陳瑩，李志義，南楠，段筱娟，吳啟峰，冷飛云，趙婷婷

（貴陽市第一人民醫(yī)院病理科，貴州550001）

·案例分析·

右鎖骨巨大軟骨肉瘤的臨床病理分析

陳瑩，李志義△，南楠，段筱娟，吳啟峰，冷飛云，趙婷婷

（貴陽市第一人民醫(yī)院病理科，貴州550001）

軟骨肉瘤；鎖骨；病理學(xué)；病例報(bào)告

軟骨肉瘤是列于骨髓瘤與骨肉瘤之后第3個(gè)最常見的惡性骨腫瘤，其特征為產(chǎn)生軟骨樣基質(zhì)，可發(fā)生于軀體任何軟骨內(nèi)化骨的骨骼中，發(fā)病年齡多在40～70歲，多見于股骨、骨盆、脛骨等[1]。根據(jù)文獻(xiàn)統(tǒng)計(jì)發(fā)生在鎖骨中的惡性骨腫瘤較為罕見，鎖骨軟骨肉瘤更是鮮有報(bào)道。為加深對(duì)該病的認(rèn)識(shí)，本文報(bào)道了1例病程長(zhǎng)達(dá)7年的右鎖骨巨大軟骨肉瘤，并結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)探討該病的臨床病理學(xué)特征、診斷和鑒別診斷。

1　臨床資料

患者，男，43歲，7年前無意間發(fā)現(xiàn)右肩部一包塊，如雞蛋大小，未予重視，未行正規(guī)檢查及治療；近年來包塊進(jìn)行性增大。2014年7月入院查體，右肩部見一直徑約30 cm大小的巨大包塊，橢圓形，上界達(dá)肩部，下界達(dá)胸部及上臂中下段，與周圍組織分界尚清。X射線（圖1A）與CT（圖1B）均示：右肩部團(tuán)塊影并鈣化，右側(cè)鎖骨中遠(yuǎn)段骨質(zhì)破壞、吸收，考慮惡性病變。經(jīng)局部組織活檢，病理報(bào)告為軟骨肉瘤，遂行“右肩部腫瘤切除術(shù)+右上肢并肩胛骨截肢術(shù)+背部皮瓣轉(zhuǎn)移術(shù)”。病理巨檢示：肩胛骨外上方見一巨大腫物，大小30 cm×25 cm×24 cm，包塊表面欠光滑，與周圍組織分界尚清，切面灰白、灰黃色，質(zhì)中半透明，可見黏液樣變性及小囊腔，局部質(zhì)硬；鎖骨外側(cè)端位于腫瘤實(shí)質(zhì)內(nèi)，骨質(zhì)完全被破壞，肩胛骨、肱骨結(jié)構(gòu)尚完整（圖2）；鏡下腫瘤組織呈軟骨樣小葉狀結(jié)構(gòu)，腫瘤細(xì)胞豐富，大小較為一致，可見雙核細(xì)胞，核肥碩，染色質(zhì)較深，核分裂象少見，間質(zhì)呈藍(lán)灰色、質(zhì)地均勻，局灶可見鈣化并黏液樣變及壞死區(qū)（圖3A）；鎖骨骨小梁間可見腫瘤細(xì)胞破壞并浸潤(rùn)性生長(zhǎng)（圖3B）；免疫組織化學(xué)示：波形蛋白（Vimentin，+++），可溶性酸性蛋白（S-100，+++）（圖3C），神經(jīng)元特異性烯醇化酶（NSE，-）、上皮膜抗原（EMA，-），結(jié)蛋白（Desmin，-），膠質(zhì)纖維酸性蛋白（GFAP，-），Ki-67陽性率約為5%。病理診斷：右鎖骨原發(fā)性巨大軟骨肉瘤（Ⅱ級(jí)）。

圖1　患者X射線及三維重建CT圖

圖2　患者右側(cè)上肢及包塊聯(lián)合切除標(biāo)本

圖3　腫瘤細(xì)胞病理切片圖

2　討論

原發(fā)于鎖骨的惡性腫瘤較為罕見，鎖骨原發(fā)軟骨肉瘤并如此巨大者更鮮有報(bào)道。根據(jù)軟骨肉瘤的發(fā)病部位分中央型和周圍型，中央型占85%～90%，常發(fā)生于髓腔，呈中心性生長(zhǎng)，周圍型占10%～15%，多由先前存在的骨軟骨瘤惡變而來。根據(jù)腫瘤起源又分原發(fā)性和繼發(fā)性，中央型以原發(fā)性居多，周圍型以繼發(fā)性多見。根據(jù)組織學(xué)分型，原發(fā)性軟骨肉瘤又可分為普通型、透明細(xì)胞型、間葉型及去分化型等。在組織學(xué)上通常又可根據(jù)核大小、核染色（染色質(zhì)的濃集程度）、細(xì)胞密度等指標(biāo)將其分為：低度（Ⅰ級(jí)）、中度（Ⅱ級(jí)）、高度（Ⅲ級(jí)），級(jí)別越高，腫瘤越容易發(fā)生轉(zhuǎn)移[2]。依據(jù)上述標(biāo)準(zhǔn)該病例診斷為原發(fā)性普通型軟骨肉瘤Ⅱ級(jí)。軟骨性腫瘤的組織學(xué)類型復(fù)雜，有些類型腫瘤發(fā)病率低、形態(tài)特殊，容易和其他腫瘤混淆。該例患者具備較典型軟骨肉瘤的組織學(xué)特征，診斷與分級(jí)并不難，但仍然需與下列疾病鑒別：（1）骨軟骨瘤，為最常見的骨良性腫瘤，常發(fā)生在手指，有時(shí)與高分化軟骨肉瘤鑒別困難，細(xì)胞核異型及腫瘤對(duì)宿主骨浸潤(rùn)是二者的鑒別要點(diǎn)[3]，該例鎖骨外側(cè)端已完全破壞，腫瘤細(xì)胞密集，細(xì)胞核肥碩并見雙核，惡性已無疑。（2）軟骨母細(xì)胞性骨肉瘤，二者雖同為骨惡性腫瘤，但治療與預(yù)后截然不同。鑒別關(guān)鍵就在于有無肉瘤細(xì)胞直接形成的腫瘤性骨樣組織。軟骨肉瘤是純軟骨分化的惡性腫瘤，常伴軟骨基質(zhì)骨化，注意勿將軟骨肉瘤中軟骨基質(zhì)的骨化認(rèn)為腫瘤性骨樣組織[4]。（3）神經(jīng)源性腫瘤黏液樣變性，二者間質(zhì)均常出現(xiàn)黏液樣變性，廣泛取材找到軟骨分化可與之鑒別。另外，免疫組織化學(xué)也可幫助診斷，該例軟骨肉瘤S-100彌漫強(qiáng)陽性，而NSE、GFAP等神經(jīng)源性的標(biāo)記物為陰性，支持該診斷。有研究表明，軟骨肉瘤組織學(xué)分級(jí)Ⅰ級(jí)患者10年生存率為89%，Ⅱ級(jí)患者10年生存率為53%，而Ⅲ級(jí)患者僅為38%[5]。該例由于腫瘤巨大，難于單純切除，遂行腫瘤切除+截肢術(shù)，目前患者手術(shù)近1個(gè)月，恢復(fù)良好，其未來預(yù)后將進(jìn)一步追蹤觀察。

[1]劉圍清，黃信華，徐乙凱．原發(fā)性軟骨肉瘤的組織病理學(xué)與影像學(xué)表現(xiàn)的對(duì)比研究[J].臨床放射學(xué)雜志，2007，26（1）：80-82.

[2]補(bǔ)加林．軟骨肉瘤的臨床治療（附13例報(bào)告）[J]．中外健康文摘，2010，7（1）：104．

[3]黃世廷，田軍，鞏武賢，等.軟骨肉瘤的影像學(xué)診斷[J].醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志，2011，21（2）：259-261.

[4]Jone PS，Aghi MK，Muzikansky A，et al.Outcomes and patterns of care in adult skullbase chondrosarcomas from the SEER database[J].J Clin Neurosci，2014，21（9）：1497-1502.

[5]黃飛，王顯勛，羅小江.軟骨肉瘤手術(shù)治療的預(yù)后分析[J].實(shí)用癌癥雜志，2013，28（4）：433-435.

10.3969/j.issn.1009-5519.2016.21.070

B

1009-5519（2016）21-3418-02

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（2015-06-21）