凌文武 盧強(qiáng) 邱婷婷 馬琳 羅燕

超聲造影誤診肝臟上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤為肝內(nèi)膽管細(xì)胞癌1例

Misdiagnosis of hepatic epithelioid hemangioendothelioma as intrahepatic cholangiocarcinoma by contrast-enhanced ultrasound：a case report

凌文武 盧強(qiáng) 邱婷婷 馬琳 羅燕

患者男，45歲，因“體檢發(fā)現(xiàn)肝臟占位10＋d”來我院就診，無腹痛、惡心、嘔吐、發(fā)熱等癥狀。體格檢查未見陽性體征。實(shí)驗(yàn)室檢查無特殊陽性發(fā)現(xiàn)。腫瘤標(biāo)志物：甲胎蛋白12．34 ng/ml（正常值：＜8 ng/ml），癌胚抗原4．85 ng/ml（正常值：＜3．4 ng/ml），癌抗原19－9 46．6 U/ml（正常值：22 U/ml）。乙肝表面抗原（－），丙肝抗體（－）。超聲檢查：肝臟實(shí)質(zhì)回聲增強(qiáng)，肝內(nèi)查見多個團(tuán)狀低回聲，最大者位于左外葉肝包膜下，大小約4．3 cm×4．0 cm，團(tuán)塊邊界較清，形態(tài)規(guī)則，內(nèi)未見明顯血流信號（圖1）；超聲造影示動脈期病灶周邊呈不規(guī)則環(huán)狀等增強(qiáng)，門脈相及延遲相呈低增強(qiáng)（圖2）。超聲診斷：肝臟多發(fā)實(shí)性占位考慮為肝內(nèi)膽管細(xì)胞癌伴肝內(nèi)轉(zhuǎn)移；脂肪肝。遂行肝臟占位切除術(shù)及肝腫瘤射頻消融術(shù)，術(shù)中見肝臟輕度脂肪變，無明顯硬化，腫瘤切面呈灰白色，質(zhì)硬，與周圍正常肝組織分界較清。術(shù)后病理診斷為肝臟上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤。

圖1 肝臟上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤常規(guī)聲像圖，肝左外葉內(nèi)包膜下見一團(tuán)狀低回聲（箭頭所示）

圖2 肝臟上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤超聲造影圖

討論：肝臟上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤是一種原發(fā)于肝臟、起源于血管內(nèi)皮細(xì)胞的惡性腫瘤，發(fā)生率低于十萬分之0．1，占肝臟原發(fā)性惡性腫瘤的1%［1］，其發(fā)病原因及發(fā)生機(jī)制尚不明確，可能與口服避孕藥、外傷、病毒性肝炎等有關(guān)［2］。該腫瘤好發(fā)于成人，尤其好發(fā)于30～40歲女性［2］，由于其臨床表現(xiàn)、影像學(xué)及實(shí)驗(yàn)室檢查無特異性表現(xiàn)，腫瘤標(biāo)志物一般正常，因此術(shù)前診斷非常困難，極易誤診，確診依靠病理學(xué)檢查。影像學(xué)上將其分為單發(fā)型、多發(fā)型及彌漫型3類［2］，本病例為多發(fā)型，病灶主要位于肝包膜下。本例患者為男性，無病毒性肝炎病史，甲胚蛋白、癌胚抗原、癌抗原19－9均有不同程度的升高，超聲造影顯示肝臟病灶增強(qiáng)模式類似于肝內(nèi)膽管細(xì)胞癌的強(qiáng)化方式，其強(qiáng)化方式多表現(xiàn)為動脈相病灶周邊呈不規(guī)則環(huán)狀等增強(qiáng)或輕度高增強(qiáng)，內(nèi)部呈“枯枝樣”強(qiáng)化，動脈后期或門脈早期強(qiáng)化程度開始消退，延遲相呈低增強(qiáng)，結(jié)合外周血腫瘤標(biāo)志物異常，從而誤診為肝內(nèi)膽管細(xì)胞癌伴肝內(nèi)轉(zhuǎn)移。但從常規(guī)超聲表現(xiàn)來看，本例患者腫瘤的邊界較膽管癌更加清楚，形態(tài)更加規(guī)則，且病灶周邊無擴(kuò)張的肝內(nèi)膽管，這可能有助于鑒別兩者；但病灶超聲造影后的強(qiáng)化方式與肝內(nèi)膽管細(xì)胞癌的表現(xiàn)十分相似，且多個腫瘤標(biāo)記物有不同程度升高，同時該病又十分罕見，故超聲造影后發(fā)生了誤診；因此在診斷本病時，需結(jié)合臨床、常規(guī)超聲及超聲造影等信息綜合考慮，必要時可行超聲引導(dǎo)下穿刺活檢，以明確診斷。

［1］ Ishak KG，Sesterhenn IA，Goodman ZD，et al．Epithelioid hemangioendothelioma of the liver：a clinicopathologic and follow－up study of 32 cases［J］．Hum Pathol，1984，15（9）：839－852．

［2］ Dong Y，Wang WP，Cantisani V，et al．Contrast－enhanced ultrasound of histologically proven hepatic epithelioid hemangioendothelioma［J］．World J Gastroenterol，2016，22（19）：4741－4749．

R445.1

B

2016－12－12）

610041 成都市，四川大學(xué)華西醫(yī)院超聲科

羅燕，Email：814942813＠qq．com