周 圍ZHOU Wei楊曉燕YANG Xiaoyan董 幟DONG Zhi馮仕庭FENG Shiting崔敏毅CUI Minyi

作者單位1. 佛山市順德區(qū)第一人民醫(yī)院放射科 廣東佛山 528300 2. 廣州中醫(yī)藥大學(xué)附屬深圳市中醫(yī)院放射科廣東深圳 518033 3. 中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院放射科 廣東廣州510080 4. 中山大學(xué)附屬口腔醫(yī)院放射科 廣東廣州510055

成人與兒童鼻竇胚胎性橫紋肌肉瘤比較

周 圍1ZHOU Wei楊曉燕2YANG Xiaoyan董 幟3DONG Zhi馮仕庭3FENG Shiting崔敏毅4CUI Minyi

作者單位1. 佛山市順德區(qū)第一人民醫(yī)院放射科 廣東佛山 528300 2. 廣州中醫(yī)藥大學(xué)附屬深圳市中醫(yī)院放射科廣東深圳 518033 3. 中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院放射科 廣東廣州510080 4. 中山大學(xué)附屬口腔醫(yī)院放射科 廣東廣州510055

Department of Radiology， Guanghua School of Stomatology， Hospital of Stomatology， Sun Yat-sen University， Guangzhou 510055， China

Address Correspondence to： CUI Minyi E-mail： cuiminyi@163.com

中國醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志2016年 第24卷 第8期：565-569

Chinese Journal of Medical Imaging 2016 Volume 24 （8）： 565-569

目的 鼻竇胚胎性橫紋肌肉瘤是少見腫瘤，好發(fā)于兒童，成人患者相對(duì)更罕見，極易誤診，比較成人和兒童患者臨床、影像和病理的異同，有助于提高對(duì)成人鼻竇胚胎性橫紋肌肉瘤的認(rèn)識(shí)。資料與方法 回顧性分析經(jīng)手術(shù)病理確診的18例鼻竇胚胎性橫紋肌肉瘤患者，其中成人組9例，兒童組9例，比較兩組患者的癥狀、腫瘤形態(tài)、瘤體邊界、中心位置、侵犯范圍、瘤內(nèi)出血、壞死囊變、骨質(zhì)改變、強(qiáng)化形式、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、病理形態(tài)及免疫組織化學(xué)等情況。結(jié)果 成人組的主訴多與鼻相關(guān)，而兒童組的主訴多與眼相關(guān)。腫瘤中心成人組多位于鼻竇（6例），而兒童組多位于眼眶（5例）。腫瘤最常累及篩竇，在侵犯范圍、瘤內(nèi)出血、壞死囊變、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移方面，成人和兒童比較差異均無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05）。影像檢查可以很好地判斷腫瘤侵犯范圍并推斷腫瘤的良惡性，但不借助病理的情況下不能術(shù)前確診胚胎性橫紋肌肉瘤，且成人組與兒童組的病理免疫組織化學(xué)結(jié)果略有差異：所有病例Myogenin均（+）；Vimentin（+）兒童組8例、成人組4例；Desmin（+）兒童組4例、成人組2例；HHF35（+）兒童組1例、成人組4例；Ki-67的陽性率兒童組30%～70%，成人組60%～90%。 結(jié)論 胚胎性橫紋肌肉瘤在成人與兒童的主訴差異可能與腫瘤中心位置有關(guān)，成人與兒童鼻竇胚胎性橫紋肌肉瘤的影像特點(diǎn)無顯著差異，但影像學(xué)檢查可提示病變的良惡性并明確侵犯范圍，結(jié)合病理學(xué)可以確診。

鼻竇腫瘤；橫紋肌肉瘤，胚胎型；磁共振成像；體層攝影術(shù)，X線計(jì)算機(jī)；成年人；兒童

鼻竇橫紋肌肉瘤發(fā)生率為0.034/100 000［1］，在其4個(gè)病理組織學(xué)亞型中，胚胎性橫紋肌肉瘤（embryonal rhabdomyosarcoma，ERMS）好發(fā)于兒童，成人患者相對(duì)少見［2］。因此成人鼻竇ERMS極易誤診，影響治療和預(yù)后。目前將成人鼻竇ERMS與相對(duì)多見的兒童病例進(jìn)行對(duì)照的文獻(xiàn)報(bào)道較少，本文回顧性分析9例經(jīng)病理確診的成人鼻竇ERMS，并與9例兒童患者進(jìn)行對(duì)比，探討成人與兒童患者的臨床、影像和病理特點(diǎn)的差異，以便提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)和診治水平。

1 資料與方法

1.1研究對(duì)象 收集2005年1月—2015年1月經(jīng)中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院、佛山市順德區(qū)第一人民醫(yī)院、廣州中醫(yī)藥大學(xué)附屬深圳市中醫(yī)院經(jīng)手術(shù)或活檢的鼻竇鼻腔腫瘤患者，經(jīng)病理免疫組織化學(xué)檢查，以2012年版WHO對(duì)橫紋肌肉瘤的分類［3］為“金標(biāo)準(zhǔn)”，診斷為ERMS的成人患者（年齡≥18歲）11例。排除標(biāo)準(zhǔn)：①非原發(fā)于鼻竇或合并全身其他部位橫紋肌肉瘤者，②病理亞型非ERMS或不能明確者。最終入組9例，為成人組。在同期符合同一“金標(biāo)準(zhǔn)”的兒童（年齡＜18歲）鼻竇ERMS患者中，按上述同樣的排除標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行排除后，隨機(jī)抽取9例，為兒童組。兩組患者基本情況見表1。

表1　18例ERMS患者基本情況比較

1.2儀器與方法 采用Toshiba Aquilion 64 層螺旋CT機(jī)及Siemens Trio 3.0T MR掃描儀。CT平掃參數(shù)：層厚3 mm，層間距1 mm，管電壓120 kV，管電流150 mAs，矩陣512×512，螺距為1，重建包括骨窗和軟組織窗，增強(qiáng)掃描條件同平掃軟組織窗，對(duì)比劑應(yīng)用碘海醇（300 mgI/ml），劑量為2 ml/kg，經(jīng)右側(cè)肘正中靜脈以2 ml/s推注。CT與MRI檢查之間相隔＜48 h。MRI掃描參數(shù)：層厚3.6 mm，層間距0.6 mm。行橫斷位、冠狀位、矢狀位采集，視野18 cm×22 cm，矩陣256×256，SE-T1WI（TR 400～600 ms，TE 15～20 ms）、SE-T2WI（TR 2000～4000 ms，TE 80～120 ms），增強(qiáng)掃描參數(shù)同T1WI。對(duì)比劑采用釓噴酸葡胺，劑量為0.1 mmol/kg，經(jīng)右側(cè)肘正中靜脈以2 ml/s推注。

1.3圖像分析 所有的影像資料由2位影像科副主任醫(yī)師共同閱片，以討論后的統(tǒng)一意見作為最終的結(jié)果進(jìn)行記錄，先對(duì)CT或MRI的圖像分別作診斷，記錄初步診斷，再結(jié)合CT及MRI進(jìn)行綜合閱片，作最終診斷并記錄。判斷骨質(zhì)改變以CT骨窗為準(zhǔn)，判斷病灶侵犯范圍以MRI增強(qiáng)為準(zhǔn)。腫瘤形態(tài)呈圓形或橢圓形記為規(guī)則，否則記為不規(guī)則；病灶與周圍正常組織分界可勾畫為邊界清楚，否則記為不清楚；強(qiáng)化形式分為均勻強(qiáng)化、環(huán)形強(qiáng)化、不均勻強(qiáng)化、無強(qiáng)化；病灶主體部分最大層面的橫斷位圖像上的中心投影位置，記錄為腫瘤中心；按病灶直接侵犯的解剖結(jié)構(gòu)，如：鼻腔、每一鼻竇、眼眶、顱內(nèi)及其他結(jié)構(gòu)（翼顎窩等）進(jìn)行積分，每累及一個(gè)部位記1分，記錄每一樣本的侵犯范圍（總分）；影像可疑的腫瘤內(nèi)出血、囊變壞死及淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移均須有病理對(duì)照證實(shí)才作陽性記錄。

1.4統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 采用SPSS 13.0軟件，計(jì)數(shù)資料比較采用χ2檢驗(yàn)，計(jì)量資料若不滿足正態(tài)分布，比較采用秩和檢驗(yàn)（Mann-Whitney檢驗(yàn)），均采用雙側(cè)檢驗(yàn)，P＜0.05表示差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1顱內(nèi)侵犯與發(fā)病部位 兩組樣本ERMS形態(tài)均不規(guī)則，邊界不清楚；腫瘤常侵犯眼眶、鼻竇、鼻腔、前顱底等多個(gè)結(jié)構(gòu)，本研究的18例ERMS，顱內(nèi)侵犯9例，表現(xiàn)為顱底腦膜增厚并強(qiáng)化9例，海綿竇增寬2例，顱內(nèi)腫塊2例，未見腫瘤隨腦脊液播散。成人組與兒童組的侵犯范圍得分差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（Z=－1.540，P＞0.05），但成人組的腫瘤中心多位于鼻竇（6例），兒童組多位于眼眶（5例）。

2.2CT表現(xiàn) CT上ERMS平掃密度與肌肉接近，增強(qiáng)掃描時(shí)表現(xiàn)為不均勻強(qiáng)化，骨質(zhì)改變可表現(xiàn)為壓迫性骨質(zhì)吸收（2例，圖1A）、溶骨性骨質(zhì)破壞（11例）或兩者并存（5例，圖2A）。

2.3MRI表現(xiàn) MRI上ERMS多呈稍長T1稍長T2信號(hào)，T1WI信號(hào)與肌肉接近（圖1B、圖2B），T2WI信號(hào)高于肌肉（圖1C、圖2C），4例腫瘤內(nèi)見更長T1和更長T2信號(hào)的囊變壞死，其中成人組3例，兒童組1例；3例腫瘤內(nèi)可見短T1、短T2信號(hào)的出血，其中成人組2例，兒童組1例；增強(qiáng)掃描時(shí)腫瘤呈不均勻強(qiáng)化（圖1D、圖2D），略高于肌肉組織，瘤內(nèi)壞死囊變或出血區(qū)域無強(qiáng)化。淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移發(fā)生率：成人組為33%（3/9），兒童組為11%（1/9）。囊變、壞死及淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的發(fā)生率由于樣本量少，未進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析。

圖1　男，8歲，右側(cè)篩竇ERMS。免疫組織化學(xué)：腫瘤細(xì)胞Myogenin（+）、MyoD1（+）、CD56（+）、Vimentin（+）、Ki-67約30%（+）。CT骨窗橫斷位示腫瘤中心位于右篩竇，可見壓迫性骨質(zhì)吸收及骨質(zhì)增生（箭），右眼球突出（A）；MRI橫斷位SE-T1WI示腫瘤中心位于右篩竇，呈團(tuán)塊狀等信號(hào)影，信號(hào)與肌肉接近，侵犯左側(cè)篩竇及右側(cè)眼眶，右眼內(nèi)直肌受壓移位，局部與腫瘤分界不清，右眼球突出（B）；MRI橫斷位SE-T2WI示腫瘤呈不均勻高信號(hào)，腫塊內(nèi)見黏液湖為更高信號(hào)（箭，C）；MRI增強(qiáng)T1WI橫斷位示腫瘤不均勻強(qiáng)化，右眼內(nèi)直肌增粗，與腫瘤分界不清，右側(cè)海綿竇稍增寬（白箭），腫塊內(nèi)黏液湖未見強(qiáng)化（黑箭，D）；MRI增強(qiáng)T1WI冠狀位示腫瘤侵犯右側(cè)眼眶內(nèi)及顱底腦膜，表現(xiàn)為眶內(nèi)不均勻強(qiáng)化腫塊及腦膜不均勻增厚強(qiáng)化（箭，E）；組織病理學(xué)示小圓形腫瘤細(xì)胞呈索條狀分布，擠壓變形明顯，異型性明顯，核質(zhì)比大，核染色質(zhì)粗且不均勻，部分可見核分裂象（HE，×200，F(xiàn)）

圖2　男，48歲，左篩竇ERMS。免疫組織化學(xué)：腫瘤細(xì)胞Myogenin（+）、Desmin部分（+）、Vimentin（+）、CD56（+）、CK灶性（+）、Syn灶性（+）、Ki-67約60%（+）。CT骨窗橫斷位示腫瘤中心位于左篩竇，可見壓迫性骨質(zhì)吸收和溶骨性骨質(zhì)破壞（箭，A）；MRI橫斷位SE-T1WI示左側(cè)篩竇團(tuán)塊狀等稍低信號(hào)影，信號(hào)欠均勻，可見小點(diǎn)片狀高信號(hào)影（黑箭），部分篩竇小房見小斑片狀稍高信號(hào)影（白箭，B）；MRI橫斷位SET2WI示左篩竇腫瘤呈等高混雜密度，部分篩竇小房見小斑片狀高信號(hào)影（箭），左眼眶內(nèi)脂肪清晰，未見異常信號(hào)（C）；MRI增強(qiáng)T1WI橫斷位示左側(cè)篩竇腫塊不均勻強(qiáng)化；平掃腫塊邊緣高信號(hào)影未見強(qiáng)化，為出血；篩竇小房稍高信號(hào)影亦未見強(qiáng)化，為膿液（D）；MRI增強(qiáng)T1WI冠狀位，腫塊向下侵犯鼻腔，向上累及腦膜（箭），未侵犯左眼眶內(nèi)（E）；組織病理學(xué)示大片狀腫瘤細(xì)胞彌漫分布，核質(zhì)比大，核分裂易見（HE，×200，F(xiàn)）

2.4CT和MRI影像診斷 MRI可進(jìn)行多方位成像，CT多平面重組對(duì)顯示病灶亦有重要價(jià)值，觀察眼眶侵犯以橫斷位或冠狀位為好（圖1E），觀察腦膜及顱內(nèi)侵犯則以冠狀位或矢狀位更佳（圖2E）。影像學(xué)可以很好地判斷腫瘤侵犯范圍并推斷腫瘤的良惡性，以病理為“金標(biāo)準(zhǔn)”，CT做出惡性腫瘤診斷的準(zhǔn)確度為67%（成人組）、89%（兒童組），組間差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（χ2=2.286，P＞0.05）；MRI的準(zhǔn)確度為78%（成人組）、67%（兒童組），組間差異亦無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（χ2=0.277，P＞0.05）；CT結(jié)合MRI時(shí)，兩組的準(zhǔn)確度均為100%。見表2。但不借助病理的情況下，無一例術(shù)前影像確診為ERMS。

2.5病理及免疫組織化學(xué)結(jié)果 光學(xué)顯微鏡下，瘤細(xì)胞形態(tài)多種多樣，但基本上重演了骨骼肌胚胎發(fā)育過程中各階段的細(xì)胞。分化較為原始的細(xì)胞為與未分化的原始間葉細(xì)胞相似的小圓形細(xì)胞，逐漸向成熟方向分化時(shí)，演變?yōu)楦鞣N形態(tài)的橫紋肌母細(xì)胞。腫瘤細(xì)胞胞質(zhì)少，呈淡嗜酸性，細(xì)胞核增大、深染、不規(guī)則，有明顯的異型性，核質(zhì)比大，核染色質(zhì)粗且不均勻，部分可見核分裂象，部分細(xì)胞核呈空泡狀。腫瘤組織結(jié)構(gòu)類似胚胎橫紋肌，由聚集的瘤細(xì)胞和疏松、黏液樣的中胚層組織組成，不同病例、不同區(qū)域內(nèi)的瘤細(xì)胞豐富程度不一，常見瘤細(xì)胞圍繞血管生長，腫瘤間質(zhì)含有薄壁毛細(xì)血管，無明顯的淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤（圖1F、圖2F）。免疫組織化學(xué)顯示：所有病例Myogenin均（+）；Vimentin（+）兒童組8例、成人組4例；Desmin（+）兒童組4例、成人組2例；HHF35（+）兒童組1例、成人組4例； Ki-67的陽性率兒童組30%～70%、成人組60%～90%。

表2　18例ERMS影像學(xué)診斷情況

3 討論

根據(jù)WHO軟組織腫瘤的病理學(xué)和遺傳學(xué)分類［3］，ERMS是具有胚胎性骨骼肌表型和生物學(xué)特征的一種原始惡性軟組織肉瘤，源自未分化的間充質(zhì)細(xì)胞或?qū)Ｓ械呐咛ゼ∪饨M織區(qū)，在正常無橫紋肌的鼻腔和鼻竇也可發(fā)生，且在兒童期發(fā)生率較高［4］。成人組和兒童組的性別比例與文獻(xiàn)報(bào)道［5］相似，成人病例由于更為罕見，常被誤診，在疑難病例鑒別診斷時(shí)要考慮到該腫瘤。

本研究顯示，成人組的就診主訴多與鼻相關(guān)，如鼻塞（6例）、涕血（2例）、嗅覺減退（1例）等；但兒童組的就診主訴多與眼相關(guān)，如突眼（6例）、視力下降（3例）、復(fù)視（1例）等，與張偉令等［5］總結(jié)的39例14歲以下頭頸部橫紋肌肉瘤臨床特點(diǎn)相似。結(jié)合CT和MRI資料分析，這一差異可能與ERMS中心位置差異有關(guān)：ERMS最常累及篩竇（16例），由于兒童顱骨發(fā)育不成熟，易導(dǎo)致腫瘤早期即向同側(cè)眼眶內(nèi)突破，因此兒童組腫瘤中心位置多偏向眼眶內(nèi)，常以明顯的眼部癥狀或體征就診（特別是突眼）；而成人顱骨發(fā)育成熟，對(duì)腫瘤的限制作用較兒童更強(qiáng)，腫瘤更易向鼻腔鼻竇等空腔或孔道蔓延，導(dǎo)致成人組腫瘤中心位置多偏向副鼻竇或鼻咽，使得鼻部癥狀表現(xiàn)得更為突出并常以此為主訴就診。

本研究顯示，多數(shù)ERMS患者在就診時(shí)已發(fā)現(xiàn)腫瘤廣泛侵犯破壞周圍結(jié)構(gòu)，可侵犯鼻咽鼻腔、咽旁間隙、翼腭窩，甚至眼眶、顱內(nèi)，與文獻(xiàn)報(bào)道［6-7］相似，提示鼻竇ERMS與全身其他部位ERMS一樣具有明顯的侵襲性。MRI具有高軟組織分辨率，能從不同方位觀察腫瘤邊界，可考慮作為ERMS首選的檢查方法［8］。本研究顯示，成人組與兒童組的腫瘤侵犯范圍得分差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05），ERMS顱內(nèi)侵犯的發(fā)生率高達(dá)50%，表現(xiàn)為顱底腦膜增厚并強(qiáng)化（9例）、海綿竇增寬（2例）、顱內(nèi)腫塊（2例）等，未見腫瘤隨腦脊液播散。李晶等［9］報(bào)道橫紋肌肉瘤顱內(nèi)侵犯發(fā)生率約27%（4/15），但其僅研究了15歲以下的病例，且除ERMS外，還納入了其他病理亞型的樣本進(jìn)行分析，本研究18歲以上樣本占總樣本的50%，且僅對(duì)明確的ERMS病例進(jìn)行分析，因此可能造成統(tǒng)計(jì)結(jié)果的差異。

本研究還顯示，ERMS病灶平掃及增強(qiáng)掃描的信號(hào)多數(shù)不均勻，其原因包括病理上腫瘤細(xì)胞間的疏松黏液樣間質(zhì)區(qū)、腫瘤內(nèi)出血或壞死、局部骨質(zhì)破壞殘留骨等［10］。腫瘤內(nèi)出血的檢出率成人組2例，兒童組1例；病灶內(nèi)壞死成人組3例，兒童組1例，但由于病例數(shù)較少，均不能據(jù)此認(rèn)為兩組間差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。對(duì)照病理結(jié)果，確診ERMS轉(zhuǎn)移的淋巴結(jié)短徑均超過10 mm，最大者14 mm，圓形，邊界清楚，呈不均勻強(qiáng)化。本研究中ERMS淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移成人組3例，兒童組1例，雖然病例數(shù)太少不適合統(tǒng)計(jì)分析，但從數(shù)據(jù)看高于Cantù等［11］報(bào)道的Meta分析結(jié)果。Rahman等［12］指出鼻部ERMS可轉(zhuǎn)移至肺、骨、腦等部位，但考慮到不能明確全身多處ERMS病灶發(fā)生的先后順序及內(nèi)在關(guān)聯(lián)，根據(jù)納入及排除標(biāo)準(zhǔn)，樣本中同時(shí)存在鼻竇以外ERMS病灶的病例已被排除，所以本研究未能分析ERMS的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移情況。

成人鼻竇ERMS需與內(nèi)翻乳頭狀瘤相鑒別，后者對(duì)周圍骨質(zhì)壓迫、侵蝕的程度較輕，腫瘤在T2WI呈中等信號(hào)，增強(qiáng)掃描時(shí)呈卷曲腦回狀強(qiáng)化；也要與嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤、淋巴瘤、未分化癌等小圓細(xì)胞惡性腫瘤鑒別［13］，淋巴瘤常無明顯骨質(zhì)破壞或者骨質(zhì)破壞較輕，但單憑組織形態(tài)有時(shí)候也鑒別困難，免疫組織化學(xué)檢測(cè)上述腫瘤均不表達(dá)肌細(xì)胞標(biāo)志物（如Desmin、MSA和Myogenin等），可能有助于鑒別診斷；極個(gè)別情況下還要注意與惡性黑色素瘤、轉(zhuǎn)移瘤等鑒別，仔細(xì)觀察黑色素瘤細(xì)胞內(nèi)有黑色素顆粒，免疫組織化學(xué)標(biāo)志物HMB45、A103和S-100蛋白（+）有助于黑色素瘤的診斷，轉(zhuǎn)移癌的腫瘤細(xì)胞則表現(xiàn)為原發(fā)癌的組織特點(diǎn)，并可見相應(yīng)的免疫組織化學(xué)表現(xiàn)，結(jié)合病史應(yīng)該可以鑒別。兒童鼻竇ERMS由于常以眼部主訴就診，可見眶內(nèi)腫塊，則需要與眶內(nèi)淋巴管瘤、惡性肉芽腫、原始神經(jīng)外胚層腫瘤相鑒別［14］，免疫組織化學(xué)肌細(xì)胞標(biāo)志物是鑒別診斷的主要依據(jù)。兩組樣本的病理免疫組織化學(xué)結(jié)果顯示：Vimentin（+）兒童組8例、成人組4例；Desmin（+）兒童組4例、成人組2例；HHF35（+）兒童組1例、成人組4例；Ki-67的陽性率兒童組30%～70%、成人組60%～90%。上述差異有無意義以及發(fā)生于成人與兒童的ERMS基因特征、具體表型是否一致，由于樣本量太少，這些問題尚缺乏實(shí)質(zhì)性的證據(jù)。

確診ERMS必須依賴病理組織學(xué)檢查，本研究不借助病理術(shù)前不能確診為ERMS，提示該腫瘤的影像表現(xiàn)不能反映其病理亞型的特征，與Franco等［15］的研究結(jié)論相同。單從影像學(xué)的角度來看：CT有極佳的密度分辨率，發(fā)現(xiàn)骨質(zhì)破壞比MRI更敏感，但CT軟組織分辨率有限，對(duì)腫瘤與膿液、腫瘤侵犯范圍的評(píng)價(jià)不如MRI準(zhǔn)確，即使進(jìn)行CT增強(qiáng)掃描，價(jià)值仍然有限，因此要重視觀察CT骨窗，當(dāng)腫瘤周圍骨質(zhì)無改變或輕度壓迫性吸收時(shí)，CT診斷非常困難，若僅作平掃易誤診為炎癥，即使行增強(qiáng)掃描，也容易誤診為良性腫瘤；MRI平掃T2WI即可有效鑒別腫瘤實(shí)體和伴發(fā)的阻塞性鼻竇炎積膿，平掃結(jié)合增強(qiáng)掃描可較好地提示腫瘤內(nèi)部不同性質(zhì)的區(qū)域，并準(zhǔn)確判斷腫瘤對(duì)周圍軟組織、顱內(nèi)及腦膜的侵犯，有助于正確分期，但MRI對(duì)骨質(zhì)的顯示不如CT，對(duì)殘留骨、鈣化、氣體、陳舊出血可能難以鑒別。因此，MRI結(jié)合CT才能夠?yàn)镋RMS的診斷提供全面的影像信息［16］。

總之，成人鼻竇ERMS與相對(duì)常見的兒童病例對(duì)比，除臨床主訴、腫瘤的中心位置和病理免疫組織化學(xué)部分結(jié)果外，未發(fā)現(xiàn)成人與兒童鼻竇ERMS影像表現(xiàn)有顯著差異，這與Ferrari等［17］的研究結(jié)論相似。本研究未能對(duì)鼻竇ERMS的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移情況進(jìn)行分析，亦未對(duì)發(fā)生于成人與兒童的ERMS基因特征、具體表型、演進(jìn)規(guī)律有針對(duì)性地研究，有待今后隨著對(duì)該腫瘤認(rèn)識(shí)的深入及確診樣本的增多，進(jìn)一步進(jìn)行研究總結(jié)。

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（本文編輯 周立波）

Comparison of Embryonal Rhabdomyosarcoma of Nasal Sinuses in Adult and Pediatric Patients

Purpose Embryonal rhabdomyosarcoma of the nasal sinus is a rare tumor mostly found in children. Adult cases are even rarer and often misdiagnosed. The understanding of adult embryonal rhabdomyosarcoma can be improved from comparing the similarity and difference in clinical presentation， imaging and pathology between adult and children cases. Materials and Methods Eighteen cases of pathology-proven embryonal rhabdomyosarcoma of the nasal sinuses were analyzed retrospectively， of which 9 were adult patients， and 9 were pediatric patients. The clinical presentation， imaging features and pathology were compared between these two groups of patients， including chief complaints， tumor shape， tumor boundaries， center location， infiltration range，hemorrhage， necrotic or cystic changes， bone changes， enhancement patterns， lymph node metastasis， pathological morphology and immuohistochemistry. Results Chief complaints of the adult group were mostly associated with the nose while those of the pediatric group were mostly associated with the eyes. In the adult group， most tumors were centered in the sinus （6 cases）， while those of the children were mostly in the orbit （5 cases）. The ethmoid sinus was mostly involved in both groups. There was no significant difference in the incidence of hemorrhage， necrotic or cystic changes or lymph node metastasis. Imaging studies helped making correct diagnosis of tumor invasive range and differentiating benign and malignant tumor； however， no preoperative diagnosis of embryonal rhabdomyosarcoma of sinus can be made without pathology， and there was a slight difference in the pathological immunohistochemical analysis of two groups： Myogenin （+） was shown in all cases； Vimentin （+） was present in 8 pediatric patients and 4 adult patients. The positive rate of Ki-67 was around 30% to 70% for children compared with 60% to 90% for adults. Conclusion Difference in chief complaints of embryonal rhabdomyosarcoma of sinus between adults and children may be related to the difference in tumor location. There is no significant imaging difference of embryonal rhabdomyosarcoma of the sinus between adults and pediatric patients. However imaging examination can help differentiate benign and malignant tumors and identify invasive range， which makes it possible to confirm diagnosis with pathology.

Paranasal sinus neoplasms； Rhabdomyosarcoma， embryonal； Magnetic resonance imaging； Tomography， X-ray computed； Adult； Child

崔敏毅

廣東省科技計(jì)劃項(xiàng)目（2012B031800086）。

R739.62

2015-12-28

2016-03-02

10.3969/j.issn.1005-5185.2016.08.002