毛井兵 蔣雪梅 王艷春
(昆明市兒童醫(yī)院感染二科 云南 昆明 650000)
病例資料:患兒,男,8歲6月,因“頸部包塊半月,發(fā)熱3天”入院。患兒入院前半月無(wú)明顯誘因出現(xiàn)雙側(cè)頸部包塊,逐漸增大,大者約3×5cm,無(wú)紅腫,無(wú)壓痛,無(wú)流膿、滲液,無(wú)吞咽及呼吸困難。病后就診當(dāng)?shù)蒯t(yī)院,口服藥物治療,包塊稍有縮小。入院3天前出現(xiàn)發(fā)熱,熱峰39.0℃,伴有眼瞼浮腫,陣發(fā)性腹痛,臍周為主,不劇,可自行緩解,無(wú)畏寒、寒戰(zhàn),無(wú)頭痛、嘔吐,無(wú)皮疹。偶有咳嗽,無(wú)喘息、氣促,無(wú)腹脹、腹瀉,無(wú)四肢關(guān)節(jié)腫痛,無(wú)尿頻、尿急、尿痛及肉眼血尿。
入院查體:T37.4℃,HR 103次/分,R 22次/分,Wt 25.5kg,一般情況及精神稍差,神清,全身皮膚無(wú)皮疹及出血點(diǎn),雙側(cè)頸部及頜下捫及多枚腫大淋巴結(jié),大者約4×2cm,質(zhì)中、活動(dòng)欠佳、有輕壓痛,局部皮膚無(wú)發(fā)紅及破潰。雙眼結(jié)膜無(wú)充血,眼瞼稍浮腫。雙瞳孔等大等圓,對(duì)光反射靈敏。咽部充血,雙側(cè)扁桃體III°腫大、充血,可見(jiàn)白色點(diǎn)狀滲出物附著。頸軟,胸廓對(duì)稱、無(wú)畸形,雙肺叩診清音,雙肺呼吸音粗,無(wú)羅音。心音有力,律齊,腹平軟,無(wú)壓痛及反跳痛,肝于右肋下約4cm,質(zhì)軟、邊銳、無(wú)壓痛,脾左肋下2.5cm可及,腸鳴音正常。肢端暖,未引出病理神經(jīng)征,四肢肌力、肌張力正常。
門(mén)診資料:本院血常規(guī):WBC 20.86×109/L,N 12.5%,L 59%,RBC 4.5×1012/L,Hb 136g/L,PLT 145×109/L,CRP 1.63mg/L,檢出異形淋巴細(xì)胞13%。腹部B超提示脾輕度腫大,腸系膜淋巴結(jié)腫大,大者約1.4×0.7cm,雙側(cè)頸部、頜下淋巴結(jié)腫大。
初步診斷:傳染性單核細(xì)胞增多癥
診治經(jīng)過(guò):入院后完善相關(guān)檢查發(fā)現(xiàn),2017-05-15血常規(guī):淋巴細(xì)胞百分率68.9%,白細(xì)胞計(jì)數(shù)15.89×109/L,血小板計(jì)數(shù)123×109/L,血紅蛋白130g/L,異形淋巴細(xì)胞15%;肝功:谷丙轉(zhuǎn)氨酶1047U/L,谷草轉(zhuǎn)氨酶1021U/L,直接膽紅素49.9μmol/L,總膽紅素59.4umol/L;腎功、心肌酶正常;體液免疫、電解質(zhì)正常;淋巴細(xì)胞亞群測(cè)定:CD16+CD56+ 3.92%,CD19+ 5.88%,CD3+90.20%,CD3+CD4+ 17.65%,CD3+CD4+CD8+ 1.96%,CD3+CD8+68.63%,CD4/CD8 0.26%。B超:(1)肝大,肝實(shí)質(zhì)回聲增強(qiáng)聲像圖(2)膽囊壁增厚聲像圖(3)脾中度腫大聲像圖。目前檢查仍考慮傳染性單核細(xì)胞增多癥,使用更昔洛韋抗病毒治療,保肝治療,同時(shí)加用丙球支持治療?;純撼掷m(xù)發(fā)熱,加用地塞米松抗炎治療。
入院后第3天,EB病毒測(cè)定:EB病毒衣殼抗原IgG抗體(低親和力)陰性,EB病毒衣殼抗原IgG抗體(高親和力)陽(yáng)性(+),EB病毒核抗原IgG抗體陽(yáng)性(+),EB病毒衣殼抗原IgM抗體陰性,EB病毒早期抗原IgG抗體陰性,EB病毒衣殼抗原IgG抗體陽(yáng)性(+),提示既往EB病毒感染。EB病毒DNA測(cè)定陰性。臨床考慮類傳染性單核細(xì)胞增多癥可能,繼續(xù)尋找其他病原體。
入院后第5天,發(fā)熱第10天,患兒發(fā)熱仍未緩解,復(fù)查血常規(guī):超敏C反應(yīng)蛋白0.89mg/L,血紅蛋白125g/L,淋巴細(xì)胞百分率91.2%,中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)0.41×109/L,血小板計(jì)數(shù)95×109/L,白細(xì)胞計(jì)數(shù)12.56×109/L。發(fā)現(xiàn)有血小板及粒細(xì)胞減低??紤]合并嗜血細(xì)胞綜合征可能,予完善骨髓穿刺。次日骨髓涂片報(bào)告急性淋巴細(xì)胞白血病。轉(zhuǎn)血液科,最后確診急性T淋巴細(xì)胞白血病(中危)
小兒傳染性單核細(xì)胞增多癥是EB病毒感染所引起的機(jī)體的淋巴細(xì)胞反應(yīng)性增生性的疾病,癥臨床表現(xiàn)是以淋巴結(jié)腫大、肝脾腫大、咽峽炎、發(fā)熱、外周血中淋巴細(xì)胞增多同時(shí)異型淋巴細(xì)胞及血液中檢出 嗜異性凝集抗體和EB病毒抗體作為特征。該例患兒以發(fā)熱、淋巴結(jié)腫大起病,伴有雙眼瞼浮腫,扁桃體滲出,肝脾腫大,外周淋巴結(jié)細(xì)胞比例>0.5和異型淋巴細(xì)胞比例>0.10。根據(jù)1975年Hoagland’s提出的標(biāo)準(zhǔn)[1]患兒符合傳染性單核細(xì)胞增多癥診斷。但患兒病原學(xué)依據(jù)不足,EB病毒抗體譜僅提示既往感染,無(wú)現(xiàn)癥感染抗體,EB病毒DNA檢測(cè)陰性。亦有巨細(xì)胞病毒感染、支原體感染等引起類傳染性單核細(xì)胞增多征。但需排外其他非感染性疾病后診斷,同時(shí)須有其他病原學(xué)診斷依據(jù)。
該例患兒病初三系無(wú)明顯異常,白細(xì)胞升高,考慮為炎癥所致,無(wú)貧血,血小板減少,故雖然有發(fā)熱、肝脾淋巴結(jié)腫大,但未首先考慮血液系統(tǒng)惡性疾病。近年不典型血液系統(tǒng)惡性疾病報(bào)道較多。傳染性單核細(xì)胞增多癥并發(fā)癥較多,常見(jiàn)有血液系統(tǒng)并發(fā)癥:(1)肝功能損害(2)血液系統(tǒng)病變:占25%~50%,包括溶血性貧血,血小板減少,粒細(xì)胞減少,溶血尿毒癥,彌漫性血管內(nèi)凝血[4]。
該例患兒肝損害及血液系統(tǒng)兩系下降都可能誤診為傳染性單核細(xì)胞增多癥的并發(fā)癥,但患兒缺乏EB病毒感染證據(jù),發(fā)熱持續(xù)不退,擔(dān)心嚴(yán)重并發(fā)癥嗜血細(xì)胞增多癥而選擇做骨髓穿刺。穿刺結(jié)果提示急性淋巴白血病。但確診后反思該病人,診斷傳染性單核細(xì)胞增多癥亦有諸多需要斟酌之處:(1)患兒除有頸部淋巴結(jié)腫大,腹股溝多處淋巴結(jié)腫大(2)眼瞼浮腫多考慮為頸部淋巴結(jié)腫大壓迫淋巴回流引起,故該癥狀對(duì)傳染性單核細(xì)胞增多癥的診斷無(wú)特異性(3)該患兒無(wú)EB病毒現(xiàn)癥感染的證據(jù)。本例患兒提示我們,異形淋巴細(xì)胞不是診斷傳染性單核細(xì)胞增多的金標(biāo)準(zhǔn),當(dāng)出現(xiàn)血液系統(tǒng)指標(biāo)變化時(shí)需要警惕血液體統(tǒng)惡性疾病的可能,在正確的時(shí)機(jī)選擇做骨髓穿刺。