后纖維化患者，經(jīng)積極治療與護(hù)理，效果良好，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 臨床資料

患者，女，農(nóng)民，45歲，因反復(fù)腹脹不適伴低熱兩年于2016年12月27日海軍軍醫(yī)大學(xué)長海醫(yī)院門診擬腹水原因待查入我科治療。2016年2月患者曾在當(dāng)?shù)啬橙?jí)甲等專科醫(yī)院診斷為結(jié)核性腹膜炎予抗結(jié)核治療，效果欠佳。2016年12月5日至上海某三級(jí)甲等醫(yī)院，給予AHREZLPt方案強(qiáng)化抗結(jié)核治療，同時(shí)行腹腔穿刺置管術(shù)進(jìn)行放腹水治療，癥狀無緩解，并排除“結(jié)核”診斷?；颊?年內(nèi)體重下降15 kg,否認(rèn)家族性遺傳性及傳染病史。入院時(shí),患者體溫37.5℃，脈搏72次/min，呼吸18 次/min，血壓112/83 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。查體：腹部見一腹腔置管連接引流袋，引流管夾閉中；全腹膨隆明顯，腹壁靜脈曲張，肝臟肋下未觸及；脾臟可觸及肋下2 cm，Murphy氏征陰性，移動(dòng)性濁音陽性，雙下肢重度水腫。肝功能檢查顯示：白蛋白28 g/L；血常規(guī)提示：白細(xì)胞10.57×109/L,中性粒細(xì)胞81.5%；甲胎蛋白、腎功能、凝血時(shí)間均正常；腫瘤指標(biāo)、病毒學(xué)肝炎標(biāo)志物均為陰性；血氨、IgG4水平正常；腹水脫落細(xì)胞檢查未見惡性細(xì)胞。經(jīng)保肝、補(bǔ)蛋白、利尿、抗感染等治療后，效果不明顯，診斷不明確，病情仍反復(fù)。腹部膨隆癥狀較前好轉(zhuǎn)，再次行腹部體檢，發(fā)現(xiàn)中腹部可觸及一大小為8 cm×5 cm×4 cm的包塊，質(zhì)軟，活動(dòng)度欠佳。引起重視立即行肝臟MRI平掃+增強(qiáng)及中腹部CT平掃+增強(qiáng)，檢查示腹水、雙腎盂積水，胸腹部淋巴結(jié)腫大、脾大。經(jīng)風(fēng)濕免疫科會(huì)診后考慮為“腹膜后纖維化”，予以復(fù)方倍他米松針(快速、強(qiáng)效)7 mg,1次/d，肌內(nèi)注射；甲潑尼龍(中效免疫抑制劑)24 mg,1次/d，口服；羥錄喹片(無肝功能損傷的免疫調(diào)節(jié)作用)0.2 g，2次/d，口服治療。治療效果良好，患者精神狀況、食欲均好轉(zhuǎn)，腹脹癥狀緩解，腹部膨隆及雙下肢水腫消失，B超示腹水陰性。于2017年2月16日出院，隨訪至今無復(fù)發(fā)。

2 護(hù)理

2.1 飲食護(hù)理 肝硬化失代償期大量腹水的患者常伴有血氨值的升高，患者必須嚴(yán)格控制每日蛋白質(zhì)的攝入量，一般不超過40 g/d(相當(dāng)于1個(gè)雞蛋蛋白的含量)，以防止誘發(fā)肝性腦病的發(fā)生[4]。但腹膜后纖維化的患者就不需要嚴(yán)格控制蛋白質(zhì)的攝入量，因此，我們要求該患者適當(dāng)多食用如魚蝦、雞蛋、牛奶、豆制品等富含優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)的食物，以糾正低蛋白血癥。同時(shí)，依據(jù)該患者腹水實(shí)際消退情況限制鈉(250～500 mg/d)、水(1000～1500 ml/d)的攝入[5]。患者腹水逐漸消退，低蛋白血癥得以糾正。

2.2 心理護(hù)理 患者因病程長、病情反復(fù)、始終沒有明確診斷、家庭經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)重等因素，入院后表現(xiàn)為少言寡語、情緒低落、治療態(tài)度不積極，比較難溝通。護(hù)士采取積極主動(dòng)、尊重患者的態(tài)度，加強(qiáng)與患者的溝通交流；細(xì)心觀察患者的生活習(xí)慣，了解患者的喜好，以取得患者的理解和配合；通過運(yùn)用扎實(shí)的專業(yè)知識(shí)和技術(shù)贏得患者的信任；幫助患者獲得家人、朋友、病友等多方的社會(huì)支持，從而樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。隨著患者疾病的確診以及心理護(hù)理的良好落實(shí)，該患者的情緒逐漸穩(wěn)定，積極配合治療及護(hù)理。

2.3 腹水護(hù)理 (1)大量腹水期的患者協(xié)助其保持半坐臥位，以保證呼吸通暢，必要時(shí)遵醫(yī)囑給予氧氣吸入。患者存在雙下肢重度水腫，可予軟枕抬高下肢以利于水腫的消退，并囑患者著寬松的衣褲和鞋襪。(2)密切觀察患者的腹水消漲的情況。每日晨起排空二便，正確測量腹圍，監(jiān)測體質(zhì)量的變化，認(rèn)真正確記錄24 h尿量，一般將尿量保持在2000 ml/d、體質(zhì)量下降250 mg/d左右。注意鑒別其他疾病引起的尿量增加及體質(zhì)量減輕。(3)監(jiān)測患者體溫情況及有無腹痛、腹瀉、腹壁緊張等自發(fā)性細(xì)菌性腹膜炎的表現(xiàn)，認(rèn)真書寫護(hù)理記錄，發(fā)現(xiàn)異常及時(shí)匯報(bào)醫(yī)生。(4)患者腹腔置管過程中，妥善固定引流管。我科采用思樂扣固定引流管，效果良好，有效避免了脫管的發(fā)生[6]。每次放腹水的量不超過3000 ml，嚴(yán)格控制放液的速度，以防腹腔內(nèi)壓力驟降導(dǎo)致患者循環(huán)血量下降。同時(shí)，密切觀察引流液的色、質(zhì)、量，置管放腹水期間觀察患者的面色，監(jiān)測患者生命體征并重視患者的主訴，觀察腹腔穿刺處有無滲血、滲液，做好相應(yīng)的護(hù)理。

2.4 用藥護(hù)理 (1)利尿劑的使用：利尿劑的使用劑量不宜過大，利尿速度不宜過快，以免誘發(fā)肝性腦病。用藥時(shí)間宜放在早晨、中午，以免患者晚間因排尿次數(shù)增加而影響睡眠；靜脈使用利尿劑宜在輸注白蛋白后?；颊呷魺o特殊情況最好做到排鉀利尿劑和保鉀利尿劑的聯(lián)合使用，防止因利尿劑使用不當(dāng)引起低鉀血癥的發(fā)生。(2)激素的使用：糖皮質(zhì)激素是目前治療特發(fā)性腹膜后纖維化最有效的藥物之一，它能較好地抑制腹膜后纖維化早期的炎性反應(yīng)。一般給予潑尼松口服，也可用大劑量甲潑尼龍沖擊療法，療程在6個(gè)月以上，也有報(bào)道[7]療程在2年以上。Bjorndalen等[8]應(yīng)用糖皮質(zhì)激素成功治療了腹膜后纖維化的患者。在應(yīng)用激素治療前，需常規(guī)排除患者有無甲狀腺、胃潰瘍等疾??；治療期間應(yīng)加強(qiáng)口腔護(hù)理，班班交接患者口腔情況，指導(dǎo)患者三餐后及晚睡前使用漱口液進(jìn)行漱口；做好飲食指導(dǎo)，嚴(yán)防應(yīng)激性潰瘍出血的發(fā)生。同時(shí)，做好激素使用相關(guān)知識(shí)的宣教，如使用目的及常見不良反應(yīng)(滿月臉、水牛背、失眠等)等，從而減輕患者因形象改變、睡眠欠佳而產(chǎn)生的焦慮情緒。指導(dǎo)患者注意保暖，減少家屬探視的次數(shù)和人數(shù)，嚴(yán)格無菌操作，加強(qiáng)病房的消毒和通風(fēng)工作，防止交叉感染的發(fā)生。該患者住院治療期間無上述情況發(fā)生。

2.5 延續(xù)性護(hù)理 延續(xù)性護(hù)理是近30年發(fā)展起來的一種護(hù)理模式，是醫(yī)院護(hù)理的后續(xù)和延伸，有助于患者在出院后的恢復(fù)期過程中得到持續(xù)的專業(yè)化健康支持，減少病情反復(fù)，促進(jìn)機(jī)體康復(fù)[9-10]。我們對(duì)該患者開展了出院后的系列延續(xù)性護(hù)理：科室建立延續(xù)性護(hù)理小組，每周由小組成員對(duì)出院患者進(jìn)行1次電話隨訪；同時(shí)建立出院患者微信群，采用微信通知的方法督促患者定期復(fù)查，并及時(shí)收集臨床資料；每2周通過微信向患者發(fā)送有針對(duì)性的健康宣教，如飲食注意事項(xiàng)、激素使用要點(diǎn)等，一方面在采納患者建議的基礎(chǔ)上完善延續(xù)性護(hù)理，另一方面也提高了患者對(duì)護(hù)理的滿意度。目前患者病情穩(wěn)定，各項(xiàng)化驗(yàn)指標(biāo)均正常，食欲佳，腹水B超示陰性，口服激素已遵醫(yī)囑減量維持治療中。

3 討論

腹膜后纖維化缺乏特異性的臨床表現(xiàn)，以輸尿管受到不同程度的纖維組織包繞導(dǎo)致上尿路積水和繼發(fā)腎功能不全為最主要臨床表現(xiàn)[11]。腹膜后纖維化無特異性實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)，診斷往往依賴于典型的CT或磁共振成像表現(xiàn)，即腹主動(dòng)脈或髂動(dòng)脈旁軟組織影，對(duì)周圍組織如輸尿管或下腔靜脈形成包繞[12-13]。本例患者因臨床表現(xiàn)極其不典型，以反復(fù)頑固性腹水、低熱為首發(fā)癥狀，造成結(jié)核性腹膜炎的誤診；入住我科后，因患者以肝硬化腹水并發(fā)熱、腹脹、腹水示白細(xì)胞增多為主要表現(xiàn)，即按照肝硬化合并原發(fā)性細(xì)菌性腹膜炎進(jìn)行治療，卻忽視了探究其他醫(yī)療單位診斷為結(jié)核性腹膜炎的臨床根據(jù)，對(duì)患者的病史及治療過程未予深度推敲。此患者入院時(shí)大量腹水雖然一定程度上給腹部體檢帶來不便，但腹水緩解時(shí)體檢的不及時(shí)和不到位也延誤了疾病的診斷。

由于臨床工作量大，各?？乒ぷ魅藛T遇到問題往往以本專業(yè)的固有思維模式先入為主，等本專業(yè)知識(shí)無法解決問題的時(shí)候才想到多學(xué)科聯(lián)合治療，這種思維模式常造成不典型疾病無法盡快得到明確的診斷以及有效的治療。因此，加強(qiáng)對(duì)新發(fā)病及不典型病例的學(xué)習(xí)就變得得尤為重要。醫(yī)院可組織相關(guān)科室進(jìn)行護(hù)理會(huì)診討論，從不同角度分析患者病情，對(duì)不典型疾病的敏感指標(biāo)、鑒別診斷達(dá)成共識(shí)，做到多學(xué)科緊密協(xié)作，從而使患者的疾病得到及時(shí)的診斷和治療，并予以針對(duì)性的護(hù)理，從而減輕患者的痛苦。

【參考文獻(xiàn)】

[1] Kotani S,Wakamatsu R,Itoh A,et al.Proteinase 3 anti-neutrophil cytoplasmic antibody (PR3-ANCA) positive IgG4-related retroperitoneal fibrosis:utilitu of PET-CT with 18F-fluorodeoxy glucose(FDG)[J].Intern Med,2012,51(7):755-758.

[2] 張警豐,趙金霞,劉湘源.特發(fā)性腹膜后纖維化診治研究進(jìn)展[J].中華風(fēng)濕病學(xué)雜志,2015,18(8):567-569.

[3] 高建軍,韓瑞發(fā).腹膜后纖維化的診斷與治療進(jìn)展[J].醫(yī)學(xué)綜述,2014,20(8):1429-1432.

[4] 謝玉艷.肝硬化頑固性腹水136例臨床護(hù)理[J].齊魯護(hù)理雜志,2012,18(1):72-73.

[5] 張玉珍.腹膜后纖維化患者的臨床觀察及護(hù)理[J].中國實(shí)用護(hù)理雜志,2007,23(11):20.

[6] 陳向萍.1例晚期肝癌大量腹水腹腔引流患者的集束護(hù)理[J].當(dāng)代護(hù)士：?？瓢?2016(4):104-105.

[7] Khezri A,Berman H L,Rosenstein E D,et al.Spontaneous resolution of apparent radiation associated retroperitoneal fibrosis[J].J Clin Rheumatol,2011,17(8):436-438.

[8] Bjorndalen H，Hastings R A.Ureteric obstruction secondary to retroperitoneal fibrosis leading to acute kidney injury[EB/OL].[2013-02-05].https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/?term=Ureteric%C2%A0 obstruction%C2%A0secondary%C2%A0to+retroperitoneal%C2%A0fibrosis%C2%A0leading+to+acute+kidney+injury.

[9] 徐蘊(yùn)芳,周宜芳.全髖關(guān)節(jié)置換術(shù)患者的延續(xù)性護(hù)理[J].解放軍護(hù)理雜志,2016,33(17):50-52.

[10]陳怡,朱詠梅,胡正翠，等.延續(xù)性護(hù)理對(duì)慢性乙型肝炎患者服用核苷(酸)類藥物依從性的影響[J].解放軍護(hù)理雜志,2016,33(17):50-52.

[11] Pipitne N,Vaglio A,Salarani C.Retropertoneal fibrosis[J].Best Praet Res Clin Rheumatol，2012,26(4):439-448.

[12]頓耀華,于路平,杜依青，等.IgG4相關(guān)性腹膜后纖維化5例臨床特征及文獻(xiàn)回顧[J].北京大學(xué)學(xué)報(bào),2015,47(4):622-627.

[13]管星慶,闞云珍,柳菊，等.特發(fā)性腹膜后纖維化IgG4的表達(dá)及觀察[J].醫(yī)藥論壇雜志,2015,36(3):57-61.