關(guān)旭 許東奎 王錫山

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盆腔巨大孤立性纖維性腫瘤一例

關(guān)旭 許東奎 王錫山

【摘要】孤立性纖維性腫瘤（solitary fibrous tumor，SFT）是臨床中少見的一種梭形細胞腫瘤，發(fā)生在盆腔的SFT更是十分罕見。因此，目前SFT的診治現(xiàn)狀仍存有很多問題和爭議。現(xiàn)本文結(jié)合一例罕見的盆腔SFT的診療過程，對SFT的發(fā)病特點、診治方案以及預后等問題進行分析討論。

【關(guān)鍵詞】盆腔腫瘤； 孤立性纖維瘤； 外科手術(shù)

孤立性纖維性腫瘤（solitary fibrous tumors，SFTs）是一種少見的起源于間葉組織的梭形細胞腫瘤。最早認為SFTs起源于胸膜間皮細胞，而后隨著組織學、免疫組織化學、分子診斷的應用和發(fā)展，人們對SFTs的研究和認識也越來越深入。然而發(fā)生在盆腔的SFTs仍屬非常罕見?，F(xiàn)報道盆腔巨大孤立性纖維性腫瘤一例。

一、一般資料

中年男性，47歲，主訴“排便困難3月”?，F(xiàn)病史：患者于3個月前無明顯誘因出現(xiàn)排便困難癥狀，伴大便變細，明顯肛門下墜感，偶有便不盡感，無便血。查體：胸廓對稱，雙肺呼吸音清，未聞及干濕羅音。心前區(qū)無隆起及異常博動，心尖搏動正常，律齊，無雜音。腹平軟、未及壓痛、反跳痛及肌緊張、未觸及腫大包塊。直腸指診：直腸黏膜光滑，距肛緣約2～3 cm可捫及直腸外盆腔腫物下緣，質(zhì)硬，不活動，腫物上緣未能觸及。

二、輔助檢查：

2015年11月20日行盆腔增強MRI檢查提示：盆腔內(nèi)右側(cè)腫物，約10.6 cm×9.5 cm×7.6 cm大小，邊界較清晰，T1WI為略高信號，T2WI/FS為等低信號，內(nèi)見彌漫點狀及囊狀高信號區(qū)，邊緣似見一環(huán)形低信號的包膜樣結(jié)構(gòu)，增強掃描見腫物實性部分呈快速明顯強化，延遲期仍見較明顯的持續(xù)強化，內(nèi)見彌漫點片狀、囊狀無強化區(qū)，腫物右側(cè)貼近盆壁，并推壓右側(cè)閉孔內(nèi)肌，前緣擠壓右側(cè)精囊腺，與膀胱后壁貼鄰，但尚有分界，左側(cè)及后部緊貼直腸右側(cè)壁，并推壓其向左移位，腫物推擠前列腺向下向左移位（圖1，圖2）。膀胱充盈可，壁光整，前列腺信號未見明確異常。盆腔未見明確腫大淋巴結(jié)。盆腔未見明確積液。診斷：盆腔腫物，考慮為間葉組織來源的惡性腫瘤，請結(jié)合臨床。

三、手術(shù)治療

患者于2015年11月23日行盆腔巨大腫物切除術(shù)。手術(shù)步驟：麻醉成功后，為防止術(shù)中損傷右側(cè)輸尿管，先經(jīng)膀胱鏡置入右側(cè)輸尿管支架。以紗布墊將小腸推向上腹部顯露盆腔，電刀切開乙狀結(jié)腸系膜右側(cè)根部腹膜，沿Toldts間隙向下游離，進入骶前Holy平面，游離直腸后壁至尾骨尖水平，以超聲刀于直腸右側(cè)壁游離腫瘤內(nèi)側(cè)。游離右側(cè)髂總動靜脈及髂內(nèi)動靜脈，預留血管阻斷帶。自盆腔入口水平，以輸尿管支架為導向，將右側(cè)輸尿管自腫瘤內(nèi)側(cè)壁游離至膀胱水平。沿右側(cè)髂內(nèi)動脈向下游離，找到右側(cè)髂內(nèi)動脈分支的腫瘤供血動脈，結(jié)扎切斷該動脈分支，繼續(xù)向下游離腫瘤外側(cè)壁與右側(cè)盆壁間粘連，顯露保護右側(cè)閉孔神經(jīng)，完成腫瘤外側(cè)壁游離。向下游離腫瘤前壁與膀胱間粘連至前列腺水平，發(fā)現(xiàn)腫瘤侵及右側(cè)輸尿管及精囊腺，切斷結(jié)扎右側(cè)輸精管，切除右側(cè)精囊腺，將腫瘤下部游離。游離腫瘤前壁與恥骨后粘連，完成腫瘤前壁游離，完整切除腫瘤。術(shù)后腫瘤大體標本見圖3。

四、術(shù)后病理

（盆腔巨大腫瘤）盆腔孤立性纖維性腫瘤，周圍淋巴結(jié)9枚，均呈反應性增生。免疫組化結(jié)果：AE1/AE3（-），Bcl-2（3+），CD34（2+），Desmin（-），EMA（-），Ki-67（+，5%），SMA（-），Vim（3+）。

圖1 盆腔MRI圖片（冠狀位） 圖2 盆腔MRI圖片（矢狀位）

圖3 手術(shù)切除的腫瘤標本

五、討論

孤立性纖維性腫瘤（solitary fibrous tumors，SFTs）是一種比較少見的間葉來源的梭形細胞腫瘤，具有向肌纖維母細胞、纖維母細胞、血管內(nèi)皮及外皮細胞分化的特征［1］。多數(shù)SFTs為良性腫瘤，惡性SFTs十分罕見。SFTs的發(fā)病年齡多見于20歲～70歲，該疾病在全身均可發(fā)病，常見于頭頸部、胸腔、腹膜、軟組織、四肢、腎臟等，在盆腔內(nèi)發(fā)病的SFTs比較罕見。根據(jù)腫瘤的不同部位，SFTs的臨床表現(xiàn)也存在很大差異。SFTs的細胞成分主要由單一的梭形細胞構(gòu)成，同一腫瘤內(nèi)可以出現(xiàn)不同形態(tài)的細胞，當腫瘤內(nèi)出現(xiàn)上皮樣細胞時，常表明腫瘤具有不良的生物學行為。

SFTs的免疫表型特征也是診斷SFTs的主要依據(jù)，SFTs常表達的免疫分子標志物有CD34（80%～90%），CD99（70%），EMA（30%），Bcl-2（30%），Actin（20%），很少表達CK、S-100和Desmin［2］。根據(jù)目前的研究結(jié)果表明，CD34、CD99、Bcl-2在絕大多數(shù)SFTs中都表達，CD34被認為是診斷SFTs特異性和準確性最強的免疫標志物。此外，如果SFTs中過度表達Ki-67以及腫瘤細胞纖維母細胞生長因子（basic fibroblast growth factor，bFGF）常提示腫瘤具有惡性的生物學行為［3］。

SFTs的最主要治療手術(shù)就是手術(shù)的完整切除。根據(jù)腫瘤的不同的發(fā)病部位、大小等因素，其手術(shù)具體方案也存在很大差異，但總體原則是要求腫瘤的完整切除，進而最大程度的減少腫瘤的局部復發(fā)和遠傳轉(zhuǎn)移。此外，如果腫瘤的侵襲范圍較廣，手術(shù)無法根治性切除的病人，必要時也可以采取放療和化療進行輔助治療。有研究報道化療藥Sunitinib已應用于SFTs治療的臨床二期實驗，對于控制SFTs的病情進展具有潛在價值［4］。

腫瘤的局部侵襲、遠處轉(zhuǎn)移情況以及手術(shù)的徹底性與病人預后具有直接關(guān)系，如果腫瘤廣泛侵潤、伴有多處衛(wèi)星病灶或轉(zhuǎn)移，手術(shù)無法根治切除常提示預后較差。此外，SFTs的預后與腫瘤的生物學行為具有密切關(guān)系，但有研究報道［5］良性SFTs也存在一定程度復發(fā)和轉(zhuǎn)移的風險，而有些形態(tài)學為惡性的腫瘤常表現(xiàn)為良性腫瘤的生物學行為，因此，SFTs的預后往往需要綜合進行評估。

參 考 文 獻

［ 1 ］ Poyraz A， Kilic D， Hatipoglu A， et al. Pedunculated solitary fibrous tumors arising from the pleura. Monaldi Arch Chest Dis， 2006，65（3）： 165-168.

［ 2 ］ Weiss SW， Goldblum JR. Soft tissue tumors. St Louis： Mosby Elsevier Press， 2008： 412， 949， 1121， 1129-1131.

［ 3 ］ Swelam WM， Cheng J， Ida Yonemochi H， et al. Oral solitary fibrous tumor： a cytogenetic analysis of tumor cells in culture with literature review. Cancer Genet Cytogenet， 2009， 194（2）： 75-81.

［ 4 ］ George S， Merriam P， Maki RG， et al. Multicenter phase Ⅱ trial of sunitinib in the treatment of nongastrointestinal stromal tumor sarcomas. J Clin Oncol， 2009， 27（19）： 3154-3160.

［ 5 ］ Martorell M， Pérez Vallés A， Gozalbo F， et al. Solitary fibrous tumor of the thigh with epithelioid features： a case report. Diag Pathol，2007， 18（2）： 19.

（本文編輯：楊明）

關(guān)旭， 許東奎， 王錫山. 盆腔巨大孤立性纖維性腫瘤一例［J/CD］. 中華結(jié)直腸疾病電子雜志， 2016， 5（1）： 84-85.

Case report of huge solitary fibrous tumor occurred in pelvic

Guan Xu， Xu Dongkui， Wang Xishan，Department of Colorectal Surgery， Cancer Hospital， Chinese Academy of Medical Sciences & Peking Union
Medical College， Beijing 100021， China

【Abstract】Solitary fibrous tumor （SFT） is one uncommon clinical spindle cell tumors. SFT that occurred in the pelvic is very rare. Therefore， the current status of diagnosis and treatment of SFT is still presented with a lot of problems and disputes. With a rare case of pelvic SFT， we further discuss the incidence characteristics， diagnosis， treatment， and prognosis of SFT in this article.

【Key words】Pelvic neoplasms； Solitary fibrous tumors； Surgical procedures， operative

DOI：10.3877/cma.j.issn.2095-3224.2016.01.19

基金項目：國家自然科學基金項目（81272706）

作者單位：100021 北京，中國醫(yī)學科學院 北京協(xié)和醫(yī)學院腫瘤醫(yī)院結(jié)直腸外科

通信作者：王錫山，Email：wxshan1208@126.com

Corresponding author:Wang Xishan， Email: wxshan1208@126.com

收稿日期：（2015-12-27）