祝紅晶 孫若雪 金英姬 楊春榮

吉林大學第二醫(yī)院電診科 吉林省長春市 130041

1 臨床資料

患者女，50歲，無明顯臨床癥狀，于健康查體時就診于我院，無肝炎、酒精性肝病等病史，采血化驗肝功能等各項指標均正常，超聲見：肝臟大小、形態(tài)正常，肝區(qū)光點分布不均勻，稍粗，似呈結(jié)節(jié)感，肝內(nèi)探及散在點狀強回聲，并見多發(fā)小的囊性回聲。超聲提示：肝臟彌漫性回聲異常，請結(jié)合臨床。CT：肝內(nèi)多發(fā)低密度的囊狀病灶，直徑＜1.5cm，增強后無強化，提示：肝內(nèi)多發(fā)小囊腫。MRCP：為肝實質(zhì)內(nèi)彌漫分布的點狀或小結(jié)節(jié)狀長 T1長 T2信號影，邊界清晰，肝內(nèi)外膽管無擴張，增強掃描無強化 ，提示:肝內(nèi)膽管錯構(gòu)瘤。此病并非罕見，但超聲對膽管錯構(gòu)瘤的診斷少有報道，在檢查中極易漏診。如圖1所示。

2 討論

肝 內(nèi) 膽 管 錯 構(gòu) 瘤（bile duct hamartomas，BDH）是一種較少見的肝臟良性腫瘤，由yon Meyebur于1918年首先提出并描述。大多數(shù)無明顯的臨床癥狀，部分出現(xiàn)轉(zhuǎn)氨酶、膽紅素異常，多數(shù)在手術(shù)或體檢中偶然發(fā)現(xiàn)。BDH可能由于胚胎發(fā)育后期肝內(nèi)膽管系統(tǒng)中膽管板重構(gòu)受阻的結(jié)果，屬于膽管板畸形中的一種[1]，是一種先天發(fā)育障礙性疾病，胚胎時期，肝內(nèi)膽管從肝門部向遠端重塑，該病變發(fā)生在該過程的較晚階段，因此，病變多表現(xiàn)為小的、外周及小葉內(nèi)膽管的纖維化[2]，因此其病理特點是彌漫分布于全肝的、沿肝內(nèi)毛細膽管分布的囊性結(jié)構(gòu)，可以為圓形、長條狀、菱形或多角形狀等，故可以解釋肝內(nèi)膽管錯構(gòu)瘤的超聲特點：

（1）肝內(nèi)多發(fā)不規(guī)則小的囊性回聲，直徑較小，形態(tài)欠規(guī)則，囊壁較厚。超聲提示上僅表現(xiàn)為肝實質(zhì)回聲彌漫性增粗，建議患者進一步檢查。

（2）部分由于囊性病變過于微小，凸陣探頭難以顯示，僅表現(xiàn)為肝實質(zhì)回聲的不均勻，建議抽血化驗。

（3）部分表現(xiàn)為肝內(nèi)多發(fā)點狀強回聲，后方伴彗星尾征。四、表現(xiàn)為肝內(nèi)多發(fā)小的高回聲結(jié)節(jié)，彩色多普勒未見明顯血流信號，與肝血管瘤很難鑒別。超聲首診極易誤診為慢性肝病，肝硬化甚至彌漫性肝癌，給患者造成很大的心理壓力，磁共振被認為是膽管錯構(gòu)瘤檢出的金標準[3]，但因其費用較高，無法普及成常規(guī)檢查，而超聲具有簡便，快捷的特點，通過了解肝內(nèi)膽管錯構(gòu)瘤的各種類型的超聲特點，在體檢中發(fā)現(xiàn)肝內(nèi)膽管錯構(gòu)瘤并合理做出診斷成為可能，成為首選的篩選方式，膽管錯構(gòu)瘤還需與肝多發(fā)囊腫，肝臟多發(fā)轉(zhuǎn)移瘤、海綿狀血管瘤及先天性肝內(nèi)膽管囊性擴張癥（Caroli?。┫噼b別。研究表明，根據(jù)影像學檢查，便可診斷肝內(nèi)膽管錯構(gòu)瘤。

圖1

3 結(jié)論

肝內(nèi)膽管錯構(gòu)瘤無明顯的臨床癥狀，在常規(guī)超聲檢查中很容易漏診誤診，了解該病的各種超聲特點，有助于提高超聲對該病診斷的準確性，減低誤診率。

（通訊作者：楊春榮）

[1]郭錫城,高峰,王莉等.膽管錯構(gòu)瘤的病理特征及MRI表現(xiàn)[J].中國實用醫(yī)刊 ,2015,42(07)：27-28.

[2]SallesVJ,Marotta A,NettoJM,et al.Bile duct hamartomasthevonMeyenburgconplex[J].HepatobiliaryPancreat Dis Int,2007,6(01)：108-109.

[3]田春梅,張林,馮艷等.成人多發(fā)膽管性錯構(gòu)瘤的CT、MRI表現(xiàn)[J].醫(yī)學影像學雜志,2011,21(05)：705-707.