郝春生

尿道下裂合并小陰莖及小龜頭的治療策略

郝春生

尿道下裂是指尿道口達(dá)不到正常位置的陰莖畸形，多伴有陰莖下彎、陰莖腹側(cè)包皮缺失及陰莖背側(cè)帽狀包皮覆蓋。根據(jù)病情通常分為四型，即龜頭型、陰莖體型、陰莖陰囊交接處型及會(huì)陰型；男嬰發(fā)病率約3/1 000，且有逐年增加的趨勢(shì)［1，2］。小陰莖（micropenis）是指外觀正常的陰莖在伸直狀態(tài)下長(zhǎng)度小于正常陰莖長(zhǎng)度平均值的2.5個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差以上，長(zhǎng)度與直徑比例正常。尿道下裂合并小陰莖手術(shù)治療難度較大，術(shù)后并發(fā)癥（如龜頭裂開(kāi)等）較多。小陰莖患兒龜頭直徑相應(yīng)成比例減小。引起小陰莖的原因包括：①促性腺激素分泌不足的性腺功能減退；②促性腺激素分泌過(guò)多的性腺功能減退；③部分雄性激素不敏感綜合征；④特發(fā)性或原發(fā)性小陰莖［3］。尿道下裂合并小陰莖的療效要求達(dá)到陰莖外觀良好且勃起直，成型后龜頭勻稱(chēng)成圓錐狀，尿道口位于龜頭頂端，排尿正常，成年后性生活正?！，F(xiàn)就尿道下裂合并小陰莖及小龜頭的治療策略介紹如下。

一、陰莖及龜頭發(fā)育與治療結(jié)果

國(guó)內(nèi)有報(bào)道1～2歲男童陰莖長(zhǎng)度約（3.5± 0.35）cm，直徑（1.07±0.13）cm［4］。國(guó)外有報(bào)道1～2歲男童陰莖長(zhǎng)度約（4.7±0.8）cm［3］。Menon PS等［3］提出1歲以上嬰兒陰莖伸直狀態(tài)下長(zhǎng)度＜1.9 cm需進(jìn)行評(píng)估，尤其是對(duì)睪酮治療無(wú)應(yīng)答的病人，應(yīng)考慮變性。國(guó)外1月齡嬰兒龜頭直徑（需要分開(kāi)包皮測(cè)量）平均14.3 mm［5］。有學(xué)者將小龜頭定義為9至12月齡尿道下裂患兒龜頭直徑（最寬處）小于14 mm［5］。Bush NC［5］報(bào)道490例尿道下裂患兒中，17%的患兒龜頭直徑＜14 mm：龜頭直徑＜14 mm者與龜頭直徑＞14 mm者相比，有較多可能發(fā)生尿道瘺、龜頭裂開(kāi)、尿道口狹窄及新成型尿道的狹窄；龜頭直徑越小，出現(xiàn)并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)越多。有學(xué)者采用術(shù)前激素干預(yù)治療尿道下裂合并小陰莖及小龜頭的病人，或改良龜頭成型的方法，或延遲手術(shù)時(shí)間到龜頭自然發(fā)育的青春期，以減少術(shù)后龜頭裂開(kāi)［6］。Bush NC［5］等報(bào)道的一組病例中，近端尿道下裂（proximal hypospadias）中約61.5%合并小陰莖，龜頭直徑＜14 mm，遠(yuǎn)端尿道下裂（distal hypospadias）中僅24.5%合并小陰莖，龜頭直徑＜14 mm，這也說(shuō)明近端尿道下裂手術(shù)較困難，且較多發(fā)生尿道成型術(shù)后并發(fā)癥。

二、術(shù)前激素的使用

Luo CC［7］報(bào)道了25例尿道下裂合并小陰莖的病人，術(shù)前給予25 mg庚酸睪酮肌肉注射，每月1次，連續(xù)3個(gè)月。25例病人中，有23例陰莖長(zhǎng)度由（19.8±2.4）mm增加到（23.8±2.0）mm，龜頭周徑由（27.4±1.4）mm，增加到（37.84±2.6）mm（P＜0.05），其中4例在第1次注射后陰莖長(zhǎng)度及龜頭周徑明顯增加而無(wú)需再進(jìn)行睪酮注射。所有病人采用Only術(shù)式，少見(jiàn)激素副作用，無(wú)明顯陰毛生長(zhǎng)，術(shù)中無(wú)明顯出血，術(shù)后無(wú)性早熟，1年后復(fù)查無(wú)骨齡延遲。作者認(rèn)為肌肉注射睪酮對(duì)于尿道下裂、尤其合并小陰莖的病人治療是有益處的。Nerli RB［8］報(bào)道了一組21例尿道下裂合并小陰莖的病人，術(shù)前隨機(jī)接受每天外用睪酮膏（每周2 mg/kg，連續(xù)3周）或肌肉注射庚酸睪酮（2 mg/kg，每月1次、連續(xù)3個(gè)月）的治療，其中19例陰莖長(zhǎng)度與龜頭周徑顯著增加；兩種給藥途比較療效無(wú)顯著差異（P＞0.05）。術(shù)中無(wú)明顯出血，術(shù)后無(wú)性早熟、術(shù)后1年復(fù)查無(wú)骨齡延遲。Silva E等［9］報(bào)道使用HCG治療尿道下裂合并小陰莖或陰莖發(fā)育不良，HCG的劑量是1 500 IU，隔日1次，連續(xù)12 d。Nezami等［10］治療小陰莖小龜頭時(shí)HCG的劑量是50 IU/kg，每周3次，連續(xù)使用2周，于手術(shù)前6～8周結(jié)束治療。經(jīng)皮使用睪酮膏，臨床療效差異較大，主要與使用劑量有關(guān)，同時(shí)要求由父親完成，如果是母親需要戴手套來(lái)完成陰莖腹側(cè)睪酮膏的涂抹。通常在用藥3周后，對(duì)陰莖的反應(yīng)進(jìn)行評(píng)估，如果陰莖及龜頭的增大效果不明顯，可以給予重復(fù)治療，并于3周后再次評(píng)估療效。經(jīng)肌肉注射睪酮治療的優(yōu)勢(shì)在于，血睪酮水平會(huì)有一個(gè)穩(wěn)定增長(zhǎng)。至目前為止，術(shù)前應(yīng)用激素治療尿道下裂小陰莖無(wú)明顯禁忌癥，Husmann DA［11］認(rèn)為肌肉注射睪酮是術(shù)前最可靠的激素治療方法。SnodgrassWT［12］認(rèn)為，術(shù)前用睪酮治療龜頭直徑＜14 mm的中重度尿道下裂，2 mg/kg，每月1次，連續(xù)2～3個(gè)月；如果龜頭直徑≥15 mm，則可以停藥，并于6周后手術(shù)治療。對(duì)于所有中度尿道下裂病人，龜頭直徑均明顯增加到15 mm以上；對(duì)于近端尿道下裂病人，57%的病人龜頭直徑無(wú)明顯增加，提示對(duì)睪酮不敏感或部分睪酮抵抗（通常是5—α還原酶缺乏或睪酮受體結(jié)構(gòu)或功能異常）；每個(gè)月需要增加劑量，再次接受4 mg/kg的睪酮肌肉注射，并于3～4周后進(jìn)行龜頭直徑測(cè)量；如果無(wú)效，以此類(lèi)推，8 mg/kg，16 mg/kg，32 mg/kg（僅1例病人，術(shù)后1年復(fù)查骨齡無(wú)提前）。其他常見(jiàn)并發(fā)癥有生殖器色素沉著、皮疹、陰毛生長(zhǎng)，攻擊行為，短暫的局部注射部位不適。Asgar SA［13］認(rèn)為對(duì)于實(shí)施TIP術(shù)式的尿道下裂伴龜頭尿道板扁平的病人，給予2 mg/kg的庚酸睪酮注射，每月1次，連續(xù)2個(gè)月，停藥1個(gè)月后手術(shù)，與對(duì)照組比較，能明顯減少手術(shù)并發(fā)癥（P＝0.03）。血睪酮于術(shù)前達(dá)到峰值，術(shù)后3個(gè)月逐漸恢復(fù)正常。但也有少數(shù)結(jié)果相反的文獻(xiàn)報(bào)道，如Gorduza DB［14］認(rèn)為術(shù)前應(yīng)用睪酮影響傷口愈合，手術(shù)并發(fā)癥多于對(duì)照組，應(yīng)用睪酮3個(gè)月后手術(shù)，能減少手術(shù)并發(fā)癥的發(fā)生。Malik RD［15］對(duì)北美小兒泌尿外科專(zhuān)家在尿道下裂手術(shù)前使用睪酮進(jìn)行了信訪(fǎng)調(diào)查，發(fā)現(xiàn)每年手術(shù)例數(shù)50例以上的小兒泌尿外科專(zhuān)家中，有87%術(shù)前使用睪酮，使用范圍僅限于近端尿道下裂、小陰莖、小龜頭及窄的尿道板。也有學(xué)者認(rèn)為術(shù)前使用HCG能夠降低陰莖下彎的程度，促進(jìn)陰莖海綿體發(fā)育并使尿道口向遠(yuǎn)端發(fā)育［15，16］。有關(guān)早期使用激素對(duì)生育的影響尚未見(jiàn)報(bào)道。

三、尿道下裂合并小陰莖小龜頭的手術(shù)方法

除了術(shù)前使用激素治療尿道下裂合并小陰莖外，也有學(xué)者通過(guò)手術(shù)方法的改進(jìn)，來(lái)治療尿道下裂合并小陰莖及小龜頭。

1.雙面帶血管蒂島狀皮瓣治療先天性尿道下裂伴小龜頭及小陰莖：Perovic S［17］報(bào)道了14例病人，由于龜頭直徑較小，成型的尿道不能完全包裹在龜頭里邊，游離陰莖皮膚所形成的雙面帶血管蒂的雙面島狀皮瓣，一部分用于尿道成型，另一部分翻轉(zhuǎn)后用于重建龜頭時(shí)替代龜頭皮膚，使得新成型的尿道能夠無(wú)張力包裹于龜頭內(nèi)。14例病人中有13例術(shù)后效果良好。我們也采取這種方法治療2例，由于有部分包皮內(nèi)板代替龜頭角質(zhì)樣皮膚，龜頭外觀有質(zhì)地及色素差異。

2.水化膠龜頭內(nèi)注射擴(kuò)大龜頭：對(duì)于小龜頭的病人，龜頭內(nèi)膠體注射，不僅能使龜頭變大，還可以使龜頭塑形成為對(duì)稱(chēng)的圓錐狀?？梢越邮軉未位蚨啻蔚乃z注射，Perovic S［17］報(bào)道9例病人中有8例效果良好。

3.改良Mathieu手術(shù)（雙面Mathieu技術(shù)）修復(fù)尿道擴(kuò)張龜頭：Nezami BG［10］報(bào)道33例病人采用這種技術(shù)，術(shù)后僅1例發(fā)生尿道瘺（97%的成功率）。手術(shù)效果優(yōu)于同期的23例TIP組的病人（90.5%的成功率）。其手術(shù)要點(diǎn)是取寬約8 mm的平行皮瓣時(shí)，除了取尿道口至龜頭頂端尿道缺損的長(zhǎng)度外，還要另外加上龜頭的長(zhǎng)度，作為尿道成型后，替代陰莖龜頭的缺損部分，以使得新成型的尿道無(wú)張力包裹于龜頭內(nèi)。

4.TIP手術(shù)治療合并小龜頭及小陰莖的遠(yuǎn)端型尿道下裂，或陰莖脫套、松解陰莖腹側(cè)纖維后無(wú)需斷尿道板的近端型尿道下裂（陰莖下彎＜30°）：Bush NC［6］報(bào)道了術(shù)中游離龜頭翼達(dá)龜頭3點(diǎn)、9點(diǎn)處，使得龜頭展開(kāi)約180°，龜頭縫合后能夠無(wú)張力包裹新成型的尿道。如果近端尿道下裂，陰莖脫套、松解陰莖腹側(cè)纖維后陰莖下彎＞30°，則切斷尿道板，采用分期手術(shù)。Bush NC的這種手術(shù)方法也是我們目前在治療尿道下裂合并小陰莖小龜頭時(shí)所采用的主要手術(shù)方法，并取得了良好的手術(shù)效果。

總之，對(duì)于尿道下裂合并小陰莖小龜頭者手術(shù)前應(yīng)用睪酮輔助治療，對(duì)降低手術(shù)難度、減少術(shù)后龜頭裂開(kāi)的發(fā)生有一定臨床意義［18］。在應(yīng)用睪酮治療的同時(shí)，改進(jìn)手術(shù)方法同樣能夠降低術(shù)后龜頭裂開(kāi)等并發(fā)癥的發(fā)生率。

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2016—11—23）

（本文編輯：王愛(ài)蓮）

10.3969/j.issn.1671—6353.2017.03.004.

10.3969/j.issn.1671—6353.2017.03.004

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本刊引文格式：郝春生.尿道下裂合并小陰莖及小龜頭的治療策略［J］.臨床小兒外科雜志，2017，16（3）：219—221.

Citing this article as：Hao CS.Treatment strategies for hypospadias complicated with micropenis and small glan［J］.J Clin Ped Sur，2017，16（3）：219—221.DOI：10.3969/j.issn. 1671—6353.2017.03.004.