徐國萍，張雪寧，盧 暄

（1.天津醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院，天津 300211；2.天津市東麗區(qū)中醫(yī)醫(yī)院，天津 300300）

臍尿管癌螺旋CT影像學(xué)表現(xiàn)及其臨床價值

徐國萍1，張雪寧1，盧 暄2

（1.天津醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院，天津 300211；2.天津市東麗區(qū)中醫(yī)醫(yī)院，天津 300300）

目的：探討臍尿管癌的螺旋CT影像學(xué)表現(xiàn)及其臨床診斷價值。方法：回顧性分析15例經(jīng)手術(shù)及病理證實的臍尿管癌患者的CT資料。結(jié)果：原發(fā)臍尿管腫瘤14例，其中臍尿管黏液腺癌13例，臍尿管小細(xì)胞內(nèi)分泌癌1例；臍尿管轉(zhuǎn)移癌1例。15例腫瘤均位于臍與膀胱頂部之間臍尿管走行區(qū)，14例原發(fā)臍尿管腫瘤均表現(xiàn)為囊實性，其中4例臍尿管黏液腺癌內(nèi)可見點狀、斑片狀或弧形鈣化。臍尿管轉(zhuǎn)移癌表現(xiàn)為實性腫塊，并膀胱前壁腫塊，鄰近膀胱壁及結(jié)腸壁增厚。結(jié)論：臍尿管癌螺旋CT影像學(xué)表現(xiàn)有一定特征性，其對臍尿管癌的定位、定性診斷及臨床治療方案的制定具有重要價值。

癌；臍尿管；體層攝影術(shù)，螺旋計算機

臍尿管癌是一種罕見的泌尿系統(tǒng)惡性腫瘤，占所有成人癌瘤的0.01%以下，起病隱匿。臍尿管癌影像學(xué)表現(xiàn)有一定的特征性，回顧性分析我院經(jīng)手術(shù)及病理證實的15例臍尿管癌的CT圖像，旨在探討其影像表現(xiàn)特征及螺旋CT對其診斷價值。

1 資料與方法

1.1 研究對象

收集2006年10月—2014年12月于我院泌尿外科收治的臍尿管癌患者15例，全部病例都經(jīng)手術(shù)、病理證實。其中男11例，女4例，年齡26～72歲，平均56.7歲。主要臨床癥狀為下腹部疼痛或不適7例，鏡下或肉眼血尿12例，黏液尿5例，膀胱刺激癥（尿頻、尿急、尿痛）10例，恥骨上區(qū)腹中線處觸及包塊5例。

1.2 儀器及檢查方法

使用GE 64排Light Speed螺旋CT、西門子16排螺旋CT、PQ-6000螺旋CT。掃描參數(shù)：GE 64排Light Speed螺旋CT及西門子16排螺旋CT管電壓120～140kV，管電流分別為智能20～240mA、150mAs，螺距1.375，掃描層厚為5mm，間隔為5mm。PQ-6000螺旋CT機管電壓120 kV，管電流200mA，螺距1.0，掃描層厚及間隔均為10mm。

患者檢查前禁食4～6 h，檢查前1 h飲溫水500～1 000mL，使膀胱充盈，患者取仰臥位，掃描范圍為臍上2 cm至恥骨聯(lián)合下緣。15例均行盆腔CT平掃，其中9例還進行了盆腔CT增強掃描。增強掃描采用高壓注射器靜脈團注法，經(jīng)肘靜脈注射非離子型造影劑碘海醇或碘佛醇80～100mL，注射流速3.0～3.5mL/s。其中11例原始數(shù)據(jù)在GE ADW 4.4工作站用多平面重建（MPR）技術(shù)進行矢狀位重建。

2 結(jié)果

本組15例臍尿管癌病例中，原發(fā)臍尿管腫瘤14例，其中臍尿管黏液腺癌13例，臍尿管小細(xì)胞內(nèi)分泌癌1例；臍尿管轉(zhuǎn)移癌1例。臍尿管黏液腺癌CT表現(xiàn)為膀胱前頂壁臍尿管膀胱連接處類圓形或不規(guī)則形囊實性腫物影，密度不均勻，病變最大為6.4 cm×3.4 cm，最小者為1.5 cm×1.8 cm。增強后腫瘤實性部分及囊壁呈明顯強化，其內(nèi)見片狀無強化低密度區(qū)。其中4例伴鈣化，呈點狀、斑片狀或弧形，位于腫塊的中央或外圍部。腫瘤侵犯膀胱壁可表現(xiàn)為腫塊突向膀胱腔外、腔內(nèi)生長，鄰近的膀胱壁局限性增厚，但病變主體位于膀胱外（圖1～4）；臍尿管小細(xì)胞型內(nèi)分泌癌1例，CT表現(xiàn)為膀胱前壁偏右側(cè)不規(guī)則軟組織密度影，突向膀胱內(nèi)外生長，大小約為3.0 cm× 3.8 cm，密度不均勻，鄰近膀胱壁增厚。臍尿管轉(zhuǎn)移癌1例，CT表現(xiàn)為臍尿管走行區(qū)軟組織密度腫塊影，邊緣模糊，與腹膜、腹壁、膀胱前頂壁及鄰近結(jié)腸分界不清；膀胱壁增厚，前頂壁可見不規(guī)則形軟組織腫塊影突入腔內(nèi)，周圍結(jié)腸腸壁增厚、腸腔狹窄。盆腔脂肪間隙密度增高并可見多發(fā)小結(jié)節(jié)。病理診斷為臍尿管、膀胱、結(jié)腸彌漫浸潤性中分化黏液腺癌，結(jié)合免疫組化：CDX2（+）、CEA（+）、CK20（+）、CK7 （-）、CK5/6（+），考慮來自結(jié)腸黏液腺癌，膀胱、臍尿管轉(zhuǎn)移。本組4例于矢狀面可見殘存臍尿管，表現(xiàn)為腫塊上方與臍相連的條索狀影。

圖1 臍尿管黏液腺癌。圖1a：平掃示膀胱臍尿管連接處囊實性腫物，突向膀胱內(nèi)外生長。圖1b：增強掃描腫物實性部分明顯強化，鄰近膀胱壁略增厚。 圖2 臍尿管黏液腺癌。圖2a：橫斷面示膀胱前頂壁囊實性病變，并可見點狀鈣化。圖2b：矢狀面示病變上方可見殘存臍尿管（↑）與其相連。 圖3 臍尿管小細(xì)胞型內(nèi)分泌癌。圖3a：CT增強掃描示囊實性腫物位于膀胱頂部偏右側(cè)，向膀胱外凸出。實性部分可見強化。圖3b：病理診斷證實為小細(xì)胞型內(nèi)分泌癌（HE）。 圖4 結(jié)腸黏液腺癌，膀胱、臍尿管轉(zhuǎn)移癌。橫斷面（圖4a）及矢狀面（圖4b）平掃示結(jié)腸腸壁增厚，膀胱前壁腫物，臍與膀胱頂間軟組織密度腫物（↑），邊界模糊，前腹壁受侵犯。

Figure 1.Urachal mucus adenocarcinoma.Figure 1a:Tumor is located in the junction of urachal and bladder,extended out of the cyst.Figure 1b:Contrast-enhanced CT image shows solid component can be enhanced and adjacent wall of the bladder is slightly thicken.Figure 2.Urachal mucus adenocarcinoma.Figure 2a:Transverse image shows a cystic solid mass anterosuperior to the bladder,with dotted calcification in the lesion.Figure 2b:Sagittal image shows remained urachus(↑)connect to the mass.Figure 3.U-rachus small cell endocrine cancer.Figure 3a:Contrast-enhanced CT image shows a cystic solid mass in the right of the bladder dome which had extended out of the cyst.The part of solid can be enhanced.Figure 3b:Pathological diagnosis confirmed it to be a urachus small cell endocrine cancer(HE).Figure 4.Colon mucinous adenocarcinoma,bladder and urachus metastasis.Axial(Figure 4a)and sagital(Figure 4b)images show thickened wall of colon,mass in the front wall of bladder dome,and an ill-defined soft tissue mass extending from the umbilicus to the dome of the bladder with adjacent anterior abdominal wall infiltration.

3 討論

臍尿管又稱臍正中韌帶，是由胚胎早期的排泄器官尿囊退化所形成的一條索條狀物，連接膀胱頂部與臍部，位于腹橫筋膜與腹膜之間的疏松結(jié)締組織內(nèi)，即Retzius間隙，長度約2.0～15.0 cm。未退化殘存的臍尿管有癌變的可能，慢性炎癥的長期刺激可導(dǎo)致臍尿管惡變形成臍尿管癌。臍尿管癌發(fā)病率極低，占所有膀胱腫瘤的0.35%～0.7%[1]。

臍尿管癌病理類型分為黏液腺癌、未特殊分類腺癌、移行細(xì)胞癌、鱗狀細(xì)胞癌、小細(xì)胞癌以及其他罕見亞型。以腺癌最為多見，占臍尿管癌的90%[2]，且大部分是黏液腺癌。本組14例原發(fā)性臍尿管癌，腺癌占13例，且均為黏液腺癌，臍尿管小細(xì)胞型內(nèi)分泌癌1例，與文獻報道相符。劉高瑞等[3]報道黏液腺癌占膀胱臍尿管型腺癌的66.7%，Cho等[4]也曾報道稱黏液腺癌在膀胱臍尿管腺癌中所占的比例為65%。病理診斷時，若對腺癌是臍尿管來源還是結(jié)腸來源存在疑問時，免疫組化可以幫助判斷，CK7和CK20陽性多提示來源于泌尿系統(tǒng)，而CK7陰性更傾向于結(jié)腸來源[5]，若發(fā)現(xiàn)組織中彌漫性34BE12陽性和彌漫性細(xì)胞核β-catenin陰性更能支持臍尿管癌的診斷[6]。本組中臍尿管轉(zhuǎn)移癌1例，病理檢查示臍尿管、膀胱、結(jié)腸彌漫浸潤性中分化黏液腺癌，通過免疫組化檢查CK20（+）、CK7（-），考慮腫瘤來自于結(jié)腸，臍尿管及膀胱均為轉(zhuǎn)移癌。

臍尿管癌可發(fā)生于臍尿管走行區(qū)中任何部位，其中90%的腫瘤發(fā)生于臍尿管下1/3即膀胱內(nèi)段或膀胱旁段，6%的腫瘤發(fā)生于臍尿管中段，發(fā)生于臍尿管遠端近臍部的腫瘤約占4%[7]。本組除臍尿管轉(zhuǎn)移癌累及大部分臍尿管外，另外14例原發(fā)性臍尿管癌均發(fā)生于臍尿管下1/3，且絕大多數(shù)居于腹中線處，僅1例臍尿管小細(xì)胞型內(nèi)分泌癌位于膀胱右前壁，系臍尿管伴隨閉鎖的臍動脈走行致其略偏離中線所致[8]。臍尿管癌多見于中老年男性[1，9]。本組病例顯示男性多發(fā)（男∶女約為3∶1），且平均發(fā)病年齡為56.7歲。臍尿管癌因其特定發(fā)病部位，臨床癥狀常常隱匿，最常見的臨床表現(xiàn)是血尿，其次是膀胱刺激癥、腹痛、恥骨上區(qū)腫塊，黏液尿出現(xiàn)多提示臍尿管腺癌。臍尿管小細(xì)胞型內(nèi)分泌癌臨床表現(xiàn)無特異性。

總結(jié)本組臍尿管癌病例資料，臍尿管癌CT表現(xiàn)有以下幾點：①腫瘤均位于中線或稍偏離中線的臍尿管走行區(qū)，多數(shù)腫瘤位于臍尿管膀胱交界區(qū)；②腫瘤多為囊實性腫塊，囊壁厚薄不均，外緣不光整，囊內(nèi)壁不規(guī)則。增強掃描腫瘤實性部分及囊壁多呈中度以上強化，其內(nèi)可見低密度無強化區(qū)。文獻報道，較小的腫瘤可為相對較規(guī)則的實性腫塊，本組未收集到實性原發(fā)性臍尿管癌，有待進一步收集。本組臍尿管小細(xì)胞型內(nèi)分泌癌影像學(xué)表現(xiàn)與臍尿管黏液腺癌無明顯差別，最終確診還需依靠病理檢查。③腫瘤常侵犯膀胱壁，致鄰近膀胱壁增厚，并向膀胱腔內(nèi)生長，但腫瘤的主體多位于膀胱腔外；④腫瘤中央或周邊可見鈣化，呈點狀、斑點狀、條形或弧形。本組4例伴鈣化病變均系臍尿管黏液腺癌，且主要位于腫瘤的中央；⑤若觀察到與病變相連的殘存臍尿管多提示臍尿管癌，矢狀面可更好地顯示殘存臍尿管。本組有4例可見殘存臍尿管。

本組資料中，臍尿管轉(zhuǎn)移癌1例，患者主要臨床表現(xiàn)為尿頻、尿痛伴腰痛及陰莖痛1月余，恥骨上膀胱區(qū)可觸及質(zhì)硬腫塊，無排便習(xí)慣及大便性狀的改變，因膀胱內(nèi)腫塊體積較大，與周圍組織分界不清，盆腔可見多發(fā)小淋巴結(jié)，最初誤診為膀胱癌，侵犯腹壁、臍尿管及結(jié)腸。最終經(jīng)手術(shù)病理及免疫組化檢查診斷為結(jié)腸黏液腺癌、臍尿管及膀胱轉(zhuǎn)移癌。在以往國內(nèi)外文獻中未發(fā)現(xiàn)臍尿管轉(zhuǎn)移癌相關(guān)病例報道，本例臍尿管轉(zhuǎn)移癌雖然影像學(xué)表現(xiàn)無明顯特異性，但其發(fā)病部位與原發(fā)臍尿管癌相同，位于腹中線臍尿管走行區(qū)，且矢狀面觀察較好，可以很好顯示病變的累及范圍，為臨床治療方案的選擇及評估預(yù)后提供依據(jù)。

根據(jù)臍尿管癌的發(fā)病部位及影像表現(xiàn)，需和以下疾病進行鑒別：①膀胱癌，臍尿管癌需與發(fā)生于頂壁及前壁的膀胱癌鑒別。膀胱癌多向腔內(nèi)突出形成腫塊，可向腔外生長但主體仍位于膀胱內(nèi)。膀胱癌多為實性腫塊，囊實性腫塊較少。膀胱癌鈣化主要位于病變的邊緣。增強檢查膀胱癌強化效應(yīng)較臍尿管癌更明顯。②臍尿管囊腫合并感染，表現(xiàn)為囊腫壁明顯增厚，邊緣不規(guī)整，但囊腫內(nèi)壁仍較光滑[10]，此點為與臍尿管癌鑒別的重點。CT增強掃描病變呈不均勻輕度強化，形態(tài)類似腫瘤樣病變，有時單憑影像學(xué)檢查難以與臍尿管癌鑒別。③臍尿管憩室，表現(xiàn)為膀胱前頂壁外狹長管道或呈囊狀影，與膀胱相通，邊緣光滑，囊內(nèi)密度均勻，可合并結(jié)石形成，增強掃描無明顯強化。④前腹壁中線腫瘤——硬纖維瘤和孤立性纖維性腫瘤，好發(fā)于腹直肌或腹外斜肌腱膜中，多見于女性，以臍部以下發(fā)生為主，CT或MRI表現(xiàn)為結(jié)節(jié)狀或腫塊狀軟組織影，密度或信號均勻，輕度強化或不強化。國外文獻報道硬纖維瘤和孤立性纖維性腫瘤影像學(xué)表現(xiàn)與臍尿管癌相似，但其尿常規(guī)檢查多為陰性，且單純切除病變后預(yù)后較好，不易復(fù)發(fā)[11]。⑤腹壁炎性包塊，CT或MRI表現(xiàn)為腫塊與周圍分界不清晰、周圍脂肪層模糊等，增強后腫塊多呈不均勻強化，根據(jù)病變部位及臨床表現(xiàn)有助于與臍尿管癌鑒別。

目前臍尿管癌主要采取手術(shù)治療，手術(shù)方式為擴大性膀胱部分切除術(shù)，切除范圍包括臍正中韌帶全長，連同臍的膀胱部分切除術(shù)加盆腔淋巴結(jié)清掃術(shù)，以及覆蓋在腫瘤表面腹膜與恥骨后間隙的結(jié)締組織一起切除[3]。有學(xué)者認(rèn)為完整將臍、臍尿管及膀胱頂部切除能保證手術(shù)切緣的陰性狀態(tài)，降低術(shù)后復(fù)發(fā)率。國內(nèi)馮濤等[12]對9例臍尿管癌行保留臍部的擴大性膀胱部分切除術(shù)，效果較好，并認(rèn)為對于位于臍尿管下段且較小的腫瘤行保留臍部的手術(shù)可以完整地切除腫瘤并使大部分患者獲得長期無瘤生存。近年來腹腔鏡手術(shù)的應(yīng)用也得到更多重視，其手術(shù)創(chuàng)傷小，術(shù)后恢復(fù)快，術(shù)后近期療效理想，但其遠期效果還有待觀察[13]。最近一個關(guān)于臍尿管腺癌的臨床治療指南認(rèn)為，由于臍尿管癌術(shù)后復(fù)發(fā)率高，對于那些切緣陽性、淋巴結(jié)陽性、侵犯腹膜以及手術(shù)未切除臍尿管的患者，術(shù)后應(yīng)考慮給予輔助化療[14]。

綜上所述，臍尿管癌螺旋CT影像學(xué)表現(xiàn)有一定特征性，橫斷面圖像結(jié)合矢狀位重建圖像可以更好地對其定位、定性診斷。位于臍與膀胱頂部之間臍尿管走行區(qū)的腫塊要考慮到臍尿管癌的可能，正確診斷臍尿管癌對臨床選擇治療方式及改善預(yù)后有非常重要的價值。

[1]Kumar N,Khosla D,Kumar R,et al.Urachal carcinoma:clinicopathological features,treatment and outcome[J].J Cancer Res Ther,2014,10(3):571-574.

[2]Williams CR,Chavda K.En Bloc Robot-assisted Laparoscopic Partial Cystectomy,Urachal Resection,and Pelvic Lymphadenectomy for Urachal Adenocarcinoma[J].Rev Urol,2015,17(1):46-49.

[3]劉高瑞，孫光，王一，等.原發(fā)性膀胱黏液腺癌的診治分析[J].臨床泌尿外科雜志，2015，30（2）：112-114.

[4]Cho SY,Moon KC,Park JH,et al.Outcomes of Korean patients with clinically localized urachal or non-urachal adenocarcinoma of the bladder[J].Urol Oncol,2013,31(1):24-31.

[5]陳雯微，任偉，楊覓，等.膀胱臍尿管癌合并膀胱尿路上皮癌1例及文獻復(fù)習(xí)[J].現(xiàn)代腫瘤醫(yī)學(xué)，2015，（9）：1247-1250.

[6]Gopalan A,Sharp DS,Fine SW,et al.Urachal carcinoma:a clinicopathologic analysis of 24 cases with outcome correlation[J].Am J Surg Pathol,2009,33(5):659-668.

[7]Asano K,Miki J,Yamada H,et al.Carcinoma of urachus:report of 15 cases and review of literature—is total cystectomy the treatment of choice for urachal carcinoma?[J].Nihon Hinyokika Gakkai Zasshi,2003,94(4):487-494.

[8]林一錙，羅敏，高源統(tǒng).臍尿管癌的多層螺旋CT診斷[J].醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志，2013，23（2）：262-264.

[9]Zhang J,Wu J.Options for diagnosis and treatment of urachal carcinoma[J].Asia Pac J Clin Oncol,2013,9(2):117-122.

[10]葉永強，余景武，沈國鑫，等.臍尿管囊腫MSCT影像表現(xiàn)[J].醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志，2012，22（9）：1568-1570.

[11]Mizusawa H,Oguchi T,Domen T,et al.Two cases of lower abdominal tumors difficult to differentiate from urachal tumors[J].Nihon Hinyokika Gakkai Zasshi,2014,105(1):17-21.

[12]馮濤，孫光，張金剛.關(guān)于臍尿管癌臨床病理學(xué)特點及手術(shù)療效的研究[J].天津醫(yī)科大學(xué)學(xué)報，2010，16（1）：99-102.

[13]沙建軍，陳偉，張連華，等.腹腔鏡下擴大性膀胱部分切除聯(lián)合盆腔淋巴結(jié)清掃術(shù)治療臍尿管癌 [J].中華泌尿外科雜志，2010，31 （6）：379-382.

[14]Siefker-Radtke A.Urachal adenocarcinoma:a clinician’s guide for treatment[J].Semin Oncol,2012,39(5):619-624.

Spiral computer tomography imaging findings of urachal carcinoma and its clinical value

XU Guo-ping1,ZHANG Xue-ning1,LU Xuan2
(1.The Second Hospital of Tianjin Medical University,Tianjin 300211,China; 2.Tianjin Dongli District Hospital of Traditional Chinese Medicine,Tianjin 300300,China)

Objective:To analyze the spiral computer tomography manifestations and its value in the diagnosis of urachal carcinoma.Methods:A total of 15 patients with urachal carcinoma diagnosed by pathological examination in our hospital were included in this study.We retrospectively analyzed CT images.Results:In the group,14 patients had primary urachal carcinoma including 1 urachus small cell endocrine cancer and 13 mucus adenocarcinomas,and another 1 had urachus metastasis.Fourteen patients who had primary urachal carcinoma showed cysticsolid mass over the apex of the bladder,and 4 had calcification.Solid mass of urachus and bladder was found in urachus metastasis,partial thickness of the colon and the bladder wall was found.Conclusion:CT is an effective imaging modality in the localization and qualitative diagnosis of urachal carcinoma.Moreover,it can provide more information for clinical treatment.

Carcinoma;Urachus;Tomography,spiral computed

R737.1；R814.42

A

1008-1062（2016）04-0271-04

2015-09-14

徐國萍（1979-），女，天津人，主治醫(yī)師。E-mail：doctorxu312＠126.com

徐國萍，天津醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院放射科，300211。E-mail：doctorxu312＠126.com