王 營，陳國洪

（鄭州兒童醫(yī)院神經(jīng)內科，河南 鄭州 450000）

發(fā)作性睡病是以白天過度嗜睡、猝倒發(fā)作、睡眠癱瘓和睡眠幻覺四聯(lián)癥為主要表現(xiàn)的一種慢性、持續(xù)終生的疾病[1-2]。猝倒作為發(fā)作性睡病的重要臨床識別特征，但部分患者在發(fā)病初期表現(xiàn)不典型，僅有吐舌、反復張口、眼瞼下垂等而沒有摔倒[3-5]，而且部分患者的猝倒沒有大笑或生氣等情緒誘因，容易造成誤診或漏診。本研究針對在我院確診的84例發(fā)作性睡病患者進行分析，探討兒童發(fā)作性睡病不典型猝倒的特點，為臨床診斷提供思路。

1 對象與方法

1.1 研究對象

選擇2014年3月～2016年3月在我院神經(jīng)內科確診的發(fā)作性睡病患兒84例，均符合國際睡眠障礙分類（第2版）發(fā)作性睡病診斷標準，并排除其它如睡眠剝奪、藥物濫用、神經(jīng)精神疾病、睡眠呼吸暫停綜合征導致睡眠增多的疾病。

1.2 研究方法

對所有患兒行臨床資料登記、病史采集、體格檢查、PSG和MSLT檢查。

1.3 統(tǒng)計方法

采用SPSS 19.0軟件進行數(shù)據(jù)處理，以P＜0.05為差異有統(tǒng)計學意義。

2 結 果

①84例（100%）發(fā)作性睡病患兒均有白天過度嗜睡；56例（66.7%）有猝倒發(fā)作，其中24例（42.9%）表現(xiàn)為典型猝倒發(fā)作，即情緒激動（如大笑）誘發(fā)下摔倒；32例（57.1%）僅累及部分肌群，其中14例僅累及面部，表現(xiàn)為吐舌、張嘴、眼瞼下垂等，18例僅累及下肢，表現(xiàn)為下肢發(fā)軟、走路不穩(wěn)，但是無摔倒。其中有6例（7.1%）發(fā)作性睡病患兒同時具備經(jīng)典四聯(lián)癥。②不典型猝倒發(fā)作年齡在3～8歲，其中“猝倒臉”多集中在3～6歲，典型猝倒的發(fā)作年齡在7～13歲；不典型猝倒患者就診時平均病程為3年。

3 討 論

兒童發(fā)作性睡病猝倒表現(xiàn)多不典型，且通常沒有明確的情緒誘因，造成早期診斷困難。雖然白天嗜睡為發(fā)作性睡病的特征性表現(xiàn)，但在兒童患者發(fā)病早期通常被忽視，或者簡單以乏力、懶惰以及注意力不集中進行治療。近年來，部分學者提出“猝倒臉”作為兒童發(fā)作性睡病患者的猝倒特征，主要包括吐舌、張口以及眼瞼下垂等。本組患者中56例（66.7%）患兒有猝倒發(fā)作，其中有較高比例（57.1%）的患兒猝倒表現(xiàn)不典型，14例患兒僅累及面部肌肉，表現(xiàn)為吐舌、反復張口、眼瞼下垂等，即“猝倒臉”，發(fā)作年齡3～6歲；18例患兒僅累計雙下肢，表現(xiàn)為雙下肢發(fā)軟、走路不穩(wěn)等，發(fā)作年齡在3～8歲，且沒有明確的大笑或生氣等情緒誘因，且患者確診時平均病程為3年。提示我們在遇到有面部肌張力減低（如吐舌、張口、眼瞼下垂等）或其它局部肌張力減低（如下肢發(fā)軟、走路不穩(wěn)等）表現(xiàn)時，需考慮發(fā)作性睡病的不典型猝倒發(fā)作。通過增加對“猝倒臉”等不典型猝倒的認識，能提高發(fā)作性睡病的早期診斷率。

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