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（中國醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院放射科，遼寧 沈陽　110004）

?胸部影像學(xué)?

成人先天性肺囊性腺瘤樣畸形CT診斷

常娜，郭啟勇

（中國醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院放射科，遼寧 沈陽110004）

目的：探討成人先天性肺囊性腺瘤樣畸形（Congenital cystic adenomatoid malformation，CCAM）的CT表現(xiàn)。方法：收集2005年3月—2015年11月共9例于我院就診患者。術(shù)前行CT掃描或CT增強(qiáng)掃描，術(shù)后病理證實(shí)為CCAM，分析CT表現(xiàn)與術(shù)后病理結(jié)果。結(jié)果：本實(shí)驗(yàn)9例患者，7例病變位于右肺，2例位于左肺；其中7例累及單個(gè)肺葉，僅2例累及兩個(gè)肺葉。CT表現(xiàn)9例病變中8例為大囊型（直徑＞2 cm），僅1例為小囊型（直徑＜2 cm）。8例大囊型中6例為單囊或少囊型（≤3個(gè)），壁光滑，無突起，多見腔內(nèi)積液；2例為多囊結(jié)構(gòu)（＞3個(gè)），囊壁不光滑，可見脊樣突起，多發(fā)分隔。1例小囊型病變呈蜂窩狀改變，囊大小較均勻，均小于2 cm。9例患者均接受手術(shù)切除，病理結(jié)果8例大囊型均為StockerⅠ型，1例小囊型符合StockerⅡ。結(jié)論：CCAM的CT表現(xiàn)具有一定的特異性，并且與病理分型相關(guān)，對(duì)患者術(shù)前正確診斷具有一定價(jià)值。

囊腺瘤樣畸形，肺，先天性；體層攝影術(shù)，螺旋計(jì)算機(jī)

先天性肺囊性腺瘤樣畸形 （Congenital cystic adenomatoid malformation，CCAM）是一種少見的先天性肺發(fā)育異常類疾病，多見于胎兒新生兒或兒童，成人CCAM更為罕見，目前國內(nèi)外報(bào)道較少。本文回顧性分析本院近10年來9例病例，分析其CT表現(xiàn)及病理結(jié)果，旨在提高術(shù)前CT對(duì)CCAM的診斷水平。

1　材料與方法

1.1一般資料

收集本院2005年3月—2015年11月共9例病例。其中男2例，女7例，平均年齡45.4歲。6例患者曾有反復(fù)肺內(nèi)感染病史，2例患者近期出現(xiàn)胸悶氣短伴咳嗽，1例患者無癥狀于體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)肺內(nèi)囊性占位前來就診。所有患者均接受術(shù)前CT檢查，并接受手術(shù)治療行肺葉或肺段切除行病理檢查。

1.2檢查方法

CT采用西門子公司Siemens Sensation 64和Siemens Definition兩種機(jī)型，掃描條件：120 kV，200mAs，掃描層厚1mm，間隔1mm，重建層厚3 mm，間隔3mm，患者采取仰臥位，于吸氣末期進(jìn)行掃描，掃描范圍從肺尖至肺底，肺窗窗寬1 000～1 200HU，窗位為-550～-650HU，縱隔窗窗寬300～400HU，窗位30～50HU。其中7例接受增強(qiáng)掃描，經(jīng)高壓注射器靜脈注射優(yōu)維顯100mL，流速2.5～3.0mL/s，將所得圖像上傳至工作站進(jìn)行多平面重建（Multiplanar reconstruction，MPR）。

1.3圖像分析

由2名放射科經(jīng)驗(yàn)豐富的高年資醫(yī)師進(jìn)行盲法讀片，對(duì)病變發(fā)生的部位、累及葉段、最大囊徑（測量最大囊的最長徑線）、囊壁、囊內(nèi)密度進(jìn)行分析，根據(jù)最大囊徑將其分為大囊型（直徑＞2 cm）和小囊型（直徑≤2 cm），意見不同時(shí)經(jīng)討論達(dá)成一致。

1.4病理分析

所有9例患者均接受手術(shù)切除治療，將所得標(biāo)本進(jìn)行固定，包埋，4μm厚切片，HE染色，以光學(xué)顯微鏡觀察，按Stocker等[1]的診斷標(biāo)準(zhǔn)對(duì)其病理資料進(jìn)行分型。

2　結(jié)果

2.1CCAM的CT表現(xiàn)

9例患者中7例在術(shù)前進(jìn)行CT增強(qiáng)掃描，兩名接受CT平掃，均在影像圖像上觀察到囊性結(jié)構(gòu)，7例位于右肺（5例上葉，1例上、中葉，1例下葉），2例位于左葉（1例上葉，1例上葉舌段及下葉），除2例累及一側(cè)肺兩個(gè)肺葉，其余均為單肺單葉發(fā)病。

其中4例為單囊結(jié)構(gòu)，直徑在2.3～4 cm（3例囊內(nèi)為液性成分，1例為實(shí)性結(jié)節(jié)，并于邊緣可見新月狀裂隙（圖1）。2例為2～3個(gè)囊腔，直徑在2.5～3.5 cm，其內(nèi)充滿液性密度或液-氣成分，可見氣液平面，1例囊內(nèi)液性密度增高，CT值達(dá)70HU，壁薄，洞壁光滑，未見結(jié)節(jié)樣突起或分隔。2例為大小不等多囊改變，最大囊徑分別為6 cm，3 cm，囊壁可見脊樣突起，部分可見分隔，腔內(nèi)以氣體成分為主，部分可見囊壁增厚及囊內(nèi)少量液性成分，周圍可見肺組織多發(fā)斑片及實(shí)變影，鄰近支氣管可見不規(guī)則輕度擴(kuò)張，肺組織透過度不均（圖2）。1例為多發(fā)細(xì)小蜂窩狀囊性結(jié)構(gòu)，囊徑均小于1.5 cm，囊壁不均勻增厚，部分可見短氣液平，周圍肺組織內(nèi)多發(fā)高密度炎性斑片影（圖3）（表1）。

圖1左肺上葉CCAM伴曲霉菌感染。圖1a：肺窗示左肺上葉囊性結(jié)構(gòu)，直徑約2.5 cm，內(nèi)見實(shí)性結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)與囊壁間可見新月狀裂隙；圖1b：縱隔窗示囊腔內(nèi)結(jié)節(jié)呈軟組織密度；圖1c：左肺上葉支氣管腔內(nèi)見褐黃色易碎物，管腔擴(kuò)張，壁光滑，顯微鏡下可見內(nèi)襯假復(fù)層纖毛柱狀上皮，細(xì)支氣管增生，囊壁內(nèi)未見軟骨，符合StockerⅠ型。

Figure 1.CCAM with aspergillus infection in left upper lung.Figure 1a:Lung window showed a solid nodule in the large cyst(d=2.5 cm), and a crescent-shaped fissure between the nodule and the wall in the upper lobe of left lung.Figure 1b:Mediastinal window showed soft tissue density nodule.Figure 1c:There was tawny breakable objects in the left upper lobe bronchus cavity.The lumen was expanded,and the wall was smooth.The microscope showed that the wall was lined with pseudostratified ciliated columnar epithelium,bronchial hyperplasia, and no cartilage can be seen,diagnosed as StockerⅠtype.

圖2右肺下葉大囊型CCAM。圖2a：右肺下葉見多囊性空腔，可見較大空腔直徑約6 cm，周圍多發(fā)大小不等小空腔，囊壁可見不均勻增厚，囊壁可見嵴樣突起，并可見分隔，周圍肺組織內(nèi)多發(fā)高度斑片影；圖2b：縱隔窗示囊壁不均增厚，呈軟組織密度，其內(nèi)可見短小氣液平；圖2c，2d：軸位增強(qiáng)及冠狀位MPR示囊壁可見強(qiáng)化；圖2e，2f：病理示大體病理剖開見多個(gè)1～4 cm囊腔，最大者內(nèi)見黃色物質(zhì)，質(zhì)中，顯微鏡下可見假復(fù)層纖毛柱狀上皮，局部纖維組織增生，囊腫間見不規(guī)則肺實(shí)質(zhì)，病理診斷符合StockerⅠ型。

Figure 2.Macrocystic type of CCAM in the lower lobe of right lung.Figure 2a:Polycystic cavities were seen in the right lower lobe, diameter of the larger cavity was about 6cm,surrounded by multiple small cavities of varying sizes.The wall was thicken irregularly,ridgelike protrusions and separations can be seen in the cavities.There were multiple patchy in the surrounding lung field.Figure 2b:Mediastinal window showed that the soft tissue density wall was thicken irregularly,short air-fluid levels can be seen in the cavities.Figure 2c,2d:The wall was enhanced on the axial and coronal position.Figure 2e,2f:Gross pathology showed multiple cavities between 1 cm to 4 cmin diameter,yellowsubstance in the largest one.Under microscope,pseudostratified ciliated columnar epithelium,local fibrosis,irregular lung parenchyma between cysts can be seen.Pathological diagnosis was consistent with StockerⅠtype.

共7例進(jìn)行增強(qiáng)掃描病例可見囊壁均勻強(qiáng)化，囊內(nèi)容物無強(qiáng)化，均未見異常動(dòng)脈供血。

2.2CCAM的病理表現(xiàn)

9例患者均獲得術(shù)后病理檢查，切面見囊性結(jié)構(gòu)，8例為大囊型，囊徑＞2 cm，1例為小囊型。大囊型最大囊腔直徑約6 cm，囊壁光滑，內(nèi)襯假復(fù)層纖毛柱狀上皮，部分內(nèi)可見黏液，囊壁可見間質(zhì)纖維增生，少量平滑肌束及不規(guī)則支氣管腔，并有淋巴細(xì)胞漿細(xì)胞等炎性細(xì)胞浸潤，囊腫間可見不規(guī)整肺泡結(jié)構(gòu)，符合StockerⅠ型（圖2），其中1例腔徑約2.5 cm，內(nèi)可見褐色易碎物，管腔擴(kuò)張，后證實(shí)為曲霉菌球（圖1）。1例小囊腔型，切面呈蜂窩樣結(jié)構(gòu)，多發(fā)大小不等囊腔，最大徑約1.5 cm，內(nèi)襯纖毛柱狀上皮，部分壁內(nèi)見平滑肌及彈力組織，可見炎細(xì)胞浸潤，符合StockerⅡ型病理改變（圖3）。9例患者均未見軟骨。

圖3左肺上葉舌段及下葉小囊性CCAM。圖3a：左肺上葉舌段及下葉彌漫多發(fā)小囊狀結(jié)構(gòu)，大小不等，壁厚薄不均，呈蜂窩狀改變；圖3b：縱隔窗可見囊壁呈軟組織密度；圖3c，3d：增強(qiáng)掃描可見囊壁不均強(qiáng)化；圖3e，3f：病理示大體病理剖開后呈蜂窩狀改變，多發(fā)大小不等囊腔，內(nèi)襯纖毛柱狀上皮，部分壁內(nèi)見平滑肌及彈力組織，可見炎細(xì)胞浸潤,確診為StockerⅡ型。

Figure 3.Microcystic type of CCAM in the upper lingular lobe and the lower lobe of left lung.Figure 3a:Diffused polycystic cavities of varying size can be seen in the upper lingular lobe and the lower lobe of left lung,like honeycomb;Figure 3b:Mediastinal window showed the soft tissue density wall;Figure 3c,3d:The wall of the cavity was enhanced;Figure 3e,3f:Gross pathology showed honeycomb-like,multiple tiny cavities lined with ciliated columnar epithelium,smooth muscle,elastic tissue and inflammatory cell infiltration within the wall.It was diagnosed as StockerⅡ type.

表1　9例CCAM患者臨床資料、CT表現(xiàn)及病理分型

3　討論

CCAM是一種極為少見的肺發(fā)育異常疾病，偶見于胎兒、新生兒及兒童，成人罕見，無性別差異。本病占先天性肺部畸形的25%，由于不明原因的局部細(xì)支氣管發(fā)育停滯，支氣管閉鎖，肺泡不發(fā)育，肺間質(zhì)大量增生形成錯(cuò)構(gòu)瘤樣結(jié)構(gòu)[2-3]，形成多房樣結(jié)構(gòu)，多發(fā)生于單肺單葉，極少發(fā)生累及雙肺多葉段。本實(shí)驗(yàn)9例患者中男女比例2∶7，可能與樣本量較少有關(guān)，9例病例均單肺發(fā)病，僅2例累及2個(gè)肺葉，其余均累及一個(gè)肺葉，與文獻(xiàn)中所述好單肺單葉發(fā)病相符。1977年Stocker等將CCAM按照臨床表現(xiàn)、大體病理及顯微鏡下表現(xiàn)分為3型。Ⅰ型為單發(fā)或多發(fā)大囊型（直徑＞2 cm），常伴發(fā)縱隔疝，囊壁內(nèi)襯假纖毛柱狀上皮，囊壁可見平滑肌及彈力纖維，近1/3的病理中可見到黏液細(xì)胞，囊壁罕見軟骨，囊間可見正常肺泡結(jié)構(gòu)，此型預(yù)后好。Ⅱ型為多發(fā)小囊狀型（直徑多小于1 cm），內(nèi)襯纖毛立方或柱狀上皮，囊間可見類似細(xì)支氣管結(jié)構(gòu)及擴(kuò)張肺泡，黏液細(xì)胞及軟骨未見顯示。Ⅲ型為無肉眼所見囊腔的實(shí)性病變，縱隔移位，顯微鏡下可見細(xì)小肺泡樣小囊腔，細(xì)支氣管壁樣結(jié)構(gòu)內(nèi)襯纖毛立方上皮。3種類型中Ⅰ型最多見，占65%，Ⅱ型25%，Ⅲ型最少見10%[1]。本實(shí)驗(yàn)9例患者術(shù)前CT檢查影像表現(xiàn)與其Stocker病理分型一致。9例中8例CT表現(xiàn)為大囊型的CCAM病理符合StockerⅠ型，1例小囊型CCAM病理符合StockerⅡ型，無Ⅲ型病例，與文獻(xiàn)中各病理類型發(fā)病率符合[4-7]。

StockerⅠ型8例患者術(shù)前CT所示最大囊腔直徑均大于2 cm，除2例為多囊（＞3個(gè)），其余6例均為單囊或少囊（共9個(gè)囊性結(jié)構(gòu)），其中7個(gè)囊內(nèi)為充滿液性成分，1例密度較高，考慮含蛋白成分，并且其壁光滑，無突起，強(qiáng)化均勻，與多囊性病例差別較大，并且2例患者經(jīng)過抗炎治療復(fù)查，病變未見變化，考慮單囊或少囊型病變內(nèi)液性成分可能是由黏液細(xì)胞分泌所致，與感染無關(guān)。而兩例多囊病例中，囊壁不光滑，厚薄不均，較大囊中可見嵴狀突起，并可見分隔，囊腔內(nèi)含氣，部分可見短氣液平。可見即使均為大囊型，其CT表現(xiàn)不近相同，單囊或少囊型病變洞壁光滑，其內(nèi)含液性成分為主，而多囊型囊壁厚薄不均，可見突起，腔內(nèi)含氣為主。Ⅰ型病例中1例病變CT平掃可見腔內(nèi)實(shí)性結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)與洞壁間可見新月形裂隙，病理證實(shí)為曲霉菌球，蘇金亮等的實(shí)驗(yàn)中同樣發(fā)現(xiàn)2例經(jīng)病理證實(shí)為Ⅰ型CCAM合并曲霉菌感染病例[7]，表明Ⅰ型囊性腺瘤樣畸形合并曲霉菌感染較常見。StockerⅡ型1例患者術(shù)前CT診斷為小囊型CCAM，其CT所見與術(shù)后病理所見吻合。本組實(shí)驗(yàn)未見StockerⅢ型，考慮與本實(shí)驗(yàn)樣本量較少有關(guān)，另外StockerⅢ型其發(fā)病率低，常合并其他部位畸形，致死率高可能也是一個(gè)原因。另外，本實(shí)驗(yàn)9例患者均未見縱隔移位，與Zhang等報(bào)道不同[8]，可能因?yàn)榭v隔移位與肺內(nèi)囊腔大小及位置有關(guān)，本組實(shí)驗(yàn)中，囊腔直徑較相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道略小，最大腔直徑約6 cm，且發(fā)生于右肺下葉，位于胸壁下，遠(yuǎn)離縱隔，故未造成縱隔移位。

肺囊性腺瘤樣畸形在術(shù)前CT檢查中具有一定特征性，但仍需與如下疾病進(jìn)行鑒別：①支氣管源性肺囊腫：先天性支氣管源性肺囊腫的形成是由于肺芽的發(fā)育障礙，遠(yuǎn)端肺芽被隔離，與正常支氣管樹不相通，支氣管內(nèi)分泌物不能被排出，而逐漸積聚膨脹形成囊腫[9]。其多為一個(gè)囊腔或多個(gè)囊腔，囊壁光滑，囊內(nèi)容物密度較多變，可為液性囊腫或液氣囊腫，可發(fā)生于縱隔旁，食管旁及肺內(nèi)，肺內(nèi)型較易于CCAM混淆，當(dāng)囊壁不規(guī)則，可見嵴樣突起時(shí)，可有助于鑒別。②肺隔離癥：由異位主動(dòng)脈分支供血的一部分肺組織，發(fā)育不全并與正常支氣管肺組織無交通，好發(fā)于下葉后基底段。當(dāng)發(fā)生感染時(shí)，病變肺組織可與正常支氣管相通，形成多個(gè)含氣或含氣-液平面的囊腔，與發(fā)生于下葉后基底段CCAM并伴發(fā)感染難以分辨，需與其鑒別，行增強(qiáng)CT檢查，可直觀顯示肺隔離癥的異常動(dòng)脈供血，本組實(shí)驗(yàn)7例增強(qiáng)病例，均未見異常動(dòng)脈供血。③大葉性肺氣腫：目前認(rèn)為大葉性肺氣腫是由于支氣管軟骨發(fā)育不良，黏膜增生，分泌物潴留的原因造成活瓣樣結(jié)構(gòu)，使吸收自如，呼氣受限，導(dǎo)致的氣腫形成。常發(fā)生于一個(gè)肺葉，左肺上葉常見，可見患側(cè)肺葉膨脹性改變，透過度增高，其內(nèi)可見稀疏的肺紋理向四周伸展[10]。④囊性支氣管擴(kuò)張：可為先天性，多發(fā)生于下葉，可見沿支氣管走形呈簇狀排列的囊腔，當(dāng)發(fā)生感染時(shí)可見囊壁增厚，其內(nèi)可見氣液平，?？梢姴怀杀壤龜U(kuò)張的支氣管囊腔與肺動(dòng)脈伴行，形成“印戒征”，可與CCAM加以區(qū)分。⑤食管裂孔疝或膈疝：當(dāng)膈下腹腔內(nèi)容物通過食管裂孔或膈肌缺如疝入胸腔時(shí)，可能會(huì)誤認(rèn)為“下肺囊性病變”，可通過CT檢查及三維重組后處理行MPR重建，多角度觀察病變起源，鑒別困難時(shí)可以口服造影劑，觀察造影劑是否進(jìn)入病變內(nèi)進(jìn)行區(qū)分。

肺囊性腺瘤樣畸形發(fā)病率低，容易誤診，但仔細(xì)分析其CT表現(xiàn)具有一定的特點(diǎn)，多為單肺單葉發(fā)病，大囊型中少囊或單囊的洞壁光滑，其內(nèi)含液性成分為主，而多囊型洞壁不光滑，可見嵴狀突起，腔內(nèi)含氣，可伴縱隔移位。而小囊型主要呈蜂窩樣改變，囊大小較均勻一致。若伴發(fā)感染，囊壁增厚，囊內(nèi)積液，可見氣液平，術(shù)前行CT掃描及增強(qiáng)掃描可以推測病理類型，提高診斷的準(zhǔn)確性。由于CCAM常反復(fù)感染，并且有惡變可能，手術(shù)切除是首選治療方法，行肺葉或肺段切除，術(shù)后預(yù)后較好，可有效防止CCAM相關(guān)并發(fā)癥發(fā)生，提高患者生存質(zhì)量，延長生存時(shí)間[11]。

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CT diagnosis of congenital cystic adenomatoid malformation of lung in adult

CHANG Na,GUO Qi-yong
(Department of Radiology,Shengjing Hospital of China Medical University,Shenyang 110004,China)

Objective:To investigate the CT manifestation of congenital cystic adenomatoid malformation(CCAM)of lung in adult.Methods:From March 2005 to November 2015,9 patients with CCAM confirmed by postoperative pathology underwent CT scanning or enhanced CT scanning preoperatively.The CT manifestation and pathological style were analyzed.Results:The lesions of 7 cases were in the right lung,2 cases in the left lung;7 cases involved a single lobe,only 2 cases involved two lobes.The CT manifestations of 9 cases with CCAM included macrocystic type(diameter＞2 cm)in 8 cases and microcystic type(diameter＜2 cm)in 1 case.6 cases of the macrocystic type contained less than 3 cysts with smooth wall,filled fluid.2 cases of the macrocystic type were polycystic structure(＞3),and the cyst wall was not smooth,with ridge-like protrusions and multiple separation.1 case of microcystic type was honeycomb structures with homogenous cyst size(＜2 cm).Finally,pathological results of 8 macrocystic cases were Stocker’s typeⅠ,the microcystic case was Stocker’s typeⅡ.Conclusion:The CT manifestations of CCAM had a certain characteristics,and might predict the pathological type.CT examination was useful for the preoperative diagnosis of CCAM.

Cystic adenomatoid malformation of lung,congenital;tomography,spiral computed

R734.2；R814.42

A

1008-1062（2016）05-0341-04

2015-02-02；

2015-02-05

常娜（1987-），女，遼寧沈陽人，醫(yī)師。E-mail：meteor-0201@163.com

郭啟勇，中國醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院放射科，110004。E-mail：guoqy@sj-hospital.org