邱翔， 翟昭華

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·病例報道·

食管原發(fā)惡性黑色素瘤一例

邱翔， 翟昭華

食管腫瘤； 惡性黑色素瘤； 體層攝影術(shù)，X線計算機

病例資料患者，男，57歲，因解黑大便半月伴呼吸困難一周入院。胃鏡發(fā)現(xiàn)賁門下區(qū)巨大腫塊，表面糜爛呈結(jié)節(jié)樣，累及賁門，傾向低分化癌。上消化道鋇餐檢查提示食管胃結(jié)合部軟組織腫塊(圖1)，病變處粘膜增粗、扭曲、破壞。CT平掃見食管胃交界區(qū)軟組織影(圖2)，大小約3.8 cm×5.0 cm，部分突入胃腔，增強掃描見病灶明顯強化(圖3)；胃小彎側(cè)，腹主動脈前方淋巴結(jié)腫大，部分融合成團，胃大彎側(cè)淋巴結(jié)顯示。手術(shù)所見：腫瘤位于食管下段，累及賁門。下肺韌帶旁、胃左動脈旁、腹主動脈前見多枚腫大淋巴結(jié)。術(shù)后病理檢查：食管胃交界部惡性黑色素瘤(圖4)，腫瘤浸潤至食管外膜及胃壁漿膜，脈管內(nèi)可見瘤栓?；颊咝g(shù)后采取綜合治療(化療為主)，3個月后未見腫瘤復(fù)發(fā)，目前繼續(xù)隨訪中。

討論原發(fā)性食管惡性黑色素瘤(primary malignant melanoma of the esophagus，PMME)是一種較為罕見的食管惡性腫瘤，占所有食管癌的0.1%～0.2%，占非皮膚來源黑色素瘤的0.5%[1]。PMME多見于60～70歲男性，男女比例2.02:1[1-2]。Sanchez等[3]發(fā)現(xiàn)PMME大多(>90%)發(fā)生于食管中段及下三分之一段。目前PMME發(fā)病機制尚不清楚，有學者認為食管黑素細胞增多癥是其癌前病變，與食管黑素細胞增多癥有關(guān)的疾病有慢性食管炎、反應(yīng)性上皮增生、Laugiere-Hunziker綜合癥、埃迪森氏病、肛門黑色素瘤、食管原位鱗狀細胞癌、肺腺癌等[4]。PMME臨床表現(xiàn)無特異性，多表現(xiàn)為吞咽困難、吞咽痛、體重減輕、胸骨后疼痛、黑便等，癥狀一般持續(xù)數(shù)月。

食管胃內(nèi)鏡檢查常顯示腫塊為抬高性病變，息肉狀或分葉狀，凸向管腔，表面常有完整的粘膜，廣基底，黑白至藍色不等[3,6]，少伴有潰瘍[7]。消化道鋇餐檢查顯示病灶多呈充盈缺損，管腔內(nèi)息肉狀或分葉狀無梗阻性腫塊，這可能是由于腫瘤傾向于縱向生長有關(guān)[1]。CT平掃及增強掃描能了解腫塊大小、范圍及浸潤深度，觀察腫塊與鄰近組織的關(guān)系，明確有無縱隔侵犯，并有助于發(fā)現(xiàn)腫大的淋巴結(jié)，對于食管腫瘤分期有一定的幫助。Crippa等[8]報道，F(xiàn)DG-PET/CT能發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移病灶，具有較高的敏感性。

病理上，PMME常表現(xiàn)為單個或多個息肉狀，有蒂或廣基無蒂，多有色素沉著；鏡下腫瘤細胞大小不等，呈圓形、多角形或不規(guī)則形，胞質(zhì)內(nèi)可見黑色素顆粒；腫瘤細胞呈彌散狀生長，可侵入黏膜下層，甚至侵及肌層[5]，免疫組化大多數(shù)瘤細胞為HMB-45(+)、Melan-A(+)、S-100(+)，CK(-)，Ki-67 40%～45%。

PMME需與食管梭形細胞癌、平滑肌肉瘤及卡波西肉瘤鑒別，影像學鑒別是有一定困難的，但有一些臨床征象可提示。例如，CT上梭形細胞癌表現(xiàn)為較大的管腔內(nèi)分葉狀腫塊；平滑肌肉瘤為不均勻外生性腫塊伴片狀壞死，而卡波西肉瘤顯示多個黏膜下腫塊或息肉樣病灶；但最終診斷需依靠病理及免疫組化檢查[5]。

PMME預(yù)后差，平均手術(shù)后生存期約34.5月，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移為最重要影響預(yù)后的因素[2]，文獻報道手術(shù)切除腫塊，完全或近乎完全切除食管及可操作的淋巴結(jié)清掃能提供較好的生存結(jié)果，新輔助治療如近距離放療、激光消融具有良好發(fā)展前景[5]。

PMME是一種罕見腫瘤，高度惡性，易發(fā)生血行轉(zhuǎn)移和淋巴轉(zhuǎn)移。PMME診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)、輔助檢查、病理及免疫組化檢查。消化道鋇餐能提示腫瘤存在，CT檢查能夠有助于腫瘤分期，PET/CT能發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移病灶。本例患者采用手術(shù)切除腫塊、淋巴結(jié)清掃及術(shù)后綜合治療(化療為主)的方式，3個月后未發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)。隨著PMME報道的增加，對該病的診斷和治療可能會提供幫助。

[1]Tirumani H,Rosenthal MH,Tirumani SH,et al.Imaging of uncommon esophageal malignancies[J].Dis Esophagus,2015,28(6):552-559.

[2]Navarro-Ballester A,De Lazaro-De MS,Gaona-Morales J,et al.Primary malignant melanoma of the esophagus:a case report and review of the literature[J].Am J Case Rep,2015,16(7):491-495.

[3]Sanchez AA,Wu TT,Prieto VG,et al.Comparison of primary and metastatic malignant melanoma of the esophagus:clinicopathologic review of 10 cases[J].Arch Pathol Lab Med,2008,132(10):1623-1629.

[4]Sim Y,Teo JS,Iqbal J,et al.Primary melanoma of the esophagus,a diagnostic challenge[J].Asian J Surg,2015,38(4):236-238.

[5]鄭金鋒,莫海英,馬淑芳,等.食管原發(fā)性惡性黑色素瘤5例臨床病理學觀察[J].臨床與實驗病理學雜志,2014,30(10):1090-1093.

[6]高玉平,朱建善,林維,等.原發(fā)性食管胃交界處惡性黑色素瘤1例及文獻復(fù)習[J].臨床與實驗病理學雜志,2004,20(4):447-449.

[7]Yonal O,Ibrisim D,Songur Y,et al.Primary malignant melanoma of the esophagus[J].Case Rep Gastroenterol,2013,7(2):272-276.

[8]Crippa F,Leutner M,Belli F,et al.Which kinds of lymph node metastases can FDG PET detect? a clinical study in melanoma[J].J Nucl Med,2000,41(9):1491-1494.

637000四川，川北醫(yī)學院附屬醫(yī)院放射科

邱翔(1992-)，男，四川南充人，碩士研究生，主要從事中樞神經(jīng)系統(tǒng)與五官影像學研究。

翟昭華，E-mail:zhaizhaohuada@163.com

R814.42； R735.1

D

1000-0313(2016)07-0673-02

10.13609/j.cnki.1000-0313.2016.07.024

2016-02-24)