閔仲生
白癜風(fēng),中醫(yī)稱(chēng)為白癜或白駁風(fēng),是一種常見(jiàn)的色素障礙性皮膚病,易診難治。白癜風(fēng)男女均可發(fā)病。膚色越深發(fā)病越多,如美國(guó)發(fā)病率不足1%,而印度高達(dá)4%,我國(guó)患病率在0.1%~2%。無(wú)明顯性別差異,各年齡組均可發(fā)病,但以青少年好發(fā)。發(fā)病年齡在20歲以?xún)?nèi)者約占半數(shù)。
隋代的《諸病源候論·癭瘤等病諸候·白癜候》曰:“白癜者,面及頸項(xiàng)、身體皮肉色變白,與肉色不同,亦不癢痛,謂之白癜。”對(duì)皮損特征的認(rèn)識(shí)與現(xiàn)代醫(yī)學(xué)基本相同。
白癜風(fēng)的病因和癥狀
白癜風(fēng)的西醫(yī)發(fā)病機(jī)理至今未明,目前多認(rèn)為白癜風(fēng)是一種受多種遺傳基因和多種環(huán)境因素影響的復(fù)雜疾病。主要有免疫損傷學(xué)說(shuō),認(rèn)為白癜風(fēng)患者的體液免疫、細(xì)胞免疫、細(xì)胞因子及其受體功能異常,同時(shí)自身免疫耐受狀態(tài)亦被破壞,臨床上可檢出多種自身抗體或伴有自身免疫性甲狀腺炎等其他自身免疫疾病;氧化應(yīng)激學(xué)說(shuō),認(rèn)為氧化應(yīng)激平衡是人體自穩(wěn)機(jī)制之一,但冗余的氧化應(yīng)激產(chǎn)物可破壞黑色素細(xì)胞,抑制細(xì)胞內(nèi)黑素合成酶,甚至可對(duì)黑色素細(xì)胞直接產(chǎn)生毒性作用,從而影響黑素代謝及黑色素細(xì)胞的存亡;神經(jīng)化學(xué)因子學(xué)說(shuō),認(rèn)為精神緊張誘導(dǎo)神經(jīng)遞質(zhì)兒茶酚胺類(lèi)物質(zhì)釋放增多,競(jìng)爭(zhēng)性地抑制了酪氨酸和多巴代謝成黑色素;黑色素細(xì)胞經(jīng)皮丟失學(xué)說(shuō),推測(cè)認(rèn)為由于黑色素細(xì)胞與表皮基底膜、角質(zhì)形成細(xì)胞內(nèi)在的粘附缺陷,致黑色素細(xì)胞穿越表皮而丟失,進(jìn)而黑色素細(xì)胞在皮損中減少或消失。
白癜風(fēng)皮損為局部色素脫失斑,常為乳白色,也可為淺粉色,表面光滑無(wú)皮疹。白斑境界清楚,邊緣色素較正常皮膚增加,白斑內(nèi)毛發(fā)正?;蜃儼?。病變好發(fā)于受陽(yáng)光照射及磨擦損傷部位,如面部、上腿部、頸部、前臂伸側(cè)及手背部、腰腹及骶尾部、腋下及陰部、肘膝關(guān)節(jié)等。病損分布對(duì)稱(chēng)分布,按神經(jīng)節(jié)段(或皮節(jié))單側(cè)分布或泛發(fā)??诖健㈥幋?、龜頭及包皮內(nèi)側(cè)黏膜受累,視網(wǎng)膜、脈絡(luò)膜及軟腦膜黑色素細(xì)胞不受累。約20%患者的白斑對(duì)紫外線(xiàn)高度敏感,日曬后白斑快速發(fā)展。機(jī)械性刺激及其他局部刺激可誘導(dǎo)白斑發(fā)生,稱(chēng)為同形反應(yīng)。白斑數(shù)目不定,多數(shù)病例表現(xiàn)為白斑逐漸增多、擴(kuò)大,相鄰白斑融合為不規(guī)則的大片狀,甚至泛發(fā)全身。本病多無(wú)自覺(jué)癥狀,少數(shù)患者在發(fā)病前或同時(shí)有患部局部瘙癢感。
白癜風(fēng)常伴其他自身免疫性疾病,如糖尿病、甲狀腺疾病、腎上腺功能不全、惡性貧血、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、硬皮病、特應(yīng)性皮炎、斑禿等。
診斷需排除泛發(fā)性斑狀色素減少癥、炎癥后色素減退斑、斑駁病、特發(fā)性色素減退斑、白色糠疹、無(wú)色素性痣和貧血痣等皮膚病。
皮膚科常用Wood燈檢查白斑區(qū),可見(jiàn)亮白色熒光。近年來(lái)對(duì)診斷不明者還可同時(shí)進(jìn)行激光共聚焦掃描顯微鏡(簡(jiǎn)稱(chēng)皮膚CT)檢查,輔以診斷。
根據(jù)2012年白癜風(fēng)全球問(wèn)題共識(shí)大會(huì)(VGICC)及專(zhuān)家討論,將白癜風(fēng)分為節(jié)段型、非節(jié)段型、混合型及未定類(lèi)型白癜風(fēng)。
節(jié)段型白癜風(fēng) 沿某一皮神經(jīng)節(jié)段分布(完全或部分匹配皮膚節(jié)段),單側(cè)的不對(duì)稱(chēng)的白癜風(fēng)。少數(shù)可雙側(cè)多節(jié)段分布。
非節(jié)段型白癜風(fēng) 包括散發(fā)型、泛發(fā)型、面肢端型和黏膜型。散發(fā)型指白斑≥2片,面積為1~3級(jí);泛發(fā)型為白斑面積4級(jí)(>50%);面肢端型指白斑主要局限于頭面、手足,尤其好發(fā)于指趾遠(yuǎn)端及面部腔口周?chē)?,可發(fā)展為散發(fā)型、泛發(fā)型;黏膜型指白斑分布于2個(gè)及以上黏膜部位,可發(fā)展為散發(fā)型、泛發(fā)型。
混合型白癜風(fēng)節(jié)段型和非節(jié)段型并存。
未定類(lèi)型白癜風(fēng)指非節(jié)段型分布的單片皮損,面積為1級(jí)。
白斑面積(手掌面積約為體表面積1%):1級(jí)為輕度,<1%;2級(jí)為中度,1%~5%;3級(jí)為中重度,6%~50%;4級(jí)為重度,>50%。
白癜風(fēng)的治療
白癜風(fēng)的治療應(yīng)在專(zhuān)業(yè)的皮膚科醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行。由于治療周期長(zhǎng),患者堅(jiān)定治療信心及良好的依從性尤為重要。
進(jìn)展期白癜風(fēng)(1)未定類(lèi)型(原稱(chēng)局限型):可外用糖皮質(zhì)激素(簡(jiǎn)稱(chēng)激素)或鈣凋神經(jīng)磷酸酶抑制劑(他克莫司軟膏、吡美莫司乳膏)等,也可外用低濃度的光敏藥,如低濃度的8-甲氧沙林(8 MOP);維生素D3衍生物;局部光療可選窄譜中波紫外線(xiàn)(NB-UVB)、308納米準(zhǔn)分子激光及準(zhǔn)分子光。對(duì)于快速進(jìn)展期,可系統(tǒng)用激素。另外,系統(tǒng)激素治療也常常用于合并某些自身免疫性疾病的患者,(2)非節(jié)段型與混合型:進(jìn)展較快,考慮系統(tǒng)用激素、中醫(yī)中藥、NB-UVB、308納米準(zhǔn)分子光及準(zhǔn)分子激光。快速進(jìn)展期采用光療可聯(lián)合系統(tǒng)用激素或抗氧化劑,避免光療引起的氧化應(yīng)激而致皮損擴(kuò)大。局部外用藥治療參考進(jìn)展期未定類(lèi)型。(3)節(jié)段型:參考進(jìn)展期未定類(lèi)型治療。
穩(wěn)定期白癜風(fēng) (1)未定類(lèi)型(原稱(chēng)局限型):外用光敏劑、激素、氮芥、鈣調(diào)神經(jīng)磷酸酶抑制劑、維生素D3衍生物等;自體表皮移植及黑色素細(xì)胞移植;局部光療參考進(jìn)展期未定類(lèi)型。(2)非節(jié)段型與混合型:光療(如NB-UVB、308納米準(zhǔn)分子光及準(zhǔn)分子激光等)、中醫(yī)中藥、自體表皮移植或黑色素細(xì)胞移植(暴露部位或患者要求)。局部外用藥參考穩(wěn)定期未定類(lèi)型。(3)節(jié)段型:自體表皮移植或黑色素細(xì)胞移植(穩(wěn)定6個(gè)月以上),包括自體表皮片移植、微小皮片移植、刃厚皮片移植、自體非培養(yǎng)表皮細(xì)胞懸液移植、自體培養(yǎng)黑色素細(xì)胞移植等。參考穩(wěn)定期未定類(lèi)型治療。
中醫(yī)認(rèn)為白癜風(fēng)病因病機(jī)是風(fēng)濕外侵、氣血失和、肝腎陰虛、氣滯血瘀,或血熱夾風(fēng)、脾胃虛弱所致。進(jìn)展期表現(xiàn)為風(fēng)濕郁熱證、肝郁氣滯證,穩(wěn)定期表現(xiàn)為肝腎不足證、瘀血阻絡(luò)證。兒童常表現(xiàn)為脾胃虛弱。辨證治療進(jìn)展期以驅(qū)邪為主,疏風(fēng)清熱利濕、疏肝解郁;穩(wěn)定期以滋補(bǔ)肝腎、活血化瘀為主,還可根據(jù)部位選擇相應(yīng)中藥。
“毫火針療法”是近年來(lái)中醫(yī)治療白癜風(fēng)的新臨床實(shí)踐,對(duì)穩(wěn)定期的未定類(lèi)型、節(jié)段型、散發(fā)型白癜風(fēng)有一定的療效。
常用外用中藥有補(bǔ)骨脂酊、復(fù)方卡力孜然酊等,內(nèi)服中成藥有白駁丸等。需要注意的是,對(duì)含有中藥黃藥子等易于造成肝功能損傷的中成藥如白蝕丸等,需在服藥期間進(jìn)行肝功能檢測(cè),不能長(zhǎng)期用藥。
白癜風(fēng)患者大多可保持正常飲食,所謂某些水果、蔬菜能導(dǎo)致白癜風(fēng)毫無(wú)科學(xué)根據(jù),但應(yīng)避免大量維生素C的攝入。