李文忠，潘 妍，劉 佳，徐 立，王 新

·誤診研究：消化系及腹部疾病·

腹膜假黏液瘤12例臨床誤診分析

李文忠，潘 妍，劉 佳，徐 立，王 新

目的 探討腹膜假黏液瘤(pseudomyxoma peritonei， PMP)的臨床特點(diǎn)及誤診原因。方法 回顧性分析第四軍醫(yī)大學(xué)西京消化病醫(yī)院2011年3月—2015年3月收治的12例PMP誤診病例資料。結(jié)果 12例主要表現(xiàn)為進(jìn)行性腹脹，腹部CT、超聲檢查提示腹腔積液，部分患者結(jié)核抗體及腫瘤標(biāo)志物陽(yáng)性，首診誤診為腹腔惡性腫瘤性質(zhì)待查4例，肝硬化腹腔積液3例，卵巢腫瘤、結(jié)核性腹膜炎各2例，腹膜轉(zhuǎn)移瘤可能1例。其中消化內(nèi)科誤診8例，婦科、腫瘤科誤診各2例。入我院后，結(jié)合腹部超聲、CT檢查表現(xiàn)，行超聲引導(dǎo)下腹膜穿刺活檢見黏液成分或黏液柱狀上皮細(xì)胞，診斷為PMP。行手術(shù)治療，術(shù)后病理診斷為PMP，7例術(shù)后輔以腹腔熱灌注化療。隨訪8～48個(gè)月，9例復(fù)發(fā)，其中4例未行腹腔熱灌注化療者8～16個(gè)月復(fù)發(fā)。結(jié)論 PMP臨床少見，臨床表現(xiàn)不典型，診斷困難；腹部超聲、CT、腹腔穿刺活檢聯(lián)合檢查有助于診斷；治療以腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)聯(lián)合腹腔熱灌注化療為主，近期預(yù)后較好。

腹膜假黏液瘤；誤診；肝硬化；卵巢腫瘤；腹膜炎,結(jié)核性；化學(xué)療法,腫瘤,局部灌注

腹膜假黏液瘤(pseudomyxoma peritonei， PMP)是一種以具備分泌黏液功能的細(xì)胞在腹膜種植，并產(chǎn)生大量膠凍樣黏液為特征的腫瘤性疾病，病因尚不清楚，可能是由起源于闌尾腫瘤的泌黏蛋白上皮細(xì)胞分泌的黏蛋白，以及黏液性腹腔積液逐漸填充腹腔所致[1-3]。PMP臨床發(fā)病率低，據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，約1萬次腹部手術(shù)中可遇到2例[4]。該病無特異性臨床表現(xiàn)，誤診率高，筆者在第四軍醫(yī)大學(xué)西京消化病醫(yī)院進(jìn)修期間收集該院2011年3月—2015年3月12例PMP臨床資料，均有外院誤診經(jīng)歷，現(xiàn)結(jié)合文獻(xiàn)分析以提高該病臨床診斷水平。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組12例，男7例，女5例；年齡34～79歲，平均58.8歲。發(fā)病時(shí)間4個(gè)月～5年；8例首診于二級(jí)醫(yī)院，4例首診于三級(jí)醫(yī)院。

1.2 臨床表現(xiàn) 本組表現(xiàn)為進(jìn)行性腹脹10例，其中5例伴慢性腹痛，1例伴間斷性惡心、嘔吐、消瘦、乏力；1例發(fā)現(xiàn)下腹部包塊，1例體檢發(fā)現(xiàn)腹腔積液。

1.3 醫(yī)技檢查 12例在外院診治期間，腹部CT、超聲檢查均有陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)，表現(xiàn)為中等至大量腹腔積液，呈分隔樣，或腹腔多發(fā)囊狀灶，腹膜不均勻增厚或局部增厚；CT檢查提示闌尾病變4例，卵巢病變2例；超聲檢查提示卵巢病變1例。輕中度貧血9例，低蛋白血癥6例，紅細(xì)胞沉降率增快4例，結(jié)核抗體陽(yáng)性2例。腫瘤標(biāo)志物檢查示血清癌胚抗原(CEA)升高10例，癌抗原(CA)125升高8例，CA199升高5例。8例行腹腔穿刺，其中2例抽出黃色渾濁液體，3例抽出少量黏稠液體，3例未抽出腹腔積液，腹腔積液細(xì)胞學(xué)檢查均陰性。5例行胃鏡檢查未見明顯病變；1例行結(jié)腸鏡檢查因患者不能耐受未達(dá)回盲部。

1.4 誤診情況 本組來我院就診前均誤診，誤診為腹腔惡性腫瘤性質(zhì)待查4例，肝硬化腹腔積液3例，卵巢腫瘤、結(jié)核性腹膜炎各2例，腹膜轉(zhuǎn)移瘤可能1例。消化內(nèi)科誤診8例，婦科、腫瘤科誤診各2例。

2 結(jié)果

2.1 確診經(jīng)過 12例入我院后均行超聲引導(dǎo)下腹腔穿刺并腹膜活檢，抽出黃色渾濁黏稠液體，腹膜活檢見黏液成分或黏液柱狀上皮細(xì)胞10例，其中2例腹腔積液細(xì)胞學(xué)檢查見黏液成分，未見異型細(xì)胞。術(shù)前確診PMP 10例，擬診PMP 2例。

12例均行手術(shù)治療，術(shù)中探查均有不等量黃色膠凍狀腹腔積液，量1000～5000 ml。抽盡腹腔積液后，發(fā)現(xiàn)腹腔臟器漿膜面及腹膜彌漫大小不一的囊狀黏液結(jié)節(jié)。術(shù)后病理報(bào)告示黏液池中見黏液性上皮細(xì)胞，均診斷為PMP。其中腹腔低級(jí)別黏液性腫瘤9例，黏液囊腺癌3例；闌尾來源8例，卵巢來源2例，未行免疫組織化學(xué)染色明確來源2例。

2.2 治療方法 術(shù)中盡可能清除黏液和膠凍樣物質(zhì)，并同時(shí)切除病變闌尾、卵巢及附件，3例切除大網(wǎng)膜，2例切除部分大網(wǎng)膜，予甲硝唑沖洗腹腔后關(guān)腹。術(shù)后7例輔以腹腔熱灌注化療(氟尿嘧啶+順鉑)，1例回當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行全身靜脈化療，4例未行任何治療。

2.3 隨訪及預(yù)后 12例隨訪8～48個(gè)月，5例術(shù)后8～16個(gè)月復(fù)發(fā)(其中4例未行腹腔熱灌注化療)，2例術(shù)后16～24個(gè)月復(fù)發(fā)，2例24個(gè)月后復(fù)發(fā)(1例因粘連性腸梗阻死亡)。復(fù)發(fā)后3例再次行手術(shù)治療，1例行3次手術(shù)治療。

3 討論

3.1 臨床特點(diǎn) PMP以具備分泌黏液功能的細(xì)胞在腹膜種植并產(chǎn)生大量膠凍樣黏液為特征，被形象地稱為“果凍腹”，病灶多起源于闌尾黏液性囊腺瘤或囊腺癌，卵巢病變多為繼發(fā)。PMP為一種低度惡性疾病，其特點(diǎn)為不經(jīng)淋巴管或血管擴(kuò)散，只種植于腹膜、腸系膜或臟器表面，且不向臟器浸潤(rùn)[5]。PMP發(fā)病緩慢，患者就診時(shí)多處于病程較晚期，無典型臨床癥狀。由于黏液細(xì)胞分泌產(chǎn)生大量黏液性腹腔積液，擠壓腹腔正常臟器而致腹脹、腸梗阻、進(jìn)食困難等，臨床表現(xiàn)為腹部進(jìn)行性膨大、腹脹、惡心、嘔吐、乏力、消瘦。查體可見腹圍增大，腹部觸診柔韌感，腹部壓痛或可觸及包塊，無移動(dòng)性濁音。

3.2 診斷方法 PMP患者腹腔積液呈膠凍樣黏液，腹部叩診無移動(dòng)性濁音，且腹腔穿刺抽吸困難或抽出黏稠液體。超聲檢查示腹腔內(nèi)可探及大小不等的多囊狀、蜂窩狀腫物，內(nèi)有彌漫分布的絮狀、點(diǎn)狀回聲，范圍不一，移動(dòng)性差，因鄰近腹膜種植的外在壓迫致肝、脾緣扇形顯像[6]。CT檢查特征：腹盆腔內(nèi)中-大量腹腔積液，內(nèi)見纖維分隔或大小不等的低密度囊性腫物，其內(nèi)密度均勻，可呈單囊、多囊狀，囊壁厚度不一，有時(shí)見囊壁鈣化，小腸壓迫移位，增強(qiáng)掃描后囊內(nèi)無強(qiáng)化，囊壁稍強(qiáng)化；當(dāng)病變累及上腹部，可見肝、脾表面弧形壓跡或扇貝樣特征性改變[7-9]。

但超聲和CT檢查對(duì)引起PMP的原發(fā)腫瘤檢出率較低，考慮原因?yàn)椋孩僭l(fā)腫瘤破裂后失去原有病變的影像學(xué)特征；②在原發(fā)腫瘤周圍有種植腫瘤，或原發(fā)腫瘤完全被種植腫瘤包埋，超聲和CT檢查難以識(shí)別[10]。

CEA、CA199、CA125等腫瘤標(biāo)志物在部分PMP患者中可升高，但無診斷特異性，資料表明上述指標(biāo)可以用于腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)的完整性監(jiān)測(cè)和術(shù)后復(fù)發(fā)的預(yù)測(cè)，對(duì)臨床療效觀察也有一定的參考價(jià)值[11-12]。超聲引導(dǎo)下腹腔穿刺液細(xì)胞學(xué)檢查可確診PMP，但診斷陽(yáng)性率低，主要原因?yàn)槟z凍樣黏液不易抽出，且抽出液中腫瘤細(xì)胞和黏液素含量少，缺乏特異性細(xì)胞學(xué)表現(xiàn)[13]。PMP術(shù)前確診率僅為16.7%，大多數(shù)病例在剖腹探查時(shí)確診[14-15]。PMP診斷標(biāo)準(zhǔn)為手術(shù)中見腹膜或大網(wǎng)膜表面有大量膠凍狀黏液物質(zhì)廣泛種植，呈“果凍腹”；大體檢查見大量膠狀黏液性腫瘤，部分呈多黏液性結(jié)節(jié)外觀；鏡下見黏液池中有黏液上皮細(xì)胞[16]。本組患者結(jié)合腹部CT、超聲檢查特征性表現(xiàn)，超聲引導(dǎo)下腹膜穿刺活檢見黏液成分或黏液柱狀上皮細(xì)胞，為臨床診斷提供了重要線索。

3.3 誤診原因分析 ①PMP發(fā)病率低，無特異性臨床表現(xiàn)，臨床醫(yī)師對(duì)該病缺乏認(rèn)識(shí)，是本組誤診的主要原因。本組首診行腹部B超、CT檢查均提示腹腔積液，并可見囊性或分隔樣病灶，8例腹腔穿刺抽液過程中有不同程度的阻力，且3例未抽出，首診醫(yī)師未考慮到PMP的可能，而以引起腹腔積液的常見病輕率做出診斷。②臨床醫(yī)師診斷先入為主，未能對(duì)引起腹腔積液的基礎(chǔ)疾病認(rèn)真分析，而是根據(jù)一些無特異性醫(yī)技檢查結(jié)果做出診斷。本組部分患者腫瘤標(biāo)志物、結(jié)核抗體、肝功能異常，接診醫(yī)師依此診斷，導(dǎo)致誤診。③未重視腹腔穿刺檢查。本組4例根本未行腹腔穿刺檢查。臨床對(duì)腹腔積液者應(yīng)盡可能行穿刺檢查，對(duì)不能抽出積液者應(yīng)改行超聲引導(dǎo)下粗針穿刺，并進(jìn)一步行腹膜穿刺活檢，以提高診斷正確率。

3.4 治療及預(yù)后 PMP的治療以腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)聯(lián)合腹腔熱灌注化療為主，能改善患者預(yù)后，延長(zhǎng)生存期[17]。手術(shù)應(yīng)盡可能切除原發(fā)灶和種植轉(zhuǎn)移灶。腹腔腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)聯(lián)合早期腹腔化療或腹腔熱灌注化療，患者7年總生存率達(dá)75%[18]。本病惡性程度低，近期預(yù)后相對(duì)滿意，但易復(fù)發(fā)[19]。

總之，PMP發(fā)病隱匿，進(jìn)展緩慢，臨床表現(xiàn)不典型，診斷困難，誤診率高。加深對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，積極完善超聲、CT、腹腔穿刺液細(xì)胞學(xué)及病理學(xué)檢查，有助于該病診斷。

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Misdiagnosis Analysis of 12 Patients with Pseudomyxoma Peritonei

LI Wen-zhong1, PAN Yan2, LIU Jia2， XU Li2, WANG Xin2

(1. Department of Gastroenterology, Chang'an Hospital, Xi'an 710016, China; 2. Department of Gastroenterology, Xijing Hospital of Digestive Diseases, the Fourth Military Medical University, Xi'an 710032, China)

Objective To investigate clinical characteristics and misdiagnosed causes of pseudomyxoma peritonei (PMP). Methods Clinical data of 12 misdiagnosed patients with PMP admitted during March 2011 and March 2015 was retrospectively analyzed. Results The mainly clinical manifestations of 12 patients were progressive abdominal distention and seroperitoneum by abdominal CT and ultrasound examination, and tuberculosis antibody and tumor markers were positive in some patients. At primary diagnosis, 4 patients were misdiagnosed as having abdominal malignant tumor for further examination, 3 patients with cirrhosis seroperitoneum, 2 patients with ovarian neoplasms, 2 patients with tuberculous peritonitis and 1 patient with peritoneal metastatic tumor. Among them, 8 patients were misdiagnosed in gastroenterology department, 2 patients by gynaecology department and two patients by oncology department. After admitting in our hospital, PMP was confirmed by mucus tissues or columnar epithelium cells which were found by peritoneal biopsy under ultrasound and combination of results of abdominal ultrasound and CT examination. All patients underwent surgery, and PMP was confirmed by postoperative pathological results. Intraperitoneal hyperthermic perfusion chemotherapy was performed for 7 patients after operation. With 8-48 months of follow-up, 9 patients were found recurrence, among which 4 patients without intraperitoneal hyperthermic perfusion chemotherapy had a recurrence in postoperative 8-16 months. Conclusion PMP is rare, and its clinical manifestations are not typical, and therefore it is difficult to confirm diagnosis. Combined examination of abdominal ultrasound, CT and peritoneal biopsy is helpful for diagnosis. Cytoreduction combined with intraperitoneal hyperthermic perfusion chemotherapy is the main therapy for PMP patients with good short-term prognosis.

Pseudomyxoma peritonei； Misdiagnosis； Liver cirrhosis； Ovarian neoplasms； Peritonitis, tuberculous； Chemotherapy, cancer, regional perfusion

710016 西安，長(zhǎng)安醫(yī)院消化內(nèi)科(李文忠)；710032 西安，第四軍醫(yī)大學(xué)西京消化病醫(yī)院消化內(nèi)科(潘妍、劉佳、徐立、王新)

徐立，E-mail：lxuhelen@163.com

R735.5

A

1002-3429(2017)01-0018-03

10.3969/j.issn.1002-3429.2017.01.007

2016-08-18 修回時(shí)間：2016-11-05)