趙正凱， 伍建林， 程紹玲， 于晶， 黃杰

·骨骼肌肉影像學(xué)·

隆突性皮膚纖維肉瘤的影像學(xué)診斷

趙正凱， 伍建林， 程紹玲， 于晶， 黃杰

目的：探討隆突性皮膚纖維肉瘤(DFSP)的影像學(xué)表現(xiàn)及CT、MRI對DFSP的診斷價值。方法：回顧性分析經(jīng)手術(shù)病理證實的10例DFSP患者的CT、MRI及超聲表現(xiàn)，總結(jié)DFSP的影像特征。結(jié)果：10例病例中9例單發(fā)，1例多發(fā)。發(fā)生于軀干者6例，足底及后枕部各1例，乳腺2例，病變均位于皮膚及皮膚下層。腫瘤直徑<5 cm者8例，>5 cm者2例；2例為術(shù)后原位復(fù)發(fā)，8例為原發(fā)。CT表現(xiàn)為邊界尚清晰、類圓形或不規(guī)則形、稍低密度或等低混雜密度腫塊。與肌肉信號相比，MRI表現(xiàn)為T1WI稍低信號，T2WI稍高信號，DWI呈高信號，T2WI脂肪抑脂序列呈高信號，信號較均勻，邊界較清晰，增強(qiáng)掃描呈明顯均勻強(qiáng)化，1例行MRI動態(tài)增強(qiáng)掃描的時間-信號曲線呈速升緩降型。超聲表現(xiàn)為均勻低回聲或混合回聲腫塊，彩色多普勒血流顯像示病灶內(nèi)部及周邊血流信號豐富。結(jié)論：DFSP的CT及MRI表現(xiàn)具有一定特征性，結(jié)合臨床特征可作出較準(zhǔn)確的診斷；CT及MRI對DFSP特別是術(shù)后復(fù)發(fā)患者的術(shù)前評估具有重要價值。

隆突性皮膚纖維肉瘤； 磁共振成像； 體層攝影術(shù),X線計算機(jī)； 超聲檢查

隆突性皮膚纖維肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans，DFSP)是一種少見的發(fā)生在真皮及皮下間葉組織的低度惡性腫瘤；呈緩慢局部侵襲性生長，具有較高的局部復(fù)發(fā)率但遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移罕見[1]。DFSP由于生長部位表淺可早期發(fā)現(xiàn)、治療，其診斷很少依賴影像學(xué)檢查，因此DFSP影像學(xué)表現(xiàn)方面的文獻(xiàn)報道較少。有文獻(xiàn)報道DFSP單純局部腫塊切除術(shù)后腫瘤復(fù)發(fā)率高達(dá)50%～70%[2]；因此，加深對 DFSP 影像學(xué)表現(xiàn)的認(rèn)識及準(zhǔn)確的術(shù)前評估，可有效避免二次手術(shù)及術(shù)后復(fù)發(fā)。本文回顧性分析經(jīng)病理證實的10例DFSP患者的臨床、病理及影像學(xué)資料，旨在探討DFSP的特征性影像表現(xiàn)及CT、MRI對本病的診斷及鑒別診斷價值。

材料與方法

1.病例資料

圖1 原發(fā)DFSP患者，男，47歲，病程半年。CT平掃示左肩背部皮下腫塊，呈卵圓形，密度均勻，略低于肌肉密度，與皮膚關(guān)系密切(箭)。 圖2 原發(fā)DFSP患者，女，36歲，病程17年。a) CT平掃示背部隆起腫塊，呈扁丘狀，可見多個隆起小包塊，與肌肉密度相仿，密度均勻，鄰近皮膚增厚(箭)； b) 超聲示皮下低回聲腫塊，邊界尚清，內(nèi)可見豐富的血流信號。 圖3 原發(fā)DFSP患者，女，19歲，病程19年。CT平掃示左前胸壁隆起腫塊，呈類圓形，略低于肌肉密度，密度均勻，邊界清晰(箭)。 圖4 DFSP患者，男，61歲，右下腹壁腫物術(shù)后10年，再發(fā)7年。CT平掃示右下腹壁突向皮膚外生長的稍低密度腫塊，懸吊于皮膚外，與皮膚呈寬基底相連(箭)，與下方肌肉分界不清。 圖5 原發(fā)DFSP患者，女，35歲，病程3年。CT平掃示右臀部皮下稍低密度腫塊，密度均勻，以寬基底與皮膚相連(箭)。圖6 原發(fā)DFSP患者，女，64歲，病程3年。CT平掃示右側(cè)乳腺外象限巨大團(tuán)塊狀，呈不均勻等低密度，累及周圍皮膚及胸大肌(箭)。

搜集2009年4月-2016年3月間行CT、MRI或超聲檢查并經(jīng)手術(shù)病理證實的10例DFSP患者，其中男5例，女5例，年齡19～64歲，平均42歲。臨床表現(xiàn)為緩慢生長的結(jié)節(jié)或腫塊；2例近期局部疼痛，2例輕度壓痛，1例位于足底活動后疼痛，1例表皮輕微潰爛。病程為6個月～19年，2例為術(shù)后原位復(fù)發(fā)，余均為原發(fā)。查體：7例皮膚表面發(fā)紅或紅腫，余3例皮膚表面顏色與周圍皮膚無差異；3例表現(xiàn)為突向皮膚外的結(jié)節(jié)或腫塊，5例可見局部皮膚稍隆起，可觸及質(zhì)硬小結(jié)節(jié)， 2例皮膚表面未見明顯隆起，但觸診均可觸及質(zhì)硬的小結(jié)節(jié)。

2.檢查方法

10例中9例行CT平掃檢查；2例行MRI檢查，其中1例行增強(qiáng)掃描；3例行超聲檢查；1例同時行超聲、CT及MRI檢查。

CT檢查7例采用西門子Sensation 64層螺旋CT機(jī)，掃描參數(shù)：管電壓120 kV，管電流110～400 mA，螺距0.8～1.2，層厚1～10 mm，掃描速度0.33 s/r。2例采用西門子Sensation 128層螺旋CT機(jī)，掃描參數(shù)：管電壓100～120 kV，管電流110～380 mA，螺距0.8～1.2，層厚1～7 mm，掃描速度0.33 s/r。

MRI檢查采用Siemens Vero 3.0T高場磁共振儀，采用快速自旋回波(turbo spin echo ，TSE)及短時反轉(zhuǎn)恢復(fù)(short time inversion recovery，STIR)序列，獲取軸面T1WI、T2WI及冠狀面、矢狀面T2WI、DWI圖像；掃描參數(shù)：T1WI，TR 6～650 ms，TE 2.36～9.9 ms；T2WI，TR 3500～4000 ms，TE 25～70 ms；層厚1～5 mm，層間距0.1～0.6 mm；增強(qiáng)掃描于肘靜脈高壓注射對比劑釓噴酸葡甲胺(Gd-DTPA )行T1WI動態(tài)增強(qiáng)掃描，劑量0.2 mL/kg，流率2.0 mL/s。

超聲檢查采用GE Logiq E9彩色多普勒超聲診斷儀，高頻線陣探頭，頻率9～15 MHz，選用淺表組織條件設(shè)置；觀察病變部位、大小、形態(tài)、邊界、內(nèi)部回聲以及與皮膚的關(guān)系，應(yīng)用彩色多普勒血流顯像(color Doppler flow imaging，CDFI)觀察病灶內(nèi)部血流情況。

結(jié) 果

1.基本情況

圖7 原發(fā)DFSP 患者，女，29歲，病程5年。a) 胸部CT平掃示左乳皮下卵圓形稍低密度影，其內(nèi)密度均勻，邊界較清晰； b) 橫軸面平掃T1WI示淺分葉狀不均勻稍低信號腫塊影； c) 冠狀面T2WI抑脂序列圖像示高信號腫塊影，周圍皮下可見衛(wèi)星灶(箭) ； d) DWI示腫塊及衛(wèi)星灶呈高信號； e) 矢狀面T1WI增強(qiáng)掃描抑脂序列圖像示不規(guī)則淺分葉腫塊呈明顯均勻強(qiáng)化，周圍皮膚稍增厚并明顯強(qiáng)化(箭)； f) 鏡下示梭形或短梭形瘤細(xì)胞呈車輻狀排列或有席紋狀排列的趨勢(×100，HE)。

10例DFSP中9例為單發(fā)腫塊，1例為左乳腫塊伴周圍皮下衛(wèi)星灶；其中發(fā)生于腰背部3例(圖1、2)、胸腹壁2例(圖3、4)、臀部1例(圖5)、足底1例、后枕部1例、乳腺2例(圖6、7)。10例均位于皮膚及皮膚下脂肪層，均無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。腫瘤最大徑1.4～8.6 cm，其中8例瘤體最大徑<5 cm，表現(xiàn)為邊界較清晰、密度和信號較均勻的腫塊；2例瘤體最大徑>5 cm，表現(xiàn)為形態(tài)不規(guī)則，密度不均勻，腫塊邊緣均可見“子結(jié)節(jié)外突征”。6例原發(fā)病灶呈卵圓形或類圓形；2例復(fù)發(fā)病灶及2例原發(fā)病灶為不規(guī)則分葉狀腫塊且均伴鄰近皮膚增厚，呈“皮膚尾征”，其中1例復(fù)發(fā)病灶突出于皮膚懸吊在皮膚外方。

2.CT表現(xiàn)

7例病變與周圍肌肉呈均勻稍低密度，CT值29～36 HU；2例病變呈不均勻等低密度，CT值13～67 HU。6例病灶邊界清晰，2例復(fù)發(fā)病灶及1例右乳病灶與周圍組織分界不清且均伴鄰近皮膚增厚，其中右乳病變侵及右側(cè)胸大肌。

3.MRI表現(xiàn)

1例右足病灶平掃T1WI呈等信號，T2WI、STIR、PD-T2WI均呈高信號,信號不均勻，其內(nèi)可見等信號分隔影，邊界較清晰。1例左乳病灶平掃及增強(qiáng)T1WI呈稍低信號，T2WI、STIR均呈高信號，DWI呈高信號，邊界較清晰，周圍皮下見一條狀T2WI高信號衛(wèi)星灶；增強(qiáng)掃描腫塊及衛(wèi)星灶呈明顯均勻強(qiáng)化，周圍皮膚增厚并明顯強(qiáng)化呈“皮膚尾征”，時間信號曲線呈速升緩降型。

4.超聲表現(xiàn)

行超聲檢查的3例均為緊鄰皮膚的腫塊，其中2例呈低回聲，回聲尚均勻，邊界清晰，形態(tài)規(guī)則；1例為混合回聲，局部邊界不清晰，形態(tài)欠規(guī)則。CDFI示3例病變內(nèi)部及周邊均可見豐富的血流信號。

5.病理結(jié)果

10例病理均診斷為DFSP，1例右乳DFSP伴肌纖維母細(xì)胞分化。顯微鏡下見梭形或短梭形瘤細(xì)胞呈車輻狀排列或有席紋狀排列的趨勢。免疫組織化學(xué)分析10例CD34均呈陽性。

討 論

1.DFSP的臨床及病理表現(xiàn)

DFSP是一種少見的發(fā)生在真皮及皮下間葉組織的低度惡性腫瘤。DFSP約占全部軟組織肉瘤的1%，占全部惡性腫瘤的0.1%以下，發(fā)病率為0.8～4.5/100萬[3]。在2013年WHO新分類中將其歸類于成纖維細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞性腫瘤中的中間型(罕見轉(zhuǎn)移)。該病可發(fā)生于任何年齡，發(fā)病高峰年齡為20～50歲，男性略多于女性；本組患者平均年齡為42歲。臨床常表現(xiàn)為無痛性皮膚小結(jié)節(jié)，生長緩慢，病程可長達(dá)數(shù)年至數(shù)十年，本組10例患者中病史>5年者6例，其中病史>10年者3例，反映出DFSP生長非常緩慢的特點。隨著病情進(jìn)展，腫瘤可迅速增大；Li等[4]報道外傷后腫瘤加速進(jìn)展；本組2例分別于外傷、感染后，腫瘤迅速增大，因此外傷及感染可能加速腫瘤進(jìn)展。DFSP最常發(fā)生于軀干表淺的皮膚及皮下組織，約占50%～60%，其次為四肢、頭頸部，發(fā)生于乳腺者罕見[5]；本組10例中6例發(fā)生于軀干，2例發(fā)生于乳腺。DFSP具有較高的局部復(fù)發(fā)率但遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移罕見，肺為比較常見的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移器官；本組10例中僅有2例復(fù)發(fā)，均無轉(zhuǎn)移，復(fù)發(fā)腫瘤分化程度較原發(fā)腫瘤差，表現(xiàn)為明顯外突的腫塊或向深部組織浸潤生長。

組織學(xué)上，DFSP分為經(jīng)典型、纖維肉瘤型及色素型，以經(jīng)典型為主；本組中9例(90%)為經(jīng)典型，鏡下見特征性的單一形態(tài)的梭形細(xì)胞呈席紋狀排列，1例表現(xiàn)為局部梭形細(xì)胞增生活躍，伴肌纖維母細(xì)胞分化。免疫組織化學(xué)CD34強(qiáng)陽性有助于診斷及鑒別診斷。相關(guān)文獻(xiàn)報道90%以上的DFSP基因檢測可見17和22號染色體的轉(zhuǎn)位t(17；22)[6]，可作為診斷DFSP的新方法。

2.DFSP的影像學(xué)表現(xiàn)

DFSP大多位于真皮及皮下間葉組織，不同程度突出于體表。超聲任意斷面觀察、CT多平面重建技術(shù)及MRI多方位成像可清晰顯示腫塊位置、大小、形態(tài)、邊緣、內(nèi)部結(jié)構(gòu)、皮膚及深部侵犯程度、與周圍組織關(guān)系等；超聲在DFSP 的術(shù)前診斷中價值有限，當(dāng)腫瘤體積較大、形態(tài)不規(guī)則或復(fù)發(fā)病變浸潤范圍較廣時，超聲對腫瘤邊界判定困難，特別是深部邊界；需要結(jié)合CT或MRI行進(jìn)一步檢查。筆者通過對10例DFSP影像表現(xiàn)的分析，并結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，發(fā)現(xiàn)DFSP的影像表現(xiàn)特征與腫瘤是否為復(fù)發(fā)和病變大小有關(guān)。

原發(fā)DFSP多表現(xiàn)為類圓形稍低密度腫塊，T1WI呈等或稍低信號，T2WI及T2WI抑脂像呈高信號，超聲呈弱回聲、縱橫比<1，邊界清晰，回聲、密度或信號均勻，偶可見多個相對獨立的小結(jié)節(jié)，增強(qiáng)呈明顯均勻強(qiáng)化；大多數(shù)病灶位于皮膚內(nèi)或輕微突出于皮膚；若病史很長(一般>10年)且病變較大者，可呈分葉狀明顯突出于皮膚，但密度或信號仍較均勻或稍不均勻[7-14]。本組10例中8例為原發(fā)，其中6例為皮下類圓形腫塊，邊界清晰，回聲、密度和信號均勻；1例病程為17年，呈分葉狀外突于皮膚的腫塊，邊界較清晰，密度仍較均勻；相關(guān)文獻(xiàn)報道DFSP多為復(fù)發(fā)病例[7,8,14]，但本組病例以原發(fā)性、似良性者居多。本組1例行MRI動態(tài)增強(qiáng)掃描，病灶呈明顯均勻強(qiáng)化，腫瘤周圍可見粗大供血動脈，本組3例行CDFI示病變內(nèi)部及周邊均可見豐富的血流信號，說明DFSP血供豐富，與Kransdorf等[1]報道的1例DFSP行血管造影顯示其內(nèi)血流豐富的結(jié)論一致。

復(fù)發(fā)后的DFSP惡性程度增加、分化程度差，易出血、壞死、黏液變性，表現(xiàn)為不規(guī)則形等、低混雜密度腫塊，T1WI呈不均勻稍低信號，T2WI及T2WI抑脂像以高信號為主，混雜小斑片狀低信號，邊界不清，增強(qiáng)掃描呈明顯不均勻強(qiáng)化；腫瘤向皮膚外突出呈“懸吊征”和/或向深層組織浸潤呈“樹根征”，大多數(shù)累及鄰近皮膚使之增厚并明顯強(qiáng)化呈“皮膚尾征”，常可見多個結(jié)節(jié)融合成團(tuán)及部分小結(jié)節(jié)外突[7-14]；以上征象提示病變趨向于向惡性轉(zhuǎn)化。本組10例中2例為復(fù)發(fā)病例，密度不均勻，邊界不清，鄰近皮膚均增厚，1例突出于皮膚懸吊在皮膚外方，1例病變區(qū)皮膚彌漫性增厚并向深層組織浸潤，與相關(guān)文獻(xiàn)報道一致[7-11,14,15]。本文提出腫塊的“皮膚尾征”征象，既往對這個征象關(guān)注較少。

DFSP瘤體直徑<5 cm時影像上常表現(xiàn)為卵圓形、邊界清晰的等、稍低密度或T1WI低、T2WI高信號腫塊，超聲呈弱回聲，回聲、密度和信號均勻，似良性病變，增強(qiáng)掃描呈明顯均勻強(qiáng)化。瘤體直徑>5 cm時，腫瘤間質(zhì)內(nèi)含大量的膠原纖維或薄層致密結(jié)締組織，惡性程度增高，易出血、壞死、黏液變性，影像表現(xiàn)為形態(tài)不規(guī)則、邊界不清的等低混雜密度腫塊，T1WI呈等低信號，出血時T1WI呈高信號，T2WI及T2WI抑脂像多呈稍高信號內(nèi)混雜斑片狀低信號或小斑片狀高信號，增強(qiáng)掃描呈明顯不均勻強(qiáng)化；結(jié)合病理，其不均勻低強(qiáng)化區(qū)與腫瘤間質(zhì)內(nèi)大量的膠原纖維或致密結(jié)締組織有關(guān)，無強(qiáng)化區(qū)為腫瘤壞死、黏液變性區(qū)域[14,15]。本組2例瘤體最大徑>5 cm，表現(xiàn)為形態(tài)不規(guī)則，密度不均勻，超聲呈混合回聲，腫塊邊緣均可見“子結(jié)節(jié)外突征”，表現(xiàn)為突出皮膚的腫塊表面有一個或多個更小結(jié)節(jié)單獨突起，何涌等[7]認(rèn)為“子結(jié)節(jié)外突征”是DFSP的特征性影像表現(xiàn)，常見于較大的腫塊。Li等[16]認(rèn)為腫瘤體積大、強(qiáng)化不均勻的病灶容易惡變；有學(xué)者報道10%～15%的DFSP病例含有肉瘤成分，鏡下肉瘤變區(qū)域超過5%提示原位復(fù)發(fā)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的概率增高[17]。因此當(dāng)腫瘤體積較大，形態(tài)不規(guī)則，邊界不清，瘤內(nèi)不均勻強(qiáng)化，瘤周見“樹根征”、“周圍衛(wèi)星灶”、“皮膚尾征”及“子結(jié)節(jié)外突征”時，提示病變向惡性轉(zhuǎn)化和術(shù)后易復(fù)發(fā)，建議適當(dāng)擴(kuò)大切除范圍。

3.DFSP的鑒別診斷

DFSP發(fā)病位置較表淺，需與其他發(fā)生于皮膚及皮下表淺部位的軟組織腫瘤鑒別：①真皮纖維瘤，病變部位亦為真皮層，單發(fā)或多發(fā)，多發(fā)生于四肢，常伴表皮組織的增厚，但瘤體直徑一般不超過3 cm，依據(jù)其乏血供的特點和免疫組織化學(xué)CD34陰性有助于與DFSP的鑒別；②纖維肉瘤，發(fā)病部位廣泛，以四肢特別是大腿和膝部最為常見，多位于肢體深部，單個腫塊，體積較大，可有假包膜，邊界較清，無包膜者邊界不清，其密度或信號常不均勻，內(nèi)部出血及壞死常見，且鏡下無明顯的席紋狀結(jié)構(gòu)；③皮膚惡性黑色素瘤，位于皮膚表面及皮下，多起源于皮膚黑色痣惡變，病變皮膚多呈藍(lán)黑色而DFSP多呈紅色，其MRI表現(xiàn)具有特征性的T1WI高、T2WI低信號，而DFSP多呈T1WI稍低、T2WI高信號；④脂肪瘤及脂肪肉瘤，多位于皮下脂肪層或深部肌間隙內(nèi)，脂肪瘤及高分化型脂肪肉瘤內(nèi)可見脂肪成分及條狀分隔；黏液型及多形性脂肪肉瘤脂肪成分罕見,但其發(fā)病部位較深，可與DFSP鑒別；⑤神經(jīng)纖維瘤，也可發(fā)生于皮下，但病灶大多較小，常多發(fā)，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化程度弱于DFSP，神經(jīng)纖維瘤多合并神經(jīng)纖維瘤病。

綜上所述，DFSP較為罕見，根據(jù)其特征性的發(fā)病部位和CT、MRI表現(xiàn)可作出較準(zhǔn)確的診斷，最終診斷需依賴病理學(xué)檢查。全面的影像學(xué)檢查特別是CT和MRI，能提供腫塊位置、大小、形態(tài)、邊緣、內(nèi)部結(jié)構(gòu)、皮膚及深部侵犯程度、與周圍組織的關(guān)系等，可為DFSP特別是術(shù)后復(fù)發(fā)患者的術(shù)前評估提供重要信息。

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Imagingdiagnosisofdermatofibrosarcomaprotuberance

ZHAO Zhen-kai,WU Jian-lin,CHENG Shao-ling,et al.

Department of Radiology,the Second Affiliated Hospital of Dalian Medical University，Dalian 116027，China

Objective：To study the imaging manifestations and the value of CT,MRI in the diagnosis of dermatofibrosarcoma protuberance (DFSP).Methods:CT,MRI and ultrasonographic features of ten cases with surgery and pathology proven DFSP were retrospectively analyzed,and their imaging features were studied.Results:Of the 10 cases with DFSP,there were solitary lesion (9 cases)and multiple lesions (1 case).The location of DFSP were trunk (n=6),planta pedis (n=1),occiput (n=1) and breast (n=2),all occurred in skin and subcutaneous tissue.The diameter of tumor was <5cm (n=8) and >5cm (n=2).2 cases were recurrent tumor at the original site and 8 cases were primary tumor.The CT features were shown as round or irregular mass with clear boundary,slightly hypo- attenuated or iso/hypo-attenuated.On MRI,as compared with the signal intensity of muscle,tumor showed hypointense on T1WI and slightly hyperintense on T2WI,hyper intensity on DWI and fat suppressed T2WI.Masses showed homogeneous signal intensity and clear boundary.Marked homogeneous enhancement after contrast administration.One case had MR dynamic contrast enhancement,the time-signal intensity curve presented as rapid ascending and slow descending pattern.Sonographic findings were homogeneous hypoechoic or heteroechoic mass,intra-tumoral and peripheral rich blood flow signal could be assessed on color Doppler flow imaging.Conclusion:Certain characteristic CT and MRI features of DFSP could be revealed,accurate diagnosis could be made when in combination with clinical manifestations.CT and MRI plays an important role especially in evaluating patients with recurrence of DFSP before second operation.

Dermatofibrosarcoma protuberans； Magnetic resonance imaging； Tomography,X-ray computed； Ultrasonography

R738.6；R814.42；R445.2；R445.1

A

1000-0313(2017)09-0956-05

2016-08-04

2016-11-14)

116027 遼寧，大連醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院放射科(趙正凱、 程紹玲、黃杰)；116001 遼寧，大連大學(xué)附屬中山醫(yī)院放射科(伍建林、于晶)

趙正凱(1990-)，男，四川巴中人，碩士研究生，主要從事心血管系統(tǒng)影像診斷工作。

程紹玲，E-mail：doctor_cheng01@sina.com

10.13609/j.cnki.1000-0313.2017.09.013