荊孝忠， 張亞倩， 黃 朔， 段吉清， 于 澎， 董 銘

丘腦梗死致共濟(jì)失調(diào)性輕偏癱綜合征1例報(bào)告

荊孝忠1， 張亞倩1， 黃 朔1， 段吉清1， 于 澎2， 董 銘1

腔隙綜合征通常是由腦部深穿支小動(dòng)脈閉塞所致，是腦梗死的一種特殊表現(xiàn)。其臨床表現(xiàn)復(fù)雜多變，F(xiàn)isher列舉了21種腔隙綜合征，如手-口綜合征、面-舌綜合征、構(gòu)音障礙-面輕癱綜合征。共濟(jì)失調(diào)性輕偏癱綜合征(AHS)是腔隙性綜合征的一個(gè)典型類型，指病灶對(duì)側(cè)肢體的輕偏癱并伴有小腦性共濟(jì)失調(diào)。之后一些報(bào)道指出頂葉、內(nèi)囊、腦橋和放射冠的病變以及腦出血、腫瘤等均可導(dǎo)致共濟(jì)失調(diào)性輕偏癱綜合征的產(chǎn)生[1～4]。由于丘腦病變導(dǎo)致的共濟(jì)失調(diào)性輕偏癱臨床上卻很少有報(bào)道，現(xiàn)報(bào)告1例經(jīng)頭部MRI證實(shí)的丘腦腹外側(cè)部梗死導(dǎo)致的共濟(jì)失調(diào)性輕偏癱綜合征。

1 臨床資料

患者，男，52歲，因“左側(cè)肢體麻木伴走路不穩(wěn)5 h”于2016年9月14日入院。患者晨起6時(shí)無明顯誘因出現(xiàn)左側(cè)肢體麻木伴左下肢無力，自述走路不穩(wěn)，上肢尚可持物，伴頭痛、頭脹感。無頭暈、惡心、嘔吐，無言語障礙、飲水嗆咳。既往吸煙史30余年，每天約20支。否認(rèn)高血壓、糖尿病、心血管疾病及周圍血管疾病史。

查體：患者生命體征平穩(wěn)，血壓122/79 mmHg，心率79次/min，呼吸17次/min，體溫36.8 ℃。神清，言語尚流利。左手握力略差，左上肢近端肌力及左下肢肌力5級(jí)弱，左側(cè)肢體輕癱試驗(yàn)陽性，左側(cè)偏身痛覺減退。左側(cè)指鼻試驗(yàn)、跟膝脛實(shí)驗(yàn)均明顯欠穩(wěn)準(zhǔn)，輪替實(shí)驗(yàn)笨拙，走直線不穩(wěn)。關(guān)節(jié)位置覺和音叉震動(dòng)覺正常，Romberg征陰性。左側(cè)病理征可疑陽性，其他查體無異常發(fā)現(xiàn)。血常規(guī)、生化、CRP、甲功、外科綜合均無異常。心肺檢查及頸彩、腦彩超聲檢查均無異常發(fā)現(xiàn)。頭部CT(發(fā)病24 h內(nèi))未發(fā)現(xiàn)異常高或低密度影，頭部MRI示右側(cè)丘腦急性期腦梗死(見圖1)。診斷：腦梗死(丘腦腔梗)，共濟(jì)失調(diào)性輕偏癱綜合征。給予營養(yǎng)神經(jīng)、改善循環(huán)，抗血小板及對(duì)癥支持治療，患者入院3 d左側(cè)肢體輕癱試驗(yàn)即恢復(fù)正常，但共濟(jì)失調(diào)體征尚存在并逐漸改善，于發(fā)病14 d后患者共濟(jì)失調(diào)癥狀基本消失出院。

2 討 論

Fisher認(rèn)為腔隙性梗死是高血壓性腦血管病在病理解剖時(shí)最常見的病變，其主要病因是高血壓所致微小動(dòng)脈透明變性[4，5]。腔隙性綜合征臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，包括手-口綜合征、面舌綜合征、構(gòu)音障礙-面輕癱綜合征、感覺性卒中以及共濟(jì)失調(diào)性輕偏癱綜合征等多種臨床表現(xiàn)[6]。更進(jìn)一步的研究表明心源性腦栓塞、頸動(dòng)脈閉塞[1，7]也可導(dǎo)致腔隙性綜合征的產(chǎn)生，Arboix等的研究報(bào)告指出16.6%的腔隙性綜合征并非因腔隙性腦梗死導(dǎo)致[2]，他們發(fā)現(xiàn)原發(fā)性硬膜下血腫、心源性腦栓塞、原發(fā)性腦出血、動(dòng)脈粥樣硬化性血栓性腦梗死均可導(dǎo)致腔隙性綜合征的產(chǎn)生[2]。Anzalone等發(fā)現(xiàn)一些非缺血性病因例如膠質(zhì)母細(xì)胞瘤、梅毒性動(dòng)脈瘤破裂、腦膿腫，多發(fā)性硬化也是腔隙性綜合征發(fā)生的原因[8]。

共濟(jì)失調(diào)性輕偏癱綜合征(AHS)是腔隙性綜合征的一個(gè)典型類型，約占腔隙性綜合征的10%[9]，由Fisher和Cole于1965年首次提出[6]，指病灶對(duì)側(cè)肢體的輕偏癱并伴有小腦性共濟(jì)失調(diào)。在隨后的一些報(bào)告中發(fā)現(xiàn)來自腦橋上部、內(nèi)囊后肢、放射冠、頂葉及中腦等處的病變也可導(dǎo)致共濟(jì)失調(diào)性輕偏癱綜合征的產(chǎn)生。但是因丘腦病變導(dǎo)致的共濟(jì)失調(diào)性輕偏癱卻少有報(bào)道，Sahu于2013年報(bào)道了1例因丘腦結(jié)核瘤導(dǎo)致共濟(jì)失調(diào)性輕偏癱的患者[10]。

本例丘腦梗死患者合并小腦性共濟(jì)失調(diào)并伴有對(duì)側(cè)肢體輕偏癱及淺感覺障礙。但其共濟(jì)失調(diào)并非由小腦本身病變引起：首先頭部CT和MRI均未發(fā)現(xiàn)小腦病變，其次患者頭部MRI顯示患者僅有的新發(fā)病灶是位于丘腦，因此患者共濟(jì)失調(diào)考慮由丘腦梗死所致。本例患者出院時(shí)左側(cè)肢體仍有輕度的痛覺減退，考慮是與上行性脊髓丘腦束纖維受損有關(guān)，患者查體中未發(fā)現(xiàn)明顯的深感覺障礙，可排除因嚴(yán)重深感覺障礙導(dǎo)致的感覺性共濟(jì)失調(diào)。本例患者丘腦梗死發(fā)生在腹外側(cè)核，丘腦腹外側(cè)核接受對(duì)側(cè)小腦齒狀核的傳導(dǎo)束(齒狀核紅核丘腦投射)，并與大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)聯(lián)系，與錐體外系的運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)有關(guān)。因此考慮患者共濟(jì)失調(diào)的產(chǎn)生是由于丘腦腹外側(cè)核梗死導(dǎo)致齒狀核-丘腦通路受損所致。在此通路中齒狀核發(fā)出的纖維在中腦上丘水平交叉進(jìn)入對(duì)側(cè)紅核，與丘腦腹外側(cè)核的丘腦皮質(zhì)纖維發(fā)生聯(lián)系，即大腦皮質(zhì)→橋核→小腦皮質(zhì)→齒狀核→紅核→丘腦腹外側(cè)核→大腦皮質(zhì)環(huán)路，此環(huán)路受損導(dǎo)致丘腦性共濟(jì)失調(diào)的產(chǎn)生?？紤]患者左側(cè)肢體輕偏癱可能是丘腦梗死后一過性的水腫壓迫內(nèi)囊后肢所致，支配下肢運(yùn)動(dòng)的皮質(zhì)脊髓束走行于內(nèi)囊后肢，皮質(zhì)脊髓束輕度受壓可導(dǎo)致對(duì)側(cè)肢體一過性輕偏癱，患者入院3 d輕偏癱癥狀即消失也支持上述推斷。

圖1 頭部MRI DWI像右側(cè)丘腦腹外側(cè)部異常高信號(hào)影，小腦、腦干及頂葉均未見明顯異常信號(hào)

本例報(bào)道表明丘腦腹外側(cè)核梗死可因?yàn)辇X狀核-丘腦通路的受損導(dǎo)致共濟(jì)失調(diào)輕偏癱綜合征的發(fā)生。

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1003-2754(2017)01-0076-02

R743.3

2016-09-20；

2016-12-19

(1.吉林大學(xué)白求恩第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科和神經(jīng)科學(xué)中心，吉林 長春130021；2.吉林大學(xué)第二醫(yī)院眼科中心，吉林 長春 130041)

董 銘，E-mail：neuromdong@163.com；于 澎，E-mail：895222700@qq.com