張瓊

（清鎮(zhèn)市第一人民醫(yī)院 貴州 貴陽 551400）

新生兒黃疸，發(fā)生率約為60%～80%，絕大多數(shù)新生兒黃疸為生理性的，可自行轉(zhuǎn)歸，但仍有10%～50%患兒出現(xiàn)進(jìn)展。新生兒黃疸發(fā)生機(jī)制較復(fù)雜，與感染、母乳、溶血等因素有關(guān)[2]。葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥（G6PD）是最常見的人類缺陷疾病之一，該缺陷病與溶血關(guān)系密切，而溶血是導(dǎo)致新生兒黃疸的重要病因之一。本次研究試分析新生兒黃疸G6PD缺乏癥與正常新生兒G6PD缺乏癥發(fā)生是否存在比重差異，并分析G6PD與新生兒黃疸之間的關(guān)系。

1.資料及方法

1.1 資料來源

本研究資料對象來自于2016年8月-2017年5月期間在我院進(jìn)行治療的新生兒高膽紅素血癥病人280例。入院后立即檢測G6PD熒光斑點(diǎn)試驗(yàn)，發(fā)現(xiàn)有12例患兒體內(nèi)的G6PD出現(xiàn)不同程度的下降，32例患兒中其中男性20例，女性12例，日齡范圍1～13天，平均日齡（5.5±1.8）天。納入標(biāo)準(zhǔn)：所有納入研究的患兒臨床檢測結(jié)果符合本文1.2診斷標(biāo)準(zhǔn)中的黃疸診斷標(biāo)準(zhǔn)和G6PD篩查標(biāo)準(zhǔn)。其中排除新生兒ABO及RH溶血病、感染及貧血的新生兒。

1.2 新生兒高膽紅素血癥的診斷標(biāo)準(zhǔn)

（1）足月兒血清總膽紅素24小時(shí)＞102.6umol/L，48小時(shí)＞154umol/L，3天以上＞220.6umol/L,以間接膽紅素為主。（2）早產(chǎn)兒大于225umol/L。（3）血清總膽紅素每天上升大于85umol/L。（4）黃疸持續(xù)時(shí)間：早產(chǎn)兒超過4周，足月兒超過2周，或進(jìn)行性加重。（5）黃疸退而復(fù)現(xiàn)。符合上述標(biāo)準(zhǔn)之一者即診斷為“新生兒高膽紅素血癥。G6PD缺乏診斷標(biāo)準(zhǔn)：全自動(dòng)生化分析儀檢測結(jié)果顯示全血G6PD：638～1980U/L，嬰兒臍帶血或末梢血G6PD：832-2460U/L。

1.3 檢測方法

對患兒體內(nèi)血清膽紅素水平的檢測方法為拿氏法，所用檢測儀器為japan7020全自動(dòng)生化檢測儀（儀器所用試劑購置SIGMA公司），操作方法均按照（全國臨床檢驗(yàn)操作規(guī)程）中的規(guī)定進(jìn)行。對患兒體內(nèi)G6PD活性檢測儀器為日立牌（型號為7180）全自動(dòng)生化分析儀（檢測波長設(shè)定為340nm），檢測試劑購置RANDOX公司。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)處理

采用SPSS 20.0統(tǒng)計(jì)學(xué)軟件包進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析，平均值計(jì)量資料的組間比較方法選擇t檢驗(yàn)。G6PD缺乏合并黃疸患兒的兩項(xiàng)指標(biāo)（G6PD水平與血清中總膽紅素水平）做散點(diǎn)圖并進(jìn)行相關(guān)性分析。

2.結(jié)果

32例G6PD缺乏合并黃疸患兒中男性G6PD平均水平為（423±36），明顯低于女性（P＜0.05），而男性患兒膽紅素平均水平（386±35.2）umol/L,明顯高于女性患兒（P＞0.05），具體比較結(jié)果如下表1。

病例組G6PD缺乏比重高于對照組，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）。見表1。

患兒體內(nèi)G6PD活性降低水平與膽紅素升高水平直線相關(guān)（r=0.91）,具有如下規(guī)律：20例G6PD缺乏合并黃疸患兒中，G6PD活性越低，血清的膽紅素水平越高。

3.討論

高膽紅素血癥是新生兒最常見的癥狀之一，可由多種病因所致，其臨床表現(xiàn)輕重不一，嚴(yán)重者可引起膽紅素腦病，導(dǎo)致嚴(yán)重后遺癥甚至死亡。

G6PD缺乏癥是一種常見的遺傳性疾病，我國處于高發(fā)區(qū)，發(fā)病率呈南高北低的特點(diǎn)。因G6PD缺乏的患兒在一些誘因如：感染、服用某些藥物、進(jìn)食蠶豆下誘發(fā)溶血，因此預(yù)防急性溶血尤為重要。該癥在新生兒出生時(shí)多無特殊表現(xiàn)，通常在生后2～3天出現(xiàn)黃疸，早期不易與生理性黃疸鑒別。發(fā)病的主要表現(xiàn)為高膽紅素血癥，且發(fā)病早、程度重，出現(xiàn)膽紅素腦病發(fā)生率較ABO溶血高，且可在血清膽紅素低水平發(fā)生。從本次研究顯示，新生兒黃疸患兒的G6PD發(fā)生率約為12.15%遠(yuǎn)高于正常新生兒3.03%，與此同時(shí)生理性新生兒黃疸發(fā)生為14.08%，因素分析也證實(shí)G6PD缺乏在新生兒黃疸的發(fā)生中起到了獨(dú)立作用。需注意的，G6PD在病理性黃疸中的比重呈下降趨勢，這可能與感染等原因才是導(dǎo)致病理性黃疸的主要原因[3]。對于不明原因的新生兒黃疸，應(yīng)考慮進(jìn)行G6PD缺乏癥篩查。

[1]葉應(yīng)畉,王毓三,申子瑜.（全國臨床檢驗(yàn)操作規(guī)程），東南大學(xué)出版社,第3版,2006年,177.

[2]中華醫(yī)學(xué)會《中華兒科雜志》編輯委員會，中華醫(yī)學(xué)會兒科學(xué)分會新生兒學(xué)組.新生兒高膽紅素血癥診斷和治療的專家共識（2014版）[J].中華兒科雜志,2015,66（1）:1-4.

[3]金惠銘.病理生理學(xué)[M].第五版.北京:人民衛(wèi)生出版社.2001,198.