黃萍

[摘要] 目的 研究胎兒主動(dòng)脈弓異常的產(chǎn)前超聲聲像圖，探討胎兒主動(dòng)脈弓異常的畸形特征。 方法 以2014年1月～2016年3月我院行產(chǎn)前系統(tǒng)超聲檢查診斷為主動(dòng)脈弓異常的胎兒55例作為研究對(duì)象進(jìn)行回顧性分析，分析其產(chǎn)前超聲圖像特征及結(jié)局。 結(jié)果 （1）55例先天性主動(dòng)脈弓異常胎兒中，右位主動(dòng)脈弓及主動(dòng)脈弓分支異常27例，主動(dòng)脈弓縮窄19例，主動(dòng)脈弓離斷7例，雙主動(dòng)脈弓2例，結(jié)果獲得驗(yàn)證的病例為47例，準(zhǔn)確率為85.40%，其中13例合并其他嚴(yán)重心臟畸形，6例染色體異常，14例合并心外畸形。（2）主動(dòng)脈弓縮窄及主動(dòng)脈弓離斷的超聲聲像線索為三血管-氣管切面、主動(dòng)脈弓長縱軸切面及經(jīng)氣管冠狀切面均顯示主動(dòng)脈弓內(nèi)徑異常小，與動(dòng)脈導(dǎo)管內(nèi)徑比例失調(diào)；右位主動(dòng)脈弓及其分支異常線索為主動(dòng)脈弓位于氣管右側(cè)、與動(dòng)脈導(dǎo)管之間距離增大呈“U”形，和（或）在氣管后方有發(fā)自降主動(dòng)脈起始段的血管分支。 結(jié)論 先天性主動(dòng)脈弓異常的各個(gè)類型均有特征性的超聲聲像，其最有效的掃查切面是三血管切面和三血管氣管切面，產(chǎn)前超聲診斷準(zhǔn)確率較高，主動(dòng)脈弓異?？赡芎喜⑵渌麌?yán)重心內(nèi)外畸形及染色體異常，預(yù)后不良。

[關(guān)鍵詞] 胎兒；主動(dòng)脈弓；超聲；產(chǎn)前診斷

[中圖分類號(hào)] R714.5 [文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼] A [文章編號(hào)] 2095-0616（2017）05-111-03

[Abstract] Objective To explore the prenatal ultrasonographic diagnosis of fetal aortic arch anomalies， and to explore abnormal features of fetal aortic arch anomalies. Methods 55 cases of fetus with aortic arch anomaly diagnosed by prenatal systematic ultrasonography in our hospital from January 2014 to March 2016 were selected as the study objects， and they were retrospectively analyzed. Characteristics and outcome of prenatal ultrasound images were analyzed. Results （1） In the 55 cases of congenital aortic arch anomalies， the right aortic arch and aortic arch branch were abnormal in 27 cases， coarctation of the aortic arch were 19 cases， aortic arch interruption were 7 cases， and double aortic arch were 2 cases. As a result， 47 cases were confirmed， the accuracy rate was 85.40%. Among them， 13 cases were complicated with other severe cardiac malformations， including chromosome abnormality in the other 6 cases， and in the other 14 cases. （2） Ultrasonographic clues of coarctation of the aorta and aortic arch was three vessels and trachea view， aortic arch long axis section and transtracheal coronal section showed aortic arch anomalies of small diameter and proportional to the diameter of the ductus arteriosus. The right aortic arch and its branches were the “U” shape of the aortic arch located on the right side of the trachea， and the distance between the aortic arch and the ductus arteriosus. Conclusion Congenital aortic arch anomalies of various types have characteristic ultrasound. The most effective scanning section is the three vessel section and the three vessel section. The accuracy rate of ultrasound diagnosis is high. Anomalies of aortic arch may be associated with other serious internal and external malformations and chromosomal abnormalities with poor prognosis.

[Key words] Fetus； Aortic arch； Ultrasonographic； Prenatal diagnosis

主動(dòng)脈弓異常是最常見的先天性心臟畸形，是新生兒死亡的主要原因之一[1-3]。近年來，隨著醫(yī)生對(duì)先天性心臟畸形認(rèn)識(shí)的重視，產(chǎn)前篩查的完善及超聲檢查的普及與設(shè)備改進(jìn)，先天性心血管畸形的診斷率也隨之提高[4-5]，然而主動(dòng)脈弓異常的準(zhǔn)確產(chǎn)前診斷依然是一項(xiàng)非常具有挑戰(zhàn)性的課題[6-7]。本研究對(duì)55例先天性主動(dòng)脈弓異常胎兒及60例正常胎兒的臨床資料進(jìn)行研究分析，對(duì)先天性主動(dòng)脈弓異常的產(chǎn)前超聲圖像特征進(jìn)行總結(jié)，為提高其產(chǎn)前超聲診斷率提供理論依據(jù)。

1 資料與方法

1.1 一般資料

我院2014年1月～2016年3月行產(chǎn)前系統(tǒng)超聲檢查診斷為先天性主動(dòng)脈弓異常胎兒55例，孕婦年齡18～42歲，平均年齡為（28.5±8.9）歲，在我院首次行超聲診斷時(shí)孕周為13～35周，平均孕周為（25.4±5.6）周；以及正常胎兒60例，該組孕婦年齡18～43歲，平均年齡為（25.2±4.0）歲，平均孕周為（22.8±4.8）周。兩組孕婦的年齡及孕周差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P>0.05），具有可比性。

1.2 超聲檢查方法

使用GE E8彩色多普勒超聲儀，探頭工作頻率設(shè)置為2.5～5.0MHz。孕婦取仰臥位，常規(guī)將探頭置于腹壁進(jìn)行胎兒檢測。橫切胎兒腹部獲取標(biāo)準(zhǔn)四腔心臟切面（4CV），探頭掃查左右心室流出道切面，在左室流出道切面基礎(chǔ)上，將探頭轉(zhuǎn)向胎兒頭側(cè)獲得主動(dòng)脈弓長軸切面，三血管平面（3VV）、三血管-氣管平面（3VT）即主動(dòng)脈弓水平的橫切面，然后轉(zhuǎn)動(dòng)探頭，使聲束左右入射，獲得主動(dòng)脈弓和動(dòng)脈導(dǎo)管與降主動(dòng)脈連接處的冠狀切面、上下腔靜脈切面。所有切面在獲得滿意二維聲像后疊加彩色多普勒血流顯像（CDFI）檢測心血管血流動(dòng)力學(xué)的變化，包括血流速度、方向等[8-10]。每個(gè)胎兒至少保留40幅胎兒主要超聲圖像，拷貝并保存，以備日后回顧性分析研究。

1.3 染色體畸形檢查及隨訪情況

對(duì)產(chǎn)前超聲診斷為胎兒主動(dòng)脈弓異常的胎兒，均向胎兒父母及家屬告知胎兒超聲顯像的相關(guān)情況，及今后可能的病情發(fā)展及產(chǎn)后存活情況。對(duì)超聲診斷胎兒心血管畸形的胎兒抽取羊水或臍血于我院產(chǎn)前診斷中心行染色體檢查。

根據(jù)染色體檢查結(jié)果及胎兒父母意愿，選擇繼續(xù)妊娠或終止妊娠。在征得選擇引產(chǎn)胎兒父母的同意后，對(duì)引產(chǎn)胎兒行尸檢并觀察心血管解剖形態(tài)及結(jié)構(gòu)；對(duì)選擇繼續(xù)妊娠者進(jìn)行隨訪，在胎兒分娩后1個(gè)月內(nèi)進(jìn)行心臟彩超復(fù)查并進(jìn)行結(jié)果判定。

2 結(jié)果

2.1 胎兒主動(dòng)脈弓異常的分布情況及其結(jié)局

所有行產(chǎn)前超聲檢查的胎兒均獲得隨訪和結(jié)果驗(yàn)證，55例先天性主動(dòng)脈弓異常胎兒中，右位主動(dòng)脈弓及主動(dòng)脈弓分支異常者27例，主動(dòng)脈弓縮窄者19例，主動(dòng)脈弓離斷7例，雙主動(dòng)脈弓2例。獲得結(jié)果驗(yàn)證的病例為47例，準(zhǔn)確率為85.4%。60例產(chǎn)前診斷為正常的胎兒有1例產(chǎn)后經(jīng)超聲診斷為主動(dòng)脈弓異常，準(zhǔn)確率為98.3%。

本組產(chǎn)前超聲提示胎兒主動(dòng)脈弓異常者中，合并嚴(yán)重心臟畸形病例13例，除1例主動(dòng)脈縮窄被誤診為主動(dòng)脈弓離斷外，其余病例經(jīng)產(chǎn)后胎兒尸檢或新生兒心臟彩超驗(yàn)證與產(chǎn)前超聲診斷一致，準(zhǔn)確率為94.1%；未合并嚴(yán)重心臟畸形病例32例，有3例主動(dòng)脈縮窄被誤診為主動(dòng)脈弓離斷，另有2例主動(dòng)脈弓縮窄經(jīng)產(chǎn)后超聲心動(dòng)圖診斷為正常，此2例產(chǎn)前超聲診斷時(shí)孕周均大于34周，其余病例經(jīng)證實(shí)均與產(chǎn)前超聲診斷結(jié)果一致，準(zhǔn)確率為86.1%，見表1。

2.2 主動(dòng)脈弓三平面的顯示情況及聲像特征

主動(dòng)脈弓橫切面即三血管-氣管平面（3VT）最易獲得，顯示率為98.5%，主動(dòng)脈弓長軸切面次之，顯示率為90.2%，主動(dòng)脈弓冠狀切面最難獲得，顯示率為82.8%。19例產(chǎn)前超聲診斷為主動(dòng)脈弓縮窄的病例經(jīng)證實(shí)的為17例，準(zhǔn)確率為89.5%，均同時(shí)獲得了主動(dòng)脈弓橫切面、長軸切面及冠狀切面；誤診2例由于枕前位或羊水過少，未能獲得滿意的縱切面和冠狀切面。產(chǎn)前7例診斷為主動(dòng)脈弓離斷的病例獲得結(jié)果驗(yàn)證僅為3例，準(zhǔn)確率僅為42.9%，誤診的4例均未能獲得主動(dòng)脈弓和降主動(dòng)脈及動(dòng)脈導(dǎo)管連接形成的冠狀切面。產(chǎn)前診斷為右位主動(dòng)脈弓及其分支異常27例，全部獲得結(jié)果驗(yàn)證，準(zhǔn)確率為100%，所有病例均表現(xiàn)在三血管-氣管平面異常，主動(dòng)脈弓居于氣管右側(cè)，與動(dòng)脈導(dǎo)管距離增大，呈“U”形和（或）在氣管后方有發(fā)自降主動(dòng)脈起始段的血管分支，即鎖骨下動(dòng)脈。

2.3 各型主動(dòng)脈弓異常的合并心內(nèi)外畸形特征及染色體異常

17例產(chǎn)后明確診斷的主動(dòng)脈弓縮窄病例有6例合并單心室、心內(nèi)膜墊缺損、右室雙出口等嚴(yán)重復(fù)雜心臟畸形；3例解剖證實(shí)的主動(dòng)脈弓離斷均合并較大的室間隔缺損；27例產(chǎn)后明確診斷的右位主動(dòng)脈弓及其分支異常病例中5例合并肺動(dòng)脈閉鎖伴室間隔缺損，3例伴右室雙出口。

55例產(chǎn)前診斷為主動(dòng)脈弓異常的胎兒中，進(jìn)行染色體核型分析12例，表現(xiàn)為主動(dòng)脈弓縮窄胎兒有2例染色體異常（均為病例），1例為45XO，另1例為18-三體；主動(dòng)脈弓離斷有1例18-三體，右位主動(dòng)脈弓及其分支異常病例有3例18-三體。

3 討論

長期以來，四腔心觀是診斷胎兒心臟病的重要切面，然而大量研究表明其存在明顯的局限，對(duì)于大血管畸形如主動(dòng)脈縮窄、右室雙出口等診斷率不高，因而越來越多的學(xué)者提出以三血管切面或三血管-氣管切面取代傳統(tǒng)的左右室流出道切面[11-13]。

本研究顯示三血管-氣管切面即主動(dòng)脈弓橫切面在所有胎兒中均易顯示，顯示率達(dá)均98.5%，如果胎兒處于俯臥位或半俯臥位，三血管-氣管切面可能無法清晰顯示，原因是其可能被脊椎骨和肩胛骨干擾或阻擋。這時(shí)可改變探頭掃查方向，掃查胸部的斜冠狀切面（沿胎兒脊柱長軸）即可獲得三血管-氣管切面。所有主動(dòng)脈弓異常在此切面均有聲像線索，如：（1）在此平面上，主動(dòng)脈弓離斷、主動(dòng)脈弓縮窄均顯示主動(dòng)脈內(nèi)徑極小，且主動(dòng)脈內(nèi)徑與動(dòng)脈導(dǎo)管內(nèi)徑比例失調(diào)；（2）右位主動(dòng)脈弓及其分支異常在此平面上顯示為主動(dòng)脈弓位于氣管右側(cè)，并且距離動(dòng)脈導(dǎo)管更遠(yuǎn)，有發(fā)自降主動(dòng)脈起始段的血管分支位于氣管后方。因而，主動(dòng)脈弓橫切面應(yīng)作為胎兒心臟異常篩查的必查切面。

主動(dòng)脈弓長軸切面顯示率為90.2%，該切面對(duì)診斷主動(dòng)脈弓縮窄非常重要，此次經(jīng)結(jié)果確認(rèn)的17例主動(dòng)脈弓縮窄的病例均獲得此切面，與文獻(xiàn)報(bào)道一致[14]。由于此切面不能顯示主動(dòng)脈弓與降主動(dòng)脈的連接關(guān)系，因此需要獲得主動(dòng)脈弓冠狀切面來支持主動(dòng)脈弓狹窄的診斷。然而主動(dòng)脈弓冠狀切面最難獲得，顯示率僅為82.8%，該切面需在三血管-氣管切面基礎(chǔ)上轉(zhuǎn)動(dòng)探頭，使聲束呈左右入射方可獲得。此切面對(duì)主動(dòng)脈縮窄和離斷的鑒別診斷非常重要，本次研究中誤診的4例主動(dòng)脈離斷病例均是由于未能獲得主動(dòng)脈弓冠狀切面。

主動(dòng)脈弓異常往往合并染色體異常及其他心內(nèi)外畸形，分析其特征可提高診斷率。本研究右位主動(dòng)脈弓及其分支異常最為多見，占比49.1%（27/55），其中5例合并肺動(dòng)脈閉鎖伴室間隔缺損，3例伴右室雙出口。主動(dòng)脈弓縮窄也是較為常見的主動(dòng)脈弓異常，占比30.9%（17/55），其中有6例合并單心室、心內(nèi)膜墊缺損、右室雙出口等嚴(yán)重復(fù)雜心臟畸形。3例解剖證實(shí)的主動(dòng)脈弓離斷均合并較大的室間隔缺損。本研究中主動(dòng)脈弓異常合并的染色體異常以18-三體最為多見，在主動(dòng)脈弓縮窄、離斷及右位主動(dòng)脈弓及其分支異常病例中均被發(fā)現(xiàn)，有學(xué)者提出右位主動(dòng)脈弓及其分支異?？蓪?dǎo)致21-三體風(fēng)險(xiǎn)增加[15]。

綜上所述，胎兒主動(dòng)脈弓異常既可獨(dú)立存在，也可合并染色體異常及多種心內(nèi)外畸形。對(duì)其進(jìn)行三血管-氣管切面、主動(dòng)脈弓長縱抽切面及經(jīng)氣管冠狀切面三個(gè)切面的聯(lián)合觀察、分析，可提高各類主動(dòng)脈弓異常的產(chǎn)前診斷率。

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（收稿日期：2016-09-09）