上海中醫(yī)藥大學(xué)附屬曙光醫(yī)院腦病科，上海 201203

中樞脫髓鞘疾?。╟entral demyelinated disease，CDD）是指發(fā)生在腦和脊髓的一組雖然病因和臨床表現(xiàn)各異、但有類同特征的急性發(fā)作或慢性損害的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，其病理特征為神經(jīng)纖維的髓鞘脫失，而神經(jīng)元細(xì)胞體及其軸索保持相對完整[1]。CDD包括遺傳性和獲得性2大類。遺傳性CDD與突變基因有關(guān)，無有效治療手段（不在本文討論之列）。獲得性CDD包括多發(fā)性硬化（multiple sclerosis，MS）、視神經(jīng)脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）、同心圓硬化（concentric sclerosis）和急性播散性腦脊髓炎（acute disseminated encephalomyelitis，ADEM） 等， 可由病毒感染引起自身免疫系統(tǒng)異常反應(yīng)所致，臨床癥狀復(fù)雜多變。

1 現(xiàn)代醫(yī)學(xué)對CDD臨床特征的認(rèn)識

在獲得性CDD中，不同疾病的臨床特征既有個性也有共性。MS的首發(fā)癥狀常為視力障礙，其他癥狀可表現(xiàn)為一個或多個肢體的局部無力、麻木、刺痛感或束帶感，也可有脊髓橫貫性損害表現(xiàn)（出現(xiàn)“脊髓休克期”，病損平面以下深、淺感覺消失，植物神經(jīng)功能障礙），可出現(xiàn)認(rèn)知功能障礙，病程較久還可出現(xiàn)肌肉痿弱無力和萎縮等。MS可有數(shù)月或數(shù)年的緩解期，也可出現(xiàn)復(fù)發(fā)—緩解或進行性加重。NMO好發(fā)于女性，常伴有其他自身免疫性疾病，如甲狀腺炎、干燥綜合征和系統(tǒng)性紅斑狼瘡等，可有單眼突發(fā)視力喪失或視物模糊癥狀；單相病程表現(xiàn)為迅速進展，并相繼出現(xiàn)視神經(jīng)炎和脊髓炎癥狀，少數(shù)慢性起病者病情可在數(shù)月內(nèi)穩(wěn)步進展，呈進行性加重。NMO與MS具有一些相同的癥狀。同心圓硬化好發(fā)于青壯年，國內(nèi)報道以女性患者居多，而國外報道以男性患者略多。同心圓硬化的臨床癥狀缺乏特異性，多數(shù)患者以精神障礙（如淡漠、反應(yīng)遲鈍等）發(fā)病，也可表現(xiàn)為與病灶對應(yīng)的神經(jīng)功能缺損或刺激癥狀（如失語、癇性發(fā)作等）。ADEM大多發(fā)生在感染、出疹和免疫接種之后，多見于兒童和青壯年，可表現(xiàn)為頭痛、頸項強直、嗜睡和腦病等癥狀，也可表現(xiàn)為神經(jīng)系統(tǒng)損害的各種癥狀，包括癲癇、偏癱、截癱、共濟失調(diào)、失語和二便失禁等，可在數(shù)小時至數(shù)天內(nèi)發(fā)生急性進展，嚴(yán)重者可發(fā)生肢體強直和昏迷，大多為單相病程[2]。

獲得性CDD共同的臨床特征總結(jié)如下：（1）大多有誘因，如感染、預(yù)防接種、出疹、分娩等免疫誘導(dǎo)因素；（2）有肢體感覺或運動障礙；（3）有高級神經(jīng)功能癥狀，如嗜睡、反應(yīng)遲鈍、癲癇、精神障礙和認(rèn)知功能障礙等；（4）病程由輕至重呈漸進性進展，或呈現(xiàn)復(fù)發(fā)—緩解病程；（5）可有脊髓感覺平面障礙或橫貫性損害表現(xiàn)；（6）激素等免疫治療大多有效[3]。

2 CDD的中醫(yī)診斷和治療

2.1 中醫(yī)學(xué)對CDD的認(rèn)識

CDD是一類疾病，現(xiàn)代醫(yī)學(xué)對其發(fā)病機制尚未明確；而從中醫(yī)角度對CDD的病因和病機進行闡述時就更為復(fù)雜，且這類疾病的臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，病證互不統(tǒng)一[4]。在中醫(yī)典籍中，無脫髓鞘疾病的相關(guān)描述，也無疑似病例的完整病案記錄，只能根據(jù)CDD共同的臨床表現(xiàn)，將其歸為中醫(yī)的不同證候。

在感染和預(yù)防接種等免疫刺激下出現(xiàn)以肢體無力和癱瘓為主的患者，在急性期或初發(fā)時可以按照中醫(yī)由外感入里的六經(jīng)辨證順序進行辨證論治；在疾病的慢性期或復(fù)發(fā)—緩解階段，由于失神經(jīng)營養(yǎng)作用而出現(xiàn)的肢體肌肉萎縮無用，相當(dāng)于中醫(yī)學(xué)的“痿證”“風(fēng)痱”[5]。肢體痿弱無力并伴有肌肉僵硬或出現(xiàn)頸項強直者，可按照中醫(yī)學(xué)的“痙證”辨證論治；以語言障礙為主并伴有肢體無力、癱瘓的患者，相當(dāng)于中醫(yī)學(xué)的“喑痱”[6]；出現(xiàn)反應(yīng)遲鈍、認(rèn)知障礙者，可按照中醫(yī)學(xué)的“呆病”進行辨證論治[7]；以慢性頭暈為主者，相當(dāng)于中醫(yī)學(xué)的“眩暈”；以走路不穩(wěn)、共濟失調(diào)為主者，相當(dāng)于中醫(yī)學(xué)的“痿蹙”或“骨繇”[8]；以視力障礙為主者，相當(dāng)于中醫(yī)學(xué)的“視瞻昏渺”“青盲”等。近代以來，中醫(yī)學(xué)逐漸與現(xiàn)代醫(yī)學(xué)相結(jié)合而發(fā)展為中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)學(xué)[9]。應(yīng)在CDD現(xiàn)代醫(yī)學(xué)研究成果的基礎(chǔ)上，充分發(fā)揮中醫(yī)學(xué)的診療特色，不斷完善CDD的中西醫(yī)結(jié)合診治[10]。

2.2 以肝腎為中心對CDD辨證論治

中醫(yī)學(xué)認(rèn)為，腎臟精氣不足是導(dǎo)致CDD發(fā)病和疾病進展的原因之一。腎為先天之本，腎的主要功能是藏精，主生長、發(fā)育和生殖，主水，主納氣，與機體的免疫力和抵抗力密切相關(guān)。鄭紹周根據(jù)《黃帝內(nèi)經(jīng)·素問·痿論》提出“腎虛氣熱”[11]，認(rèn)為腎精不足、髓?？仗撌荕S的發(fā)病基礎(chǔ)。先天稟賦不足或正氣虧虛時，五勞七傷或大病更進一步損傷臟腑，腎精虧耗，精不化氣，導(dǎo)致腎氣虛弱；腎精虧虛，髓海失養(yǎng)，則出現(xiàn)視物昏花、腦轉(zhuǎn)耳鳴，甚至健忘失聰。各種原因?qū)е履I陽虧虛，陽氣不足，肌肉百骸失與溫煦濡養(yǎng)，則有畏寒肢冷、腰膝酸軟、肢體無力，甚至肌肉萎縮、強直癥狀；嚴(yán)重者失去矯健步態(tài)，出現(xiàn)平衡障礙和步態(tài)不穩(wěn)?！饵S帝內(nèi)經(jīng)·素問·宣明五氣篇》提出“久視傷血，久臥傷氣，久坐傷肉，久行傷筋，久坐傷骨，是謂五勞所傷”。五勞對應(yīng)五臟，但最終都傷及腎臟。腎為五臟之本、元氣之根；如果元氣不足，則推動、溫煦、防御能力低下，易于被外邪侵襲，謂之“邪之所湊，其氣必虛”。

肝臟精氣不足是引起CDD各種癥狀的病因。中醫(yī)學(xué)認(rèn)為“有諸內(nèi)必形于外”，通過對CDD臨床癥狀進行分析，發(fā)現(xiàn)許多癥狀與中醫(yī)肝功能失調(diào)有關(guān)。MS與NMO患者有多種不同的主訴及中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷的表現(xiàn)。由視神經(jīng)炎、視神經(jīng)萎縮等引起的視神經(jīng)及其周邊病變，可伴有眼球癥狀如脹痛、眼震等，這些癥狀與中醫(yī)肝經(jīng)的循行部位以及肝臟的功能失調(diào)密切相關(guān)?！案伍_竅于目，肝和則目能辨五色”，從肝論治眼疾已是中醫(yī)與中西醫(yī)結(jié)合臨床醫(yī)師常用的論治方法。肝氣疏泄調(diào)達(dá)、精血充足是眼目能視或眼目功能保持正常的物質(zhì)基礎(chǔ)，肝之精血的有效循環(huán)與正常的新陳代謝是眼目能視的必要條件。肝主筋，又主控全身氣血的暢通，在一定意義上有協(xié)調(diào)全身平衡的功能。MS和NMO的小腦損傷可引起共濟失調(diào)、震顫等癥狀，大腦和脊髓損傷可引起肢體無力甚至癱瘓（截癱、偏癱、單癱、四肢癱等），均可由中醫(yī)學(xué)認(rèn)為的肝臟功能損害予以解釋?！饵S帝內(nèi)經(jīng)》云：“諸風(fēng)掉眩，皆屬于肝”?！度彘T事親》更進一步指出“掉搖眩運，非風(fēng)木之象乎？迂曲勁直，非風(fēng)木之象乎？手足掣顫……筋急攣搐……皆是厥陰肝之用也”。中醫(yī)學(xué)從生理角度認(rèn)為，肝臟對機體運動功能具有調(diào)節(jié)和控制作用；從病理角度認(rèn)為，肝功能失調(diào)能夠影響人體的運動功能?！饵S帝內(nèi)經(jīng)》提出“肝主筋”。“筋”是人體的運動器官，為機體的運動提供動力，正如《釋名》所云：“筋，力也，肉中之力氣之元也，靳固于身形也”；筋又是人體運動的控制器官，在某種意義上具備類似神經(jīng)支配肌肉的功能[12]?！鹅`樞·經(jīng)筋》所述“足太陽之筋，起于足小趾……其病……項維筋急，肩不舉……”“足少陽之筋……頸維筋急，從左之右，右目不開……左絡(luò)于右，故傷左角，右足不用，名曰維筋相交”，這些描寫與神經(jīng)病學(xué)定位損傷相似，也表明了人體運動功能的損傷與肝臟功能的失調(diào)有關(guān)[13]。CDD患者還可出現(xiàn)認(rèn)知與精神異常，表現(xiàn)為情感淡漠、注意力不集中、情緒波動、抑郁等，嚴(yán)重者會發(fā)生癲癇和昏迷。中醫(yī)學(xué)認(rèn)為，主管精神與情緒的變化的臟器亦是肝臟?！鹅`樞》也提及“肝藏血，血舍魂”“隨神往來者，謂之魂”?！盎辍笔俏迮K精氣化生的精神情志活動，也是認(rèn)知反應(yīng)能力的一種表現(xiàn)狀態(tài)。精神狀態(tài)的變化與肝功能失調(diào)有關(guān)，肝失疏泄可出現(xiàn)“令人喜怒”“善悲恐”“倡愷情不樂”“忿忿如怒”“恐畏”“精神驚悸不安”等癥狀。許多研究發(fā)現(xiàn)，肝臟與機體的免疫能力和免疫調(diào)節(jié)密切相關(guān)，肝臟還參與免疫物質(zhì)的生成[14-17]。

國內(nèi)報道MS、NMO和同心圓硬化患者以青年女性居多[18]，因女子陰氣盛而陽氣弱；并且發(fā)病多集中在高緯度的寒冷地區(qū)。高緯度地區(qū)陰寒之氣偏盛，同氣相求，則陽氣更易損耗。女子發(fā)病較多也與肝腎有關(guān)。肝為藏血之臟，女子以血為用，CDD易出現(xiàn)的麻木、拘攣等癥狀均為肝血虛損表現(xiàn)。肝虛日久，子盜母氣，必然耗傷腎精，形成腎精不足或腎陰虛；肝腎不足，水不涵木，陽亢內(nèi)動，則會出現(xiàn)肢體拘攣、麻木、頭暈、視物不清、潮熱煩躁；日久腎精不足，髓海空虛，各種中樞神經(jīng)癥狀也隨之出現(xiàn)；癥狀可輾轉(zhuǎn)反復(fù)，呈復(fù)發(fā)—緩解病程。

2.3 以心脾為靶點對CDD進行診治

作者認(rèn)為，現(xiàn)代醫(yī)學(xué)中的CDD一類疾病與中醫(yī)學(xué)認(rèn)為的肝腎物質(zhì)基礎(chǔ)（精、氣、血）虧損和功能失調(diào)有關(guān)。“正氣”具有抵御外邪、維護臟腑陰陽平衡的能力，相當(dāng)于人體的“免疫物質(zhì)”；而正氣的物質(zhì)基礎(chǔ)為“精、氣、血”，精血的正常輸布以及病理狀態(tài)下被運送至病變部位以對抗邪氣時，除了與肝腎相關(guān)外，也與心脾功能相關(guān)。心是人體的“君主”，對各臟器和物質(zhì)具有統(tǒng)領(lǐng)和主宰的作用，因此其在CDD所致的高級神經(jīng)功能損傷過程中顯得尤為重要。在治療情感障礙、淡漠、癲癇甚至昏迷時，要注意重視“心主神志”的功能[19]。心通過搏動將血液輸送至全身，為各組織器官的活動提供養(yǎng)分，并帶走代謝產(chǎn)物，可以維持正常的新陳代謝，以改善免疫功能。木得土而運，肝與脾胃共同完成衛(wèi)氣、營氣和津液的生成，并以水谷精微滋養(yǎng)先天之精，使元氣旺盛。血亦是人體正氣之一，其中也包含免疫物質(zhì)。肝與脾胃除了具備“中焦受氣取汁，變化而赤”的造血功能外，其本身亦能生血。CDD在機體免疫力低下或免疫刺激的情況下易于發(fā)生，并在初發(fā)期以急性起病，此后則以復(fù)發(fā)—緩解病程為特點呈現(xiàn)進行性加重。作者認(rèn)為，應(yīng)以肝腎為中心，以心脾兩臟為靶點，診治CDD。

3 小 結(jié)

現(xiàn)代醫(yī)學(xué)中的中樞神經(jīng)髓鞘物質(zhì)基礎(chǔ)可能是中醫(yī)學(xué)認(rèn)為的肝腎之“精”，而髓鞘的營養(yǎng)和修復(fù)需要肝臟疏泄調(diào)達(dá)和輸布津液功能的正常運行。中醫(yī)學(xué)認(rèn)為，CDD的病因為正氣虛于內(nèi)、外邪感于外而發(fā)病，并且按一定規(guī)律進行性加重；其基本病機為正虛邪戀、虛實夾雜，正如《黃帝內(nèi)經(jīng)·素問》提及的“正氣存內(nèi)，邪不可干……”“邪之所湊，其氣必虛……”。在治療CDD這類急慢性病變時，中醫(yī)藥有著較為廣闊的應(yīng)用前景。本文總結(jié)了CDD發(fā)生和發(fā)展的中醫(yī)學(xué)理論。作者認(rèn)為，在治療CDD時，應(yīng)把握中醫(yī)辨證論治原則，在辨證論治用藥的基礎(chǔ)上適當(dāng)添加辨病論治的經(jīng)驗用藥，以期達(dá)到更好的療效。

[1]戚曉昆.中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘病的研究進展（述評）[J].中國神經(jīng)免疫學(xué)和神經(jīng)病學(xué)雜志,2003,10(3):141-143.

[2]李樹華,周水珍,張林妹.急性播散性腦脊髓炎68例臨床特征分析及預(yù)后研究[J].中國實用兒科雜志,2009,24(4):281-285.

[3]李 瞿,張朝東.甲潑尼龍與丙種球蛋白聯(lián)合治療成人急性播散性腦脊髓炎的療效[J].實用藥物與臨床,2009,12(5):365-366.

[4]樊永平,吳 畏.500例多發(fā)性硬化患者中醫(yī)證候研究[J].北京中醫(yī)藥大學(xué)學(xué)報,2014,37(1):68-72.

[5]關(guān)東升,李迎霞.多發(fā)性硬化辨證和辨病的思考[J].遼寧中醫(yī)雜志,2013,40(7):1350-1351.

[6]徐澤光,周光才.中西醫(yī)結(jié)合治療風(fēng)（喑）痱40例臨床觀察[J].中醫(yī)藥導(dǎo)報,2006,12(1):35-36.

[7]徐戌珅.自身免疫性癡呆的臨床特點及治療措施[J].腦與神經(jīng)疾病雜志,2015,23(4):250-252.

[8]樊永平.多發(fā)性硬化的中醫(yī)藥病證結(jié)合治療

[J].中華中醫(yī)藥雜志,2007,22(5):289-292.

[9]潘衛(wèi)東.結(jié)合醫(yī)學(xué)與中西醫(yī)結(jié)合神經(jīng)病學(xué)[J].神經(jīng)病學(xué)與神經(jīng)康復(fù)學(xué)雜志,2016,12(1):8-11.

[10]潘衛(wèi)東.基于個體化治療的神經(jīng)病學(xué)精準(zhǔn)醫(yī)療與辨證論治[J].神經(jīng)病學(xué)與神經(jīng)康復(fù)學(xué)雜志,2016,12(2):57-63.

[11]武繼濤.鄭紹周教授腎虛理論治療多發(fā)性硬化淺析[J].中醫(yī)臨床研究,2014,16(25):44-45.

[12]樊永平,張 慶.多發(fā)性硬化癥狀的中醫(yī)詮譯、臟腑屬性分析[J].首都醫(yī)科大學(xué)學(xué)報,2013,34(6):885-890.

[13]董 浩.中醫(yī)調(diào)肝對多發(fā)性硬化癥康復(fù)治療的理論探討[J].中國康復(fù)理論與實踐,1999,5(4):185-187.

[14]王永強,王 蕾.從絡(luò)病學(xué)說探討多發(fā)性硬化與臟腑經(jīng)絡(luò)的關(guān)系[J].中華中醫(yī)藥雜志,2017,32(8):3384-3387.

[15]樊永平,尤昱中,陳克龍,等.261例多發(fā)性硬化患者臨床特點和中醫(yī)證候分布[J].首都醫(yī)科大學(xué)學(xué)報,2012,33(3):301-306.

[16]張保平,唐 英,陳志令.從肝腎論治 多發(fā)性硬化探討[J].浙江中醫(yī)雜志,2006,41(1):16-17.

[17]朱文浩,高 穎.論多發(fā)性硬化與肝腎的關(guān)系[J].中國中醫(yī)急癥,2012,21(12):1918-1919.

[18]閻曉玲.脫髓鞘病[J].中國現(xiàn)代神經(jīng)疾病雜志,2013,13(06):549.

[19]LlAO W,DANG C,PAN W,The brief theory of viscus and its manifestations in traditional Chinese medicine[J].lntegr Med lnt,2017,4(1-2):13-18.