1.西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院影像科 (陜西 西安 710061)

2.陜西省榆林市第二醫(yī)院影像中心(陜西 榆林 719000)

張 瑜1,2馬五艷1賈 喆2強(qiáng)永乾1

骨小圓細(xì)胞腫瘤的綜合影像學(xué)表現(xiàn)

1.西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院影像科 (陜西 西安 710061)

2.陜西省榆林市第二醫(yī)院影像中心(陜西 榆林 719000)

張 瑜1,2馬五艷1賈 喆2強(qiáng)永乾1

目的探討骨小圓細(xì)胞腫瘤的影像學(xué)表現(xiàn)、分析其特征及鑒別診斷，旨在提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)及影像診斷水平。方法 回顧性分析17例經(jīng)病理證實(shí)的骨小圓細(xì)胞腫瘤(Small round cell tumor of bone，SRCT)的影像學(xué)表現(xiàn)。11例行DR檢查，13例行CT檢查，13例行MRI檢查，其中3例行MRI增強(qiáng)掃描，11例行ECT，2例行PET-CT。結(jié)果 17例患者的病例中，臨床表現(xiàn)疼痛11例，雙下肢麻木乏力5例，包塊3例，其中8例患者為全身骨多發(fā)病灶，13例骨質(zhì)破壞明顯，7例骨膜反應(yīng)明顯，5例骨髓浸潤范圍較廣，8例有病理性骨折，10例灶周明顯軟組織腫塊。結(jié)論 聯(lián)合應(yīng)用多種影像學(xué)檢查方法，仔細(xì)分析這類腫瘤的影像學(xué)特征，對(duì)SRCT的定位、定量、定性診斷具有重要的價(jià)值。

骨腫瘤；小圓細(xì)胞腫瘤；影像學(xué)；鑒別診斷

骨小圓細(xì)胞腫瘤(Small round cell tumor of bone，SRCT)發(fā)病率低，種類多，臨床缺乏特異性表現(xiàn)，影像表現(xiàn)復(fù)雜多樣，易發(fā)生誤診、漏診?，F(xiàn)將我院經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的SRCT患者資料17例，對(duì)其臨床、病理免疫及影像學(xué)表現(xiàn)進(jìn)行回顧性分析，旨在探討這類腫瘤的臨床、病理免疫及影像學(xué)特點(diǎn)，以提高對(duì)其診斷及鑒別診斷的能力。

1 材料與方法

1.1 一般資料本文收集了我院2013年5月至2016年12月期間經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的骨小圓細(xì)胞腫瘤17例，其中男性11例，女性6例，年齡7歲～77歲，平均年齡51.4歲，40歲以上13例。漿細(xì)胞骨髓瘤10例，淋巴瘤3例，尤文肉瘤(Ewing sarcoma,Ewing肉瘤)1例，原始神經(jīng)外胚層腫瘤(primitiveneuroectodermal，PNET)1例，間葉性軟骨肉瘤1例，轉(zhuǎn)移性小細(xì)胞癌1例。

1.2 檢查方法17例患者中，11例行DR檢查，13例行CT檢查，13例行MRI檢查，其中3例行MRI增強(qiáng)掃描，11例行ECT，2例行PET-CT檢查。1例患者行5項(xiàng)影像檢查，7例患者行4項(xiàng)檢查，5例患者行3項(xiàng)檢查。

CT掃描采用Philipp公司Brilliance 64/i256螺旋CT機(jī)，以3mm、5mm層厚和層距重建。管電壓120KV，視野(FOV)250mm×250mm，矩陣512×512。MRI檢查采用GE公司HDX 3.0/MR360 1.5掃描儀，根據(jù)不同部位采用相應(yīng)的表面線圈。掃描序列：快速自旋回波序列(FSE)T1WI：TR400ms，TE15ms；FSE T2WI：TR4000ms，TE120ms；短反轉(zhuǎn)時(shí)間反轉(zhuǎn)恢復(fù)(STIR)T2WI抑脂序列：TR600ms，TE100ms；增強(qiáng)掃描采用經(jīng)肘靜脈緩注Gd-DTPA，劑量為0.1mmol/kg。做橫斷面、冠狀位和(或)矢狀位成像，層厚層距根據(jù)病灶大小而定，層厚5mm，層距1～3mm。ECT采用GE公司雙探頭單光子計(jì)算機(jī)斷層顯影儀，靜脈注射顯像劑99mTc-MDP(亞甲基二磷酸鹽)，3小時(shí)后行全身前后位骨掃描。

1.3 觀察內(nèi)容確認(rèn)病變部位、大小、形態(tài)、邊緣、有無骨質(zhì)破壞、骨膜反應(yīng)、骨質(zhì)硬化、骨髓浸潤、瘤骨形成及鈣化、是否伴有軟組織腫塊及其大小形態(tài)等。所有病例圖像由兩位副高及以上人員共同對(duì)征象進(jìn)行識(shí)別，意見不一致時(shí)協(xié)商解決。

2 結(jié) 果

2.1 臨床表現(xiàn)17例患者主要臨床癥狀有10例患者表現(xiàn)疼痛，5例下肢麻木乏力，3例包塊，病程約20天-2年，10例在4個(gè)月以內(nèi)。病灶位于顱骨2例，鼻竇1例，股骨、脛骨、腓骨各1例，椎體2例，8例為全身骨骼散在病灶，8例有病理性骨折，5例椎體病變累及其椎弓、棘突等附件。

2.2 影像學(xué)表現(xiàn)漿細(xì)胞腫瘤：本組10例，多呈溶骨性、膨脹性、蟲蝕狀骨質(zhì)破壞，3例見骨質(zhì)硬化邊及瘤骨，7例伴病理性骨折及軟組織腫塊，4例腫塊突向椎管，硬膜囊受壓。2例僅在MRI上骨髓信號(hào)異常增高。6例行ECT檢查，4例表現(xiàn)為全身散在核素分布濃聚灶(圖1-4)。

淋巴瘤：本組3例，其中2例病灶呈蟲蝕狀、膨脹性骨質(zhì)破壞，見骨膜反應(yīng)及軟組織腫塊。1例患者在DR、CT、ECT及PET-CT上骨質(zhì)均未見異常改變，僅MRI可見雙側(cè)髂骨、骶骨、股骨上段彌漫性高中低混雜信號(hào)影(圖5-7)。

Ewing肉瘤：本組1例，病灶位于股骨上段，呈溶骨性骨質(zhì)破壞，局部骨皮質(zhì)中斷，見洋蔥皮樣骨膜反應(yīng)及骨膜新生骨，Codmam三角形成，較大軟組織腫塊；MRI在T2WI SPAIR序列上髓腔內(nèi)信號(hào)不均勻，顯示病灶累及范圍較DR、CT更廣；ECT示病灶區(qū)域核素分布濃聚(圖8-10)。

PNET：本組1例，患者右側(cè)上頜竇、篩竇及額竇竇壁骨質(zhì)呈溶骨性、膨脹性破壞，局部骨皮質(zhì)中斷，見不規(guī)則軟組織腫塊填充及短線狀瘤骨。MRI增強(qiáng)后邊緣呈輕度強(qiáng)化，中心見小片狀無強(qiáng)化區(qū)(圖11-14)。

間葉性軟骨肉瘤：本組1例，病灶位于腓骨骨干，局部骨髓腔密度增高，骨皮質(zhì)增厚、毛糙，見多發(fā)絮狀瘤骨、斑點(diǎn)狀、片狀鈣化灶及巨大軟組織腫塊。

轉(zhuǎn)移性小細(xì)胞癌：本組1例，患者系左肺小細(xì)胞型肺癌，發(fā)現(xiàn)時(shí)已全身轉(zhuǎn)移。DR示腰4、5椎體變扁；ECT示全身多發(fā)骨代謝異?；钴S。

2.3 病理特征與免疫組化分析SRCT光鏡下多由彌漫分布的小圓形腫瘤細(xì)胞組成，呈片狀、巢狀排列。本組病例免疫組織化學(xué)：漿細(xì)胞骨髓瘤：9例CD138、8例CD38、6例白細(xì)胞共同抗體(LCA)表達(dá)陽性，2例對(duì)CD79、EMA表達(dá)陽性。淋巴瘤：2例LCA表達(dá)陽性，1例CD99、CD79。Ewing肉瘤、PNET及間葉性軟骨肉瘤均對(duì)波形蛋白(Vim)表達(dá)陽性，Ewing肉瘤還對(duì)Friend 白血病病毒綜合因1(FLI-1)、CD99表達(dá)陽性。轉(zhuǎn)移性小細(xì)胞癌未做骨病灶的免疫組化。

3 討 論

3.1 骨小圓細(xì)胞腫瘤的概況SRCT是指形態(tài)上以小圓細(xì)胞為特征，由組織來源、生物學(xué)行為和臨床特征各異的一系列疾病組成，其中多數(shù)為高度惡性腫瘤[1]。包括漿細(xì)胞骨髓瘤，淋巴瘤，Ewing肉瘤，PNET，轉(zhuǎn)移性骨小細(xì)胞癌，間葉性軟骨肉瘤等疾病。筆者收集17例SRCT病例中，40歲以上占76.4%，男性占64.7%，漿細(xì)胞骨髓瘤占58.8%，淋巴瘤占17.6%，病程數(shù)月，40歲以上男性多見，漿細(xì)胞骨髓瘤與淋巴瘤發(fā)病率相對(duì)較高，與文獻(xiàn)報(bào)道相符[2-3]，在診斷SRCT時(shí)應(yīng)優(yōu)先考慮。

3.2 骨小圓細(xì)胞腫瘤的臨床、病理與影像學(xué)表現(xiàn)SRCT在臨床、影像表現(xiàn)及病理免疫學(xué)有許多相似之處：臨床主要癥狀為不同部位、不同程度的疼痛，雙下肢麻木乏力，逐漸增大的包塊等。影像上呈不同程度、不同形態(tài)的骨質(zhì)破壞，多呈蟲蝕狀、溶骨性，可累及其椎弓、棘突等附件，可見骨膜反應(yīng)、骨性分隔、瘤骨、病理性骨折等；有時(shí)DR及CT上無明顯骨質(zhì)破壞，其實(shí)MRI顯示病灶已浸潤骨髓[4-5]；灶周常見較大軟組織腫塊，且有時(shí)大于骨侵犯的范圍。病理顯示彌漫性小圓細(xì)胞分布。本組病例免疫組化結(jié)果與近年有關(guān)SRCT文獻(xiàn)[2,6]報(bào)道相符，多對(duì)CD38、CD138、LCA、Vim、CD99表達(dá)陽性。結(jié)合臨床表現(xiàn)，仔細(xì)觀察其影像學(xué)特征，輔以骨髓穿刺、病理及免疫組化，不難做出正確的診斷，進(jìn)而指導(dǎo)臨床治療。

3.3 骨小圓細(xì)胞腫瘤的影像學(xué)鑒別診斷漿細(xì)胞骨髓瘤：臨床以貧血、血沉加快，尿本-周蛋白陽性多見。好發(fā)于椎體及扁骨等。呈溶骨性、膨脹性、穿鑿狀、蟲蝕狀骨質(zhì)破壞，可有硬化邊、骨膜反應(yīng)及灶周軟組織腫塊。由于正常髓質(zhì)被取代，致腫瘤骨皮質(zhì)變薄，椎體和附件出現(xiàn)溶骨性骨質(zhì)破壞，呈“中空樣”表現(xiàn)[7]；T1WI骨髓會(huì)呈“鹽椒狀”[2]，表現(xiàn)為高信號(hào)骨髓背景內(nèi)出現(xiàn)多發(fā)散在點(diǎn)狀低信號(hào)，增強(qiáng)呈彌漫性、不均勻性強(qiáng)化。

淋巴瘤：好發(fā)40歲以上，男性多見。疼痛、發(fā)熱乏力、淋巴結(jié)腫大多見。形態(tài)不一的溶骨性骨質(zhì)破壞。有時(shí)X線、CT檢查骨質(zhì)無異常改變，而MRI骨髓信號(hào)改變。Carroll提出淋巴瘤在T2WI上可出現(xiàn)“馬賽克”征，表現(xiàn)為髓腔內(nèi)不同形態(tài)的高中低異?；祀s信號(hào)[8]。灶周軟組織腫塊,常大于骨侵犯范圍，多包繞病骨生長；累及椎管內(nèi)的腫瘤，會(huì)包繞脊髓呈縱行生長的趨勢[9]。

Ewing肉瘤：好發(fā)于青少年，長骨骨干。Vim、FLI-1、 CD99多呈陽性。呈溶骨性、蟲蝕狀骨質(zhì)破壞，骨膜反應(yīng)呈“蔥皮樣”、“毛刺樣”改變，見“放射狀”骨針及codman三角；少數(shù)表現(xiàn)為骨質(zhì)硬化，是由于反應(yīng)性新生骨形成及在壞死骨內(nèi)骨樣組織沉積所致，常伴較大軟組織腫塊[10-11]。

圖1-4 女，57歲，漿細(xì)胞骨髓瘤，圖1 CT矢狀位：右側(cè)多發(fā)肋骨呈膨脹性、溶骨性骨質(zhì)破壞，局部骨皮質(zhì)中斷，周圍見較大的軟組織腫塊；圖2 PET-CT：右側(cè)部分肋骨骨質(zhì)破壞，局部葡萄糖代謝活躍；圖3 ECT于肋骨、脊柱、骨盆、四肢骨見多發(fā)放射性核素異常濃聚增高影；圖4 骨盆正位片：左側(cè)髂骨翼見片狀溶骨性骨質(zhì)破壞區(qū)，余骨盆諸骨見多發(fā)穿鑿樣、蟲蝕狀骨質(zhì)破壞。圖5-7 女，63歲，淋巴瘤，圖5-6 PET-CT及CT檢查骨質(zhì)未見明顯異常改變；圖7 T2WI序列示雙側(cè)髂骨、骶骨、股骨頭見彌漫性高中低混雜信號(hào)影，似“馬賽克”改變。圖8-10 男，18歲，尤文氏肉瘤，圖8 股骨正位，股骨近端溶骨性骨質(zhì)破壞、洋蔥皮樣骨膜反應(yīng)，骨膜新生骨及codamn三角形成；圖9 T2WI SPAIR序列示髓腔內(nèi)不均勻增高，病灶累及范圍顯示較廣，骨膜反應(yīng)呈等低信號(hào)，灶周見軟組織腫塊；圖10 骨皮質(zhì)薄厚不均，局部中斷。圖11-14 男，65歲，原始神經(jīng)外胚層腫瘤，圖11-12右側(cè)上頜竇、篩竇呈溶骨性、膨脹性骨質(zhì)破壞，骨皮質(zhì)中斷，內(nèi)見不規(guī)則軟組織腫塊填充，局部突向眶內(nèi)，并見短線狀瘤骨（箭頭所指）；圖13 T1WI平掃腫塊呈低信號(hào)，圖14 T1WI+C增強(qiáng)后腫塊邊緣呈輕度不均勻強(qiáng)化，中心見片狀無強(qiáng)化區(qū)。

PNET：與骨Ewing's肉瘤為同一起源而分化程度不同的骨的原發(fā)性惡性腫瘤。呈溶骨性骨質(zhì)破壞伴軟組織腫塊，骨膜反應(yīng)輕。MRI增強(qiáng)后信號(hào)不均勻，其內(nèi)見多發(fā)更長T1更長T2信號(hào)囊變壞死區(qū)[11-12]。

間葉性軟骨肉瘤：青年男性多見，扁骨、脊柱好發(fā)，對(duì)Vim、軟骨細(xì)胞蛋白(S-100)多呈陽性。多呈蟲蝕狀、溶骨性骨質(zhì)破壞，見軟組織腫塊及棉絮狀、團(tuán)塊狀、環(huán)形鈣化[13-14]。

轉(zhuǎn)移性小細(xì)胞癌：中老年好發(fā)，常有原發(fā)小細(xì)胞癌病史。多發(fā)大小不一的溶骨性骨質(zhì)破壞，可累及椎弓、棘突等附件，伴軟組織腫塊[15]。

3.4 各種影像學(xué)檢查方法的優(yōu)缺點(diǎn)影像檢查作為SRCT主要診斷手段，X線能夠反映機(jī)體骨結(jié)構(gòu)及密度的變化，用于早期篩查。CT較高的密度分辨力有助于顯示微小病變擴(kuò)展的范圍和確定骨質(zhì)破壞、骨膜反應(yīng)、瘤骨、死骨、鈣化等[2]。MRI較高的軟組織分辨力可反映病灶范圍及與周圍組織的關(guān)系，病變對(duì)脊髓受壓程度的改變，對(duì)骨皮質(zhì)沒有破壞而骨髓有浸潤的病灶敏感性較高[2,15]。ECT全身骨顯像能夠早、夠多地發(fā)現(xiàn)骨腫瘤，減少遺漏隱匿性、微小病灶，降低假陰性率[16]。PET-CT骨顯像能靈敏反應(yīng)骨腫瘤的血供與代謝變化，對(duì)骨髓浸潤有較高診斷價(jià)值[15]。因骨病變部位不固定，常需行多部位DR檢查，有條件者可行ECT檢查，對(duì)早期發(fā)現(xiàn)病變有幫助。多種影像檢查方法各有優(yōu)勢，相互補(bǔ)充，并結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查和骨髓穿刺等，綜合考慮有助于提高該疾病診斷的準(zhǔn)確性。

SRCT在臨床、影像及病理有很多相似之處，其臨床多以腫塊、疼痛及雙下肢麻木無力來就診；影像上呈不同程度、不同形態(tài)的骨質(zhì)破壞，多呈蟲蝕狀、溶骨性改變，可見骨膜反應(yīng)、瘤骨、病理性骨折等；有時(shí)DR及CT上無明顯骨質(zhì)破壞，其實(shí)病灶已浸潤骨髓；灶周軟組織腫塊較大；病理顯示彌漫性小圓細(xì)胞分布，多對(duì)CD38、CD138、LCA表達(dá)陽性，有這些特征，首先要想到骨SRCT的可能。

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(本文編輯: 劉龍平)

Comprehensive Imaging Finding of Small Round Cell Tumor of Bone

ZHANG Yu, MA Wu-yan, JIA Zhe,et al．, Department of Radiology, The First Affiliated Hospital of Xi'an Jiao Tong University, Xi'an 710061, Shaanxi Province, China

ObjectiveTo analyze the features and differential diagnosis of small round cell tumor of bone (SRCT) and to improve the understanding and diagnosis ability．Methods17 cases SRCT verified by pathology were analysized retrospectively． DR was performed in 11 cases, CT was performed in 13 cases, and MRI was performed in 13 cases． ECT was performed in 11 cases． PET-CT scan was performed in 3 cases． Results All of 17 cases SRCT, the clinical manifestations of pain in 11 cases, numbness of lower limbs weakness in 5 cases, mass in 3 cases, multiple bone lesions in 8 cases, bone destruction in 13 cases, periosteal reaction obviously in 7 cases, diffuse bone marrow infiltration in 5 cases, pathological fracture in 8 cases, soft tissue mass around the lesion in 10 cases．ConclusionIt is important to analyze the imaging features of SRCT by using a variety of imagingMethods．

Bone Tumor; Small Round Cell Tumor; Imaging; Diagnosis

R738.1;R445.2;R445.3

A

10.3969/j.issn.1672-5131.2017.09.038

2017-08-07

強(qiáng)永乾