張健

人體心臟供血?jiǎng)用}主要分為三支，即左前降支（LAD）、左回旋支（LCx）及右冠狀動(dòng)脈（RCA）。正常情況下冠狀動(dòng)脈主干及其分支走行于心外膜下和心肌表面之間的脂肪組織中；如果一段冠狀動(dòng)脈走行于心肌纖維中，那么被心肌覆蓋的冠狀動(dòng)脈段稱為壁冠狀動(dòng)脈，覆蓋在冠狀動(dòng)脈上的心肌稱為心肌橋（MB）。在這里需要強(qiáng)調(diào)，心肌橋是心肌而不是冠狀動(dòng)脈，被心肌覆蓋或包圍的冠狀動(dòng)脈稱為壁冠狀動(dòng)脈。正常冠狀動(dòng)脈與壁冠狀動(dòng)脈最大的區(qū)別是正常冠狀動(dòng)脈走形于心肌表面和心外膜之間的脂肪組織，不會(huì)受到心肌節(jié)律性收縮與舒張的影響，而壁冠狀動(dòng)脈則相反。如下圖1、2所示。

心肌橋常發(fā)生于LAD近中1/3段，不同檢測(cè)方法其檢出率各不一致。大量尸檢發(fā)現(xiàn)，心肌橋檢出率為5%～86%，平均檢出率為25%。Risse等通過(guò)大樣本研究發(fā)現(xiàn)，采用血管內(nèi)途徑心肌橋檢出率為26%。最近許多研究發(fā)現(xiàn)，冠狀動(dòng)脈CT血管成像技術(shù)檢出率與尸體解剖檢出率相似。綜上所述，心肌橋發(fā)生率并不少見(jiàn)，值得我們關(guān)注。

以往人們認(rèn)為心肌橋是一種先天性良性解剖變異，但隨著冠狀動(dòng)脈造影及影像技術(shù)的發(fā)展，目前越來(lái)越多的研究表明其可導(dǎo)致嚴(yán)重心血管事件。目前有許多研究發(fā)現(xiàn)心肌橋是心絞痛樣胸痛、冠狀動(dòng)脈痙攣、心肌缺血、急性冠脈綜合征（不穩(wěn)定型心絞痛、急性心肌梗死）、左室功能障礙/頓抑、心律失常、心源性猝死的主要病因之一。具有心肌橋的人群發(fā)生冠狀動(dòng)脈供血不足的發(fā)病機(jī)制，一是心肌橋收縮直接導(dǎo)致壁冠狀動(dòng)脈縮窄，二是心肌橋刺激或加速心肌橋近段冠狀動(dòng)脈粥樣硬化的進(jìn)展。第一種發(fā)病機(jī)制主要導(dǎo)致青年人出現(xiàn)冠脈供血不足，尤其是那些經(jīng)常進(jìn)行體力運(yùn)動(dòng)的青年人，而第二種發(fā)病機(jī)制主要出現(xiàn)在老年人群中。

目前診斷心肌橋的方法主要包括冠狀動(dòng)脈造影、多層螺旋CT冠狀動(dòng)脈成像（CCTA）、血管內(nèi)超聲（IVUS）及多普勒、冠狀動(dòng)脈血流儲(chǔ)備分?jǐn)?shù)（FFR），其中CCTA檢出率較高，并且無(wú)創(chuàng)，是首選檢測(cè)方法。

Schwarz分類法將MB分為A、B、C三型。A型患者無(wú)需治療，B型及C型患者經(jīng)β受體阻滯劑或非二氫吡啶類鈣離子拮抗劑治療后其癥狀得到明顯的緩解，對(duì)藥物反應(yīng)差的C型患者需考慮再血管化治療。對(duì)無(wú)缺血證據(jù)的MB患者無(wú)需治療，對(duì)有明顯缺血證據(jù)者可選用不同治療措施，如藥物治療、外科手術(shù)治療。目前，藥物治療仍是首選治療措施。

藥物治療

β受體阻滯劑是治療MB首選的藥物。對(duì)β受體阻滯劑不能耐受、禁忌或由冠狀動(dòng)脈痙攣導(dǎo)致的心絞痛，可用非二氫吡啶類鈣離子拮抗劑替代，如維拉帕米、地爾硫艸卓。硝酸甘油慎用于心肌橋患者，因?yàn)樗梢砸鸸跔顒?dòng)脈擴(kuò)張，緩解癥狀，但可反射性引起交感神經(jīng)激活，加快心率，使心肌收縮力增強(qiáng)，受擠壓段相對(duì)性狹窄加重，加重心肌缺血。壁冠狀動(dòng)脈近端發(fā)生動(dòng)脈粥樣硬化改變的患者，應(yīng)給予抗動(dòng)脈粥樣硬化藥物，如他汀類藥物，以減少心血管事件的發(fā)生。

外科手術(shù)治療

冠狀動(dòng)脈松解術(shù)即將心肌橋切除，完全解除對(duì)冠狀動(dòng)脈的壓迫。1975年國(guó)外醫(yī)生進(jìn)行了首例心肌橋切除術(shù)，隨后許多心肌橋患者接受了該手術(shù)，并且術(shù)后患者癥狀消失，心肌缺血緩解，心電圖恢復(fù)正常，多年未見(jiàn)復(fù)發(fā)。但是此手術(shù)有一定的風(fēng)險(xiǎn)，主要是因?yàn)樾募蜃咝渭吧疃炔欢ǎ袝r(shí)需要深入切開(kāi)心室壁，導(dǎo)致右室穿孔和左室室壁瘤。

冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)將壁冠狀動(dòng)脈近端與遠(yuǎn)端相連接，如圖3所示。是治療心肌橋的有效方式，比較典型的手術(shù)是將內(nèi)乳動(dòng)脈和LAD相吻合。一項(xiàng)比較外科松解術(shù)和冠脈搭橋術(shù)的研究表明，冠脈搭橋術(shù)能顯著緩解患者的癥狀，并且沒(méi)有外科并發(fā)癥出現(xiàn)。對(duì)于那些心肌橋較寬、較深的患者，冠脈搭橋術(shù)是一種比較有效的治療方式。

介入治療早期研究表明這種治療方式能解決血流動(dòng)力學(xué)異常及患者的癥狀，但是許多研究表明支架內(nèi)再狹窄發(fā)生率較高，并且已有許多心肌橋病例植入支架后出現(xiàn)支架斷裂和冠脈穿孔的現(xiàn)象，考慮這主要與支架直徑偏大和反復(fù)心肌橋收縮產(chǎn)生的機(jī)械壓力有關(guān)。因此，介入治療僅僅作為對(duì)充分的藥物治療反應(yīng)差、外科治療有禁忌證患者的一種治療選擇。

冠狀動(dòng)脈起源異常

主動(dòng)脈根部由于主動(dòng)脈瓣的分割形成左冠竇、右冠竇及無(wú)冠竇，正常冠狀動(dòng)脈起源于左冠竇和右冠竇。冠狀動(dòng)脈起源異常（AOCA）是一類先天性冠狀動(dòng)脈畸形，通常是指左、右冠脈未能正常地從相對(duì)應(yīng)的主動(dòng)脈竇起源（左冠狀動(dòng)脈起源于左冠竇，右冠狀動(dòng)脈起源于右冠竇），而是異常開(kāi)口于對(duì)側(cè)主動(dòng)脈竇或無(wú)冠竇、升主動(dòng)脈甚至是肺動(dòng)脈，或伴有冠脈走行異常。一般認(rèn)為這是胚胎期動(dòng)脈干分隔發(fā)生偏差，冠狀動(dòng)脈異常發(fā)育或未發(fā)育完全所致。正常、異常冠狀動(dòng)脈起源如圖所示。

NF表示無(wú)冠竇；AO表示主動(dòng)脈；RCA表示右冠狀動(dòng)脈；LMCA表示左冠狀動(dòng)脈主干；PA表示肺動(dòng)脈。

國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道，AOCA發(fā)生率占所有冠狀動(dòng)脈造影人群的0.3%～1.5%。國(guó)內(nèi)大量病例報(bào)道其發(fā)生率0.78%～1.2%。

大多數(shù)冠狀動(dòng)脈異常起源患者不引起心肌缺血，但冠狀動(dòng)脈起源于對(duì)側(cè)主動(dòng)脈竇與冠狀竇呈銳角或切線位者，由于血流的改變（形成渦流），易形成斑塊。斑塊是引起冠狀動(dòng)脈血栓較大的潛在風(fēng)險(xiǎn)，是年輕患者發(fā)生心臟性猝死的原因之一。冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈者，由于肺動(dòng)脈的血為靜脈血，心肌有明顯的缺血改變。起源于對(duì)側(cè)而走形與主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間的AOCA（壁間型），易在運(yùn)動(dòng)時(shí)發(fā)生心肌缺血、心肌梗死、猝死，故被視為惡性冠脈畸形，臨床應(yīng)及時(shí)進(jìn)行干預(yù)治療或預(yù)防。

成年人先天性冠狀動(dòng)脈變異檢出率低，往往是在冠狀動(dòng)脈造影時(shí)被偶然發(fā)現(xiàn)，故提高診斷意識(shí)十分重要。以往冠狀動(dòng)脈開(kāi)口異常，主要依靠冠狀動(dòng)脈造影發(fā)現(xiàn)，對(duì)于異常起源于升主動(dòng)脈的冠狀動(dòng)脈而言，若能將導(dǎo)管插入該血管并實(shí)施造影檢查，對(duì)其診斷具有優(yōu)良價(jià)值。少數(shù)患者由于導(dǎo)管未能插入異常起源的冠狀動(dòng)脈，而被誤認(rèn)為冠狀動(dòng)脈缺如。另外，冠狀動(dòng)脈造影對(duì)異常起源的冠狀動(dòng)脈走行與血管之間的關(guān)系難以確定。螺旋CT冠狀動(dòng)脈成像（CCTA）可提供二維、三維的觀察方法，容積再現(xiàn)技術(shù)（VR）能夠立體全方位旋轉(zhuǎn)觀察，不但能準(zhǔn)確顯示冠狀動(dòng)脈起源和走行路徑，還能測(cè)量狹窄經(jīng)線，顯示起源的形態(tài)及測(cè)量近端血管與主動(dòng)脈形成的角度，也可以觀察畸形冠狀動(dòng)脈、主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈，因此，目前CTCA是診斷冠狀動(dòng)脈起源異常的“金標(biāo)準(zhǔn)”。

一般開(kāi)口起源異常而無(wú)走形異常的無(wú)癥狀患者無(wú)需治療。開(kāi)口起源異常伴走形異常的患者，尤其是走形于主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間的患者，在劇烈運(yùn)動(dòng)時(shí)主動(dòng)脈及肺動(dòng)脈擴(kuò)張壓迫冠狀動(dòng)脈導(dǎo)致患者出現(xiàn)猝死。因此，此類患者一經(jīng)發(fā)現(xiàn)應(yīng)盡早行冠脈搭橋術(shù)。