陳子怡 王爽 倪冠中 戴啟麟 周玨倩 莫蓉 丁美萍 周列民#

2017年3月國際抗癲癇聯(lián)盟(International League Against Epilepsy,ILAE)分類與命名委員會推薦了新的癲癇發(fā)作分類[1]。該分類對局灶起源發(fā)作進一步分類，依據(jù)是知覺狀態(tài)(awareness)，而不是經(jīng)典的意識水平(consciousness)。對于impaired awareness的翻譯，國內(nèi)爭議較大。本文擬進行初步的解讀，拋磚引玉，探討意識和知覺水平判定在癲癇分類中局灶性癲癇的亞類中的定義和實用性，以取得同道們的共識。

首先，我們簡要回顧一下癲癇分類的歷史。1981年ILAE以DREIFUSS和PENRY領導的委員會分析了數(shù)百份癲癇發(fā)作的視頻腦電記錄，提出把發(fā)作分為部分和全面起源兩大類，前者按有無意識障礙進而分成單純部分性發(fā)作、復雜部分性發(fā)作和繼發(fā)全面性發(fā)作，后者包括各種特征性全面性發(fā)作[2]。這個分類系統(tǒng)至今廣泛應用與臨床實踐和科學研究。此后，2001年BLUME對1981年分類中關于癲癇發(fā)作期癥狀描述的術語進行了規(guī)范[3]。隨著對越來越多癲癇病例的電臨床特征的深入分析，學者們發(fā)現(xiàn)不少發(fā)作類型無法用傳統(tǒng)分類方法區(qū)分，因此ILAE分類與命名委員會逐步豐富分類架構，在2010年推出更新[4]。近年，報道的發(fā)作類型進一步增多，而且用概括性的分類難以涵蓋一些新的發(fā)作類型，因此ILAE分類與命名委員會2017年推薦的是具有可操作性的分類方案，建議對發(fā)作類型進行描述性報告[1]。2017年新分類架構對于意識狀態(tài)推薦使用描述性詞語，即患者是否知道自己和環(huán)境的情況。該分類建議對局灶起源的發(fā)作區(qū)分知覺狀態(tài) (awareness)，包括知覺保留(aware)和知覺障礙(awareness impairment)，代替了意識水平(consciousness)。知覺（awareness）的釋義是“直接知道、感知、感受、認識到事件的能力，實際上體現(xiàn)了意識清楚的狀態(tài)”。在2017年新分類的原文中，作者明確指出：“知覺保留，意味著患者在發(fā)作過程中保留自知力，并且知道周圍環(huán)境，即使此時患者保持不能運動的狀態(tài)”。局灶起源的、知覺保留的發(fā)作相當于以往的“單純部分性發(fā)作”。局灶起源的、知覺障礙的發(fā)作相當于以往的“復雜部分性發(fā)作”。另外，發(fā)作的分類是依照起始的第一個癥狀，而知覺水平的下降可以出現(xiàn)在發(fā)作過程中的任一階段。換言之，發(fā)作中或者發(fā)作后期出現(xiàn)意識水平下降或者意識內(nèi)容改變，也應該歸入知覺障礙這一亞類。

新分類建議中對局灶起源的發(fā)作進行知覺水平的定義，不同于以往1981年和2010年分類，后兩者均要求判斷有無意識障礙(consciousness)。雖然許多發(fā)作類型的核心癥狀之一是意識水平改變，但是實際臨床工作中，回顧性的發(fā)作描述，往往難以判定意識的水平。因此新分類刪除了1981年經(jīng)典的發(fā)作分類和2010年修改分類中的意識水平 (consciousness)，取而代之的是知覺(awareness)。這一改變在國內(nèi)掀起的爭論主要源于對awareness的理解。在牛津詞典中，awareness解釋為知道、認識、意識和興趣。因此把翻譯新分類成中文時，把awareness譯成“知道、認識、興趣”，都不符合原意；而若是翻譯成意識，帶來的問題是為何不用傳統(tǒng)的consciousness。

1981年分類中的意識一詞 “consciousness”參考了早期的定義---that integrating activity by which man grasps the totality of his phenomenal field[5]，可翻譯為：人可以完全掌握其知覺范圍的整合活動。具體操作性定義是指知覺的程度(awareness)和/或患者對外界的刺激的反應性(responsiveness)。反應性是指患者執(zhí)行簡單指令或主動運動的能力。檢測患者的知覺可以在發(fā)作過程中向其提問，或者在發(fā)作后讓其回憶整個發(fā)作的過程。區(qū)別患者有無意識障礙有著現(xiàn)實意義，例如發(fā)作有意識障礙的成年人應限制駕駛，對有意識障礙發(fā)作兒童的學習過程也需要干預[6]。但是意識是一個復雜的現(xiàn)象，具有主觀和客觀的成份[7]。意識的描述應該囊括知覺、反應性、記憶以及自知力的評定，癲癇發(fā)作可以出現(xiàn)多種類型的意識改變，如意識水平下降，表現(xiàn)為嗜睡、昏睡或昏迷，又如意識內(nèi)容改變，如知覺障礙、反應性下降、順行性遺忘或缺乏自知力等[8]。1981年的分類在意識障礙的判別中，明確提到知覺(awareness)和反應性(responsiveness)，而沒有提及對發(fā)作性事件的記憶。

《Merrill’s Neurology Handbook》 對 consciousness作出醫(yī)學術語的定義：“Consciousness:awareness of self and environment;requires both arousal and mental content;requires integrity of reticular activating system and cerebral cortex”。意識不僅僅指對自己和環(huán)境的知覺，還包括了覺醒和思維內(nèi)容，需要網(wǎng)狀上行系統(tǒng)和大腦皮層的功能整合[6]。因此，神經(jīng)系統(tǒng)查體過程中判斷意識通常包括兩個方面，一是意識水平，如清醒、嗜睡、昏迷等，二是意識內(nèi)容，包括自知力、定向力、記憶力等[7]。2017年分類主要區(qū)別于1981年分類的不同，是不要求對反應性作出判斷。反應性(responsiveness)并不等同于知覺或者意識障礙[9]。例如，有些局灶性發(fā)作的患者會停止原來的動作，可以認為屬于無反應(unresponsive)，但仍能觀察周圍環(huán)境，發(fā)作結束后也能回憶起來，因此屬于知覺保留(aware)。此外，癲癇患者的發(fā)作罕有在醫(yī)院發(fā)生，常常是親友等非醫(yī)護人員目睹發(fā)作過程，期間目擊者往往關注患者安危，難以冷靜地觀察和檢測患者的反應性。就診過程中，目擊者依靠回憶，判斷發(fā)作過程中反應性，難以清晰、明確地作出界定[10]。因此，不建議把反應性作為發(fā)作分類的基本特征。

選在知覺狀態(tài)作為判斷依據(jù)，具有臨床可行性。在病史詢問過程中，只需要問癲癇患者本人，是否知道發(fā)作，是否知道發(fā)作過程中旁人的問話或者對其的幫助，就可以判斷患者是否保留了知覺。這一界定，不需要依據(jù)于旁觀者對患者意識狀態(tài)的判斷，例如對呼叫能否應答、能否注視家人或者能否回避危險。而且，實際臨床問診過程中，常存在以下情況，導致無法依據(jù)旁觀者的判斷作出患者意識水平的客觀界定：旁觀者無法來診，如孩子在學校發(fā)作，家長陪同來診時只能轉述老師或者家長的描述；數(shù)個旁觀者描述不盡相同；旁觀者描述與家人提供的手機視頻或者視頻監(jiān)控片段不相符。因此，基于意識的多維度概念和回顧性診斷的難度，有專家提議對癲癇的各種類型的意識障礙分別進行系統(tǒng)的研究，以明確這些術語的定義[11]。目前不建議簡單地選用意識作為局灶性發(fā)作的分類特征，而使用知覺保留，更便于臨床的客觀判斷。

在對癲癇發(fā)作的意識狀態(tài)界定的發(fā)展史上，認知功能障礙一度引起學者們的關注。尤其是失神癲癇和Rolandic癲癇這些自限性綜合征中，腦電改變時患兒執(zhí)行認知功能檢測過程中表現(xiàn)出執(zhí)行不能，提示腦電對認知功能存在即時的影響。2001年對發(fā)作癥狀的描述性術語沒有提及意識或知覺的定義，而是提出了認知功能障礙(dyscog-nitive)的定義[3]，包括感知、注意、情感、記憶和執(zhí)行功能等。新版分類不建議使用認知障礙，因認知功能包含內(nèi)容繁多，在回顧性診斷中難以對其構成的臨床表現(xiàn)逐一確認，也缺乏公認的、專業(yè)的反饋。

綜上所述，2017年分類和命名委員會采用了aware作為相對簡單的意識的代名詞。這一界定在臨床實踐中簡單易行，而且能客觀地反應患者發(fā)作期狀態(tài)?；诜诸愔懈拍畹尼屃x和神經(jīng)病學意識術語的定義，建議在中文分類中，把awareness翻譯為 “知覺狀態(tài)”，把aware和awareness impairment分別譯為“知覺保留”和“知覺障礙”。