程堅(jiān) 廈門市兒童醫(yī)院超聲醫(yī)學(xué)科 （福建 廈門 361000）

超聲診斷先天性膽管擴(kuò)張癥的臨床研究

程堅(jiān) 廈門市兒童醫(yī)院超聲醫(yī)學(xué)科 （福建 廈門 361000）

目的：分析探討在本院經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的先天性膽管擴(kuò)張癥超聲表現(xiàn)，以提高彩色多普勒超聲對(duì)該病的診斷率。方法：對(duì)在本院經(jīng)手術(shù)或臨床病理證實(shí)的37例先天性膽管擴(kuò)張癥患者的超聲檢查表現(xiàn)進(jìn)行回顧性分析、總結(jié)。結(jié)果：本組病例中超聲診斷先天性膽管擴(kuò)張癥36例，診斷準(zhǔn)確率97.3%，漏診1例，漏診率2.7%。結(jié)論：超聲檢查為先天性膽管擴(kuò)張癥的首選方法。

超聲 先天性膽管擴(kuò)張癥 診斷

先天性膽管擴(kuò)張癥是指肝內(nèi)、肝外膽管系統(tǒng)發(fā)育異常導(dǎo)致膽管異常擴(kuò)張或形成囊腫。1723年Vatar首先描寫本病，多見于嬰幼兒及兒童時(shí)期，但約20%到成年才發(fā)病[1]。本文回顧總結(jié)自2014年6月～2017年5月在本院先行彩色多普勒超聲檢查后經(jīng)CT檢查、臨床手術(shù)和病理證實(shí)的膽管擴(kuò)張癥37例患者的超聲影像資料，報(bào)道如下。

1.資料與方法

1.1 臨床資料

選取在本院2014年6月～2017年5月CT檢查、臨床手術(shù)和病理證實(shí)的膽管擴(kuò)張癥37例患者的超聲檢查資料，超聲診斷為膽管擴(kuò)張癥36例，其中膽總管囊腫29例，膽總管憩室2例，膽總管十二指腸段囊狀擴(kuò)張1例，肝內(nèi)和肝外膽管多發(fā)囊狀擴(kuò)張2例，肝外膽管多發(fā)囊狀擴(kuò)張1例，肝內(nèi)膽管多發(fā)囊狀擴(kuò)張1例；1例膽總管囊腫（憩室型）并穿孔漏診。超聲診斷率97.3%，漏診率2.3%。男性11例，女性26例；年齡2～192個(gè)月，平均年齡97個(gè)月。臨床上出現(xiàn)上腹痛、發(fā)熱、黃疸表現(xiàn)的16例；以上腹部包塊為主要表現(xiàn)的19例，1例表現(xiàn)急腹癥，1例無明顯臨床癥狀。

1.2 儀器

使用PHLIP iu22和GE LOGIQ E9彩色多普勒超聲診斷儀，探頭頻率為3～6MHz和5～12MHz；平臥或側(cè)臥體位，空腹8h（嬰幼兒空腹4h），多切面掃查，觀察并分析肝內(nèi)、肝外膽管的走向、內(nèi)徑、形態(tài)、管壁結(jié)構(gòu)、囊性團(tuán)塊與肝內(nèi)結(jié)構(gòu)、膽囊、胰腺、右腎及鄰近關(guān)系、彩色血流充填情況。

2.結(jié)果

37例膽管擴(kuò)張癥中，36例均經(jīng)彩色多普勒超聲檢查診斷，二維超聲檢查表現(xiàn)為膽總管呈梭形擴(kuò)張或膽總管局部呈憩室樣膨出或肝內(nèi)、肝外膽管擴(kuò)張，膽管與擴(kuò)張的囊腫相連，肝臟形態(tài)正?；蜉p度增大，肝實(shí)質(zhì)回聲正常，36例中有5例因膽總管囊腫較大致門靜脈主干受壓相對(duì)變細(xì)，膽囊、胰腺、脾臟一般無特殊表現(xiàn)，36例中有2例因膽總管囊腫大致膽囊形態(tài)增大，膽囊腔內(nèi)透聲尚可，膽囊壁未見明顯增厚，1例膽總管囊腫巨大（前后徑約4.5cm）導(dǎo)致膽囊及胰腺胰管受壓出現(xiàn)膽囊增大和胰管擴(kuò)張。

3.討論

膽管擴(kuò)張癥是指膽管的部分或全部呈囊狀擴(kuò)張，亞州人群的發(fā)病率較高，女性多于男性，達(dá)3.5:1[2-3]。膽管擴(kuò)張的病理分型分為：1；I型：膽總管囊狀擴(kuò)張，占80～90%；II型：膽總管憩室；III型：膽總管十二指腸段包括Vater壺腹擴(kuò)張；IV型：膽管多發(fā)囊狀擴(kuò)張，又分為2種亞型，A肝內(nèi)和肝外膽管多發(fā)囊狀擴(kuò)張，B肝外膽管多發(fā)囊狀擴(kuò)張；V型：Caroli病，肝內(nèi)多發(fā)囊狀擴(kuò)張[4]。發(fā)病機(jī)制目前未完全明了，主要有胚胎期膽管空化異常學(xué)說、病毒感染學(xué)說、膽總管遠(yuǎn)端神經(jīng)、肌肉發(fā)育不良學(xué)說等。有學(xué)者認(rèn)為膽管壁先天性發(fā)育不良或閉鎖是發(fā)生本病的基本原因[5]。臨床表現(xiàn)以腹痛、腹部包塊、黃疸為主要癥狀。嬰兒以黃疸、腹部包塊多見；年長(zhǎng)兒則以腹痛、腹部包塊多見。有學(xué)者認(rèn)為若在嬰幼兒時(shí)當(dāng)攝入高脂肪或大量進(jìn)食常會(huì)誘發(fā)腹痛，此時(shí)患兒因不會(huì)表達(dá)?？砂l(fā)生誤診[6]。超聲表現(xiàn)：于右上腹部顯示球形、橢圓形、紡錘形的囊腫，巨大的囊腫甚至可以占據(jù)整個(gè)腹腔。囊腫向上延伸至肝門部，顯示囊腫近端與肝管相連，囊腫有囊壁薄、光滑，囊腔內(nèi)呈無回聲，后方回聲增強(qiáng)。如患病時(shí)間較長(zhǎng)，囊腔內(nèi)可顯示點(diǎn)、團(tuán)狀低回聲或強(qiáng)回聲；合并感染時(shí)，囊壁厚，囊腔內(nèi)可見密集點(diǎn)狀高回聲，肝內(nèi)膽管表現(xiàn)為正?；蜉p度擴(kuò)張。輕度膽管擴(kuò)張癥的患兒膽管擴(kuò)張僅表現(xiàn)為梭形或節(jié)段性擴(kuò)張，管壁回聲增強(qiáng)，合并感染時(shí)局部囊腫形態(tài)明顯，內(nèi)徑增大，此型超聲檢查時(shí)易漏診。鑒別診斷：①阻塞性膽總管擴(kuò)張：該病是因膽總管阻塞所致的梗阻性擴(kuò)張，檢查時(shí)可于膽總管內(nèi)見結(jié)石或腫瘤征像，常表現(xiàn)為梗阻部位以上膽管擴(kuò)張，一般管壁增厚，管腔內(nèi)徑均等，非梭形、球形或葫蘆形的囊狀擴(kuò)張，重癥者有肝內(nèi)膽管擴(kuò)張或可見肝門部樹枝狀膽管擴(kuò)張。膽總管腫瘤的特征性超聲表現(xiàn)為腫瘤部位處膽管壁的連續(xù)性中斷、腫瘤部位以上的膽管呈樹枝狀擴(kuò)張，臨床表現(xiàn)為黃疸呈進(jìn)行性加重，經(jīng)抗炎等治療無好轉(zhuǎn)。膽總管結(jié)石所致的梗阻性擴(kuò)張超聲表現(xiàn)可見梗阻部位以上膽總管內(nèi)有強(qiáng)回聲后伴聲影的團(tuán)塊，部分因伴發(fā)感染于擴(kuò)張的膽管內(nèi)見絮狀、條狀、片狀、團(tuán)塊狀回聲，同時(shí)膽管壁見節(jié)段性增厚，回聲增強(qiáng)，臨床表現(xiàn)黃疸經(jīng)抗炎治療后可好轉(zhuǎn)；②肝囊腫：肝囊腫呈圓形，壁光滑完整，分布于肝實(shí)質(zhì)中，囊腫與膽管不相通。而V型膽管擴(kuò)張呈表現(xiàn)為肝內(nèi)膽管呈囊狀或樁狀擴(kuò)張，有交通性，囊壁回聲增強(qiáng)，不規(guī)整，欠光滑等特點(diǎn)可與肝囊腫相鑒別；③多囊肝：多囊肝表現(xiàn)為肝內(nèi)大小不等、互不相通的圓形或橢圓形無回聲區(qū)，囊壁回聲強(qiáng)弱不均，無回聲區(qū)與肝內(nèi)膽管互不相通，常伴有多囊腎，甚至多囊胰、多囊脾，具有家族性和遺傳性特點(diǎn)；④胰腺囊腫：胰頭囊腫為胰頭部的囊性包塊，如懷疑胰頭囊腫可囑患者多飲水充盈十二指腸后可見囊腫位于胰頭部；⑤硬化性膽管炎：該病具有不同程度的膽管局部狹窄，有的出現(xiàn)近端膽管輕度擴(kuò)張，但其管壁明顯增厚，回聲增強(qiáng)，有僵硬感等特點(diǎn)，可與先天性膽管擴(kuò)張癥相鑒別。

超聲診斷先天性膽管擴(kuò)張癥有其特征性的聲像表現(xiàn)，且超聲檢查無痛苦、方法簡(jiǎn)便、操作無創(chuàng)、價(jià)格低廉、易于重復(fù)檢查等特點(diǎn)，可作為臨床診斷的首選方法，同時(shí)超聲檢查可了解肝內(nèi)膽管擴(kuò)張的部位、范圍和程度，為臨床選擇合理的治療方案提供可靠的依據(jù)。

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1006-6586(2017)14-0044-02

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2017-05-31

程堅(jiān)，副主任醫(yī)師，研究方向：超聲醫(yī)學(xué)。