林衛(wèi)+陳寧園

[摘要]進行性核上性麻痹評定量表被設計作為常規(guī)評價該疾病的殘疾及嚴重程度的工具。本綜述目的在于介紹該評分量表，并總結其臨床應用。該量表包含6個領域、28個評分項，其中22項評分由0～4分、6項0～2分?？偡?00分。多個研究表明，進行性核上性麻痹評定量表是該疾病有用的衡量工具。該量表能全面評價疾病的主要特征，且對疾病的進展預測敏感。

[關鍵詞]進行性核上性麻痹；量表；綜述

進行性核上性麻痹（progressive supranuclear palsy，PSP）是一組漸進性進展的神經(jīng)系統(tǒng)退行性變疾病。最初在20世紀60年代由Steele等學者報道的，后也被稱為Steele-Rchardson-Olszewski綜合征。該疾病在病理上，可觀察到中央前回、丘腦、紋狀體、上丘、丘腦底核和紅核的tau蛋白免疫反應性星型膠質細胞簇生，伴有腦干核團球狀神經(jīng)元纏結、神經(jīng)元缺失和膠質增生；在影像學檢查上，其頭顱磁共振表現(xiàn)為以中腦萎縮為主的特征性征象：中腦背蓋上緣平坦及蜂鳥征；在臨床表現(xiàn)上，其典型表現(xiàn)有運動障礙、認知或行為障礙、球麻痹癥狀、睡眠障礙、運動遲緩、跌倒、頸部肌張力增高、垂直性眼肌麻痹或掃視減慢等。雖然近幾年對該疾病的研究有了很大的進展，但其仍滯后于其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病，如該疾病與遺傳易感性及線粒體功能障礙的關系、準確的生物學檢驗標志、可靠的影像學鑒別方法、臨床亞型之間的聯(lián)系區(qū)別、有效的藥物治療、康復方法等一系列問題尚待進一步發(fā)掘揭示。

因此，臨床上需要一種簡便、行之有效的方法對PSP進行量化性評估及預測預后，為藥物、康復、姑息等治療方案及護理提供指導依據(jù)。進行性核上性麻痹評定量表（PSP rating scale，PSPRS）是由Golbe和Ohman-Strickland為PSP專門設計的評定量表。該量表專門為常規(guī)評價PSP的殘疾和嚴重程度設計，可隨時在辦公室完成，進行一次完整的評估大約需要10～20min時間，簡便易行。本文擬對此量表評分項目及注意事項進行介紹，并簡要闡述該量表臨床應用。

1.PSPRS及評分說明

PSPRS包括病史、精神行為狀態(tài)、球麻痹癥狀、眼球運動、肢體運動、步態(tài)及中軸位評估6個領域28個評分項，每項評分由0～4分（22項）或0～2分（6項）不等，總分100分。

1.1病史

該領域包括第1～7項。（1）退出。該項評分0～2分。0分：沒有退出；1分：可以跟隨小組內交流，有時能自發(fā)回應，但極少自發(fā)參與交流；2分：幾乎很少或從不參與小組內交流。評分說明：評分時需與基線人格對照參考；如患者癡呆或思想遲鈍導致的缺乏交流可退出。（2）興奮性、易怒性。該項評分0～2分。0分：沒有增加；1分：有增加，但不影響家庭成員互動；2分：影響家庭成員互動。評分說明：評分時需與基線人格對照參考；詢問是否患者有突然高聲叫喊或易怒的情況。（3）吞咽固體食物。該項評分0～4分。0分：正常，吞咽各種質地食物無困難；1分：堅硬的食物需要切成小塊；2分：要求進食軟的固體食物；3分：食泥或流質飲食；4分：部分鼻胃管飲食或全鼻胃管飲食。評分說明：忽略由于進食太多超過嘴的容積而無法下咽的情況；如果某些食物如面包片、葉類蔬菜必須避免進食，但可以吞食肉類，記為2分。（4）使用刀叉、扣衣服、洗手及洗臉。該項評分0～4分。0分：正常；1分：動作遲緩但不需要幫助；2分：相當緩慢，偶爾需要幫助；3分：需要相當大的幫助，但可以獨立完成一些事情；4分：需要全面的幫助。評分說明：取完成最差的3項評分；如果完成情況與向下凝視困難相關，以單純的運動困難評分。（5）跌倒。該項評分0～4分。0分：在過去的一年內無跌倒；1分：跌倒少于一次每月，步態(tài)可能不正常；2分：跌倒1～4次每月；3分：跌倒5～30次每月；4分：跌倒大于30次每月或乘坐輪椅。評分說明：患者嘗試獨立步行的平均跌倒頻率；評分不允許使用輔助步行器具；近似跌倒而未跌倒的情況不計分。（6）小便失禁。該項評分0～4分。0分：沒有或每天少許數(shù)滴；1分：每日數(shù)滴弄濕衣服；2分：僅在睡覺尿濕較大面積，白天不用尿墊；3分：在白天也經(jīng)常尿濕，需要使用尿墊；4分：無論清醒或睡著，都需要持續(xù)使用尿墊或導尿管。評分說明：白天使用尿墊作為預防，但近期無尿濕，記為3分。（7）失眠。該項評分0～4分。0分：既不是1。也不是2。失眠；1分：1°或2°失眠，每晚平均睡眠時間≥5小時；2分：1°和2°失眠，每晚平均睡眠時間≥5小時；3分：1°或2°失眠，每晚平均睡眠時間<5小時；4分：1°和2°失眠，每晚平均睡眠時間<5小時。評分說明：1°難以入睡，2°難以睡眠維持；忽略患者小便后仍可輕松入睡的情況。

1.2心理狀態(tài)

該領域使用下列評分標準：0分：無明顯缺陷；1分：模棱兩可的缺陷或最小的缺陷；2分：明顯缺陷，但不影響日常生活能力；3分：輕度影響日常生活能力；4分：明顯影響日常生活能力。

包括第8～11項：（8）定向力。評分說明：用MMSE中1～10題或病史評估對日常生活能力的影響。（9）思想遲鈍。評分說明：如患者反映遲緩，請?zhí)崾菊樟险叽婊卮鸹蛴捎跅l件限制不能當面診視病人時，至少記為“3”分。（10）情感失控。評分說明：如曾經(jīng)有強哭強笑現(xiàn)象，但在評分時未出現(xiàn)，根據(jù)發(fā)作的頻率，記為“1”分或“2”分。（11）緊抓不放、模仿動作、利用行為。評分說明：如無自發(fā)的表現(xiàn)（如緊抓檢查者的外套、手或輪椅的扶手），囑患者雙手放在大腿上休息，掌心向上，檢查者將雙手放于患者雙手上方5～10cm，不進行語言提示。如患者緊緊抓住，記為“3”分；如患者僅在測試期間模仿檢查者行為，記為“2”分。

1.3延髓癥狀

該領域包括第12及第13項。（12）構音障礙。評分說明：0分：無構音障礙；1分：最小構音不清，所有或幾乎所有的單詞均能輕易被理解；2分：一定的構音障礙，大多數(shù)的單詞均能被理解；3分：嚴重構音障礙，言語可能是流利的，但大多數(shù)的話不可理解；4分：緘默，不發(fā)聲，或僅能說幾個難以理解的單詞。評分說明：忽略重復語句或發(fā)音困難的情況；被理解是指檢查者能理解，非照料者理解；如果患者保持緘默但能被哄著說少數(shù)幾個單詞，無論說得多么清晰，均記為“4”分。（13）吞咽障礙。評分說明：0分：無吞咽障礙；1分：每次小量飲水，或將水集中于口腔或咽部，無咳嗽或窒息；2分：偶爾咳嗽以清除液體，沒有明顯的誤吸；3分：經(jīng)?？人砸郧宄后w，可能輕度誤吸；可能咳出的分泌物較吞咽的分泌物多；4分：需要人工措施避免誤吸（口腔吸痰、氣管切開或胃造瘺）。評分說明：確保安全情況下，給予患者一杯30～50mL的水；如呼吸時能聽見分泌物聲音，如患者有頻繁誤吸史，如照料者有一定擔憂，不要進行飲水試驗；1次咳嗽，記為“2”分；頻繁咳嗽，記為“3”分。