呂 莉（綜述） 王 冬（審校）

·綜 述·

超聲診斷在小兒先天性腸道畸形中的應(yīng)用

呂 莉（綜述） 王 冬（審校）

小兒先天性腸道畸形的種類繁多，包括先天性腸旋轉(zhuǎn)不良、先天性腸狹窄和腸閉鎖、梅克爾憩室、無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥等多種疾病。其臨床癥狀多不典型，常在嬰兒期發(fā)病，部分腸道畸形甚至可以危及患兒的生命。超聲作為一種無(wú)輻射、無(wú)創(chuàng)、簡(jiǎn)便、實(shí)時(shí)及可重復(fù)操作的檢查方法，對(duì)小兒先天性腸道畸形有較高的診斷價(jià)值。本文就超聲在小兒先天性腸道畸形診斷中的應(yīng)用進(jìn)行綜述。

超聲檢查；腸道畸形，先天性；兒童

小兒先天性腸道畸形類型較多，包括先天性腸旋轉(zhuǎn)不良、先天性腸狹窄和腸閉鎖、消化道重復(fù)畸形、臍腸瘺、梅克爾憩室、無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥及先天性肛門直腸畸形等。其臨床癥狀多不典型，多在嬰幼兒時(shí)期發(fā)病，部分可危及患兒生命。隨著超聲技術(shù)的不斷發(fā)展和廣泛應(yīng)用，超聲對(duì)小兒先天性腸道畸形的診斷具有了重要的臨床價(jià)值，有著其他檢查方法不可替代的重要作用。本文對(duì)超聲在小兒先天性腸道畸形診斷中的應(yīng)用進(jìn)行綜述。

一、超聲檢查在先天性腸旋轉(zhuǎn)不良中的應(yīng)用

先天性腸旋轉(zhuǎn)不良指胚胎發(fā)育中腸管不完全旋轉(zhuǎn)和固定的解剖異常，是胚胎期腸管在以腸系膜上動(dòng)脈為軸心的旋轉(zhuǎn)過(guò)程中進(jìn)行得不完全或固定異常，使腸管位置發(fā)生變異和腸系膜附著不全，可引起上消化道梗阻、腸扭轉(zhuǎn)及腸壞死等，包括十二指腸系帶壓迫、中腸位置異常及腸扭轉(zhuǎn)等一系列病變［1］。臨床主要表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的間歇性嘔吐、大便異常、營(yíng)養(yǎng)不良及生長(zhǎng)發(fā)育障礙等。超聲主要表現(xiàn)為腸梗阻和腸扭轉(zhuǎn)，其中腸梗阻表現(xiàn)為近段擴(kuò)張、積液，完全性腸梗阻遠(yuǎn)段腸管塌閉；腸扭轉(zhuǎn)除有腸梗阻征象外，還可顯示位于胰腺下方的腹腔混合性團(tuán)塊，伴腸系膜血管走行異常。通過(guò)結(jié)合“換位征”、“漩渦征”及橫向十二指腸，超聲可以診斷腸旋轉(zhuǎn)不良，且敏感性、特異性及準(zhǔn)確率均高于上消化道造影檢查［2］。但應(yīng)注意，其他腸道疾病也可在聲像圖上表現(xiàn)有“換位征”，如回腸末端腸套疊，同時(shí)極少數(shù)腸旋轉(zhuǎn)不良者聲像圖可表現(xiàn)為腸系膜血管的位置無(wú)異常［3］?！颁鰷u征”診斷先天性腸旋轉(zhuǎn)不良的敏感性和特異性上均較高，可用于各年齡段兒童腸旋轉(zhuǎn)不良的診斷［4］，尤其是診斷新生兒先天性腸旋轉(zhuǎn)不良的檢查方法有限，“漩渦征”是診斷腸旋轉(zhuǎn)不良的有力手段［5］。總之，超聲可以快速、準(zhǔn)確地診斷先天性腸旋轉(zhuǎn)不良［6］，可作為一種篩查先天性腸旋轉(zhuǎn)不良引發(fā)腸扭轉(zhuǎn)風(fēng)險(xiǎn)的有效方法。

二、超聲檢查在先天性腸狹窄和腸閉鎖中的應(yīng)用

先天性腸閉鎖和腸狹窄是指從十二指腸到直腸間發(fā)生的腸道先天性閉塞或變窄，是新生兒外科一種較常見(jiàn)的消化道畸形，其在腸道任何部位均可能發(fā)生，腸閉鎖最多見(jiàn)于回腸［7］，腸狹窄最多見(jiàn)于十二指腸。腸狹窄常呈隔膜狀，脫垂在腸腔內(nèi)，中央有2～3 mm的小孔，少數(shù)可見(jiàn)局限性環(huán)狀狹窄。腸閉鎖病理分型為：Ⅰ型，隔膜閉鎖；Ⅱ型，盲端閉鎖；Ⅲa型，盲端閉鎖，腸系膜分離；Ⅲb型，Apple-peel閉鎖，閉鎖位于空腸近端，閉鎖兩盲端分離；Ⅳ型：多發(fā)性閉鎖，小腸多處閉鎖［8］。該病臨床癥狀主要為新生兒腸梗阻表現(xiàn)，包括嘔吐、腹脹、胎便排出異常及母親妊娠期羊水過(guò)多等，其癥狀出現(xiàn)的早晚和聲像圖表現(xiàn)均與腸管狹窄程度和閉鎖的部位有關(guān)。腸旋轉(zhuǎn)不良、十二指腸膜狀狹窄及腸閉鎖均可表現(xiàn)為胃內(nèi)潴留物多，胃蠕動(dòng)增強(qiáng)，幽門持續(xù)開(kāi)放，腸梗阻近端腸積液擴(kuò)張，有頻繁逆蠕動(dòng)，遠(yuǎn)端腸腔內(nèi)充氣明顯減少或無(wú)充氣。不同在于十二指腸膜狀狹窄典型聲像圖表現(xiàn)為十二指腸擴(kuò)張明顯，擴(kuò)張遠(yuǎn)端有隔膜狀回聲，隨腸壁蠕動(dòng)呈“風(fēng)帆樣”改變，其中間有孔隙。當(dāng)十二指腸狹窄位于降部，征象不典型時(shí)，與環(huán)狀胰腺鑒別有一定困難，環(huán)狀胰腺表現(xiàn)為十二指腸降部擴(kuò)張其遠(yuǎn)端腸管突然變細(xì)，周圍有胰腺組織環(huán)繞。腸閉鎖超聲表現(xiàn)為腸管擴(kuò)張，閉鎖以下部位腸管顯示困難或充盈、充氣差，Ⅰ型閉鎖于擴(kuò)張腸管末端可見(jiàn)強(qiáng)回聲條狀隔膜，腸內(nèi)容物呈線樣通過(guò)隔膜，擴(kuò)張的腸管間或后方可見(jiàn)細(xì)小腸管。腸壁黏膜回聲于中心聚集，但腸腔近似閉合；Ⅱ型或Ⅲ型腸閉鎖可探及呈盲端樣改變的閉鎖處腸管?？傊晫?duì)于先天性腸狹窄和腸閉鎖的診斷有一定價(jià)值［9］。

三、超聲檢查在消化道重復(fù)畸形中的應(yīng)用

消化道重復(fù)畸形指附于消化道系膜側(cè)，具有與消化道結(jié)構(gòu)相同的球狀或管狀空腔的一種先天性發(fā)育畸形，分為囊腫型和管狀型，可以發(fā)生在消化道的任何部位，以回腸最多見(jiàn)［10］。重復(fù)畸形的腸壁由完整的黏膜和平滑肌構(gòu)成，平滑肌纖維進(jìn)入相鄰的正常腸管無(wú)明顯界限，黏膜層與正常腸管多無(wú)不同，部分重復(fù)畸形有迷生的胃、胰黏膜。該病臨床表現(xiàn)為腸梗阻、腫塊及消化道出血等。當(dāng)超聲表現(xiàn)為分層狀回聲同腸壁，內(nèi)層為回聲增高的黏膜和黏膜下層，外層為低回聲的肌層，即可以明確診斷為囊腫型腸重復(fù)；管型腸重復(fù)可有不同的長(zhǎng)度，其與正常腸管相通，可在近端、兩端或者多處，超聲表現(xiàn)為一段有兩個(gè)腸腔，其中一個(gè)腸腔表現(xiàn)為正常腸腔；而另一個(gè)表現(xiàn)為腸腔擴(kuò)張，腸壁增厚、不規(guī)則［11］。根據(jù)消化道重復(fù)畸形腸壁的回聲特點(diǎn)和蠕動(dòng)可以與卵巢囊腫、膽總管囊腫及腸系膜囊腫等其他囊腫鑒別。超聲可判斷重復(fù)畸形的部位、大小及性質(zhì)，了解囊腫內(nèi)有無(wú)分泌物充盈及囊腫與消化道的關(guān)系，可作為消化道重復(fù)畸形的主要診斷方法［10］。

四、超聲檢查在臍腸瘺中的應(yīng)用

臍腸瘺是卵黃管未完全閉合而形成的畸形，其連接于回腸與臍孔間，中間有小孔，可間歇性排出黏液、腸氣或糞便，瘺管管徑大小不等，長(zhǎng)約3～5 cm。其聲像圖表現(xiàn)為臍深部的腸系膜缺失，可有腸管從該處疝出，腸管有正常蠕動(dòng)，與體表的臍部病變有聯(lián)系［12］，臍深部有管狀或條索樣低回聲帶，上方開(kāi)口于臍，自臍部向腹腔延伸，終止于腸管，中央管腔粗細(xì)不一，管腔內(nèi)可見(jiàn)氣體反射強(qiáng)回聲及糞便腸液混合回聲，周圍組織回聲正常，動(dòng)態(tài)觀察可見(jiàn)內(nèi)容物自腸腔向臍部流動(dòng)。臍腸瘺可并發(fā)腸梗阻等［13］，超聲可同時(shí)監(jiān)測(cè)臍腸瘺及其并發(fā)癥的征象，可作為臍腸瘺的重要診斷工具。

五、超聲檢查在梅克爾憩室中的應(yīng)用

梅克爾憩室又稱先天性回腸末端憩室，是由于卵黃管退化不全，腸端未閉合引起，末端回腸的腸系膜附著緣對(duì)側(cè)有憩室，是最常見(jiàn)的先天性消化道畸形，發(fā)生率約為2%，多數(shù)患者無(wú)癥狀［14］。該病包含腸管的所有層次，多位于回腸末端，盲端游離于腹腔，有自身的血供，大多有迷生組織，如胃黏膜、腸黏膜。其多無(wú)明顯臨床癥狀，但迷生組織和憩室形態(tài)可引起并發(fā)癥而導(dǎo)致出血、腸梗阻、憩室炎及穿孔等。梅克爾憩室的聲像圖表現(xiàn)具有多樣性，可表現(xiàn)為盲管狀、包塊狀及囊腫樣回聲，黏膜呈波浪樣或乳頭狀向腔內(nèi)凸起，腔內(nèi)小片狀或囊狀無(wú)回聲區(qū)，內(nèi)呈無(wú)、少或多光點(diǎn)回聲；超聲可見(jiàn)薄壁的囊狀包塊，一端與小腸相連，另一端為盲端，位于右下腹或臍深部，單純的梅克爾憩室不易被超聲檢出，當(dāng)合并腸梗阻、腸套疊等并發(fā)癥時(shí)更容易被檢出［15］。梅克爾憩室壁與腸壁相似，所以與其他腸道結(jié)構(gòu)如腸重復(fù)畸形鑒別有一定難度，憩室有不同形態(tài)和大小，局部囊壁及黏膜回聲增厚更為顯著。外科證實(shí)梅克爾憩室中，穿孔時(shí)超聲表現(xiàn)為雜亂的包塊；炎癥時(shí)多表現(xiàn)為類似正常闌尾的盲端的管狀結(jié)構(gòu)或類似腸回聲的囊狀結(jié)構(gòu)，但較正常腸道蠕動(dòng)減弱，有少數(shù)可同時(shí)表現(xiàn)為憩室周圍高回聲，在憩室炎癥或穿孔時(shí)更易表現(xiàn)為病變周圍的高回聲層；輕度的梅克爾憩室炎癥彩色多普勒超聲提示充血表現(xiàn)［16］。梅克爾憩室炎癥與腸道炎癥可以通過(guò)腸道內(nèi)容物鑒別［17］。由于梅克爾憩室表現(xiàn)多樣，且腸氣干擾限制了超聲顯像，在憩室腔內(nèi)積液少、壁增厚不明顯、炎癥反應(yīng)較輕及憩室直徑相對(duì)較小時(shí)，易發(fā)生漏診。

六、超聲檢查在無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥中的應(yīng)用

無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥又稱先天性巨結(jié)腸，是病變腸管神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如的一種發(fā)育畸形，可分為擴(kuò)張段、痙攣段及移行段。腸管近端腸斷異常擴(kuò)大，壁肥厚，腔內(nèi)有質(zhì)地堅(jiān)韌的糞石，黏膜水腫，稱為擴(kuò)張段；擴(kuò)大部分的遠(yuǎn)端比較狹窄，為痙攣段；兩者之間為移行段，常呈漏斗形。由于結(jié)腸的持續(xù)痙攣，糞便淤積在近端結(jié)腸，使腸管肥厚、擴(kuò)張［18］。該病主要臨床表現(xiàn)為新生兒期便秘、胎便排出延遲及腹脹等；其聲像圖表現(xiàn)為痙攣段結(jié)腸管徑＜1 cm［19］，腔內(nèi)僅顯示細(xì)線狀或條狀氣體回聲或糞石回聲，痙攣段走行僵硬，蠕動(dòng)消失，近端擴(kuò)張腸管內(nèi)有不同程度積氣、積液、氣糞混雜回聲或糞石強(qiáng)回聲，后壁衰減明顯，遠(yuǎn)端腸管癟陷，管徑細(xì)小。目前該病主要診斷方式有腹部平片和鋇灌腸，但不易發(fā)現(xiàn)狹窄段，而超聲可在生理?xiàng)l件下進(jìn)行檢查，易于明確區(qū)分痙攣段和擴(kuò)張段。先天性巨結(jié)腸的腸系膜下動(dòng)脈舒張末期容積明顯降低甚至逆轉(zhuǎn)伴搏動(dòng)指數(shù)的升高，腹主動(dòng)脈平均血流速度升高，搏動(dòng)指數(shù)降低，腸系膜上動(dòng)脈的血流速度在整個(gè)內(nèi)臟床上流速是變動(dòng)的，腸系膜上下動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈的平均血流速度在術(shù)后均會(huì)降低，其中以腸系膜下動(dòng)脈降低最明顯［20］。此外，經(jīng)直腸超聲檢查可以清楚地顯示術(shù)后肛門內(nèi)括約肌的情況，從而判斷其損害程度，與后期患兒大便失禁有較大關(guān)系［21］。超聲不僅對(duì)該病早期診斷有重要意義，在術(shù)后評(píng)估及隨訪中也有較高價(jià)值。

七、超聲檢查在先天性肛門直腸畸形中的應(yīng)用

先天性肛門直腸畸形發(fā)生率居消化道畸形第一位［22］。以直腸末端與肛提肌、恥骨直腸肌的關(guān)系為基礎(chǔ)，將肛門直腸畸形分為高位、中間位、低位3型。其中高位型直腸內(nèi)括約肌缺如先天性肛門直腸畸形臨床可表現(xiàn)為肛隱窩處無(wú)肛門開(kāi)口、低位腸梗阻及異位排氣排便等，臨床診斷重點(diǎn)在于判斷直腸閉鎖的高度，直腸盲端有無(wú)瘺道及瘺道性質(zhì)等，超聲表現(xiàn)為直腸管腔擴(kuò)大，遠(yuǎn)端呈盲端，位于膀胱后方，與肛管無(wú)溝通，經(jīng)會(huì)陰超聲顯示直腸盲端距肛門表皮＞2 cm，無(wú)肛門括約肌低回聲；中間位型超聲表現(xiàn)為直腸腔向尿道后方延伸，直腸盲端距肛門表皮1.5～2.0 cm；低位型直腸盲端距肛門＜1.5 cm，可顯示肛門括約肌回聲。測(cè)距時(shí)需避免加壓，否則可使測(cè)值偏小，影響超聲分類準(zhǔn)確性［23］。合并瘺管時(shí)，在直腸與會(huì)陰部、陰道或尿道之間可見(jiàn)管狀低回聲帶，內(nèi)可見(jiàn)氣體或糞液回聲。研究［24］表明，低位肛門直腸畸形放松時(shí)內(nèi)壓比中位和高位高，肛門括約肌病變?cè)诟亻T直腸畸形中常見(jiàn)，三維經(jīng)肛門超聲和直腸測(cè)壓可以評(píng)估肛門括約肌情況，可以幫助制定相應(yīng)治療方案而提高患者生活質(zhì)量。超聲不僅可顯示盲端與直腸間的距離，還可觀察瘺管走行、長(zhǎng)度，以及評(píng)估肛門括約肌情況，在先天性肛門直腸畸形診斷中有重要意義。

除以上畸形，小兒先天性腸道畸形還有腸囊腫、先天性臍腸索帶等，因發(fā)病率低，且多無(wú)臨床癥狀，常因發(fā)生并發(fā)癥而在手術(shù)中被發(fā)現(xiàn)。超聲檢查有一定的局限性，如腸道積氣時(shí)，掃查干擾較大，病變較深時(shí)或腹部有遮擋時(shí)檢查會(huì)受限制等。隨著超聲儀器的更新，探頭分辨率的提高，檢查者經(jīng)驗(yàn)更加豐富，目前對(duì)小兒先天性腸道畸形診斷的準(zhǔn)確率有很大提高［25］。

綜上所述，超聲作為小兒消化道畸形的一種診斷手段，無(wú)輻射、安全、經(jīng)濟(jì)、實(shí)時(shí)及可重復(fù)操作，且診斷敏感性和特異性較高，有著其他檢查不可替代的重要價(jià)值。

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Application of ultrasound diagnosis of pediactric congenital intestinal malformation

LV Li，WANG Dong
Department of Ultrasound，Children’s Hospital of Chongqing Medical University，Chongqing 400014，China

There are kinds of congenital intestinal malformation in children，including malrotation of intestine，intestinal stenosis，intestinal atresia，Meckel’s diverticulum，aganglionosis，anorectal malformation et al.The clinical symptoms are not typical usually.And it often onset in infancy，which can even threaten children’s lives.Ultrasound as a radiation-free，noninvasive，convenient，real-time，and repeatable method，which is valuable for pediactric congenital intestinal malformations diagnosis.This paper reviews the application of ultrasound in the diagnosis of pediatric congenital intestinal malformations.

Ultrasonography；Intestinal malformation，congenital；Children

R725.7；R445.1

A

2016-08-11）

400014 重慶市，重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院超聲科

王冬，Email：wang57554@163.com