王智軍，屈雪萍，王 淑，白 蓉

POEMS綜合征誤診為糖尿病周圍神經病變

王智軍，屈雪萍，王 淑，白 蓉

目的 分析POEMS綜合征的診治要點及誤診原因，避免臨床誤診誤治。方法 對我院收治的1例POEMS綜合征誤診病例資料行回顧性分析。結果 本例因四肢無力、麻木3個月入院。曾在外院多次就診，診斷為糖尿病周圍神經病變，經相應治療后癥狀逐漸加重，并出現(xiàn)行走困難。入我院后詳細追問病史，查血清免疫球蛋白λ輕鏈異常，尿本周蛋白電泳陽性(λ型)；IgG和24 h腦脊液IgG合成率顯著升高，寡克隆帶陽性；肌電圖示四肢神經源性損害；影像學檢查提示：胸椎多發(fā)性硬化，多發(fā)淋巴結增大。綜合分析病情，確診POEMS綜合征。結論 臨床接診多發(fā)性周圍神經損傷尤其是合并皮膚、肝脾、內分泌、淋巴結等多器官、系統(tǒng)損害患者，應想到POEMS綜合征可能。

POEMS綜合征；誤診；糖尿病周圍神經病變

POEMS綜合征是由于漿細胞瘤或漿細胞增生所致的多系統(tǒng)損害綜合征，臨床表現(xiàn)為進行性多發(fā)性周圍神經病、肝脾增大、內分泌紊亂、M蛋白升高和皮膚色素沉著,其他伴隨癥狀包括硬化性骨損害、Castleman病、視盤水腫、外周組織水腫、腹腔積液、血小板增多、紅細胞增多、乏力及并指等[1-2]。國內本病由俞麗云等[3]于1987年首先報道。因本病臨床罕見，臨床醫(yī)師對其缺乏認識，極易導致誤漏診。為提高該病的診斷與鑒別診斷水平，現(xiàn)將我院收治的1例POEMS綜合征誤診病例資料回顧分析如下。

1 病例資料

男，47歲。因四肢無力、麻木3個月入院?；颊?個月前無明顯誘因突然出現(xiàn)雙下肢無力、麻木，初始以雙足麻木為主，繼而出現(xiàn)雙手指端麻木，當?shù)蒯t(yī)院按糖尿病周圍神經病變治療(具體用藥不詳)，病情漸加重，需借助外力行走。為進一步診治入我院，神經科門診以“四肢無力麻木查因”收入院。4年前頸部發(fā)現(xiàn)一腫塊伴呼吸不適、吞咽異物感，外院行淋巴結清掃術，術后病理檢查示Castleman病(混合型)。本次發(fā)病以來，體重減輕約2 kg，無發(fā)熱、咳嗽、咳痰，無聲音嘶啞、飲水嗆咳、吞咽困難，無口角斜、鼻唇溝變淺，無意識障礙、四肢抽搐及二便失禁。有糖尿病史15年，平素血糖控制良好，否認高血壓病等其他疾病史；吸煙史30年，每日20支。查體：發(fā)育正常，體型勻稱，意識清，全身皮膚無色素沉著，雙側頜下、左側鎖骨上窩、左側腋窩淋巴結增大,邊界清楚，無觸痛。心肺及腹部無異常發(fā)現(xiàn)。四肢肌張力正常，雙上肢肌力正常，雙下肢肌力4級，四肢腱反射減弱，四肢末梢觸覺減弱，雙足趾指運動覺異常，雙側病理征陰性，腦膜刺激征陰性。查血小板445×109/L，維生素B12>2000 pg/ml,類風濕因子35.0 U/ml，泌乳素25.24 ng/ml,睪酮2.36 nmol/ml,尿酸452 μmol/L；血清免疫球蛋白：κ輕鏈8.29 g/L(正常參考值6.29～13.50 g/L)，λ輕鏈8.55 g/L(正常參考值3.13～7.23 g/L)。尿本周蛋白電泳陽性(λ型)；尿糞常規(guī)、肝功能、電解質、血糖、糖化血紅蛋白、甲狀腺功能、腫瘤標志物、抗核抗體譜檢查均正常。胸椎MRI檢查示：椎體多發(fā)異常信號，考慮骨質硬化。腰椎穿刺腦脊液檢查示：無色透明，壓力250 mmH2O，細胞數(shù)4×106/L，蛋白1825 mg/L，糖和氯化物正常。免疫球蛋白IgG 225 mg/L，24 h腦脊液IgG合成率27.42%，均顯著升高，寡克隆帶陽性。肌電圖示：神經源性損害，考慮四肢彌漫性、多發(fā)性周圍神經病變，軸索損害合并脫髓鞘改變，以雙下肢為著。頸部淋巴結超聲檢查示雙側多發(fā)增大淋巴結。上腹部彩色多普勒超聲檢查示：肝胃間多個增大淋巴結，肝囊腫，脾大。根據(jù)上述檢查結果，參照2007年POEMS綜合征診斷標準，確診為POEMS綜合征。住院期間，給予人免疫球蛋白、營養(yǎng)周圍神經等對癥治療，12 d后好轉出院。院外隨訪1個月，患者癥狀明顯好轉。

2 討論

2.1 診斷標準 POEMS綜合征的診斷多采用2007年Dispenzieri提出的診斷標準：①強制性主要標準:多發(fā)性神經病變;單克隆漿細胞增殖性異常。②主要標準:硬化性骨病;Castleman病;血管內皮生長因子水平升高。③次要標準:臟器增大(脾、肝或淋巴結增大);水腫(肢體水腫、胸或腹腔積液);內分泌系統(tǒng)病變(腎上腺、甲狀腺、垂體、性腺、甲狀旁腺或胰腺);皮膚改變(色素沉著、多毛癥、血管瘤、多血癥、白甲);視盤水腫;血小板增多癥[4-5]。確診需要同時滿足2條強制性主要標準、至少1條主要標準以及至少1條次要標準。該患者符合2條強制性主要標準，2條主要標準和3條次要標準。

2.2 診斷啟示 本例起初以“糖尿病周圍神經病變”治療，效果欠佳。轉我院后，詳細追問病史，完善相關檢查，血小板顯著升高，血清免疫球蛋白λ輕鏈異常，尿本周蛋白電泳陽性(λ型)；IgG和24 h腦脊液IgG合成率顯著升高，寡克隆帶陽性；肌電圖示四肢神經源性損害；影像學檢查示胸椎多發(fā)性硬化，多發(fā)淋巴結增大。終經多學科會診明確診斷。

文獻報道，絕大多數(shù)POEMS綜合征患者表現(xiàn)為多發(fā)性周圍神經病變，感覺神經傳導異常程度重于運動神經，波幅的下降程度較傳導速度減慢明顯，下肢重于上肢[6]。糖尿病周圍神經病變多表現(xiàn)為感覺障礙，運動障礙相對較輕，遠端逐漸向近端發(fā)展，可表現(xiàn)為手套襪套樣分布。除此之外，本病常見誤診疾病包括多發(fā)性骨髓瘤、Guillain-Barre綜合征、自身免疫性疾病、中毒性周圍神經病[7]、癌性周圍神經病等[8]，臨床可通過詳細詢問病史、查體、肌電圖特征和骨髓穿刺結果加以鑒別。

2.3 誤診原因 ①對本病缺乏認識：POEMS綜合征作為臨床少見病，病情復雜，表現(xiàn)多樣，且多呈慢性過程，并累及多個系統(tǒng)。神經科醫(yī)師對該病缺乏認識，加之平時不甚重視內科查體，極易導致誤漏診。本例在當?shù)蒯t(yī)院就診時，該院醫(yī)師未充分重視對POEMS綜合征有重要提示意義的Castleman病史[5,9]，加之未對患者肝脾是否增大進行詳細的查體及相關檢查印證，導致誤診。②診斷思維局限：對容易導致多發(fā)性神經病變的其他疾病，認識不夠全面。本例合并糖尿病多年，容易使接診醫(yī)師陷入固有的診斷思維中，未客觀加以分析，診斷先入為主。尤其患者在給予針對性糖尿病周圍神經病變治療后無好轉時，應提示其他診斷可能[10-11]。③忽視對相關醫(yī)技檢查結果的分析：外院接診醫(yī)師未對血小板異常升高這一重要線索給予重視，血小板增多可能提示血液系統(tǒng)疾病或多系統(tǒng)累及。

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450052 鄭州，鄭州大學第一附屬醫(yī)院神經內一科

白蓉，E-mail:bairong0012001@sina.com

R745

B

1002-3429(2017)01-0055-02

10.3969/j.issn.1002-3429.2017.01.018

2016-09-26 修回時間：2016-11-20)