劉 云,李 璐,張斌青,張 敏
(1.河南省洛陽(yáng)正骨醫(yī)院 河南省骨科醫(yī)院影像中心,河南 洛陽(yáng) 471002;2.河南中醫(yī)藥大學(xué)洛陽(yáng)研究生工作部影像中心,河南 鄭州 450008)
骨嗜酸性肉芽腫(eosinophilic granuloma of bone,EGB)是一種臨床少見(jiàn)的良性腫瘤樣病變,易與其他腫瘤混淆。為提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí),隨機(jī)選取2014年5月至2015年8月河南省洛陽(yáng)正骨醫(yī)院收治的21例經(jīng)病理證實(shí)的EGB患者,對(duì)其臨床及影像學(xué)資料進(jìn)行回顧性分析,總結(jié)其影像學(xué)特點(diǎn),以提高對(duì)該病的診斷水平。
1.1 一般資料 21例中,男15例,女6例;年齡4~ 61歲,平均(31.28±5.68)歲;其中4~20歲16例,占76.19%。21例中18例伴局部輕度疼痛或輕度壓痛,8例伴肢體腫脹,6例伴功能障礙?;颊呔蠿線平片檢查,15例行CT檢查,7例行MRI檢查,2例行SPECT-CT檢查。所有患者均無(wú)表淺淋巴結(jié)及肝脾受累腫大,且經(jīng)手術(shù)或病理穿刺證實(shí)。實(shí)驗(yàn)室檢查:嗜酸性粒細(xì)胞升高3例,白細(xì)胞升高4例,血沉升高5例。
1.2 儀器與方法 X線平片檢查采用Kodak DR系統(tǒng)常規(guī)攝病灶正側(cè)位片。CT檢查采用 Siemens Symbia-T6的診斷級(jí)6層螺旋CT,以X線平片顯示病灶為參照行橫斷面掃描及矢狀位、冠狀位重建。MRI檢查采用Philips Eclipse 1.5 T成像系統(tǒng),行橫斷位、冠狀位、矢狀位SE T1WI和T2WI,以及脂肪抑制序列T2WI STIR。SPECT-CT檢查采用 Symbia-T6對(duì)病變區(qū)行SPECT斷層掃描及同機(jī)CT掃描,采用隨機(jī)軟件進(jìn)行圖像融合。
1.3 影像學(xué)分析 由3位資深影像診斷醫(yī)師共同閱片,包括X線、CT、MRI及SPECT-CT資料,對(duì)病灶部位、大小、形態(tài)、邊界、骨膜反應(yīng)、周?chē)浗M織腫脹及腫塊等影像學(xué)特征進(jìn)行分析歸納。
21例中,單發(fā)18例,多發(fā)3例,共26個(gè)病灶,其中上肢骨6個(gè)(鎖骨2個(gè),肱骨4個(gè))、下肢骨12個(gè)(股骨6個(gè)病灶,髖臼2個(gè),脛骨3個(gè),腓骨1個(gè));3例多發(fā),累及肋骨2個(gè)、坐骨3個(gè)、髂骨3個(gè),共8個(gè)病灶。
X線平片示病灶均位于髓腔或松質(zhì)骨,呈溶骨性骨質(zhì)破壞,7個(gè)位于干骺端,其中1個(gè)跨越骺板累及骨骺(圖1)。18個(gè)病灶呈膨脹性生長(zhǎng);10個(gè)呈圓形或類(lèi)圓形骨質(zhì)破壞,11個(gè)呈不規(guī)則狀,6個(gè)呈“掏洞樣”改變;15個(gè)病灶邊界不清,其中3個(gè)皮質(zhì)連續(xù)性中斷,11個(gè)病灶邊緣清楚伴增生硬化;6個(gè)病灶周?chē)?jiàn)骨膜反應(yīng)(圖2),其中4個(gè)病灶骨膜反應(yīng)范圍大于病灶范圍,受累骨周?chē)?jiàn)環(huán)形致密骨膜反應(yīng),呈“拱橋狀”改變。
CT檢查15例(17個(gè)病灶),骨質(zhì)破壞區(qū)呈軟組織密度影,CT值45~60 HU,破壞區(qū)內(nèi)6個(gè)病灶出現(xiàn)點(diǎn)樣、條狀鈣質(zhì)密度影;3個(gè)出現(xiàn)病理性骨折(圖3)。11個(gè)邊緣清楚或伴輕度硬化;5個(gè)病灶邊緣見(jiàn)小弧形壓跡,8個(gè)骨皮質(zhì)出現(xiàn)鉆孔樣骨質(zhì)破壞(圖4a);7個(gè)可見(jiàn)骨膜反應(yīng);6個(gè)可見(jiàn)病灶骨周?chē)浗M織腫脹或腫塊形成,但腫塊均較小。
MRI示5個(gè)病灶T1WI呈等信號(hào)(高于肌肉信號(hào)),T2WI呈高信號(hào),脂肪抑制序列呈高信號(hào)(圖4b,4c),1個(gè)病灶增強(qiáng)掃描見(jiàn)明顯強(qiáng)化。9個(gè)周?chē)?jiàn)軟組織腫脹或腫塊影,均勻包繞骨質(zhì)破壞區(qū),腫塊均較小,3個(gè)相鄰髓腔骨質(zhì)彌漫性長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2水腫信號(hào)影(圖4d)。
SPECT-CT示2個(gè)病灶周?chē)@像劑環(huán)形濃聚,病灶中央?yún)^(qū)未見(jiàn)明顯顯像劑異常濃聚。
EGB屬于朗格漢斯細(xì)胞增生癥,是一種以骨質(zhì)破壞、組織細(xì)胞增生和嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)為主要特點(diǎn)的疾病,占組織細(xì)胞增生癥的60%,約占骨腫瘤及腫瘤樣病變的1.71%[1]。EGB被認(rèn)為是一種病因不明的特殊炎癥,目前多認(rèn)為是一種原發(fā)性免疫缺陷性疾病。該病可導(dǎo)致組織細(xì)胞增生、免疫缺陷加重,但隨年齡的增長(zhǎng)這種免疫缺陷有所減輕[2]。病理見(jiàn)溶骨性破壞區(qū)較多朗格漢斯細(xì)胞伴嗜酸性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn),偶見(jiàn)多核組織細(xì)胞。全身骨骼均可受累,好發(fā)于造血功能旺盛的骨髓(脊柱、顱骨);病灶隨年齡增長(zhǎng)或治療可出現(xiàn)較大變化,新舊病灶可交替出現(xiàn);累及不同部位病變特點(diǎn)不一;具有多發(fā)性、多形性、多樣性的特點(diǎn)。顱骨是最常見(jiàn)發(fā)病部位,但其有特征性影像學(xué)表現(xiàn),如“雙邊征”、“斜坡征”、“紐扣征”等;脊柱也是EGB的好發(fā)部位,也有其特征性影像學(xué)表現(xiàn),如“銅板椎”;發(fā)生于鎖骨、肱骨、骨盆及股骨等附肢骨臨床相對(duì)少見(jiàn),且其表現(xiàn)缺乏一定的特異性,相關(guān)報(bào)道較少,因此文中僅探討附肢骨EGB的影像學(xué)特征。EGB可見(jiàn)于任何年齡,但多發(fā)于兒童和青少年,本組<20歲16例(76.19%),提示年齡大的患者肢體長(zhǎng)骨發(fā)生EGB較少見(jiàn);本組3例(14.29%)嗜酸性粒細(xì)胞數(shù)目升高,與既往研究[3-5]相似。因此,年齡及發(fā)病部位對(duì)診斷有一定參考價(jià)值,實(shí)驗(yàn)室檢查及臨床體征對(duì)診斷輔助價(jià)值不大。
EGB的臨床和影像學(xué)表現(xiàn)不一,影像學(xué)表現(xiàn)具有多樣性和易變性,易導(dǎo)致誤診。X線平片是骨關(guān)節(jié)系統(tǒng)疾病的首選影像學(xué)檢查手段。本組X線平片特征表現(xiàn)為病灶溶骨性骨質(zhì)破壞,無(wú)論發(fā)生于長(zhǎng)骨骨干或干骺端,沿骨縱軸生長(zhǎng),均不超過(guò)骨干1/3,因此這一特點(diǎn)可作為與惡性腫瘤及慢性骨感染的鑒別點(diǎn),其他文獻(xiàn)[6-7]報(bào)道EGB不累及骨骺,本組1例累及骨骺。病灶邊界可清晰,也可出現(xiàn)硬化緣,無(wú)特異性,病灶穿破骨皮質(zhì)可形成軟組織腫塊,但腫塊范圍均較局限,病灶周?chē)浗M織及髓腔可出現(xiàn)水腫,MRI表現(xiàn)為長(zhǎng)T1、T2信號(hào)。本組15例CT檢查中8個(gè)病灶周緣出現(xiàn)小弧形壓跡及小鉆孔樣改變,與其病理機(jī)制相關(guān),是一種良性炎癥性疾病,此征象較具特征性[8]。放射性核素骨顯像屬功能影像學(xué)范疇,SPECT-CT圖像融合將功能影像與結(jié)構(gòu)影像有機(jī)融合、優(yōu)勢(shì)互補(bǔ),彌補(bǔ)了核素骨顯像定位差的缺點(diǎn),同時(shí)提高了骨關(guān)節(jié)系統(tǒng)疾病的診斷準(zhǔn)確度。關(guān)于放射性核素骨顯像診斷EGB臨床報(bào)道較少,本組2個(gè)病灶SPECT-CT檢查示病灶周?chē)@像劑濃聚,病灶中央未見(jiàn)明顯對(duì)比劑異常濃聚,提示病灶中央為溶骨區(qū),而周?chē)鸀榇碳ば猿晒菂^(qū),具體經(jīng)驗(yàn)總結(jié)還有待進(jìn)一步研究。
鑒別診斷:①EGB表現(xiàn)為惡性征象時(shí),需與惡性腫瘤鑒別,主要觀察病灶大小與累及范圍,惡性腫瘤一般較大,沿骨縱軸生長(zhǎng),但累及范圍較大,常在骨干1/3以上。②EGB表現(xiàn)為骨的慢性炎癥時(shí),需與骨慢性感染鑒別,慢性感染增生硬化更明顯。本病同時(shí)具有良惡性病變的特點(diǎn),臨床癥狀較輕,與影像表現(xiàn)較重的骨質(zhì)破壞不一致,膨脹性骨質(zhì)破壞伴層狀骨膜增生,其范圍通常較骨質(zhì)破壞區(qū)的范圍大,但骨膜反應(yīng)一般較成熟、連續(xù),也可中斷[9-10]。
X線是診斷EGB的基礎(chǔ)手段,本組均在X線平片上得到顯示。CT和MRI分辨力高,CT可顯示骨皮質(zhì)侵犯程度、小的骨質(zhì)破壞、病灶內(nèi)死骨、鈣化及病變修復(fù)期纖維間隔的形成;MRI能很好地觀察軟組織改變、鄰近結(jié)構(gòu)受累情況,以及病變范圍;SPECT-CT可顯示病灶范圍,根據(jù)核素濃聚情況可判斷病理分期,綜合利用多種影像學(xué)檢查方法,可提高本病的診斷準(zhǔn)確性。
圖1 男,10歲,右側(cè)肱骨溶骨性骨質(zhì)破壞,病灶位于干骺端,累及骨骺
圖2 女,4歲,左側(cè)肱骨遠(yuǎn)端膨脹性骨質(zhì)破壞,病灶周?chē)鷹l形骨膜反應(yīng)
圖3 女,26歲,左側(cè)鎖骨溶骨性骨質(zhì)破壞,前緣可見(jiàn)病理骨折
圖4 女,10歲 圖4a CT示左側(cè)髂骨鉆孔樣骨質(zhì)破壞 圖4b T1WI示病灶呈等信號(hào),稍高于肌肉信號(hào) 圖4c T2WI壓脂序列呈明顯高信號(hào),周?chē)梢?jiàn)水腫信號(hào) 圖4d 冠狀位見(jiàn)病灶周?chē)浗M織呈彌漫性水腫信號(hào)
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