劉文慧， 李紅文， 錢銀鋒， 劉文冬

·腹部影像學(xué)·

節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤與節(jié)細(xì)胞神經(jīng)母細(xì)胞瘤的CT診斷

劉文慧， 李紅文， 錢銀鋒， 劉文冬

目的：探討節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤與節(jié)細(xì)胞神經(jīng)母細(xì)胞瘤的CT表現(xiàn)特點及其鑒別診斷。方法：回顧性分析本院經(jīng)手術(shù)病理證實的28例節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤及2例節(jié)細(xì)胞神經(jīng)母細(xì)胞瘤患者的病例資料，所有患者均行CT平掃及增強檢查。結(jié)果：28例節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤中，位于腎上腺區(qū)15例、胸段脊柱旁6例、腰段脊柱旁2例、頸鞘區(qū)4例、骶前區(qū)1例；腫瘤表現(xiàn)為圓形、類圓形、水滴狀軟組織腫塊，邊界清晰、邊緣光滑；14例可見點狀鈣化；16例有偽足征；24例密度均勻，4例密度不均勻，1例含有脂肪成分。增強掃描輕度強化，11例呈片絮狀延遲強化。2例節(jié)細(xì)胞神經(jīng)母細(xì)胞瘤均位于腎上腺區(qū)，CT表現(xiàn)為不規(guī)則軟組織腫塊，密度不均勻，其內(nèi)見明顯壞死、囊變、粗大鈣化，增強掃描明顯不均勻強化，1例伴淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。結(jié)論：節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤與節(jié)細(xì)胞神經(jīng)母細(xì)胞瘤CT表現(xiàn)具有一定特征，CT對其定性診斷具有重要價值，出現(xiàn)腫塊內(nèi)粗大鈣化、邊界模糊、周圍組織侵犯及淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移時，應(yīng)考慮節(jié)細(xì)胞神經(jīng)母細(xì)胞瘤的可能。

節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤； 節(jié)細(xì)胞神經(jīng)母細(xì)胞瘤； 體層攝影術(shù)，X線計算機

節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤(ganglioneuroma，GN)與節(jié)細(xì)胞神經(jīng)母細(xì)胞瘤(ganglioneuroblastoma，GNB)同屬外周性神經(jīng)母細(xì)胞性腫瘤，起源于構(gòu)成交感神經(jīng)系統(tǒng)的不同成熟程度的神經(jīng)嵴細(xì)胞，由于分化程度不同，生物學(xué)表現(xiàn)存在差異。GN由完全成熟的節(jié)細(xì)胞及其他成熟組織構(gòu)成，為良性腫瘤；GNB由成熟節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤與惡性神經(jīng)母細(xì)胞瘤混合構(gòu)成，為惡性腫瘤，GN與GNB之間可以互相轉(zhuǎn)變[1]。病理上，神經(jīng)母細(xì)胞及不成熟組織的出現(xiàn)提示病灶為惡性可能。本文回顧性分析28例GN及2例GNB的CT表現(xiàn)，旨在提高對兩者的認(rèn)識。

材料與方法

1.一般資料

搜集本院2010年至今經(jīng)手術(shù)病理證實的28例GN患者和2例GNB患者的病例資料。28例GN中男15例，女13例，年齡6～66歲，平均29.9歲。2例GNB分別為12歲男性和6歲女性。30例患者均行CT平掃及增強檢查。28例GN患者中，表現(xiàn)為腹痛、胸悶及內(nèi)分泌功能異常者5例，余均無明顯異常，于體檢或其他檢查中偶然發(fā)現(xiàn)。2例節(jié)細(xì)胞神經(jīng)母細(xì)胞瘤患者，分別因腹部包塊、發(fā)熱就診。

2.檢查方法

采用GE Lightspeed VCT和GE能譜CT，管電壓120 kV，管電流450 mA，層厚、層間距均為5 mm，螺距1.375:1。增強掃描采取肘前靜脈注射對比劑碘海醇(300 mg I/mL)80～100 mL，注射流率3 mL/s。腹部掃描分別于注藥后30 s、60 s、120 s行動脈期、門脈期及平衡期掃描；頸部掃描于注藥后25 s開始掃描；胸部掃描于注藥后45 s開始掃描。

結(jié) 果

28例節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤位于腎上腺區(qū)15例、胸段脊柱旁6例、腰段脊柱旁2例、頸鞘區(qū)4例、骶前區(qū)1例；2例節(jié)細(xì)胞神經(jīng)母細(xì)胞瘤均位于腎上腺區(qū)。28例節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤影像學(xué)特征統(tǒng)計見表1。

表1 節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤影像學(xué)表現(xiàn)一覽表

15例腎上腺GN中，左側(cè)7例，右側(cè)8例，最大徑3.4～13.0 cm，平均6.9 cm，形態(tài)呈類圓形、橢圓形、水滴狀及不規(guī)則形。其中10例可見偽足征，伸向下腔靜脈后方及腎周間隙；3例密度不均勻，其中1例可見壞死囊變，余12例密度較均勻；7例見針尖狀、斑點狀鈣化，1例見斑片狀鈣化。腫瘤實質(zhì)平掃CT值27～39 HU，增強掃描動脈期輕度強化，CT值33～49 HU；6例腫瘤實質(zhì)內(nèi)見片絮狀延遲強化，1例包膜似有強化。1例包繞腎動靜脈，管腔未見明顯狹窄，病理提示腎動脈血栓形成(圖1～2)。

胸段脊柱旁GN共6例，左側(cè)4例，右側(cè)2例，最大徑2.7～14 cm，平均6.6 cm，1例呈啞鈴狀生長，椎間孔擴(kuò)大，肋骨變形移位，余5例呈圓形、水滴狀、橢圓形；1例見針尖狀鈣化，1例見斑片狀及線樣鈣化。平掃CT值27～50 HU，1例內(nèi)可見脂肪密度；增強掃描輕度強化，CT值33～51 HU，2例見片絮狀延遲強化，1例腫瘤實質(zhì)內(nèi)可見血管影；3例見偽足征，分別伸向鎖骨下動脈、氣管及胸主動脈后方；1例包繞胸主動脈，但未見明顯侵犯。6例中1例影像表現(xiàn)較為特殊，平掃部分區(qū)域密度較高，約50 HU，增強掃描未見明顯強化，病理提示GN伴出血囊性變(圖3)。

腰段脊柱旁GN共2例，左、右各1例，最大徑分別為6.2 cm和6.3 cm，呈類圓形，其內(nèi)均可見斑點狀、針尖狀鈣化，平掃CT值分別為27 HU及30 HU，增強CT值為41 HU及31 HU，1例見片絮樣延遲強化。2例均有偽足征，分別伸向腸系膜動脈及腹主動脈后。

骶前GN共1例，大小約7.2 cm×9.4 cm，密度均勻，無鈣化，后緣邊界欠規(guī)則，右側(cè)骶孔擴(kuò)大。平掃CT值為32 HU，增強掃描為43 HU，其內(nèi)見片絮狀延遲強化；周圍組織呈受壓改變，未見明顯偽足征(圖4)。

頸鞘區(qū)GN共4例，左側(cè)3例，右側(cè)1例，最大徑3.2～10 cm，平均6.0 cm，呈類圓形及橢圓形，邊界清晰，密度均勻，2例見斑點狀、針尖狀鈣化，平掃CT值為28～35 HU，增強CT值為33～45 HU，1例可見片絮樣強化，1例見偽足征，1例包繞周圍血管，管腔未見明顯變窄，3例頸內(nèi)動靜脈及咽部受壓移位(圖5)。

2例GNB均位于腎上腺區(qū)，左、右各1例。左側(cè)1例大小為7.7 cm×6.7 cm，形態(tài)不規(guī)則，其內(nèi)見點狀及片狀鈣化。平掃CT值為35 HU，增強掃描呈延遲強化，動脈期及延遲期CT值分別為35 HU及92 HU，腫瘤實質(zhì)內(nèi)見多發(fā)片狀明顯強化區(qū)，腹膜后2枚明顯強化結(jié)節(jié)，病理證實為轉(zhuǎn)移淋巴結(jié)，腫瘤見明顯偽足征，伸入腹主動脈與腸系膜上動脈間，腎動、靜脈受包繞，管腔未見明顯變窄。右側(cè)1例位于右側(cè)腎上腺外支，大小約4.7 cm×3.4 cm，橢圓形，邊界較清，未見明顯偽足征，其內(nèi)見壞死囊變及多發(fā)環(huán)形、結(jié)節(jié)狀鈣化，平掃CT值33 HU，增強動脈期49 HU，延遲期87 HU，呈明顯延遲性不均勻強化(圖6)。

討 論

GN為一種罕見的腫瘤，由神經(jīng)節(jié)細(xì)胞及Schwannian間質(zhì)構(gòu)成，不含神經(jīng)母細(xì)胞、中間細(xì)胞及有絲分裂像，一般認(rèn)為是良性腫瘤[2]。有極少數(shù)GN伴轉(zhuǎn)移的文獻(xiàn)報道，但轉(zhuǎn)移灶可隨后發(fā)育成熟變?yōu)镚N，預(yù)后良好[3]。GN同GNB好發(fā)部位相似，最常見部位為腹膜后區(qū)(約占52%)，其次按發(fā)生率依次為后縱隔、頸部及盆腔，亦有GN發(fā)生于精索、心臟、骨骼肌、腸管等罕見部位的報道[4]，本組病灶發(fā)生于腹膜后區(qū)占60.7%，后縱隔占21.4%，頸部占14.2%，盆腔占3.5%，與文獻(xiàn)報道相一致。此外，部分文獻(xiàn)認(rèn)為右側(cè)腎上腺GN的發(fā)生概率高于左側(cè)，本組病灶中，發(fā)生于右側(cè)腎上腺的為8例，左側(cè)腎上腺7例，與范謀海等[5,13]報道相符。GN常表現(xiàn)為無癥狀的腫塊，多為影像學(xué)檢查偶然發(fā)現(xiàn)，當(dāng)腫塊增大可引起占位效應(yīng)。另外，由于GN的內(nèi)分泌功能，少部分患者可出現(xiàn)香草基扁桃酸(VMA)和高香草酸(HVA)的升高，部分患者可出現(xiàn)兒茶酚胺過量的表現(xiàn)[6]。GN好發(fā)于兒童及青年，文獻(xiàn)報到以35歲以下多見，本組患者平均年齡29.9歲。GNB多發(fā)于兒童，惡性度介于神經(jīng)母細(xì)胞瘤(neuroblastoma，NB)及GN之間，一般臨床癥狀不明顯，當(dāng)發(fā)生壓迫和轉(zhuǎn)移時可出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀，好發(fā)部位同GN相似，以腹膜后多見，部分可由節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤轉(zhuǎn)化而來[1]。

圖1 右側(cè)腎上腺GN。a) 平掃示右側(cè)腎上腺區(qū)占位(箭)，腫塊內(nèi)針尖狀鈣化，可見偽足征，伸向下腔靜脈后方，周圍組織呈受壓改變； b) 增強掃描病灶強化不明顯(箭)。 圖2 右側(cè)腎上腺GN。a) 平掃示右側(cè)腎上腺區(qū)占位(箭)，邊界清晰，密度均勻； b) 增強動脈期見片絮狀強化(箭)； c) 延遲期見片絮狀延遲強化(箭)。 圖3 左側(cè)胸椎旁GN。a) 平掃示左側(cè)胸椎旁占位，邊界清晰，其內(nèi)見脂肪密度(箭)，臨近椎間孔擴(kuò)大，可見偽足征，伸向氣管及食管后方； b) 增強掃描示病灶輕度強化(箭)。圖4 骶前GN。a) 平掃示骶前占位性病灶，CT值為32HU，邊界較清，形態(tài)不規(guī)則，右側(cè)骶孔擴(kuò)大(箭)； b) 增強掃描示病灶輕度強化(箭)。

GN的CT表現(xiàn)：①形態(tài)及體積。GN一般發(fā)現(xiàn)時體積已經(jīng)較大，CT表現(xiàn)為圓形、類圓形或不規(guī)則形腫塊影，邊界一般較光滑，可沿周圍組織間隙延伸，形成“偽足征”[7]，發(fā)生于脊椎兩旁的腫塊可沿椎間孔生長，即“鉆孔征”，腫塊呈啞鈴狀，可見椎間孔擴(kuò)大[8-9]。本組28例患者中16例可見偽足征，占57%，位于左側(cè)胸段脊柱旁及骶前2例可見椎間孔擴(kuò)大，腫塊呈啞鈴狀生長。本組患者中僅骶前1例腫塊后緣欠清晰，余腫塊邊緣均清晰銳利。②密度及強化。腫塊密度一般較均勻，CT值比水稍高，易誤診為囊性病變；42%～60%的患者可見鈣化，呈斑點狀、針尖狀，粗大鈣化一般提示惡性可能[10]。本組病灶平掃CT值多為20～40 HU，14例有鈣化，占總數(shù)的50%，僅2例為粗大鈣化。有文獻(xiàn)報道節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤內(nèi)偶爾可出現(xiàn)脂肪密度，且多位于后縱膈，本組1例含脂肪的GN也發(fā)生于后縱膈，腫塊內(nèi)含脂肪或許是GN的一個相對特殊的表現(xiàn)[11-12]。增強掃描呈輕度強化或不明顯強化，部分病灶可見片絮狀延遲強化。本組11例可見片絮狀延遲強化，占39%，該征象對GN的診斷有重要意義，可能與腫瘤內(nèi)粘液樣基質(zhì)影響對比劑彌散有關(guān)[13]。28例中，1例病理提示伴出血囊變，平掃密度為51 HU，增強無明顯強化。③與周圍組織及血管的關(guān)系。GN易沿血管周圍間隙嵌入式生長，部分包繞周圍血管但不侵犯血管，管腔一般無狹窄或受壓輕度變窄。病灶與周圍軟組織分界清晰，周圍組織呈受壓改變[14]。本組病灶均無周圍組織的浸潤及轉(zhuǎn)移，3例包繞血管，術(shù)中及病理均證實無血管侵犯，其中1例包繞腎動靜脈，腎動脈內(nèi)血栓形成，考慮與其腎臟病變有關(guān)。

(箭)，可見偽足征； b) 動脈期可見腫塊內(nèi)明顯不均勻強化(箭)； c) 腎動靜脈被包繞(箭)，管腔未見明顯變窄。

圖5 左側(cè)頸鞘區(qū)GN。a) 平掃示左側(cè)頸鞘區(qū)占位(箭)，與周圍組織分界清晰，周圍組織呈受壓改變； b) 增強掃描其內(nèi)見片絮狀強化，周圍血管受壓移位但未見受累(箭)。 圖6 左側(cè)腎上腺區(qū)GNB。a) 平掃示左側(cè)腎上腺區(qū)占位，形態(tài)不規(guī)則，部分邊界欠清，其內(nèi)見結(jié)節(jié)狀粗大鈣化

GNB的CT表現(xiàn)：①形態(tài)與體積。GNB一般發(fā)現(xiàn)時體積較大且多已發(fā)生轉(zhuǎn)移，CT常表現(xiàn)為不規(guī)則腫塊，邊緣不清，腫塊可沿著周圍臟器嵌入式生長，可見“偽足征”，發(fā)生于脊椎兩旁的腫塊可沿椎間孔生長，腫塊呈啞鈴狀，椎間孔擴(kuò)大，本組1例可見偽足征。②密度及強化。GNB一般密度不均勻，CT值低于肌肉組織，可出現(xiàn)出血、壞死及鈣化，鈣化多為粗大的顆粒狀、斑片狀[15]。增強掃描腫塊呈明顯不均勻強化，強化呈漸進(jìn)性。本組2例GNB均可見粗大鈣化及明顯延遲強化，1例伴明顯壞死囊變，與文獻(xiàn)報道相符。③與周圍組織、血管的關(guān)系及轉(zhuǎn)移特點。GNB為潛在惡性腫瘤，可侵犯周圍組織，伴淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，周圍血管可被包繞但不受累及[1]。本組1例累及腎上腺內(nèi)支，1例伴腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，均提示腫塊為惡性。

GN與GNB的鑒別： GNB較GN的發(fā)病年齡小，邊界可不清晰，其內(nèi)可見囊變、出血、壞死及粗大鈣化，易累及周圍組織，可伴淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，增強掃描腫塊呈明顯不均勻性延遲強化；GN一般密度更均勻，邊界清晰，其內(nèi)可見鈣化，但多為細(xì)小的點狀鈣化，不侵犯周圍組織，增強掃描呈輕度強化。

GN和GNB與其他疾病的鑒別診斷：①NB，其也是外周性神經(jīng)母細(xì)胞性腫瘤的一種，是兒童最常見的顱外實性腫瘤，發(fā)病年齡較GNB更小，惡性度較GNB高。CT平掃腫瘤實性部分密度較GN和GNB高，其內(nèi)可見囊變、出血、壞死及粗大鈣化，增強掃描呈不均勻強化，其內(nèi)可見紊亂腫瘤血管，易跨越中線侵犯對側(cè)結(jié)構(gòu)及周圍血管，可伴周圍組織浸潤、腹膜后淋巴結(jié)腫大和全身多處轉(zhuǎn)移。NB與GNB鑒別有困難，最終需要病理確診。②神經(jīng)鞘瘤，應(yīng)與GNB相鑒別，神經(jīng)鞘瘤多發(fā)于成年人，極易壞死囊變，增強掃描呈明顯不均勻強化。③腎上腺皮質(zhì)腺瘤，表現(xiàn)為腎上腺區(qū)邊界清楚的腫塊，密度通常高于GN，體積較大時腫塊內(nèi)可出現(xiàn)囊變壞死，但較少出現(xiàn)鈣化，增強掃描常中等程度強化；部分有功能的腎上腺皮質(zhì)腺瘤可出現(xiàn)相應(yīng)的臨床及實驗室癥狀。④橫紋肌肉瘤，GNB應(yīng)同兒童好發(fā)的橫紋肌肉瘤相鑒別。橫紋肌肉瘤一般好發(fā)于頸部，呈等或稍低密度，可伴囊變及周圍軟組織、骨質(zhì)的侵犯，一般無明顯鈣化，部分患者伴淋巴結(jié)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移[16]。

綜上所述，GN與GNB在CT表現(xiàn)上具有一定特征，出現(xiàn)腫塊內(nèi)粗大鈣化、邊界模糊、周圍組織侵犯及淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移時，應(yīng)考慮惡性可能。

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CT diagnosis of ganglioneuroma and ganglioneuroblastoma

LIU Wen-hui,LI Hong-wen,QIAN Yin-feng,et al.

Department of Radiology,the First Hospital,Anhui Medical University,Hefei 230022,China

Objective:To study the CT manifestations and the value of differential diagnosis in ganglioneuroma and ganlioneuroblastoma.Methods：The clinical materials of twenty-eight cases with ganglioneuroma and two cases with ganglioneuroblastoma confirmed by pathology were enrolled.All had plain and enhanced CT scanning.The clinical and imaging materials were analyzed retrospectively.Results：Of the 28 patients with ganglioneuroma,the location included adrenal gland (15 patients),para-thoracic spine (6 patients),para-lunbral spine (2 patients),carotid sheath (4 patients) and anterior to sacrum (1 patient).The lesions usually showed soft tissue density,round or water-drop in shape,well-defined,with punctate calcification (14 cases).Pseudopodia sign could be assessed in 16 patients.The density of 24 cases were homogeneous and the other 4 cases were uneven,intra-tumoral fat tissue could be seen in one lesion.All lesions showed slight enhancement after contrast administration,11 cases showed progressive and patchy enhancement in venous phase.All of the 2 patients with ganglioneuroblastoma were located in adrenal gland,irregular in shape,with heterogeneous density and marked intra-tumoral necrosis,cystic change and coarse calcification.Obvious heterogeneous enhancement after contrast administration could be assessed.One case had lymph node metastases.Conclusion：Certain characteristic findings could be revealed in ganglioneuroma and ganglioneuroblastoma,and CT was valuable in the diagnosis and differential diagnosis.Display of intra-tumoral coarse calcification,ill-defined boundary,invasion of adjacent tissue and lymph node metastases provides the hints of the diagnosis of ganlioneuroblastoma.

Ganglioneuroma； Ganglioneuroblastoma； Tomography,X-ray computed

230022 合肥，安徽醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院放射科

劉文慧(1990-)，女，安徽合肥人，碩士研究生，主要從事MRI新技術(shù)應(yīng)用研究。

錢銀鋒，E-mail：894206876@qq.com

R814.42； R739.4

A

1000-0313(2017)03-0262-05

10.13609/j.cnki.1000-0313.2017.03.012

2016-06-13)