李吉華 李艷麗 陳國云 鐘穎潔 朱昱衡

摘要：目的：分析側腦室中樞神經細胞瘤的MRI表現。方法：回顧性分析經手術證實的CNC6例。男4例，女2例，年齡15-48歲，平均年齡38.5歲。結果：本組6例病例腫瘤均位于側腦室透明隔近孟氏孔處。在MRI T1WI像呈不均勻等或低信號，T2WI呈不均勻高信號，腫瘤內可有囊變區(qū)，增強掃描呈不均勻中等強化，邊界清楚。結論：中青年位于側腦室腔明隔的腫瘤，應考慮致CNC的可能。結合臨床及MRI表現有助于此病的診斷。

關鍵詞：中樞神經細胞瘤；磁共振成像；透明隔

中圖分類號：R445.2；R322.81 文獻標識碼：B DOI：10.3969/j.issn.1001-0270.2017.02.29

Abstract： Objective： To analyze the MRI findings of the lateral ventricle. Methods： The clinical data of CNC 6 cases confirmed by operation were analyzed retrospectively. There were 4 males and 2 females with an average age of years （range， 15-48 years）. Results： 6 cases of this group of tumors were located in the lateral ventricle near the foramen of Monro at septum pellucidum. In MRI T1WI， such as uneven or low signal， T2WI showed uneven high signal， the tumor can have cystic change area， enhanced scan showed uneven moderate enhancement， clear boundary. Conclusion： CNC should be considered in young and middle-aged patients with tumors located in the septum of the lateral ventricle. Combined with clinical and MRI findings， it is helpful for the diagnosis of the disease.

Key Words： Central Neurocytoma； Magnetic Resonance Imaging （MRI）； Septum Pellucidum

中樞神經細胞瘤（central neurocytoma，CNC），臨床較少見。1982年Hassoun等[1]首次報告。WHO中樞神經系統腫瘤組織學分類將中樞神經細胞瘤歸類于神經元和混合神經元—神經膠質腫瘤。以往國內文獻多為零散報道，故確切的發(fā)病率尚不清楚，不到中樞神經系統腫瘤的1%。筆者搜集6例經手術病理證實的CNC的MRI影像表現進行回顧性分析，以提高對CNC的診斷，以幫助臨床選擇正確的治療方案。

1 材料與方法

1.1 臨床資料

6例經手術和病理證實的中樞神經細胞瘤中，男4例，女2例，年齡15-48歲，平均年齡38.5歲。6例均出現顱內壓增高癥狀，出現頭痛（6例），嘔吐（4例），視物不清（2例），病史1周至2年。

1.2 檢查方法

使用Simens1.5和3.0T超導磁共振掃描儀，頭顱表面線圈，常規(guī)行SE T1WI，FSE T2WI橫軸面及矢狀面MR掃描，輔以冠狀面，掃描層厚5mm，層間距0。6例均按0.1mmol/kg體重靜脈注射釓噴酸葡胺（Gd-DTPA）行SE T1WI橫軸面、矢狀面及冠狀面增強掃描。

2 結果

2.1 MRI表現

5例均行MRI檢查（常規(guī)平掃及增強掃描），病灶均位于側腦室透明隔區(qū)域，鄰近腦實質未受累及。腫瘤呈不規(guī)則形（4例），圓形（2例）。信號特征：T1WI腫瘤呈等或低信號，6例病例均有囊變區(qū)，呈更長T1更長T2信號（圖1、2、4、5）。因MRI對鈣化不敏感，僅有2例可見到鈣化。增強掃描腫瘤呈中等不均勻強化（圖3、4、7、8）。6例患者均出現幕上腦室擴大。

2.2 手術及病理

6例均行腫瘤全切或次全切，術后病理診斷中樞神經細胞瘤。

3 討論

CNC是較少見的中樞神經系統腫瘤，由Hassoun等于1982年首先報道。在光鏡下類似于少突膠質細胞瘤，瘤細胞缺乏非典型的有絲分裂，沒有Homer-Wright玫瑰花形，無向成熟神經節(jié)細胞演變的表現，故認為其是神經細胞起源，不同于神經節(jié)細胞瘤和神經母細胞瘤，并將其命名為中樞神經細胞瘤[2]。診斷主要取決于電了顯微鏡和免疫組化。電鏡下瘤細胞胞漿透明，內含致密核小體，神經微絲和突觸反應免疫組化呈特異性改變。

CNC為一種中樞神經系統良性腫瘤，多見于40歲以前成人，平均年齡約30歲左右，男女發(fā)病率無差異。本組病例，男性4例，女性2例，可能與病例數較少有關。腫瘤生長緩慢，病史可達數十年。CNC好發(fā)于透明隔孟氏孔附近，向雙側腦室內突出或以一側側腦室為主，也可向第三腦室生長。由于引起孟氏孔梗阻性腦積水，臨床通常出現頭痛、惡心、嘔吐、視力下降等顱內壓增高癥狀。

影像學表現為腫瘤的好發(fā)部位比較特異，好發(fā)于透明隔孟氏孔周圍，本組6例均發(fā)生于透明隔區(qū)域。腫瘤一般生長緩慢，當出現癥狀就診時，瘤體一般才是都較大，易出現小的囊變。典型表現為以寬基底與側腦室透明隔相連的腫物。部分腫瘤內可見出血。有文獻報道，CNC的鈣化可占40%-50%[3]。本組有2例發(fā)現鈣化。有時可見到血管流空信號。

CNC MR T1加權像腫瘤實質呈等可稍低信號，囊變區(qū)呈低信號，T2加權像腫瘤實質呈等信號或稍高信號，囊變區(qū)呈高信號。腫瘤不向周圍腦實質浸潤，呈現良性特點。當腫瘤生長較大時，引起孟氏孔梗阻，出現一側或雙側腦室擴大。

鑒別診斷須與側腦室腦膜瘤、室管膜瘤、少枝膠質細胞瘤、脈絡膜乳狀瘤、室管膜下巨細胞星形細胞瘤，以及膠樣囊腫相鑒別。影像學診斷需參于患者的發(fā)病年齡和腫瘤的好發(fā)部位。側腦室腦膜瘤好發(fā)于側腦室三角區(qū)，是成人側腦室三角區(qū)最常見的腫瘤，側腦室體部少見[4]。增強掃描出現明顯均勻強化。少枝膠質細胞瘤主要位于大腦半球白質，多見于額葉，常有鈣化，發(fā)生于側腦室罕見。若發(fā)生于側腦室內，較難與CNC相鑒別。

室管膜瘤是兒童腦腫瘤中第三常見腫瘤，發(fā)病高峰為1-5歲，第二發(fā)病高峰為35歲，多數室管膜瘤位于后顱窩，幕下室管膜瘤好發(fā)于第四腦室，幕上室管膜瘤好發(fā)于腦室外，也有少數發(fā)生于側腦室三角區(qū)，易出現大的囊變，增強為中等不均勻強化[5]。

脈絡膜乳頭狀瘤多見于10歲以下兒童，好發(fā)于側腦室三角區(qū)，增強病灶強化明顯，由于刺激脈絡膜分泌較多腦脊液，易形成交通性腦積水。室管膜下巨細胞星形細胞瘤發(fā)病年齡較小，同時可見到腦室旁結節(jié)鈣化易鑒別。膠樣囊腫特異性發(fā)生于孟氏孔，易引起梗阻性腦積水，病變直徑約1cm，T1WI可呈低、等、高信號，信號均勻，邊界清楚。

總之，發(fā)生于透明隔近孟氏孔區(qū)域的CNC，結合發(fā)病年齡及MRI表現，應考慮至CNC的可能，有助于臨床確定手術方案。

參考文獻：

[1]Lubrano V， Fran？觭ois P， Loundou A， et al. Outcomes after [1]surgery for central neurocytoma： Results of a French[1]Multicentre Retrospective Study[J]. Acta Neurochirurgica，[1]2013，155（7）：1261-1269.

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[4]吳衛(wèi)平，沈繼章，陳財忠等.中樞神經細胞瘤（附3例報告并[1]文獻復習）[J].臨床放射學雜志，2003，22（12）：1002-1004.

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