馬家駒

肺間質(zhì)病因病種多、病因復雜等特點，導致臨床對該類疾病的認識不夠清晰，由此引發(fā)的誤診誤治也比較多。

間質(zhì)性肺病認清不易

在傳統(tǒng)的呼吸系統(tǒng)四大類疾病中，相對于阻塞性疾病（如COPD、哮喘）、感染性疾?。òńY(jié)核）和腫瘤已有較為成熟的認知外，人們對間質(zhì)性肺?。↖LD）的認識相對較為膚淺。

廣義地講，肺間質(zhì)病不是一種疾病，而是一組疾病，具體病種達200余種，它們是以肺泡壁為主并包括肺泡周圍組織及相鄰支撐結(jié)構(gòu)病變的一組非腫瘤、非感染性疾病群，病變可波及細支氣管和肺泡實質(zhì)，因此亦稱為彌漫性實質(zhì)性肺疾病。

因病種多、病因復雜等特點導致臨床對該類疾病的認識不夠清晰，由此引發(fā)的誤診誤治也比較多。近些年隨著認識的加深和檢查技術(shù)的進步，這種現(xiàn)象正在逐漸好轉(zhuǎn)。

目前引起間質(zhì)性肺病的已知原因有：與結(jié)締組織疾病相關(guān)的間質(zhì)性肺?。ㄈ缦到y(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、類風濕關(guān)節(jié)炎、皮肌炎等），與職業(yè)相關(guān)的間質(zhì)性肺?。ㄈ鐗m肺、硅肺等），與藥物相關(guān)的間質(zhì)性肺?。ㄈ绨返馔?、甲氨蝶呤所致疾病等），與環(huán)境相關(guān)的間質(zhì)性肺?。ㄈ邕^敏性肺炎等），原因未明的間質(zhì)性肺病稱為特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（如特發(fā)性肺纖維化）。氣促是最常見的首發(fā)癥狀，在劇烈活動時開始，呈漸進性加重，常伴淺快呼吸。

人們都知道肝硬化這個疾病，肺間質(zhì)病發(fā)展到肺纖維化階段時，就相當于“肺硬化”。而實際上，由于肝臟具備很強的代償能力，所以“肺硬化”比肝硬化的預(yù)后要差得多。就好比是一個建筑物，間質(zhì)病好比是房間磚瓦結(jié)構(gòu)的破壞，而不像其他疾病僅是內(nèi)墻的問題，由此可見其嚴重程度。所以肺間質(zhì)性疾病迄今為止仍屬于世界性難治病，各人種都可以發(fā)生，男性略多于女性。其預(yù)后有好有差，極差者甚至被稱為“類似癌癥的預(yù)后”。

間質(zhì)性肺病診斷不易

在間質(zhì)性肺病的臨床診治中，詳細詢問病史可以幫助診斷藥物性、放射性以及環(huán)境因素造成的多種疾病。此外還有一大類相對難以診斷的間質(zhì)性肺病則往往需要呼吸科、風濕免疫科、病理科、檢驗科以及職業(yè)病專業(yè)人士共同合作，才有可能明確病因和分類，從而為患者選擇合適的治療措施。

在眾多檢查手段中，支氣管肺泡灌洗術(shù)對于間質(zhì)性肺病的診斷具有重要價值。該方法是通過纖維支氣管鏡對支氣管以下肺段或亞肺段水平，反復以無菌生理鹽水灌洗、回收，對其進行一系列檢測和分析，從而了解下呼吸道病變的性質(zhì)特點和活動程度。該方法為研究某些肺疾病，特別是某些間質(zhì)性肺疾病，如結(jié)節(jié)病、 特發(fā)性肺纖維化（IPF）、過敏性肺泡炎、肺泡蛋白沉積癥、膠原血管病伴間質(zhì)性肺疾病（CVD-ILD）、組織細胞增多癥、塵肺、肺損傷與修復和免疫受損患者的肺部感染等，提供了很多幫助。因此，有人將支氣管肺泡灌洗術(shù)（BALF） 檢查稱為液性肺活檢。

近二十年間，BALF的檢測范圍和檢測項目都有了長足的進展。從BALF中細胞學、單克隆抗體標記T淋巴細胞亞群、可溶性蛋白、酶類到細胞因子、生物活性介質(zhì)等方面檢測，發(fā)表了大量研究結(jié)果，對某些肺疾病的發(fā)病機理、診斷、鑒別診斷和病變活動性、療效及預(yù)后判定等方面已顯示出重要臨床價值。

肺纖維化治療不易

間質(zhì)性肺病的治療包括病因治療（如遠離過敏原）、對癥支持治療和康復治療。康復治療包括運動鍛煉、呼吸肌鍛煉、營養(yǎng)療法、氧療及健康行為、教育介入等。

目前臨床上對間質(zhì)性肺病的治療，以特發(fā)性肺纖維化（IPF）最為棘手。IPF是原因不明、出現(xiàn)在成人、局限于肺、進行性致纖維化的間質(zhì)性肺炎，其組織病理學和放射學表現(xiàn)為普通型間質(zhì)性肺炎（UIP）?？傮w上IPF發(fā)病率呈明顯增長的趨勢，1991年到2003年間IPF的發(fā)病率估計每年增長11%，同時高分辨率CT在診斷中的應(yīng)用也增加了確診率。

本病的主要癥狀為進行性呼吸困難，其病死率高，臨床預(yù)后差，生存期中位數(shù)為2.9年，5年生存率不足50%。由于該病的病因和發(fā)病機制尚未完全闡明，迄今仍缺乏明顯可延長其生存期的有效治療方案。2011年發(fā)布的IPF診斷和治療指南中強烈推薦長期氧療（靜息狀態(tài)下有低氧血癥的患者）和肺移植（適合的患者），以及弱推薦糖皮質(zhì)激素治療急性加重的患者、處理無癥狀胃食管反流和肺康復治療。

臨床觀察表明，中醫(yī)治療在改善患者臨床癥狀方面的效果尤為突出，并有不同程度地調(diào)整和改善患者肺功能和血液流變學等作用。