李玉林

她談到的每一個病人，她說的每一組數(shù)字，她闡述的每一個觀點，她介紹的每一種情況，都令人震撼，讓人思考和有所感悟。從她的言談話語中，分明能感覺到她的責任感，她的品格、能力、追求和夢想。

她是顧健，是3年前因年齡原因從蘇北人民醫(yī)院副院長職位退下來的主任醫(yī)師、教授，是一位溫和、沉穩(wěn)，微笑中既蘊含真誠、熱情又迸發(fā)激情，能讓人感到踏實、感到信任，能很快把溫暖與希望傳遞給人們的女士。

顧健是血液病專家，揚州市血液學研究所所長，在治療血栓與止血、惡性血液病診治和干細胞移植、SLE診斷治療方面有著突出的貢獻。

2017年5月，在中華慈善總會舉辦的“友愛、友希望暨血友病關愛活動啟動會”上，我聽她講，5年前她到揚州寶應縣一個鄉(xiāng)村看望一位血友病患者時的感受。

盡管她見過太多病人，與太多病魔打過交道；盡管她經(jīng)歷過太多世面，感受過太多人情冷暖，可當她走到揚州的一個鄉(xiāng)村，當她走進那個血友病患者的家，當她看到眼前的一切，還是無法按捺自己急速的心跳，無法抑制自己如大山般沉重的心情，甚至禁不住流出心酸的淚水。

顧健眼前的小屋里，住著殘疾的一位血友病患者和為他終日奔波、勞碌的父母、還有年邁的爺爺4口人。屋子里，靠墻擺放著兩張簡陋的床，床上沒有一件像樣的鋪蓋；屋內(nèi)有一張方桌、一個長條板凳，再有的就是那位血友病患者的輪椅。這位全身的關節(jié)只有一個稍好一點的患者，只有靠輪椅才能行動。為了能活動，他能把輪椅擺弄得像玩魔方。

顧健說，他們一家吃飯時，這位患者坐在輪椅上，其他人通常要站著吃。因為屋子里沒有可坐的地方。

顧健介紹，這位當年23歲的患者名叫苗文權。1歲多時，苗文權因為膝蓋出血、疼痛被父母帶到醫(yī)院診治，即被確診為血友病甲型重癥患者，輕微磕碰摩擦，皮下、關節(jié)就會造成出血。像我國大多數(shù)血友病患者一樣，苗文權并沒有得到有效的治療。這主要是因為那些年國家并沒有把這種病的治療納入醫(yī)保，而治療的費用是多數(shù)家庭都無力承擔的，更何況像苗文權這樣農(nóng)村家庭的孩子。從苗文權記事起，他的人生就伴隨著無數(shù)次的出血和無休止的劇烈疼痛。皮下、關節(jié)反復出血使他肌肉萎縮、導致關節(jié)粘連，令他無法再直立行走，只能靠輪椅活動，造成了終生的殘疾。

苗文權是一個聰明好學的孩子，尤其喜歡讀書寫作。上小學時，他的作文就多次獲得滿分。但給他造成巨大痛苦的血友病，使他根本無法正常上學，終因病缺課無數(shù)，初中沒有讀完就輟學了。但他并沒有放棄讀書、學習，在與病魔斗爭的過程中，苗文權自學辦公室自動化軟件、Photoshop圖像處理軟件等各種知識，成為了一名網(wǎng)絡公司遠程客服人員，每月能有兩千元左右的收入。與此同時，他還堅持進行文學創(chuàng)作，寫了大量詩歌、散文、小說等文學作品。23歲的苗文權，已經(jīng)在“榕樹下”文學原創(chuàng)網(wǎng)站有了個人的文集。然而，病痛依舊無情地折磨著他。每當關節(jié)出血時，他都疼痛難忍，不但做不成事，甚至常常無法入眠。他每月收入的兩千元錢，根本買不了治療他這種病，防止關節(jié)出血的昂貴的藥物。2007年，一次偶然的機會，他得知“杜冷丁”“嗎啡”可以止痛，而且只有幾毛錢一支。為了能減輕疼痛的折磨，為了能工作和入眠，他便想方設法買“杜冷丁”“嗎啡”止痛，最多一天要用8支這類麻醉藥。這種藥只能一時麻痹他疼痛的神經(jīng)，卻不能阻止關節(jié)出血。所以，他關節(jié)依舊會出血，也依舊會越來越嚴重地殘疾下去。而且，還造成了藥物依賴，麻醉藥成癮。

他的這種“吸食毒品”的情況，引起了公安部門的注意。后來，當身為蘇北人民醫(yī)院副院長和主任醫(yī)師的顧健了解到這一情況，便及時與“衛(wèi)計委”的同志一起到苗文權的家里考察、訪問。

顧健醫(yī)生看到這種情況，很是同情，也感到一個醫(yī)生的責任重大。從她見到苗文權那一刻起，就下定決心要幫助這位年輕的血友病患者擺脫困境。顧健醫(yī)生把苗文權帶到揚州，幫助他戒除藥物依賴，為他治療，注射凝血VⅢ因子和基因重組的藥物。使用這些藥品，要花費好多錢。數(shù)萬元的費用曾把苗文權嚇住了，但顧健醫(yī)生先是在醫(yī)院為這位患者發(fā)起了慈善援助募捐，不久又在中華慈善總會、德國拜耳公司及江蘇省、揚州市慈善總會的幫助下，對其進行了慈善援助。5年多過去了，這位患者的關節(jié)出血基本上得到了控制，再也不會用“杜冷丁”止痛了。這期間，他還成了顧健組織的“血友病患者學?！币幻蓡T，工作、學習和文學創(chuàng)作都有了新的更好更快地發(fā)展，成為血友病患者的一個好榜樣。重獲新生的苗文權非常感激顧健醫(yī)生、感激蘇北人民醫(yī)院、感激中華慈善總會的慈善援助項目。他常對大家說：“今天我能擁有這一切，都是顧阿姨她們帶給我的?！彼３Ｍㄟ^短信、微信表達他對顧健醫(yī)生的感激之情。

顧健醫(yī)生說，與這位年輕人有著相同經(jīng)歷的血友病患者還很多。過去許多年里，血友病的治療在我國并沒有納入“醫(yī)?！?。多數(shù)血友病患者都因為貧困、無力承擔昂貴的治療費用，而忍受著不斷出血的疼痛。很多血友病患者都有著靠“杜冷丁”等麻醉藥品止痛的痛苦經(jīng)歷，其中多數(shù)都因此終身殘疾。

顧健醫(yī)生曾心情沉重地對我說，在我國，血友病患者的致殘率高達83%，而西方發(fā)達國家血友病的致殘率只有4.2%。

西方一些發(fā)達國家對血友病患者的治療是全部免費的，就連我國臺灣地區(qū)對血友病的登記、管理和治療的情況也比我們做得要好。血友病患者如果進行及時治療，特別是有效的預防性治療，完全可以像正常的孩子一樣健康成長。一些重度的血友病兒童就是因為有幸有這樣的治療，一直和健康的正常人一樣健康成長，一樣為社會做貢獻，有的還成為運動健將、世界冠軍。

在“友愛、友希望暨血友病關愛活動啟動會”上，中華慈善總會項目部主任邵家炎表示：“鑒于我國血友病患者的治療、生存現(xiàn)狀，自2009年起，中華慈善總會陸續(xù)開展了多個針對血友病患者的救助項目，累計援助了4500余名貧困患者。我們還將與部分地方慈善機構合作，開啟‘血友病綜合救助試點，為全面提升我國血友病患者診斷治療水平做出貢獻。盡管如此，我們依然看到有很多患者無法得到有效治療，因此中華慈善總會積極響應中央提出的‘精準扶貧號召，搭建慈善公募平臺，動員各界力量，幫助他們走出困境，回歸正常的生活?！?

顧健醫(yī)生贊賞地說，中華慈善總會的慈善援助項目，不僅相繼救助了眾多貧困的血友病患者，引起了社會對這一困難群體的關注，也推動了一些地方政府把血友病治療納入“醫(yī)保”的進程。由此，越來越多的血友病患者得到了有效的治療，他們的身體狀況、精神面貌都有了很大的改觀。

顧健醫(yī)生分析說，血友病的發(fā)病率大約是十萬分之二點七，她認為我們國家應該有13萬左右的“血友病”病人。這13萬個患病的孩子，13萬個不幸的家庭，都會不同程度地陷入悲痛和貧困之中。顧健曾不無憂慮與遺憾地說，由于我國血友病的普查率較低，一些邊遠的地區(qū)，比如西藏甚至沒有開展相關的普查，所以目前全國登記造冊的“血友病”病人只有1萬多人。其余12萬患者的情況會怎樣呢，這不能不令我們十分擔憂。

血友病到底是怎樣一種疾病呢？

我曾幾次聽顧健醫(yī)生談到血友病，她介紹說，血友病，通常被歸類為“凝血障礙類”疾病。由于基因缺陷，血友病人體內(nèi)先天缺少一種“凝血因子”，靠自身機能無法正常止血。一旦受傷或因病出血，“血流不止”就成了血友病患者的典型癥狀。她曾通過分析19世紀的英國女王維多利亞的家譜圖，給大家講了一個歷史故事：

根據(jù)記載，維多利亞這位有著歐洲祖母之稱的女皇，是歷史上一位最著名的血友病攜帶者。維多利亞女王共有9個子女，都與歐洲各國王室聯(lián)姻，女王有兩個女兒帶有血友病基因，一個兒子是血友病患者。女王的血友病基因，波及了歐洲各國王室，并逐漸殃及了世界。

…………

顧健醫(yī)生說，通過這個歷史故事人們可以知道：血友病是遺傳性出血性疾病。女性傳遞，男性發(fā)病。血友病是一個終生性疾病，有人形象地稱血友病患者為“玻璃人”，即病人非常脆弱，一旦受到外傷，由于缺乏凝血因子會過度出血，若不及時治療，嚴重者可造成終身殘疾，甚至死亡。他們不能跳不能跑，甚至刷個牙都可能出血不止，這就導致他們的內(nèi)心更加脆弱?；加醒巡〉暮⒆拥娜松鷱倪蛇蓧嫷氐哪且豢唐鹁兔缮狭岁幱?，充滿了艱難和痛苦。這些孩子踝關節(jié)不時地出血，無休止地疼痛，行動上的不便以及高額的治療費用，都無時無刻地挑戰(zhàn)和折磨著他們。為了給孩子治病，他們的家庭多數(shù)會因此一貧如洗，債臺高筑，所有的犧牲都只為換來一線生機，但即使這樣付出，殘疾甚至死亡也有可能隨時出現(xiàn)。

顧健醫(yī)生建議說，血友病是一種終身性的出血性疾病，應對攜帶者做產(chǎn)前檢查，控制患兒及攜帶者的出生，以期達到降低人群的發(fā)病率，做到優(yōu)生。

她介紹說，血友病目前尚無徹底治愈的方法，可以通過輸注相應凝血因子和基因重組的治療預防和控制出血，通過“綜合治療”可提高生活質(zhì)量，降低致殘致死率。她說，醫(yī)院里，不僅血液科，口腔科、外科、內(nèi)科等各個學科都應配合對血友病患者的治療。她談到她到加拿大和我國臺灣的醫(yī)院考察時，看到加拿大為血友病治療的專家門診有社會工作者的參與和幫助，幫助血友病患者解決包括就業(yè)等方面的實際問題，使他們能像正常人一樣融入社會。我國臺灣的醫(yī)療機構在對血友病患者的治療過程中，竟然把制鞋的皮匠都請進了專家門診，為的是給血友病患者定制適合他們的鞋子。她說她很羨慕他們能有這樣的門診。

顧健醫(yī)生經(jīng)常給大家講故事，講血友病患者的故事。我曾聽她講，8年前，她見到一位老奶奶抱著6個月大的孫子來醫(yī)院看病。那個小男孩的嘴唇上長了一個紫色的“葡萄”，老奶奶說，她想請人把孩子嘴唇上“紫葡萄”剪掉，可沒人敢剪。顧健詳細詢問了這個孩子出生時的情況和孩子父母親特別是母親的情況，并給孩子做了檢查。經(jīng)診斷，顧健告訴他們，孩子嘴唇上的這個“紫葡萄”現(xiàn)在不能貿(mào)然剪掉，孩子患有比較嚴重的血友病。顧健給這位老奶奶和孩子的父母上了一課，講解血友病的病因及如何治療及孩子護理時應注意的問題，并開始為這個孩子進行替代性的規(guī)范治療。孩子的奶奶也一直十分細心地呵護著自己的孫子。孩子上幼兒園的幾年里，這位老奶奶一直跟著孩子，就坐在幼兒班教室最后一排。她跟老師說，我必須來，因為這個孩子得有我特別的呵護，我要確保孩子不能有一點磕碰。就這樣一直跟到孩子6歲上小學?，F(xiàn)在這個孩子已經(jīng)8歲了，他的關節(jié)都還是很好的，完全像一個健康正常孩子一樣。這位患有血友病的孩子來醫(yī)院時，大家都看到了他很神氣很朝氣蓬勃的一副模樣，而且是騎自行車來的，他騎自行車騎得非常好。這個孩子的學習成績也非常好，智商很高，知識豐富，能回答好多同齡孩子很難回答出來的難題。

顧健醫(yī)生給我們講的這個故事，明確告訴大家這一事實：對于血友病患者，如果能及時進行預防性的規(guī)范治療和細心的呵護，是完全像健康的孩子一樣茁壯成長的。

對于血友病，很多患者或患兒家長都是等到患兒有出血現(xiàn)象時才會按需治療，即在出血后輸注凝血因子止血。但這種按需治療的方式只能做到有效止血，無法阻止血友病患者的關節(jié)損傷，而預防治療，即通過定期預防性輸注凝血因子，使患者體內(nèi)凝血因子水平長期維持在1%以上，則能夠有效防止或減少出血的發(fā)生?？梢悦黠@改善生活質(zhì)量。兒童是治療血友病預防治療的黃金時期，預防治療甚至可以讓血友病患兒正常上學，自由活動。

顧健醫(yī)生多次講到我國血友病患者預防治療的現(xiàn)狀，講到目前我國醫(yī)療單位實行的三級預防治療的情況。

對比發(fā)達國家，我國對血友病患者的預防治療雖然近年來總是不斷向前發(fā)展，但還是處在一個比較低的水平，普遍實行的還是低劑量的三級預防，而歐美等發(fā)達國家采用的預防治療方案多為高劑量預防方案。低劑量預防治療雖然可以大幅減少出血次數(shù)，但平均年出血次數(shù)仍偏高，并不能阻止關節(jié)損害的進展。

之所以這樣，有相對我國眾多的人口，我國經(jīng)濟發(fā)展還不是很發(fā)達的因素，也有認識的問題。顧健醫(yī)生說，他曾到一個地區(qū)的醫(yī)保部門調(diào)研，那里的負責同志就不同意將血友病預防治療的費用納入醫(yī)保，說我們國家實行的是“廣覆蓋、低水平”的醫(yī)保政策，預防治療不應該在“醫(yī)?！狈秶鷥?nèi)。而顧健醫(yī)生堅持認為，血友病的預防治療不但可以減輕患者的痛苦，避免殘疾，而且從長遠看也是減輕國家與社會負擔，避免資源浪費的重要保障。

顧健醫(yī)生一直心系血友病患者。近年來，她曾在不同場合，多次介紹中國血友病的治療現(xiàn)狀及標準治療的相關知識，并生動地指出血友病是一個“給點雨露就陽光”的疾病；多次呼吁政府提高醫(yī)保報銷額度，降低患者自付比例以保障血友病患者標準預防治療。呼吁全社會都能給予血友病患者以特別的關愛

最近，我聽到顧健回顧血友病治療10年歷程的一次講座。她講到，10年來，我們的血友病治療走過了一條非常不平凡的道路。過去10年里，我國的醫(yī)療機構先是推行了兒童低劑量的預防治療，有效控制了關節(jié)和肌肉出血。2015年后開展中劑量和標準劑量治療，將血友病患者的年出血減少到少于2次，保護關節(jié)不殘疾。在三級預防治療方面，顧健還介紹江蘇省積極推廣的三級診療模式，即省、市、縣等三級醫(yī)院開展的血友病專病門診和雙向轉(zhuǎn)診。

從不規(guī)范治療，到規(guī)范治療，到低劑量的預防治療和漸漸多起來中高劑量的標準預防。這是很了不起的一個過程，在這個過程中，中華慈善總會的“拜科奇Co-pay援助項目”起到了非同小可的重要作用。

顧健醫(yī)生介紹，2015年3月，中華慈善總會、揚州市慈善總會和蘇北人民醫(yī)院共同在揚州市啟動血友病慈善援助項目（拜科奇Co-pay援助項目），為全市貧困血友病患者提供慈善幫扶服務。到2017年4月，已累計資助血友病患者144人次，使用資助資金276.5萬元——其中18周歲以下患兒實現(xiàn)了零支付，在江蘇全省資助人次最多，投入配套資金在全國最多。該項目曾榮獲“中華慈善總會突出貢獻獎”。揚州血友病慈善援助項目富有成效，不但體現(xiàn)在救助資金數(shù)目上，而且還體現(xiàn)在實實在在的治療效果上。2017年4月16日上午，第29個世界血友病日前夕，揚州市慈善總會、蘇北人民醫(yī)院聯(lián)合舉辦了2017年揚州市血友病日活動，以血友病預防治療保健知識講授和血友病患兒才藝表演的方式迎接2017年世界血友病日的到來。在當天的活動中，血友病患兒表演了打算盤、數(shù)鈔票、騎自行車等才藝節(jié)目，這些看似很簡單的動作，對他們來說已相當難能可貴。

從2009年，中華慈善總會與德國拜耳公司共同實施血友病患者援助項目開始，顧健醫(yī)生所在的蘇北人民醫(yī)院就成為實施這一項目的定點醫(yī)院。多年來，顧健醫(yī)生一直直接參與對受助患者的治療，并和醫(yī)院眾多的醫(yī)護人員給予這些患者以特別的關愛。

顧健醫(yī)生曾向大家介紹了許多接受慈善援助，進行預防性治療的患者的情況，其中一位上中學的患者，每周進行3次預防性治療，現(xiàn)在各方面情況都非常好，是學校里的三好學生。這位學生每周游泳2次，最近又參加了打籃球的活動，運動量又有了大幅度的提升，盡管他每次只上場10分鐘，但也是很了不起的一件事情。還有一位17歲，正準備考大學的孩子。這個孩子的父親是汽車司機，母親是企業(yè)員工，爺爺是下崗工人，家里的經(jīng)濟狀況是比較困難的。但這個孩子由于在政府的關懷下接受了慈善援助，得到了社會關愛和及時有效的預防治療?，F(xiàn)在，他全身的關節(jié)都是好的。他的爺爺對他的呵護與關懷也做得非常好，爺爺說我下崗了，我的孫子將來不能沒有工作也不能下崗。在爺爺?shù)暮亲o幫助下，孫子掌握了好多技能。這些年里，這個孩子在社會與家庭的關愛下，經(jīng)過自身的努力，得到許多獎狀和證書，其中一份證書是大學二年級學生才能拿到的會計學證書。

顧健醫(yī)生了解、熟悉的患者還很多很多。這是因為她的心里一直惦記著這些患者。

我注意到，2010年年初，顧健醫(yī)生任副院長的蘇北人民醫(yī)院就成立了揚州市血友病診療中心和血友病患者學校。顧健醫(yī)生擔任校長，一位副主任護士任班長，一血友病患者家屬擔任副班長，還聘任了一位血友病患者擔任學校的通訊員，每季度進行健康教育。顧健醫(yī)生說，血友病患者學校成立后，參加者非常踴躍，不僅有揚州的病人，而且還來自鎮(zhèn)江、鹽城、南通等地的病人。血友病人登記注冊后，可以進行網(wǎng)絡化管理，在中華慈善總會的幫助下，對患者進行健康教育，減少致殘率。年復一年，學校從生理、心理、社會多方面給予血友病患者關懷與關愛。自成立初至今，已陸續(xù)開展數(shù)十次多樣的健康教育及聯(lián)誼活動。而且年年都有新的拓展，年年不斷提高家庭治療能力。在這個學校里，對自我注射感興趣的患者及家屬，學校組織者采取先看循環(huán)播放視頻，再詳細講解注意事項、護士長反復演示、最后實踐的方法給予指導。面對求知熱情極高的參加者，顧健醫(yī)生說，我們將不斷增加健康教育的頻率、豐富教育的內(nèi)容，讓社會共同關注血友病患者，幫助他們減少殘疾，過上正常人的生活。顧健醫(yī)生說，通過我們的努力，要讓我們的患者和家屬，像我們醫(yī)生一樣了解血友病，像我們的醫(yī)生一樣能很好地護理、管理血友病患者。

我還注意到，這個特別的血友病患者學校還常常組織血友病患者開展各種有意義的活動，比如一個世界血友病日，他們就特地舉辦了一場別開生面的春游活動，主角是16歲以下的血友病小朋友，由時任蘇北人民醫(yī)院副院長、血友病患者學校校長的顧健教授親自帶隊，陪著孩子們一起去茱萸灣公園游玩。帶領孩子一同去郊游。在專業(yè)醫(yī)護人員的監(jiān)護下，孩子們高高興興走出家門、放飛心情。在整個活動中，醫(yī)護人員全程護航。這樣的活動，不但使患血友病的孩子們充分享受了生活的樂趣，更增加了他們的自信，使他們看到、體會到生活的美好希望。

顧健醫(yī)生說：“真的，他們都是陽光、快樂的好孩子。是給點雨露就陽光的好孩子！”