李 楠, 馬秀芳， 林衛(wèi)紅， 朱 丹

共濟失調輕偏癱綜合征(ataxic hemiparesis syndrome,AHS)是一種小腦性共濟失調與同側輕偏癱共存的臨床綜合征，是腔隙綜合征(lacunar syndromes)的一種較為少見的表現形式，頂葉梗死引起AHS十分少見；不自主運動系指不受自身控制、無目的的異常運動，多為丘腦、紋狀體病變引起，頂葉病變引起不自主運動亦十分罕見。本文介紹1例罕見的頂葉梗死導致對側共濟失調輕偏癱伴不自主運動患者，豐富頂葉梗死臨床表現。

1 病例簡介

患者，男，54歲，因“左上肢麻木、活動不靈伴不自主運動2 d”入院?；颊呷朐呵? d安靜狀態(tài)下起病，表現為左上肢發(fā)麻、無力、上舉困難，用力上舉過程中肘關節(jié)不自主運動、難以控制方向，之后出現左上肢靜息狀態(tài)下仍有不自主運動，表現為前臂水平運動及垂直抬起，給予改善循環(huán)、營養(yǎng)神經、抗血小板聚集治療，1 d前左上肢麻木緩解，入院當天左上肢不自主運動消失，遺留左上肢活動不穩(wěn)。既往：糖尿病病史2 y，機會性飲酒30 y余。入院查體：左上肢輕癱試驗陽性，左手指鼻試驗、輪替試驗、指指試驗欠穩(wěn)準，雙側跟膝脛試驗穩(wěn)準，昂白氏征陰性，走直線不穩(wěn)，向左傾斜，左側Babbinski征、Chaddock征陽性，余查體未見異常。頭部MRI示右側頂葉長T1WI長T2WI異常信號，DWI高信號，ADC低信號，累及中央前回及中央后回，考慮急性腦梗死。頭頸部動脈CTA雙側頸總動脈分叉處動脈粥樣硬化并附壁血栓形成，管腔輕中度狹窄，右側為著；雙側頸總動脈及頸內動脈虹吸段管壁不均勻增厚。8 h視頻腦電圖未見特異性改變。臨床診斷：右側頂葉腦梗死、腦動脈狹窄、糖尿病。給予雙重抗血小板聚集、營養(yǎng)神經、改善循環(huán)治療。住院期間患者有兩次短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)，表現為左上肢共濟失調及麻木癥狀一過性加重伴左手拇指、環(huán)指小指相繼過伸、屈曲，約持續(xù)1 h緩解。治療21 d后仍存在左上肢輕偏癱及共濟失調，1 y后隨訪仍未緩解。

2 討 論

腔隙綜合征指由于深穿支動脈缺血導致繼發(fā)性腦深部病變的一系列綜合征，包括純運動性輕偏癱、純感覺性卒中、感覺運動性卒中、共濟失調性輕偏癱(AHS)、構音障礙手笨拙綜合征[1]。其中AHS主要表現為單側肢體無力及同側肢體共濟失調，病因除腦血管病外，可由腫瘤、脫髓鞘、結核、外傷等多種病因引起。AHS病灶以腦橋、內囊、丘腦、放射冠較為多見，癥狀出現可能與皮質橋小腦束或者連接小腦齒狀核與丘腦腹外側核的齒狀紅核丘腦皮質束損傷相關[2]。而對于罕見的頂葉梗死引起的AHS，Kinjo等認為可能為損傷小腦傳入纖維所致[3]，Nishimura Y等考慮也可能與頂葉損傷導致空間定向力損失有關[4]。本文中患者出現左上肢輕偏癱及同側共濟失調，病灶位于右側頂葉靠近皮質，丘腦、腦橋及小腦均無病灶，考慮可能與小腦傳入纖維受損或頂葉損傷引起空間定向力障礙有關。

不自主運動指不受自身控制、無目的的異常運動，可由局灶性顱腦損傷引起，一般發(fā)生于病變對側，僅雙側基底節(jié)損傷可出現雙側不自主運動。其病因最常見為腦卒中，也可由腫瘤、外傷、脫髓鞘病變、血管畸形引起，多因病變累及丘腦底核、紋狀體、蒼白球、丘腦、中腦等部位所致，極少數因累及皮質。其具體表現包括震顫舞蹈動作、失張力震顫、手足徐動癥、扭轉痙攣、偏身投擲動作、偏身舞蹈動作、痙攣、肌陣攣、肌束顫動、抽搐等形式。在不自主運動的諸多表現中，偏身舞蹈和偏身投擲較為多見，而手足徐動癥(athetosis)較為少見。手足徐動癥是一種肢體遠端緩慢的扭轉樣不自主動作，使肢體發(fā)生交替的似“蠕蟲”樣的奇怪姿勢變化，病因多樣，腦血管病患者約22%可出現繼發(fā)性運動障礙，但僅有1%～4%可出現手足徐動癥。不自主運動發(fā)病機制可能與對側紋狀體神經元受損，由紋狀體向丘腦外側傳遞的γ-氨基丁酸(GABA)受干擾，引起紋狀體皮質通路受阻，從而失去對運動丘腦的抑制有關。而皮質損傷的患者出現不自主運動，可能與本體感覺皮質信號傳入尾狀核及殼核通路受損相關[5,6]。在一些觀察中，皮質損傷患者引發(fā)的不自主運動預后較基底節(jié)損傷好，可能與前者基底節(jié)神經通路并未受到破壞，癥狀是由于低灌注或“功能性切斷”有關[5,7]。本文患者為頂葉皮質腦梗死，其左上肢抬起及水平不自主運動難以界定具體運動障礙形式，隨后在院期間出現一過性手足徐動癥，均持續(xù)1 h～2 d后緩解，考慮為一過性低灌注引起短暫性腦缺血發(fā)作，隨訪不自主運動無發(fā)作，預后較好。

綜上，本文介紹了1例罕見的由頂葉梗死引起AHS并發(fā)不自主運動患者，豐富了頂葉梗死臨床表現。