（1貴州醫(yī)科大學(xué) 研究生院 貴州 貴陽550004）

（2貴州省人民醫(yī)院神經(jīng)外科 貴州 貴陽550002）

顱咽管瘤(craniopharyngioma∶CP)是胚胎時期殘存的顱咽管上皮細胞發(fā)生的腫瘤，屬先天性上皮腫瘤，常位于鞍區(qū)，發(fā)病率約1.7～2/1000000人[1]。目前手術(shù)治療仍是CP首選的治療方式，但鞍區(qū)結(jié)構(gòu)復(fù)雜，手術(shù)難度大，術(shù)后并發(fā)癥多。現(xiàn)對我科2012年9月至2017年12月之間收治的36例CP患者的治療情況，分析報告如下。

1.對象和方法

1.1 臨床資料

男25例，女11例；平均年齡31.0歲（范圍：6～62歲）；入院時高顱壓表現(xiàn)29例，視力下降、視野缺損24例，其中雙側(cè)視力下降19例，單側(cè)視力下降5例；下丘腦-垂體功能障礙12例。

1.2 影像學(xué)資料

所有患者術(shù)前均行顱腦CT、MR平掃和增強掃描，必要時完善頭頸部動脈CT血管成像（CTA），需選擇經(jīng)蝶手術(shù)入路的患者，行顱底CT薄層掃描；通過以上檢查初步判斷腫瘤的特點與毗鄰結(jié)構(gòu)的關(guān)系，其中瘤體與周圍組織分界清楚21例、分界不清15例，視神經(jīng)受累11例，頸動脈系統(tǒng)受累7例，垂體柄受累4例，下丘腦受累2例。囊性12例、實性5例、混合性19例，鈣化13例，合并幕上腦積水9例。腫瘤主體位于鞍上33例（其中中上斜坡1例，松果體區(qū)1例），主體位于鞍內(nèi)3例；而腫瘤體積以近似橢圓形進行計算，(A×B×C)/2，其中A，B，C是指在3個方向上瘤體的最大直徑。腫瘤體積范圍：0.9～90.0cm3，平均體積，19.8cm3，最大腫瘤直徑約6.0cm×5.0cm×6.0cm，最小腫瘤直徑 1.20×1.00×1.50cm。

1.3 評估標準

（1）患者功能狀態(tài)的評估：采用Karnofsky（KPS百分法)功能狀態(tài)評分標準。

（2）腫瘤切除程度的評估：通過術(shù)中顯微鏡下所見并結(jié)合術(shù)前、術(shù)后患者顱腦MRI的圖像進行體積對比分析，評估腫瘤切除的程度。全切除：術(shù)中顯微鏡下見瘤體或囊壁全部切除，術(shù)后MRI提示無瘤體殘留；次全切除：術(shù)中顯微鏡下見殘留少量粘連的瘤體或囊壁，術(shù)后MRI提示腫瘤切除體積在95%以上，影像學(xué)可見極小瘤體或囊壁；大部切除：術(shù)中顯微鏡下見殘留較多瘤體或囊壁、術(shù)后MRI提示腫瘤切除體積在60%～95%,可見明顯的瘤體或囊壁。

1.4 手術(shù)方法

手術(shù)方式的選擇主要依據(jù)腫瘤的大小、位置及生長方式?jīng)Q定。33例采用骨瓣開顱入路，其中經(jīng)翼點入路12例、前縱裂入路8例，冠狀切口經(jīng)額下入路7例，胼胝體-穹窿間入路6例。3例采用神經(jīng)內(nèi)鏡輔助下經(jīng)鼻-蝶入路。翼點入路，以翼點為中心做菱形骨瓣，切口可根據(jù)暴露需要向中線、顳后部適當延長。常規(guī)入顱后應(yīng)仔細分離視交叉、視束與頸內(nèi)動脈之間的間隙，并充分利用這些生理間隙對腫瘤行分塊切除。額下-前縱裂入路，骨瓣盡量靠近前顱窩底，入顱后沿前縱裂牽開額葉內(nèi)側(cè)面，暴露腫瘤，謹慎處理腫瘤表面血管和正常穿支血管后分塊切除。胼胝體-穹窿間入路，以右額做馬蹄形切口，骨瓣內(nèi)側(cè)顯露矢狀竇邊緣，沿雙側(cè)外耳道連線垂直分離，在室間孔上方縱形切開穹窿，到達第三腦室，暴露腫瘤后分塊切除。經(jīng)蝶手術(shù)入路，常規(guī)處理雙側(cè)鼻腔后，置入神經(jīng)內(nèi)鏡。切開右側(cè)鼻中隔帶蒂黏膜保留，尋找蝶竇開口，沿雙側(cè)蝶竇開口磨除鼻中隔后部、蝶竇前壁骨質(zhì)，打開并消毒蝶竇腔，暴露鞍底。確認中線后磨除鞍底骨質(zhì)暴露硬膜，燒灼鞍底硬膜并放射形切開，利用解剖間隙分塊切除腫瘤。術(shù)后采用明膠海綿、人工腦膜，自體闊筋膜、帶蒂鼻中隔黏膜，分層覆蓋并應(yīng)用纖維蛋白膠黏合修補顱底。

2.結(jié)果

2.1 手術(shù)切除結(jié)果

腫瘤全切24例，次全切除6例，大部切除6例，對大部分切除患者術(shù)后4例行直線加速器放射治療，1例行伽馬刀治療，1例未行任何治療。

2.2 術(shù)后并發(fā)癥

術(shù)后電解質(zhì)紊亂31例，其中高鈉血癥21例，低鈉血癥6例，高鈉、低鈉血癥交替出現(xiàn)4例，出院時仍存在高鈉血癥2例、低鈉血癥1例；尿崩癥21例，出院時仍需藥物治療7例；垂體功能低下26例，其中甲狀腺功能減退20例，腎上腺皮質(zhì)功能減退8例，性腺功能減退2例，均予以相應(yīng)激素替代治療。癲癇發(fā)作7例，其中1例死于癲癇持續(xù)狀態(tài)，其余患者癲癇癥狀在出院前均控制，出院后規(guī)律口服丙戊酸鈉抗癲癇治療；腦脊液鼻漏并顱內(nèi)感染1例，予以行腰大池置管引流，手術(shù)修補漏口，抗感染等治療后，好轉(zhuǎn)出院；運動性失語3例，多為短暫性，出院前明顯改善；肢體偏癱4例，予以康復(fù)理療，出院前肢體肌力有所好轉(zhuǎn)，但均未恢復(fù)到術(shù)前水平；繼發(fā)性動眼神經(jīng)麻痹2例；術(shù)后術(shù)區(qū)血腫形成2例，其中并發(fā)腦疝形成1例（行開顱血腫清除，術(shù)后好轉(zhuǎn)出院），家屬拒絕手術(shù)并死亡1例。中樞性低血壓、高熱3例，1例死與中樞性低血壓并循環(huán)功能衰竭。術(shù)后1個月內(nèi)視力下降9例，視力改善1例，26例視力無明顯變化。2例病情危重，因經(jīng)濟原因，家屬拒絕治療簽字出院。

2.3 隨訪結(jié)果

采用電話隨訪或門診隨訪。隨訪33例，隨訪時間5～60月，平均30.5月，隨訪期間腫瘤復(fù)發(fā)5例，復(fù)發(fā)時間在1～5年之間，平均3.3年，其中2例復(fù)發(fā)并重度梗阻性腦積水,行腦室腹腔分流術(shù)；2例行伽馬刀治療后再次行開顱手術(shù)治療，效果均較滿意。隨訪期間患者功能狀態(tài)評分，能維持日常正?；顒樱?0～100分）19例，生活基本能自理（60～80分）11例，生活不能自理（小于60分）1例，死亡（0分）2例，平均80.30分。

3.討論

3.1 術(shù)前評估與手術(shù)方案的選擇

術(shù)前腫瘤的位置、大小、生長方式及與周圍結(jié)構(gòu)之間的關(guān)系，是選擇不同手術(shù)入路主要的影響因素。只有術(shù)前充分明確瘤體與下丘腦、視神經(jīng)、垂體柄及重要穿支血管的關(guān)系，才能有效的保護其結(jié)構(gòu)完整，避免不必要的損傷。而術(shù)前手術(shù)方案的制定往往還與手術(shù)醫(yī)生對該疾病的整體認識、局部解剖結(jié)構(gòu)及不同手術(shù)入路的熟悉、理解程度有關(guān)。為了提高對術(shù)區(qū)周圍解剖結(jié)構(gòu)的認識，促進不同手術(shù)方案的選擇、提高手術(shù)效果及推進手術(shù)經(jīng)驗的交流，不少神經(jīng)外科醫(yī)師對腫瘤進行了分型，其中應(yīng)用較廣的是Hoffman、Yasargil、Samii對其進行的分型，分型依據(jù)多以瘤體位置與所累及部位之間的關(guān)系進行劃分。與大多數(shù)分型不同的是國內(nèi)漆松濤等人依據(jù)腫瘤的起源部位與周圍膜性結(jié)構(gòu)對其進行的分型,即QST分型法，認為：“可將CP分為顱外Q型腫瘤、蛛網(wǎng)膜下的S型腫瘤和部分卷入第三腦室底內(nèi)的T型腫瘤，并無腦實質(zhì)起源的第三腦室內(nèi)型CP，并認為所有CP均從起源點由下向上生長”[2]。但事實上這些分型真正在臨床應(yīng)用時往往不能依據(jù)某一分型一蹴而就，多需綜合考慮，詳細通過影像學(xué)表現(xiàn)研究腫瘤與下丘腦、垂體柄、視神經(jīng)等重要結(jié)構(gòu)之間的關(guān)系，結(jié)合不同手術(shù)入路的優(yōu)勢、弊端，最終決定是選擇何種手術(shù)入路,是否需聯(lián)合其他手術(shù)入路似乎更為合理。

本研究中僅以簡單的鞍內(nèi)及鞍上對腫瘤進行分類統(tǒng)計，在手術(shù)入路選擇時，多基于影像學(xué)表現(xiàn)結(jié)合相應(yīng)手術(shù)入路，以術(shù)中充分暴露瘤體，縮短手術(shù)路徑，在盡可能全切除的基礎(chǔ)上，減少不必要的損傷為基本原則進行綜合評估后選擇[3]。對于瘤體位于鞍旁、鞍上并偏于一側(cè)時多該入路。該入路應(yīng)用普遍，大多數(shù)神經(jīng)外科手術(shù)醫(yī)生對該入路局部解剖較熟悉，術(shù)中視野暴露充分，鏡下同側(cè)結(jié)構(gòu)顯示清楚，牽拉小。但對對側(cè)、視交叉靠后、三腦室及體積較大的腫瘤切除困難[4]。對瘤體位于鞍上中線、視交叉、第三腦室前部的腫瘤常選該入路。術(shù)中可較好的顯露雙側(cè)大腦前動脈A1、A2段、垂體柄及下丘腦等結(jié)構(gòu)，可在直視下仔細分離。但術(shù)中存在額竇的開放可能增加顱內(nèi)感染、腦脊液漏的風(fēng)險。由于路徑及操作時間較長可能會對額葉及嗅神經(jīng)造成不同程度的牽拉和損傷[5-6]。對瘤體完全或大部分位于第三腦室時多選該入路。到達第三腦室近，沿胚胎發(fā)育間隙逐層分離對大腦皮層及神經(jīng)纖維的損傷相對較小。但因手術(shù)路經(jīng)較長，操作空間較小，術(shù)中可能損傷下丘腦、穹窿，術(shù)后發(fā)生腦炎、腦積水可能性大[7]。對瘤體位于鞍內(nèi)常選該入路。創(chuàng)傷小、無需開顱、術(shù)后并發(fā)癥少。但對手術(shù)器械要求高，操作復(fù)雜，手術(shù)醫(yī)生學(xué)習(xí)周期長，腦脊液漏發(fā)生率高。盡管目前關(guān)于采用該手術(shù)入路切除鞍上CP的不少報道，但與開顱入路切除鞍上CP的療效仍待進一步確定[8]。

3.2 術(shù)中操作要點

導(dǎo)致術(shù)中腫瘤全切困難和術(shù)后嚴重并發(fā)癥的原因常與術(shù)中腫瘤暴露不補充，瘤體、瘤周鈣化，重要結(jié)構(gòu)受粘連、侵蝕等有關(guān)。且任何手術(shù)入路都存在不同程度的術(shù)野盲區(qū)，而術(shù)前難以通過影像學(xué)完全進行準確判斷。為了有利于術(shù)中腫瘤的充分暴露，開顱時顳部骨瓣應(yīng)盡可能靠近前顱、中顱窩底，額部骨瓣盡可能低，暴露前顱窩底。采用釋放腦脊液，過度換氣、快速甘露醇靜滴、腰大池置管引流等方式緩慢降低顱內(nèi)壓力，擴大手術(shù)視野，減少對腦組織的牽拉、損傷。下丘腦的核團包括視交叉上方的視上部，漏斗后方的結(jié)節(jié)部；乳頭體的乳頭部，下丘腦還構(gòu)成了第三腦室的下壁及前外側(cè)壁，當腫瘤臨近或累及上述結(jié)構(gòu)時，術(shù)中應(yīng)謹慎處理，若術(shù)前或術(shù)中發(fā)現(xiàn)下丘腦結(jié)構(gòu)受累明顯時，不應(yīng)盲目追求腫瘤全切除，應(yīng)限制性切除后行放射治療，避免發(fā)生嚴重的下丘腦損傷增加患者圍手術(shù)期及遠期死亡風(fēng)險[9]。另外下丘腦與腫瘤血流供應(yīng)是不同的，前者由大腦前動脈、前交通動脈、脈絡(luò)前動脈發(fā)出的分支供應(yīng)，后者多由大腦動脈環(huán)發(fā)出的穿支供應(yīng)，術(shù)中應(yīng)進行判斷，盡可能保持下丘腦穿支血管的完整。同時應(yīng)避免使用雙極電凝在臨近下丘腦區(qū)域進行止血，電凝止血僅用于瘤體表面的出血[10]。垂體柄是保證正常神經(jīng)內(nèi)分泌激素運輸極為重要的結(jié)構(gòu)。術(shù)中對垂體準確的辨認是有效保護的前提，正常垂體柄呈橘黃或橘紅色，從視交叉后緣通過鞍隔孔與垂體后葉連接，因CP常位于垂體柄前方，導(dǎo)致正常垂體柄形態(tài)、位置發(fā)生改變。術(shù)前應(yīng)根據(jù)影像學(xué)仔細尋找并指導(dǎo)術(shù)中對垂體柄的辨認，當辨認困難時可借助垂體上動脈及垂體柄表面靜脈髓紋進行尋找確認。若術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤與垂體柄粘連嚴重，剝離困難或垂體柄明顯受侵襲時，可離斷垂體柄，原則上應(yīng)從遠端離斷[11]。因研究表明[12]，遠端離斷后的垂體柄可出現(xiàn)神經(jīng)血管重建，功能可在一定程度上恢復(fù)。 另外對腫瘤切除時無論是實性還是囊性腫瘤，都應(yīng)從瘤內(nèi)開始分塊切除，首先降低瘤內(nèi)壓力，為分離瘤壁提供操作空間，大多數(shù)腫瘤與正常組織之間存在完整的模型結(jié)構(gòu)，術(shù)中沿蛛網(wǎng)膜平面緩慢剝離瘤壁可安全切除。而過早切除囊壁，可能導(dǎo)致斷裂的囊壁碎片縮向深部，而造成腫瘤殘留。

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