楊朝湘　陳文俊　沈敏　韓鵬慧

(廣東省婦幼保健院 放射科，廣東 廣州　510010)

?

胎兒縱隔型支氣管源性囊腫的MRI診斷(3例報道并文獻復習)

楊朝湘陳文俊沈敏韓鵬慧

(廣東省婦幼保健院 放射科，廣東 廣州510010)

目的探討胎兒縱隔型支氣管源性囊腫在產(chǎn)前MRI上的特點。方法對3例手術病理證實的胎兒縱隔支氣管源性囊腫的產(chǎn)前MRI特點結合產(chǎn)后CT表現(xiàn)進行分析，并復習文獻總結胎兒縱隔支氣管源性囊腫的產(chǎn)前MRI診斷與鑒別診斷。結果胎兒縱隔支氣管源性囊腫多為單發(fā)，類圓形，邊界清楚的囊性腫塊，少數(shù)可呈分葉狀或不規(guī)則形，多與氣管支氣管關系密切。鑒別診斷包括食管重復囊腫、淋巴管瘤、神經(jīng)腸源性囊腫等。 結論胎兒縱隔型支氣管源性囊腫的MRI表現(xiàn)具有一定的特征性，有利于其產(chǎn)前MRI診斷。

磁共振成像； 產(chǎn)前診斷； 支氣管源性囊腫

胎兒支氣管源性囊腫相比于肺囊性腺瘤樣畸形、隔離肺等其他先天性肺畸形病變要明顯少見。關于其產(chǎn)前MRI的相關報道，國內(nèi)外均較少。我們在2014年1月至2015年12月間由MRI發(fā)現(xiàn)，并最終由病理證實胎兒支氣管源性囊腫3例，現(xiàn)總結如下。

1　臨床資料與結果

1.1病例1

1.1.1基本資料25歲孕婦，于孕26周時行產(chǎn)前超聲檢查提示“胸主動脈右前方囊腫”。為進一步明確診斷而于次日行產(chǎn)前MRI檢查(設備為美國GE公司1.5T Brivo超導型磁共振機)。MRI示，于縱隔奇靜脈食管隱窩位置(心臟后方及胸主動脈右前方)見一類圓形囊腫灶影，SSFSE序列T2WI上呈均勻高信號(圖1)，F(xiàn)IRM序列T1WI上呈均勻低信號，邊界清楚，大小1.0 cm×0.8cm。冠狀位隱約示囊腫灶與右肺下葉支氣管關系較密切(圖2)。產(chǎn)前MRI考慮縱隔內(nèi)支氣管源性囊腫可能性大。后又于孕36周時復查產(chǎn)前超聲一次，大小形態(tài)未見變化。該孕婦于孕39+5周時順產(chǎn)娩出一活嬰，生后反應好，無呼吸困難，阿氏評分為9-10-10分。

圖1孕26周產(chǎn)前MRI SSFSE序列T2WI軸位示奇靜脈食管隱窩處一囊腫灶，呈均勻高信號，大小為1.0cm×0.8cm

圖2產(chǎn)前MRI SSFSE序列T2WI冠狀位隱約示囊腫灶與右肺下葉支氣管(箭示)關系密切

1.1.2診斷結果患兒于產(chǎn)后第2天行胸部CT平掃及增強掃描(設備為德國Siemens公司SOMATOM 128層CT機)。CT示：于右后縱隔心臟后方見低密度灶影，界較清，增強后無強化(圖3)，大小為1.0 cm×0.9cm。于冠狀重建肺窗圖像上示病灶與鄰近之右肺下葉支氣管及食管關系密切。右肺下葉支氣管管腔略顯受壓(圖4)。CT考慮支氣管囊腫與食管囊腫相鑒別。

患兒于產(chǎn)后第9天行胸腔鏡下縱隔病灶切除術。術中于右肺下葉支氣管與食管之間見一圓形囊腫，同右下葉支氣管粘連緊密，未見有異常血供。以抓鉗和超聲刀配合分離切除囊腫。術后病理示囊腔內(nèi)襯假復層纖毛柱狀上皮(圖5)。符合支氣管源性囊腫。

圖3生后CT增強示右后縱隔類圓形無強化低密度囊腫灶，邊界清楚

圖4肺窗冠狀位重建圖像示囊腫灶(白箭頭示)位于右肺下葉支氣管(白箭示)與食管(黑箭示)之間

圖5　囊腔內(nèi)襯假復層纖毛柱狀上皮(HE染色，×40)

1.2病例2

1.2.1基本資料27歲孕婦，于孕30周時行產(chǎn)前超聲檢查提示“左側(cè)胸腔無回聲區(qū)聲像，考慮后縱隔來源可能”。為進一步明確診斷而于當日行產(chǎn)前MRI檢查。MRI示，左后縱隔胸主動脈外側(cè)旁囊腫影，SSFSE序列T2WI上呈均勻高信號(圖6)，T1WI上呈低信號，邊界清楚，大小0.8cm×1.3cm。產(chǎn)前MRI考慮左后縱隔囊性占位性病變，支氣管源性囊腫？食管重復囊腫？后于孕37周時復查產(chǎn)前超聲一次，囊腫有所增大至1.1cm×1.5cm。該孕婦于孕38+2周時順產(chǎn)娩出一活嬰，生后無氣促，無呼吸困難，阿氏評分為9-10-10分。

圖6孕30周產(chǎn)前MRI SSFSE序列T2WI軸位示左后縱隔一囊腫灶，呈均勻高信號，大小為0.8cm×1.3cm

1.2.2診斷結果患兒產(chǎn)后第2天行胸部CT平掃及增強掃描。CT示：于左后縱隔降主動脈左后方見一囊性低密度灶，界清，增強后無強化(圖7)，大小為1.7cm×1.9cm。因患兒無明顯臨床癥狀，遂囑定期復查?；純汉笥?個月時復查CT示，囊腫灶較前次CT有所增大，大小為2.1cm×2.3cm(圖8)。

鑒于囊腫持續(xù)性增大，遂于5個月時行胸腔鏡下縱隔病灶切除術。術中于左后縱隔見一異常不充氣囊性組織，與左肺下葉有粘連。置入抓鉗和熱能刀將其分離切除。術后病理：(左縱隔)良性囊腫，囊壁內(nèi)襯纖毛柱狀上皮，考慮為支氣管源性囊腫(圖9)。

圖7生后第2天CT增強示左后縱隔病灶呈無強化類圓形，邊界清楚，大小為1.7cm×1.9cm

圖8　患兒5個月時復查CT示，左后縱隔病灶增大至2.1cm×2.3cm

圖9　囊壁內(nèi)襯纖毛柱狀上皮(HE染色，×40)

1.3病例3

1.3.1基本資料27歲孕婦，于孕25周時行產(chǎn)前超聲檢查提示“胎兒右側(cè)胸腔內(nèi)囊性腫塊聲像-肺囊腺瘤畸形？”。為進一步明確診斷而于次日行產(chǎn)前MRI檢查。MRI軸位及冠狀位示，右上縱隔氣管旁囊腫影，與氣管關系密切(圖10、11)，SSFSE序列T2WI上呈均勻高信號，T1WI上呈低信號，邊界清楚，大小1.7cm×2.1cm。產(chǎn)前MRI考慮縱隔支氣管源性囊腫。后于孕36周時復查產(chǎn)前超聲一次，囊腫增大至2.6cm×3.2cm。于復查超聲后4天，該孕婦于孕36+6周時順產(chǎn)娩出一活嬰，生后無氣促發(fā)紺，阿氏評分為10-10-10分。

圖10孕25周產(chǎn)前MRI SSFSE序列T2WI軸位示右上縱隔一囊腫灶，呈均勻高信號，大小為1.7cm×2.1cm，緊鄰氣管(白箭示)

圖11SSFSE序列T2WI冠狀位示囊腫灶呈欠規(guī)則形，與氣管關系密切(白箭示)

1.3.2診斷結果患兒產(chǎn)后第2天行胸部CT平掃及增強掃描。CT示：于右上縱隔氣管旁見一欠規(guī)則形囊性低密度灶，界清，增強后無強化(圖12)，大小為2.8cm×3.2cm，鄰近之氣管略顯受壓。CT考慮支氣管源性囊腫。

患兒于產(chǎn)后第7天行胸腔鏡下縱隔病灶切除術。術中于右側(cè)胸膜頂見一囊性腫塊，顏色較周圍深，邊界清。以抓鉗和超聲刀分離囊腫，至根部見同氣管粘連緊密，未見兩者間有異常相通，遂完整分離切除。術后病理：(右縱隔)送檢囊壁樣物，被覆纖毛柱狀上皮，符合支氣管源性囊腫改變(圖13)。

圖12生后第2天CT增強示右上縱隔氣管旁無強化囊腫灶，邊界清楚，大小2.8cm×3.2cm，鄰近氣管略受壓

圖13　囊壁被覆纖毛柱狀上皮(HE染色，×40)

2　討論

支氣管源性囊腫約占先天性支氣管肺前腸囊性畸形的20%～30%[1]。關于支氣管源性囊腫的成因，多認為是原始前腸腹側(cè)分化出肺芽，以及之后氣管支氣管樹發(fā)育的過程中發(fā)生了異常分芽或分支，進而形成與氣道相分離的異常囊袋狀結構，囊內(nèi)細胞分泌的粘液積聚而形成囊腫[2，3]。如果發(fā)生在發(fā)育早期，就形成縱隔型支氣管源性囊腫；而發(fā)生在發(fā)育晚期則形成肺內(nèi)型支氣管源性囊腫，又稱先天性肺囊腫。此外，還有異位于頸部和腹膜后的產(chǎn)前病例報道[4，5]。本組3例均為發(fā)生于縱隔的支氣管源性囊腫。

據(jù)文獻所述，縱隔支氣管源性囊腫多見于氣管右側(cè)及氣管隆突后方[4,6]?？晌挥跉夤苤夤芘?，也可和支氣管壁緊密附著。甚至可經(jīng)發(fā)育缺損處突入氣管支氣管腔內(nèi)[7]。依據(jù)以上囊腫與氣道的相互關系，Klin等[8]將其分為3型：氣管旁型、管壁型和管腔內(nèi)型。組織學上，支氣管源性囊腔內(nèi)襯纖毛柱狀呼吸型上皮，囊壁還可見軟骨、平滑肌和黏膜腺體。本組3例病理均可見典型的纖毛柱狀呼吸型上皮。

目前國內(nèi)外報道的胎兒縱隔支氣管源性囊腫多由產(chǎn)前超聲發(fā)現(xiàn)[2,9,10]，產(chǎn)前MRI的報道尚少[7]。胎兒縱隔支氣管源性囊腫在MRI上多表現(xiàn)為縱隔內(nèi)類圓形、邊界清楚的囊腫灶，少數(shù)可呈分葉狀或不規(guī)則形。多數(shù)囊腫表現(xiàn)均勻的長T1長T2信號，正如本組3例所見。當囊內(nèi)容物含較多黏蛋白成分時，T1WI上可呈高信號。但目前這只見于出生后的病例報道[11]，尚未見于產(chǎn)前病例報道。囊腫可見與氣管、支氣管結構關系密切，此為診斷的提示性征像。嚴重的可導致氣管支氣管明顯受壓，甚至閉塞，并引發(fā)患側(cè)肺肺液潴留而膨大[7]。本組有2例可見囊腫與氣管支氣管關系緊密。其中1例的鄰近氣管有輕度受壓改變。如果支氣管源性囊腫未與氣道毗鄰，或囊腫較大而毗鄰關系復雜時，則產(chǎn)前MRI明確診斷較為困難。

鑒別診斷包括食管重復囊腫、淋巴管瘤、神經(jīng)腸源性囊腫、肺囊性腺瘤樣畸形和隔離肺等。食管重復囊腫多發(fā)生于食管下段的右側(cè)，多與食管關系密切，橢圓形或管形，傾向于沿食管呈縱向走行?？v隔淋巴管瘤形態(tài)多不規(guī)則，發(fā)生于后縱隔者可包繞主動脈。神經(jīng)腸源性囊腫常合并椎體和椎管異常[9]。肺囊性腺瘤樣畸形和隔離肺鄰近縱隔時，尤其是毗鄰后縱隔且病灶內(nèi)無明顯囊泡形成時，在產(chǎn)前需與縱隔支氣管源性囊腫相鑒別，如本組病例2。相較而言，支氣管源性囊腫形態(tài)更接近于圓形，與縱隔關系更為密切，以及灶內(nèi)無血管紋理等可資鑒別。

較小的縱隔支氣管源性囊腫若無臨床癥狀，可選擇隨訪觀察。當囊腫較大或進展性增大時可因壓迫氣道而產(chǎn)生呼吸困難，或可引發(fā)反復肺部感染等，則需手術切除。但也有觀點認為，支氣管源性囊腫無論有無癥狀，均應積極手術治療，以避免后繼發(fā)展而導致的可能的心臟和呼吸道損害[12]。支氣管源性囊腫一般預后良好，但也有惡變的報道[13]，值得臨床注意。

[1]Parikh D,Samuel M.Congenital cystic lung lesions: is surgical resection essential? [J].Pediatric Pulmonology,2005,40(6): 533-537.

[2]Young G,L’Heureux PR,Krueckeberg ST,et al.Mediastinal bronchogenic cyst: prenatal sonographic diagnosis [J].AJR Am J Roentgenol,1989,152(1): 125-127.

[3]Sahinoglu Z,Peker H,Etker S,et al.Difficulties in perinatal diagnosis of fetal thoracic foregut cysts[J].J Obstet Gynaecol,2005,25(2): 211-214.

[4]Goswamy J,de Kruijf S,Humphrey G,et al.Bronchogenic cysts as a cause of infantile stridor: case report and literature review [J].J Laryngol Otol,2011,125(10): 1094-1097.

[5]Bagolan P,Bilancioni E,Nahom A,et al.Prenatal diagnosis of a bronchogenic cyst in an unusual site [J].Ultrasound Obstet Gynecol,2000,15(1): 66-68.

[6]Maly T,Mihal V,Michalkova K,et al.Retroperitoneal bronchogenic cyst: prenatal diagnosis of cystoid formation,its progression and surgery [J].Bratisl Lek Listy,2014,115(2): 98-100.

[7]Levine D,Jennings R,Barnewolt C,et al.Progressive fetal bronchial obstruction caused by a bronchogenic cyst diagnosed using prenatal MR imaging [J].Am J Roentgenol,2001,176(1): 49-52.

[8]Klin B,Springer C,Segal M,et al.Recurrent cyanotic spells caused by a segmental intramural cyst of the upper trachea [J].Pediatr Pulmonol,1994,18(2):119-121.

[9]Bernasconi A,Yoo SJ,Golding F,et al.Etiology and outcome of prenatally detected paracardial cystic lesions: a case series and review of the literature [J].Ultrasound Obstet Gynecol,2007,29(4): 388-394.

[10]宋宴鵬,毛翠艷,胡曉陽.超聲診斷胎兒支氣管囊腫1例[J].中國臨床醫(yī)學影像雜志,2014,25(6): 455.

[11]McAdams HP,Kirejczyk WM,Rosado-de-Christenson ML,et al.Bronchogenic cyst: imaging features with clinical and histopathologic correlation [J].Radiology,2000,217(2): 441-446.

[12]Stewart B,Cochran A,Iglesia K,et al.Unusual case of stridor and wheeze in an infant: tracheal bronchogenic cyst [J].Pediatr Pulmonol,2002,34(4): 320-323.

[13]Kumar AN.Perinatal management of common neonatal thoracic lesions [J].Indian J Pediatr,2008,75(9): 931-937.

編輯：宋文穎

ObjectiveTo evaluate the features of fetal mediastinal type bronchogenic cyst on prenatal MRI.MethodThe prenatal MR images and postnatal CT images of 3 cases with mediastinal type bronchogenic cyst confirmed by pathology were analyzed retrospectively.The characteristics of MRI diagnosis and differentiation diagnosis were summarized through literature review.ResultsThe fetal mediastinal type bronchogenic cyst on MRI was usually shown as a single,round-like,well-defined cystic mass,some had the lobulated or irregular shape.Most of them closely attached to trachea and bronchus.The differentiation diagnosis included esophageal cyst,lymphangioma,enterogenous cyst,etc.ConclusionsFetal mediastinal type bronchogenic cysts have characteristic MRI features,which favor their prenatal diagnosis.

magnetic resonance imaging；prenatal diagnosis；bronchogenic cyst

10.13470/j.cnki.cjpd.2016.02.010

R445.4

A

2016-04-13)