王楚涵，邸衛(wèi)英，李曉芳，崔蕾，耿澤正，高萍，李鵬

·病例報告·

極后區(qū)綜合征起病的視神經(jīng)脊髓炎譜系病1例報告

王楚涵，邸衛(wèi)英，李曉芳，崔蕾，耿澤正，高萍，李鵬

視神經(jīng)脊髓炎(NMO)是免疫介導(dǎo)的CNS急性或亞急性炎性脫髓鞘性疾病。其臨床特征不僅局限于視神經(jīng)和脊髓，還可涉及延髓極后區(qū)(AP)、丘腦、第三和第四腦室周圍等，部分風(fēng)濕免疫相關(guān)性疾病也可具有與NMO相似的發(fā)病機(jī)制及臨床特征，這些最終統(tǒng)一命名為NMO譜系病(NMOSD)。極后區(qū)綜合征(APS)是無法用其他原因解釋的發(fā)作性呃逆、惡心或嘔吐，已被納入為NMOSD的核心臨床癥狀之一[1]，但在臨床常被忽視。本文報道1例以APS起病的NMOSD，以引起對APS的早期認(rèn)識，對NMOSD早診斷、早治療。

1病例女，25歲，主因“頑固性惡心、嘔吐3個月，頭暈、復(fù)視10 d”于2016年2月22日收入我科?；颊哂?個月前無明顯誘因出現(xiàn)頑固性惡心、嘔吐，一旦進(jìn)食水后即嘔吐，就診于我院消化科，查幽門螺桿菌(-)、C14(-)，肝膽胰脾超聲、腹部CT均未見異常，胃鏡示“輕度胃炎”。給予保護(hù)胃黏膜、抑酸等對癥治療，癥狀無明顯緩解，但可少量進(jìn)食，出院后仍有間斷惡心、嘔吐。10 d前患者出現(xiàn)頭暈、視物成雙、走路不穩(wěn)，伴肢體乏力，癥狀呈持續(xù)性不能緩解，收入我科住院。入院查體：體溫36.4℃, 脈搏80次/min，呼吸18次/min，血壓88/56 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。神志清楚，言語流利，體質(zhì)消瘦，精神較差。雙瞳孔等大等圓，對光反射靈敏。左眼內(nèi)收不到位，雙眼向左視時可見水平眼震，雙眼向上視時垂直眼震。雙側(cè)額紋、鼻唇溝對稱，示齒口角無偏斜，伸舌居中。四肢肌力Ⅴ級，肌張力正常。雙側(cè)面部及肢體痛覺對稱。雙側(cè)腱反射對稱存在。左側(cè)Babinski征未引出，雙劃征可疑陽性，右側(cè)Babinski征、雙劃征未引出。頸軟無抵抗。雙肺呼吸音低，未聞及明顯干濕性啰音。心律規(guī)整。全腹無壓痛、反跳痛、肌緊張?；颊呓?個月以來精神、睡眠、飲食差，無發(fā)熱、咳嗽、咳痰，無尿頻、尿急、尿痛，無腹痛、腹瀉，大小便量少，體質(zhì)量減輕約15 kg。既往體健。實(shí)驗(yàn)室檢查：血尿便常規(guī)、甲狀腺功能、腎功、電解質(zhì)、血糖、凝血四項(xiàng)、心肌三項(xiàng)大致正常?？崭寡恰⒀?、心肌酶、肝功、血脂、同型半胱氨酸、免疫球蛋白、C反應(yīng)蛋白、抗O及類風(fēng)濕因子均正常。乙肝表面抗原、自身抗體、梅毒艾滋抗體、抗核抗體兩項(xiàng)、TORCH病毒抗體均陰性。CSF：白細(xì)胞數(shù)50×106/L，蛋白0.74 g/L，葡萄糖、氯正常，抗酸、革蘭、墨汁染色均陰性。CSF病理：少量退變淋巴細(xì)胞，未見其他。CSF需氧培養(yǎng)無菌生長。送檢北京協(xié)和醫(yī)院檢查回報：血水通道蛋白4(AQP4)-Ab(+)、CSF AQP4-Ab()，血NMO-IgG(-)、CSF NMO-IgG(-)，血IgG 22.265 mg/d(升高)、CSF IgG 117 mg/L(升高)，CSF寡克隆區(qū)帶(OB)(-)，堿性髓鞘蛋白(MBP)0.01 mmol/L(正常)，血及CSF N-甲基-D-天冬氨酸受體抗體、唑丙酸1受體抗體、富亮氨酸膠質(zhì)瘤失活1蛋白抗體、GABAB受體抗體均為陰性。誘發(fā)電位：雙側(cè)視覺誘發(fā)電位潛伏期延長，波幅降低，雙側(cè)聽覺誘發(fā)電位未見異常。雙下肢體感誘發(fā)電位未見異常。顱骨、顱底骨窗CT示顱骨及顱底未見骨折線，左側(cè)篩竇炎癥。頭顱MRI示腦干異常信號，考慮脫髓鞘病可能性大，必要時增強(qiáng)檢查。頭顱MRA未見明顯異常。脊髓MRI平掃未見異常。診斷：NMOSD。給予甲潑尼龍1000 mg沖擊3 d，其后逐漸減量、口服維持治療，頭暈及復(fù)視癥狀有所緩解，進(jìn)食正常，隨訪至截稿，口服硫唑嘌呤，一般情況良好。

2討論NMOSD是免疫介導(dǎo)的一組與免疫疾病相關(guān)的譜系病，最新診斷標(biāo)準(zhǔn)是以AQP4-IgG作為NMOSD診斷分層。由于AQP4-IgG對NMOSD診斷具有高度特異性，將其分為AQP4-IgG陽性診斷指標(biāo)及AQP4-IgG陰性診斷指標(biāo)。其核心臨床特征包括視神經(jīng)、脊髓、AP、腦干及其他部位相關(guān)的臨床表現(xiàn)或MRI表現(xiàn)。AQP4-IgG陽性的診斷標(biāo)準(zhǔn)至少出現(xiàn)一項(xiàng)核心臨床癥狀，并除外其他可能診斷。APS是NMOSD核心臨床癥狀之一，AP位于第四腦室兩側(cè)、閂的上方，在迷走神經(jīng)三角和第四腦室邊緣之間呈一窄帶，含成星形細(xì)胞樣細(xì)胞、小動脈、竇狀隙，可能還有單極神經(jīng)元。AP是嘔吐相關(guān)的化學(xué)感受器激發(fā)區(qū)。此部位血-腦屏障通透性較強(qiáng)，星形膠質(zhì)細(xì)胞富含AQP4，因此易成為AQP4抗體損傷部位，回顧此患者發(fā)病過程，3個月前反復(fù)惡心、嘔吐，消化系統(tǒng)各項(xiàng)檢查均未見明確異常，其他病因不能解釋，之后出現(xiàn)頭暈、復(fù)視、頭顱影像學(xué)檢查示腦干(AP)異常信號，盡管影像學(xué)不典型，但臨床頑固惡心、嘔吐癥狀，符合APS表現(xiàn)，結(jié)合患者血、CSF AQP4-Ab陽性，考慮以APS起病的NMOSD。診斷NMOSD需鑒別以下疾?。?1)多發(fā)性硬化：本例患者OB陰性，MBP正常范圍，視覺、聽覺、體感誘發(fā)電位未見明顯異常，可以排除此病。(2)感染性疾?。罕纠颊呙范景炭贵w陰性，TORCH抗體陰性，可排除相關(guān)感染。(3)自身免疫性腦炎：本例患者血及CSF自身免疫抗體均陰性，可排除。(4)脊髓缺血性病變及脊髓壓迫癥：本例患者脊髓MR未見異常，可排除。

綜上所述，在臨床中，出現(xiàn)頑固性惡心、嘔吐，除外其他病因不能解釋，尤其青年女性，要注意APS，必要時查頭顱MRI、AQP4-IgG抗體，以便早期診斷、早治療，獲得良好預(yù)后。

[1] 黃德暉，吳衛(wèi)平.中國視神經(jīng)脊髓譜系病診斷與治療指南[J].中國神經(jīng)免疫學(xué)和神經(jīng)病學(xué)雜志，2016，23：155.

R744.52

D

1004-1648(2017)05-0400-01

河北省衛(wèi)計委醫(yī)學(xué)適用技術(shù)跟蹤項(xiàng)目(GL201312)

071000保定，河北大學(xué)附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科(王楚涵，邸衛(wèi)英，李曉芳，崔蕾，耿澤正，高萍)，醫(yī)務(wù)處(李鵬)

李鵬

2016-12-23

2017-01-11)