白世強(qiáng)

【摘要】 目的 探討胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤（SPTP）的臨床病理特征、診斷與鑒別診斷、生物學(xué)行為和預(yù)后。方法 7例SPTP患者， 均進(jìn)行病理組織學(xué)觀察和免疫組化染色， 觀察其病理情況。結(jié)果 7例SPTP患者中， 5例有臨床癥狀， 2例為體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)。4例腫物位于胰頭部， 3例位于胰體尾部。6例獲隨訪， 1例失訪。病理組織學(xué)觀察， 腫瘤平均直徑9 cm， 5例包膜完整， 2例雖無(wú)明顯包膜， 但界限清楚。4例切面以囊實(shí)性相間為主， 3例以實(shí)性為主。鏡下所有病例均可見實(shí)性區(qū)和假乳頭區(qū)結(jié)構(gòu)， 部分病例可見囊性區(qū)， 實(shí)性區(qū)和假乳頭區(qū)均由形態(tài)一致的瘤細(xì)胞構(gòu)成。免疫組化：Vimentin、ACT、人α1抗胰糜蛋白酶（AACT）、CD10、神經(jīng)元特異性烯醇化酶 （NSE）呈陽(yáng)性表達(dá)；Syn、CgA、AE1/AE3微弱表達(dá)或陰性， PR、β-catenin部分病例核陽(yáng)性表達(dá)。結(jié)論 SPTP是一種好發(fā)于青年女性， 由形態(tài)一致的腫瘤細(xì)胞形成實(shí)性及假乳頭狀結(jié)構(gòu)， 常有出血囊性變， 表達(dá)Vimentin、ACT、AACT等一組抗體， 預(yù)后良好的胰腺外分泌腫瘤。

【關(guān)鍵詞】 胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤；臨床病理；診斷；鑒別

DOI：10.14163/j.cnki.11-5547/r.2016.25.073

胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤（solid-pseudopapillary tumor of pancreas）是一種少見的低度惡性的胰腺外分泌腫瘤。該腫瘤在臨床及病理形態(tài)學(xué)上、免疫組織化學(xué)表達(dá)等方面獨(dú)具特點(diǎn)。為了提高對(duì)其的認(rèn)識(shí)， 本文對(duì)本院的7例SPTP進(jìn)行臨床病理特征和免疫組化分析， 探討其診斷與鑒別診斷、生物學(xué)行為和預(yù)后。報(bào)告如下。

1 資料與方法

1. 1 一般資料 選取本院2009年10月～2015年12月手術(shù)切除的病理確診為SPTP患者7例。7例患者中女6例， 男1例；發(fā)病年齡16～52歲， 平均年齡29歲。

1. 2 方法 所有標(biāo)本經(jīng)4%中性甲醛固定， 常規(guī)脫水， 石蠟包埋， 4 μm切片， HE染色， 免疫組化采用SP法， 所用抗體ACT、AACT、Vimentin、CD10、NSE、Syn、CgA、AE1/AE3、β-catenin、PR及免疫試劑盒均購(gòu)自北京中杉金橋生物技術(shù)有限公司。

2 結(jié)果

2. 1 臨床資料 7例SPTP患者中， 5例患者有上腹或腰背部疼痛， 4例存在腹部包塊， 2例無(wú)明顯臨床癥狀， 為體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)， 4例患者存在惡心嘔吐、食欲下降及腹瀉等消化道癥狀。4例腫物位于胰頭部， 3例位于胰體尾部。3例行單純胰腺腫瘤切除術(shù)， 2例行胰十二指腸切除術(shù)， 2例行胰體尾加脾切除術(shù)。其中6例獲得隨訪， 隨訪時(shí)間3～62個(gè)月， 1例失訪。

2. 2 病理檢查 ①巨檢：腫瘤直徑3～15 cm， 平均直徑9 cm， 7例中5例包膜完整， 2例雖無(wú)明顯包膜， 但界限清楚。有4例切面以囊實(shí)性相間為主， 3例以實(shí)性為主， 囊性區(qū)壁厚0.4～2.0 cm， 可見暗紅色壞死物及血性液體， 實(shí)性區(qū)呈灰白灰紅色， 質(zhì)地軟而細(xì)膩。②鏡下：所有病例均可見實(shí)性區(qū)和假乳頭區(qū)結(jié)構(gòu)。部分可見囊性變、成片的出血壞死， 以及膽固醇結(jié)晶和異物巨細(xì)胞等繼發(fā)性改變。實(shí)性區(qū)呈巢片狀。由形態(tài)較為一致的腫瘤細(xì)胞構(gòu)成。瘤細(xì)胞中等大小， 形態(tài)一致， 核呈圓形或卵圓形， 染色質(zhì)細(xì)膩， 常有核溝或凹陷。核分裂相罕見。假乳頭區(qū)顯示有纖維血管軸心的分支狀乳頭結(jié)構(gòu)， 瘤細(xì)胞小而一致， 形態(tài)與實(shí)性區(qū)細(xì)胞無(wú)明顯差別， 兩種結(jié)構(gòu)之間相互移行。③免疫組化：ACT、AACT、Vimentin均呈彌漫陽(yáng)性（7/7）；CD10、NSE大部分病例呈陽(yáng)性表達(dá)（5/7）；β-catenin有4例表達(dá)（呈核陽(yáng)性）；Syn、PR為部分病例表達(dá)（3/7）。CgA、AE1/AE3微弱陽(yáng)性或陰性。

3 討論

SPTP顯著的臨床特征為：主要發(fā)生于女性青少年和年輕女性， 年齡8～67歲， 平均年齡35歲， 男女比為1：9。本組研究中發(fā)病年齡為16～52歲， 平均年齡29歲；男女比為1：6， 與文獻(xiàn)中報(bào)道基本一致[1]。

臨床上患者常常是在體檢中偶然發(fā)現(xiàn)或腫瘤引起腹部不適及疼痛時(shí)才被發(fā)現(xiàn)， 可見于胰腺的任何部位[2]。超聲、CT和磁共振成像（MRI）等影像學(xué)檢查可顯示邊界清楚的實(shí)性及囊性腫物， 但確診仍需病理檢查。病理形態(tài)學(xué)的特征是：主要由實(shí)性區(qū)、假乳頭區(qū)及囊性區(qū)構(gòu)成。實(shí)性區(qū)呈巢片狀， 細(xì)胞較密集， 大小一致， 核呈圓形或卵圓形， 染色質(zhì)細(xì)膩， 常有核溝或凹陷， 核分裂相罕見；假乳頭區(qū)顯示有纖維血管軸心的分支狀乳頭結(jié)構(gòu)， 瘤細(xì)胞小而一致， 形態(tài)與實(shí)性區(qū)細(xì)胞無(wú)明顯差別， 兩種結(jié)構(gòu)之間相互移行；囊性區(qū)可見成片的出血壞死， 以及膽固醇結(jié)晶和異物巨細(xì)胞等繼發(fā)性改變。其免疫表型特點(diǎn)：大部分文獻(xiàn)報(bào)道[3]， ACT、AACT、Vimentin、CD10、NSE等均呈陽(yáng)性表達(dá)， 而內(nèi)分泌及上皮性標(biāo)記， Syn、CgA、AE1/AE3、EMA等常陰性表達(dá)， 本組研究中的免疫組化結(jié)果與文獻(xiàn)報(bào)道基本一致。近來(lái)有研究發(fā)現(xiàn)， 腫瘤表達(dá)PR并常有β-catenin突變， 免疫組化顯示β-catenin核陽(yáng)性， 本組中PR、β-catenin也有類似表達(dá)， 但PR在該瘤發(fā)病中的作用尚未明確。

綜上所述， SPTP是一種好發(fā)于青年女性， 由形態(tài)一致的腫瘤細(xì)胞形成實(shí)性及假乳頭狀結(jié)構(gòu)， 常有出血囊性變， 表達(dá)Vimentin、ACT、AACT等一組抗體， 預(yù)后良好的胰腺外分泌腫瘤。

參考文獻(xiàn)

[1] Adams AL， Siegal GP， Jhala NC. Solid pseudopapillary tumor of the pancreas： a review of salient clinical and pathologic features. Adv Anat Pathol， 2008， 15（1）：39-45.

[2] 陳杰.胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤.診斷病理學(xué)雜志， 2005， 12（5）：321.

[3] 楊博， 譚云山， 紀(jì)元， 等. 胰腺實(shí)性假乳頭狀腫瘤臨床病理學(xué)與惡性轉(zhuǎn)移潛能相關(guān)性研究.中華病理學(xué)雜志， 2010， 39（11）： 25-30.

[收稿日期：2016-04-28]