李寶定，李明皓，李 燕，蘇 剛，劉 晶，王立云，楊志琦

·經(jīng)驗交流·

胰腺實性假乳頭狀腫瘤17例臨床診治體會

李寶定1,2，李明皓1,2，李 燕1,3，蘇 剛1,2，劉 晶1,2，王立云1,2，楊志琦1,2

目的總結(jié)胰腺實性假乳頭狀腫瘤(SPT)的診治經(jīng)驗。方法回顧性分析收治的17例SPT臨床資料。結(jié)果17例SPT患者出現(xiàn)腹痛腹脹12例 (70.1%)，查體發(fā)現(xiàn)5例(38.9%)。腫瘤直徑2.8～16.1 cm，中位數(shù)5.98 cm。8例實性(47.1%)，9例囊實性(52.9%)；3例周圍血管神經(jīng)侵犯(17.8%)，CT診斷正確率52.9%(9/17)。所有患者均行手術(shù)治療，術(shù)后并發(fā)癥率41.2%，圍術(shù)期無再手術(shù)及死亡。術(shù)后平均隨訪35.8個月(1～82個月)，無復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移及死亡病例。結(jié)論SPT屬交界性腫瘤，早期無特異表現(xiàn)，瘤體巨大者可出現(xiàn)臨床癥狀，術(shù)前主要依賴影像診斷，積極手術(shù)預(yù)后良好，復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移者仍可積極治療。

胰腺實性假乳頭狀腫瘤；診斷；治療；手術(shù)；預(yù)后

胰腺實性假乳關(guān)狀腫瘤(SPT)是一種少見的交界性腫瘤，僅占胰腺原發(fā)腫瘤的1%～2%，積極手術(shù)可以達到早期根治、改善患者生活質(zhì)量及有效延長生存期[1]?，F(xiàn)將我院2010年1月-2017年1月收治的17例SPT資料總結(jié)分析如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料:本組患者中男1例，女16例，男女之比為1∶16；年齡19～49歲，中位年齡29.4歲。發(fā)現(xiàn)至就診時間1 d～390 d，平均44.2 d；外傷后剖腹探查止血術(shù)后急診轉(zhuǎn)入1例，其余均為門診收治。

1.2 臨床表現(xiàn):腹痛7例，腹脹3例，腹痛腹脹2例，合并腹部局限性膨隆、納差、嘔吐、乏力2例，腹部包塊5例，可疑腹部包塊2例，腹部壓痛12例，腹部反跳痛1例。

1.3 實驗室結(jié)果:急診1例，有白細胞計數(shù)上升、貧血、血小板減少及膽紅素輕度升高、白蛋白降低、低氧血癥；納差、嘔吐2例，輕度低鉀血癥；該3例淀粉酶、脂肪酶、血糖、腫瘤標記等均正常，余14例患者化驗結(jié)果無明顯異常。

1.4 影像檢查:B超檢查提示囊實混合性病變9例，均質(zhì)低回聲實性病變8例，包膜完整16例，腹腔積液1例；考慮胰腺占位12例，上腹占位3例，腹膜后腫瘤2例。CT提示胰頭腫瘤2例，胰頭頸體腫瘤1例，胰體腫瘤部5例，胰尾腫瘤8例，腹膜后腫瘤1例，腫瘤直徑平均2.8～16.1 cm，中位數(shù)5.98 cm。包膜完整16例，囊實性混合病變9例(圖1，目錄后)，均質(zhì)低回聲實性病變8例，腹腔淋巴結(jié)可疑增大5例。診斷SPT 9例，胃間質(zhì)瘤2例，非功能性胰島細胞瘤1例，囊腺瘤1例，囊腺癌1例，胰腺癌1例，腹膜后腫瘤1例，左上腹囊實混合型占位并破裂出血1例。核磁檢查6例中，胰頭部2例，胰體尾部4例；囊實性3例，實性3例；可疑主胰管受壓2例，診斷SPT 3例，囊腺瘤1例，非功能性胰島細胞瘤l例，神經(jīng)內(nèi)分泌瘤1例。

1.5 治療方式:所有患者均行手術(shù)治療，術(shù)中失血量平均1 115 mL(50～1 5000 mL)，大出血輸血1例；手術(shù)時間平均222 min(139～615 min)。術(shù)中探查大量血性腹水1例，少量淡黃色腹水1例，未見播撒種植轉(zhuǎn)移。聯(lián)合巨脾切除的胰十二指腸切除1例，胰十二指腸切除2例，胰腺頸體部切除并遠端胰腸吻合5例，保留脾臟的胰體尾切除7例，聯(lián)合脾切的胰腺體尾切除2例。

1.6 病理診斷：術(shù)中冰凍9例，診斷SPT 4例，非功能性胰島細胞瘤2例，神經(jīng)內(nèi)分泌瘤1例，囊腺瘤1例，囊腺癌1例；冰凍提示切緣干凈、送檢5個淋巴結(jié)未見轉(zhuǎn)移。術(shù)后病理提示實性腫瘤8例(47.1%)，囊實性9例(52.9%)；鏡下血管及神經(jīng)侵犯3例，鏡檢17例患者共156枚淋巴結(jié)均為陰性。免疫組化AAT、ACT、S100、CD56、Vimentin、CD10陽性各9例；PR陽性4例，NSE陽性3例，CgA、Syn陽性各2例，CK-pan、Actin陽性各1例，Ki-67 <2%～5%。

2 結(jié)果

術(shù)后住院10 ～44 d，平均14.1 d。術(shù)后膽漏及消化道出血1例，A級胰漏4例，腹腔出血1例，全身炎性反應(yīng)綜合征、腹腔間隔室綜合征、凝血功能異常、肺部損傷及感染1例，均經(jīng)保守治療痊愈。術(shù)后總并發(fā)癥率41.2%，無圍術(shù)期再手術(shù)及死亡病例。術(shù)后電話及門診隨訪至2017年1月，平均隨訪35.8個月(1～82個月)，隨訪時間：≤1年4例，1～2年4例，2～3年 2例，3～5年3例，≥5年5例。術(shù)后第1年每3個月1次B超檢查，第2年每6個月1次B超檢查，術(shù)后每1～2年1次CT檢查。隨訪期無復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移及死亡病例。

3 討論

3.1 SPT一般情況:SPT的組織來源不清、發(fā)病率低、表型多樣化[2]，又名Frantz腫瘤，屬于低度惡性的交界性腫瘤，近年來國內(nèi)外已報道1 200余例，好發(fā)于年輕女性[1]。目前認為SPT源自神經(jīng)嵴、生殖脊、胰腺原基或直接來自多能干細胞，雌激素、性別基因、p53、k-ras及wnt信號通路可能參與發(fā)病[3]。

3.2 診斷：SPT診斷困難，主要與影像、病理表現(xiàn)多樣化有關(guān)。診斷時應(yīng)當(dāng)熟悉流行病學(xué)特點，同時注意晚期患者的表現(xiàn)，本組有1例外傷誘發(fā)瘤體破裂出血者。超聲檢查可以初步定性定位，CT表現(xiàn)可分實性結(jié)構(gòu)為主型、囊實比例均等型和囊性結(jié)構(gòu)為主型，多為低密度或混雜密度腫塊、形態(tài)規(guī)則、邊界清晰、包膜完整，部分存在鈣化[4-5]；增強時實性部分延遲強化，囊性結(jié)構(gòu)中可有附壁結(jié)節(jié)、浮云征的表現(xiàn)，罕見胰管或膽管擴張。本組CT表現(xiàn)和確診比例與文獻報道大致符合[4]。MR在診斷出血壞死與鑒別囊實性成分及確定膽胰管受累方面更有優(yōu)勢，T1WI顯示實性部分呈中低信號，出血灶呈高信號；T2WI可見高信號囊性成分，而實性成分的信號強弱不均，增強掃描實性部分呈不均性強化，胰腺區(qū)囊實性腫物且伴無分隔的出血壞死屬于特征表現(xiàn)。三維重建有助于判別腫瘤與周圍血管的關(guān)系，聯(lián)合影像檢查可提高診斷的準確性。病理診斷方面，SPT呈圓形或卵圓形，少數(shù)可達20～30 cm[6]，包膜完整、周圍浸潤較少，切面分葉狀、淺棕色、囊實性。鏡下實性區(qū)由核分裂像為罕見的均一細胞組成，腫瘤細胞圍繞間隔血管排列形成假乳頭狀，囊性區(qū)可見泡沫細胞、異物巨細胞和出血、鈣化等。周圍組織侵犯、遠處轉(zhuǎn)移及存在核分裂相、未分化組織以及染色體異常提示易于復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移[7]。注意術(shù)中冰凍的重要性，免疫組化可以協(xié)助確診及判斷惡性程度。常用指標有CD56、Ki-67等10余種，2010年WHO推薦標記為β-Catenin 核陽性、Vimentin、CD10、CgA等[8]。本組CT誤診其他疾患8例，術(shù)中冰凍誤診5例，術(shù)前檢查及術(shù)中冰凍時均應(yīng)注意反復(fù)判斷。

3.3 SPT的治療方式：SPT均應(yīng)積極手術(shù)，對術(shù)中困難要有充分準備，本組1例巨大SPT患者，手術(shù)時組織水腫嚴重、瘤體巨大、周圍大血管嚴重粘連受壓等造成顯露操作十分困難，歷時10 h、術(shù)中輸注成分血液共13 200 mL，終于完成聯(lián)合脾切的胰十二指腸切除。應(yīng)在根治手術(shù)的同時保護周圍器官功能[9]，普遍認為：①胰頭部者可行胰十二指腸切除、保留幽門的胰十二指腸切除術(shù)、保留十二指腸的胰頭切除術(shù)[10]；②胰體尾部者可行保留脾臟或聯(lián)合脾切除的遠端胰腺切除；③體積較小、無主胰管受累者可行局部切除；④頸體交界、無法局部切除者可行胰腺中段切除；⑤全胰切除僅適用于侵犯廣泛而無法保留正常胰腺者；⑥侵犯重要血管或肝臟轉(zhuǎn)移者，視情擴大切除及血管重建甚至肝臟移植[1，6]；確無切除價值時可行姑息手術(shù)或介入微創(chuàng)治療，復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移者仍可按以上原則再次手術(shù)[11]。近年來腹腔鏡下各種SPT手術(shù)均有報道，注意把握適應(yīng)證、防范術(shù)中播散[12]。有關(guān)輔助治療的經(jīng)驗及效果尚不明確。

SPT術(shù)后5年生存率可達95%，術(shù)后復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移一般<10%[9]。相信隨著醫(yī)療衛(wèi)生狀況的改善、臨床醫(yī)生認識水平和專業(yè)技能的提高，會有越來越多的SPT患者受益。

[1] Yu Pengfei，Hu Zhenhua，Wang Xinbao，et al.Solid pseudopapillary tumor of the pancreas:a review of 553 cases in Chinese literature[J].World Journal of Gastroenterology，2010，16(10):1209-1214.

[2] Carlotto JR，Torrez FR，Gonzalez AM，et al.Solid pseudo-papillary neoplasm of the pancreas[J].Arquivos Brasileiros de Cirurgia Digestiva，2016，29(2):93-96.

[3] 王黎明，吳健雄.胰腺實性假乳頭狀瘤的診斷與治療[J].腫瘤研究與臨床，2008，20(2)：140-142.

[4] Chang H，Gong Y，Xu J，et al.Clinical strategy for the management of solid pseudopapillary tumor of the pancreas:aggressive or less[J].International Journal of Medical Sciences，2010，7:309-313.

[5] Anil G，Zhang Junwei，Ai Hamar NE，et al.Solid pseudopapillary neoplasm of the pancreas:CT imaging features and radiologic-pathologic correlation[J].Diagnostic and Interventional Radiology，2017，23(2):94-99.

[6] 龍江，傅德良，楊峰，等.胰腺實性假乳頭狀瘤的診斷和外科治療[J].中華普通外科雜志，2008，23(1)：20-22.

[7] Reddy S，Cameron JL，Scudiere J，et al.Surgical management of solid-pseudopapillary neoplasms of the pancreas (Franz or Hamoudi tumors):a large single-institutional series[J].Journal of the American College of Surgeons，2009，208(5):950-957.

[8] 劉芳，張文輝，劉妮，等.胰腺實性假乳頭狀腫瘤32例特點及文獻復(fù)習(xí)[J].實用醫(yī)學(xué)雜志，2013，29(2)：276-277.

[9] Beltrame V，Pozza G，Dalla Bona E，et al.Solid-Pseudo-papillary tumor of the pancreas:a single center experience[J].Gastroenterology Research and Practice，2016，20：1-7.

[10] Zhou Jiayu，Zhou Yucheng，Mou Yiping，et al.Laparoscopic duodenum-preserving pancreatic head resection:a case report[J].Medicine，2016，95(32):4442.

[11] Lubezky N，Papoulas M，Lessing Y，et al.Solid pseudopapillary neoplasm of the pancreas:management and long-term outcome[J].European Journal of Surgical Oncology，2017，43(6):1056.

[12] Torres OJ，Moraes Junior JM，Moraes AM，et al.Performance of laparoscopic pancreatoduodenectomy for solid pseudopapillary tumor of pancreas[J].The American Journal of Case Reports，2016，17:894-898.

1.寧夏人民醫(yī)院肝膽外科，寧夏 銀川 750002 2.西北民族大學(xué)第一附屬醫(yī)院，寧夏 銀川 750002 3.寧夏人民醫(yī)院病理科，寧夏 銀川 750002

10.13621/j.1001-5949.2017.08.0732

R459.7

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2017-02-14 [責(zé)任編輯]王凱榮