李　麗，郭孟剛（遂寧市中心醫(yī)院：.呼吸中心二病區(qū)；.心血管中心一病區(qū)，四川69000）

胸腔內(nèi)高級(jí)別軟骨肉瘤1例并文獻(xiàn)分析報(bào)道

李麗1，郭孟剛2（遂寧市中心醫(yī)院：1.呼吸中心二病區(qū)；2.心血管中心一病區(qū)，四川629000）

軟骨肉瘤；肋骨；放射攝影術(shù)，胸腔；腫瘤/病理學(xué)；胸腔積液；胸腔鏡

軟骨肉瘤起源于軟骨組織，發(fā)病率僅次于骨肉瘤的第二大骨惡性腫瘤，其組織學(xué)分級(jí)有3級(jí)，即Ⅰ級(jí)（低度）、Ⅱ級(jí)（中度）、Ⅲ級(jí)（高度），分級(jí)越高，其惡性程度越高，發(fā)生在肋骨者較少見?，F(xiàn)報(bào)道本院收治的1例胸腔內(nèi)高級(jí)別軟骨肉瘤患者的診治經(jīng)過，以提高臨床醫(yī)生對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。

1　臨床資料

患者，女，43歲，因“右側(cè)胸痛、氣促半月”于2015年7月6日入院，患者無明顯誘因出現(xiàn)右側(cè)胸痛，與呼吸及體位改變有關(guān)，伴進(jìn)行性加重的氣促，活動(dòng)后明顯，不伴明顯咳嗽、咳痰、咯血，不伴潮熱、盜汗。查體：體溫（T）36.5℃，脈搏（P）98次/分，呼吸（R）21次/分，血壓（BP）142/100 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），淺表淋巴結(jié)未捫及腫大，氣管居中，胸廓未見畸形，右側(cè)語顫減弱，右側(cè)叩診濁音，右側(cè)呼吸音低，雙肺未聞及明顯干濕啰音，心律齊，未聞及雜音，雙下肢未見水腫。否認(rèn)結(jié)核患者接觸史，否認(rèn)外傷史。

入院后查血?dú)夥治鎏崾镜脱跹Y；血常規(guī)未見異常；紅細(xì)胞沉降率59 mm/h，結(jié)核抗體陰性，PPD陰性；免疫全套：ANA1∶100胞漿型，余均陰性。心臟彩超示心臟結(jié)構(gòu)及血流未見明顯異常。7月7日胸部CT平掃：右側(cè)大量胸腔積液，并右肺大部分不張、縱隔左移，左肺門區(qū)多發(fā)鈣化灶（圖1）。胸腔彩超示右側(cè)大量胸腔積液。胸腔積液常規(guī)示胸腔積液橘黃色渾濁，有凝塊，白細(xì)胞計(jì)數(shù)（WBC）240×106L-1，紅細(xì)胞（RBC）1800×106L-1，單核細(xì)胞85%，多核細(xì)胞15%，黏蛋白定性（+）；胸腔積液生化示血清總蛋白（TP）47.8 g/L，清蛋白（ALB）28.5 g/L，乳酸脫氫酶（LDH）331 U/L，腺苷脫氨酶（ADA）4.1 U/L；胸腔積液癌胚抗原（CEA）0.3 ng/mL；胸腔積液未找到腫瘤細(xì)胞。7月21日復(fù)查胸部CT平掃：右側(cè)胸腔大量積液（局部包裹征象）、散在積氣，伴右肺條片狀影，部分肺組織不張，表現(xiàn)相似，縱隔及左肺門區(qū)鈣化灶（圖2）。電子支氣管鏡代胸腔鏡檢查見胸腔較多黃色胸腔積液，壁層胸膜見白色顆粒狀結(jié)節(jié)病灶（圖3）。病檢：少許（胸膜）組織重度慢性炎。請(qǐng)胸外科會(huì)診后建議轉(zhuǎn)科行評(píng)估及廓清手術(shù)治療。在診斷性抗結(jié)核1周后在全身麻醉下行電視輔助胸腔鏡手術(shù)，術(shù)中見右側(cè)胸腔廣泛粘連，中轉(zhuǎn)開胸，見約100 mL血性胸腔積液，清除胸腔積血，見右側(cè)后胸壁廣泛約5 cm×5 cm大小的包塊，填滿右側(cè)后胸腔，包塊質(zhì)地硬，無明顯邊界，內(nèi)為魚肉樣組織，術(shù)中冰凍示：惡性腫瘤，由于包塊不能夠切除，再次與家屬交代病情后，再次取活檢并結(jié)束手術(shù)。華西醫(yī)院病檢示：結(jié)合形態(tài)學(xué)及免疫組化染色結(jié)果，病理診斷考慮高級(jí)別軟骨肉瘤，請(qǐng)結(jié)合臨床及影像學(xué)檢查結(jié)果（圖4）。8月6日患者及家屬要求到上級(jí)醫(yī)院進(jìn)一步診治，簽字出院。

圖1　2015年7月6日胸CT平掃

圖2　2015年7月21日胸CT平掃

圖3　電子支氣管鏡代胸腔鏡下表現(xiàn)

圖4　病理切片示高級(jí)別軟骨肉瘤（HE，×20）

2　討　論

軟骨肉瘤根據(jù)組織型分型，可分為5類，包括普通髓腔型、透明細(xì)胞型、間充質(zhì)型、去分化型及黏液型，按組織學(xué)分級(jí)可分3級(jí)，即Ⅰ級(jí)（低度）、Ⅱ級(jí)（中度）、Ⅲ級(jí)（高度），只有組織學(xué)分級(jí)最具預(yù)后意義。發(fā)生在肋骨的各型在國內(nèi)少有報(bào)道。發(fā)生在肋骨的軟骨肉瘤患者，大多以胸痛、氣促、咳嗽為主要表現(xiàn)，也有無臨床癥狀的，極少合并血胸［1］。部位多發(fā)生在前胸壁，起源于肋骨或胸骨。影像學(xué)特點(diǎn)有溶骨性骨質(zhì)破壞，病灶內(nèi)可見砂粒狀、環(huán)半環(huán)形鈣化以及含有鈣化的軟組織腫塊。腫塊大小差異較大，密度可不均勻，可見壞死、囊變區(qū)的更低密度影。超聲下軟骨肉瘤多表現(xiàn)為肌層深面、緊貼骨皮質(zhì)生長的弱回聲團(tuán)塊，腫塊最長徑多大于或等于5 cm，邊界多清晰，形態(tài)不規(guī)則，內(nèi)部回聲不均勻，多伴發(fā)骨質(zhì)破壞、鈣化形成，腫塊內(nèi)血供較少；低級(jí)別與高級(jí)別軟骨肉瘤的超聲差異主要是低級(jí)別中血供更少，鈣化多為斑片狀［2］。主要是同胸腔內(nèi)畸胎瘤、原發(fā)性支氣管肺癌、胸腔內(nèi)其他肉瘤鑒別，大多通過外科手術(shù)切除后能確診。本例誤診原因作如下分析，一是患者在行電子支氣管鏡代胸腔鏡檢查時(shí)并未能發(fā)現(xiàn)包塊，考慮與電子支氣管鏡所視范圍有限有關(guān)。二是胸部CT并未發(fā)現(xiàn)胸腔內(nèi)腫塊及肋骨骨質(zhì)破壞，臨床醫(yī)生并未考慮到有此種少見病的可能性。三是胸腔鏡胸膜活檢提示重度慢性炎，考慮為活檢組織較少及活檢部位并非為病灶部位可能。因此，臨床工作中，在胸水檢查及臨床表現(xiàn)不支持結(jié)核性胸膜炎的情況下，行開胸胸膜活檢，可以減少誤診率。

目前，手術(shù)切除仍然是治療軟骨肉瘤的主要方法，Widhe等［3］對(duì)106例接受手術(shù)治療的胸腔內(nèi)軟骨肉瘤患者進(jìn)行回顧性研究，10年生存率為75%，局部復(fù)發(fā)率同手術(shù)切除方式密切相關(guān)，分別是病灶內(nèi)切除為73%，邊緣切除的為4%，局部復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)因素主要是手術(shù)切除邊緣及組織分級(jí)，轉(zhuǎn)移的危險(xiǎn)因素包括組織學(xué)分級(jí)、腫瘤大小、局部復(fù)發(fā)情況。因此，良好的手術(shù)切除邊緣是治療胸腔內(nèi)軟骨肉瘤的關(guān)鍵。Marulli等［4］研究了86例胸壁軟骨肉瘤患者，也表明手術(shù)邊緣同預(yù)后密切相關(guān)，還提出組織分級(jí)Ⅰ級(jí)、年齡小于55歲、沒有聯(lián)合其他治療方式、腫瘤直徑小于或等于6 cm的患者預(yù)后較好。目前，該腫瘤對(duì)放化療不敏感的研究正在進(jìn)行中，希望在不久的將來能為治療胸腔內(nèi)軟骨肉瘤提供更多的方法。

［1］Rad MG，Mahmodlou R，Mohammadi A，et al.Spontaneous massive hemothorax secondary to chest wall chondrosarcoma：a case report［J］.Tuberk Toraks，2011，59（2）：168-72.

［2］冷錢英，向茜，楊裕佳，等.軟骨肉瘤的超聲表現(xiàn)分析［J］.腫瘤影像學(xué)，2015，24（2）：94-98.

［3］Widhe B，BauerH，Scandinacian Sarcoma Group.Surgical treatment is decisive for outcome in chondrosarcoma of the chest wall：a population-based Scandinavian Sarcoma Group study of 106 patients［J］.J Thorac Cardiovasc Surg，2009，137（3）：610-614.

［4］Marulli G，Duranti L，Cardillo G，et al.Primary chest wall chondrosarcomas：results of surgical resection and analysis of prognostic factors［J］.Eur J Cardiothorac Surg，2014，45（6）：e194-201.

10.3969/j.issn.1009-5519.2016.03.067

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1009-5519（2016）03-0477-03

（2015-09-28）