呂傳彬

進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良是一組遺傳性的肌肉變性病。臨床特征有肌肉萎縮和無力，可伴有假性肥大。大多數(shù)在兒童時期發(fā)病，個別可發(fā)生于青少年或成人。

類型

根據(jù)遺傳方式和臨床特征的不同，本病可分為數(shù)種類型。

1. 嚴(yán)重型或假肥大型。緩慢起病，多在5歲左右出現(xiàn)癥狀，并逐漸加重。常從雙下肢近端開始無力，表現(xiàn)為跑步困難，易跌倒，跌倒后起立困難，上樓時尤為費(fèi)力。隨著病程的發(fā)展，出現(xiàn)四肢近端肌肉、肩胛帶肌和骨盆肌肉萎縮。站立時腰椎過度前凸，行走時骨盆及下肢左右搖擺，步態(tài)呈鴨步。因肩胛帶肌肉萎縮無力，雙臂前伸時可見翼狀肩胛。由仰臥位起立時表現(xiàn)出先翻身俯臥，再雙手撐地、扶膝、伸腰等特殊姿勢。腓腸肌、臀肌、三角肌等處可見觸之堅(jiān)實(shí)但肌力很差的假性肥大。80%的患兒累及心臟。在進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良中，本型最為嚴(yán)重，大多在15歲左右即不能行走或站立。

2. 良性型。發(fā)病年齡多在5至20歲。首發(fā)癥狀是骨盆帶肌及股肌無力，常有腓腸肌假性肥大。5至10年后出現(xiàn)肩胛帶肌及上臂肌無力。病程發(fā)展緩慢，多在發(fā)病15至30年才不能行走。

3.肢帶型。發(fā)病年齡在10至30歲。多首先出現(xiàn)骨盆帶肌或肩胛帶肌無力，表現(xiàn)為上樓困難或舉臂不過肩。病程緩慢，多無假性肥大。

4. 面肩肱型。通常在青春期起病。首先影響面部和肩胛帶肌。早期面肌受累僅表現(xiàn)為眼瞼閉合無力;典型病例呈特殊的“肌病面容”，上瞼下垂，額紋和鼻唇溝消失，口眼閉合無力，表情肌運(yùn)動微弱或喪失。因肩胛帶肌受累可見垂肩和翼狀肩胛。晚期可累及軀干和骨盆帶肌。肢體近端肌肉多不受累。偶見腓腸肌和三角肌假性肥大。

飲食與生活起居原則

1. 飲食宜優(yōu)質(zhì)高蛋白、適量碳水化合物和低脂肪。

可適量補(bǔ)充甘胺酸、谷氨酸、維生素E等營養(yǎng)輔助品，有一定的肌力增強(qiáng)作用。

? 病程日久的進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良患者，大體屬脾胃虛弱或肝腎不足，故三餐飲食可酌情補(bǔ)充適量的熱量與營養(yǎng)素，或選用具有滋養(yǎng)氣血作用的食品以進(jìn)行補(bǔ)益。如人參、黃精、熟地、冬蟲夏草、靈芝、螺旋藻、蜂王漿、豆奶、桂圓等。本病初起者多為肺熱津傷或兼濕熱內(nèi)蘊(yùn)，故飲食當(dāng)以涼性食物為主，多食用新鮮蔬果，忌食油膩煎炸食品。

4.本病極容易發(fā)生繼發(fā)感染，其中以呼吸道感染最為常見，故應(yīng)鼓勵患者活動，對臥床不起者需加強(qiáng)護(hù)理，防止褥瘡。

5. 適當(dāng)?shù)捏w育鍛煉及接受推拿、按摩等均延緩病程進(jìn)展，并防止關(guān)節(jié)攣縮。

食療方

1. 山藥30克，大米60克，白扁豆15克，煮粥，每日2次，每次一碗。適用于乏力納呆、脾胃虛弱患者。

2. 熟地30克，當(dāng)歸9克，杜仲15克，加水適量，煎煮，去渣留湯加入大米100克及生山藥100克煮粥，粥熟后加20克枸杞子并適當(dāng)調(diào)味，即可食用。每日一次。適用于肝腎不足、四肢萎縮患者。

? 冬蟲夏草5克，生曬參9克，冰糖20克，加水燉煮，每日一次。適用于各類型患者。

? 玉米須30克，蠶豆衣30克，水煎服，每日2次。適用于濕熱內(nèi)蘊(yùn)、肌肉無力伴舌苔黃膩患者。

? 西瓜皮50克，冬瓜皮50克，水煎飲湯，每日一次。適用于肺熱津傷、口渴肢軟患者。

? 煮熟雞蛋一枚，枸杞子30克，菟絲子30克，加水適量煎煮約一個小時，食蛋喝湯。適用于肝腎虧損、腰膝酸軟患者。

? 黃芪20克，太子參15克，紅棗20枚，大米100克，加水適量煮粥，每日2次。適用于四肢軟弱、精神不振患者?！?