俞金娜，徐宏偉，邱勇鋼

(紹興第二醫(yī)院放射科，浙江 紹興 312000)

圖1 右肺動(dòng)脈缺如伴動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 A.增強(qiáng)MSCT軸位； B.MPR圖像，箭示主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈間異常通道; C.VR圖像； D.MR冠狀位圖像

患者女，20歲，因“咳嗽、咳痰伴走路氣急1月余”入院。患者1歲時(shí)曾發(fā)現(xiàn)心臟擴(kuò)大，診斷為“肥厚性心肌病”，未經(jīng)特殊治療，此后反復(fù)肺部感染，運(yùn)動(dòng)后胸悶氣促，近幾年病情加重。體格檢查：胸骨左緣第2、3肋間可聞及收縮期雜音。X線胸片：左肺紋理增多，右肺紋理稀疏，肺動(dòng)脈段突出。心臟超聲：右心室增大、室壁增厚，中度肺動(dòng)脈高壓，右肺動(dòng)脈顯示不清；增強(qiáng)MSCT：左肺紋理增多，右下肺紋理稀疏，左肺膨脹且通過(guò)前縱隔向右延伸，右上肺可見(jiàn)壓迫邊緣；右心室明顯增大，左肺動(dòng)脈增寬，右肺動(dòng)脈起始端呈盲端，斷端光滑，右肺動(dòng)脈未顯示，縱隔及心臟右移(圖1A)；MRP示主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間有一通道；肺動(dòng)脈干增寬，最大直徑約33 mm(圖1B)；VR示主動(dòng)弓下方與肺動(dòng)脈干之間見(jiàn)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，直徑約18 mm；右下肺動(dòng)脈缺如，右側(cè)胸前內(nèi)側(cè)多條側(cè)支血管形成(圖1C)。心臟動(dòng)態(tài)MRI示主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈間血流相通(動(dòng)脈導(dǎo)管未閉)、右肺動(dòng)脈缺如

(圖1D)。影像診斷：右肺動(dòng)脈缺如伴動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，肺動(dòng)脈高壓，右側(cè)體—肺側(cè)支循環(huán)形成。

討論單側(cè)肺動(dòng)脈缺如是一種罕見(jiàn)的先天性肺血管畸形，常累及右側(cè)，多合并其他心血管疾病，也可單發(fā)。在胚胎發(fā)育初期，肺動(dòng)脈起源的第6對(duì)主動(dòng)脈弓的腹側(cè)由于各種原因發(fā)育缺陷或過(guò)早閉塞退化，導(dǎo)致其未能與各級(jí)肺內(nèi)動(dòng)脈分支相連，形成單側(cè)肺動(dòng)脈缺如，對(duì)本病的診斷和治療均有一定難度。本例患者誤診近20年，既往診斷為“肥厚性心肌病”，后經(jīng)MSCT及MR等影像學(xué)檢查綜合診斷為右肺動(dòng)脈缺如合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、肺動(dòng)脈高壓、右側(cè)體—肺側(cè)支循環(huán)形成。

單側(cè)肺動(dòng)脈缺如患者臨床表現(xiàn)為反復(fù)肺部感染、活動(dòng)后胸悶、氣促或咯血等，常導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓，嚴(yán)重者可發(fā)展為充血性心力衰竭。X線胸片對(duì)診斷單側(cè)肺動(dòng)脈缺如有重要的提示作用。心臟超聲檢查可發(fā)現(xiàn)心血管畸形及肺動(dòng)脈高壓，但探查肺動(dòng)脈病變有一定局限性。增強(qiáng)MSCT常表現(xiàn)為缺如側(cè)的肺動(dòng)脈起始部或近端呈盲端，斷端光滑，遠(yuǎn)端未見(jiàn)顯影，亦未見(jiàn)相延續(xù)的血管影；肺窗可顯示肺動(dòng)脈缺如側(cè)不同程度的肺紋理稀疏，肺野透亮度增高，肺體積縮小。本例患者M(jìn)SCT的VR圖像還清晰顯示動(dòng)脈導(dǎo)管未閉和右側(cè)體—肺側(cè)支循環(huán)形成，右肺供血?jiǎng)用}主要來(lái)源于右肋間動(dòng)脈及鎖骨下動(dòng)脈，以此來(lái)保證肺灌注。心臟動(dòng)態(tài)MRI可多平面、多序列顯示主、肺動(dòng)脈的結(jié)構(gòu)及血流異常改變，且不需注射對(duì)比劑。心血管造影仍是目前診斷單側(cè)肺動(dòng)脈缺如的金標(biāo)準(zhǔn)，但由于其費(fèi)用昂貴、有創(chuàng)而應(yīng)用受限。而MSCT、MRI具有無(wú)創(chuàng)、準(zhǔn)確和快速的優(yōu)點(diǎn)，對(duì)該類患者術(shù)前影像診斷有重要價(jià)值，并且隨著儀器性能和掃描技術(shù)的發(fā)展，圖像后處理也更趨完善，總體診斷評(píng)價(jià)將進(jìn)一步提升。