胡麗　陳輝　楊?！∏駝龠_(dá)　王詠瑩　馬剛　金云波　胡曉潔　李偉　林曉曦

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肢體靜脈畸形伴發(fā)關(guān)節(jié)功能障礙的危險(xiǎn)因素分析

胡麗陳輝楊希邱勝達(dá)王詠瑩馬剛金云波胡曉潔李偉林曉曦

【摘要】目的探討肢體靜脈畸形伴發(fā)關(guān)節(jié)功能障礙的相關(guān)危險(xiǎn)因素。方法2013年1月至2015年8月，收集肢體單純靜脈畸形患者臨床和影像學(xué)資料，初診時(shí)伴發(fā)關(guān)節(jié)功能障礙者作為功能障礙組，未出現(xiàn)功能障礙者為對(duì)照組，對(duì)兩組患者的資料進(jìn)行相關(guān)危險(xiǎn)因素分析。結(jié)果共168位肢體靜脈畸形患者入組，其中功能障礙組44例，臨床表現(xiàn)為關(guān)節(jié)屈曲攣縮或伸直受限，以及關(guān)節(jié)外翻或內(nèi)翻畸形。單因素分析顯示，功能障礙與患者年齡、部位、病灶大小、累及組織、疼痛評(píng)分及持續(xù)時(shí)間有統(tǒng)計(jì)學(xué)相關(guān)性（P＜0.05）。非條件多因素Logistic回歸分析顯示，年齡≤18歲、下肢病灶以及疼痛時(shí)間超過(guò)1年，是肢體靜脈畸形伴發(fā)功能障礙的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。結(jié)論對(duì)于肢體靜脈畸形除了早期診斷，更要加強(qiáng)對(duì)疼痛的早期控制和有效緩解。

【關(guān)鍵詞】靜脈畸形關(guān)節(jié)功能障礙肢體危險(xiǎn)因素

作者單位：200011上海市上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院整復(fù)外科。

靜脈畸形（Venous malformations，VMs）是常見的先天性血管畸形之一，發(fā)生率為1∶5 000～10 000，多表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)的、觸之有壓縮感的青紫色腫物，病灶分布以面頸部最多，其次為肢體，軀干部所占比例最少［1-2］。VMs病灶可累及任一組織器官，因此臨床表現(xiàn)各不相同。在面頸部可引起面部不對(duì)稱、顱骨發(fā)育畸形，甚至上呼吸道阻塞；在肢體區(qū)域最常見的癥狀有腫脹、疼痛、病灶內(nèi)凝血，以及關(guān)節(jié)功能障礙等，關(guān)節(jié)畸形嚴(yán)重者甚至無(wú)法行走，面臨截肢的風(fēng)險(xiǎn)［3-4］。本研究旨在探討肢體靜脈畸形伴發(fā)功能障礙的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。

1　資料和方法

1.1臨床資料

入選標(biāo)準(zhǔn)：2013年1月至2015年4月就診于我科血管畸形?？崎T診，經(jīng)臨床表現(xiàn)及MRI檢查確診為肢體單純靜脈畸形的患者。

排除標(biāo)準(zhǔn)：其他混合脈管畸形，包括毛細(xì)血管靜脈畸形、淋巴靜脈畸形和血管畸形相關(guān)綜合征（含Klippel-Trenaunay綜合征、Parker-Weber綜合征）。

所有入選患者統(tǒng)計(jì)人口學(xué)特征、病灶的臨床和影像學(xué)表現(xiàn)。①臨床記錄：性別（男/女），年齡（≤18 歲/＞18歲），部位（上肢/下肢），疼痛的視覺模擬評(píng)分（VAS，0-10分）（≤3分/＞3分），疼痛持續(xù)時(shí)間（≤1 年/＞1年）。②影像學(xué)記錄：大小（MRI最大橫截面面積≤10 cm2/＞10 cm2），累及組織的類型（Ⅰ型僅累及皮膚及皮下組織；Ⅱ型累及筋膜肌肉組織，伴或不伴有皮膚及皮下病灶；Ⅲ型累及骨骼關(guān)節(jié)，伴或不伴有軟組織累及）［5］。

根據(jù)初診時(shí)患者的臨床表現(xiàn)不同，分為功能障礙組和非功能障礙組，其中患者的關(guān)節(jié)畸形體格檢查由兩位骨科醫(yī)師進(jìn)行評(píng)價(jià)。

1.2統(tǒng)計(jì)分析

在單因素分析中，對(duì)兩組患者的性別、年齡、部位、大小、累及組織的類型、疼痛VAS和持續(xù)時(shí)間進(jìn)行卡方檢驗(yàn)或Fisher檢驗(yàn)，以篩選可疑因素；在多因素分析中，采用Logistic回歸模型進(jìn)一步分析獨(dú)立的危險(xiǎn)因素。P＜0.05表示差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2　結(jié)果

共168例肢體靜脈畸形患者入組，65例男性，103例女性，年齡為3～61歲（平均年齡21.5歲），其中功能障礙組患者44（26.2%）例，非功能障礙組124（73.8%）例。大部分病灶為單發(fā)（n=153），另外15例患者的病灶為多發(fā)或累及2個(gè)區(qū)域以上（圖1）。

圖1　肢體VMs多發(fā)病灶Fig. 1 Multiple lesions in limb VMs

2.1功能障礙組的臨床特征

44例患者（共52處）肢體靜脈畸形被納入功能障礙組，男性18例，女性26例，平均年齡16.8歲（3～47歲），其中位于大腿的病灶有17例（32.7%），小腿的病灶有14例（26.9%），膝部病灶有9例（17.3%），前臂有6例（11.5%），足部有4例（7.7%），手部有2例（3.9%）。當(dāng)患者同時(shí)出現(xiàn)兩個(gè)區(qū)域以上的病灶，累及組織的類型按照最高級(jí)來(lái)統(tǒng)計(jì)。因此，MRI顯示Ⅰ型、Ⅱ型和Ⅲ型所占的比例分別為6.8% （n=3）、79.6%（n=35）和6%（n=6）。病灶大小即MRI最大截面積為（2.2～210.2）cm2，平均37.7 cm2。本組患者中42例（95.5%）患者主訴疼痛，平均VAS為4.2分，平均疼痛持續(xù)時(shí)間為6.4年。體格檢查發(fā)現(xiàn)，在44例患者中共出現(xiàn)47處關(guān)節(jié)畸形，包括膝關(guān)節(jié)（n=23，49%）、踝關(guān)節(jié)（n=15，32%）、肘關(guān)節(jié)（n=4，8.5%）、指/趾關(guān)節(jié)（n=4，8.5%）和腕關(guān)節(jié)（n=1，2%）（圖2）。

圖2　功能障礙組患者臨床表現(xiàn)Fig. 2 Patients in the dysfunction group

2.2危險(xiǎn)因素分析

單因素分析結(jié)果提示，年齡≤18歲的患者比其他患者更可能發(fā)生功能障礙（X2=7.611，P=0.006）。功能障礙組的下肢病灶占所有下肢病灶的34%，而上肢的病灶比例僅為14%，表明功能障礙更易發(fā)生于下肢（X2=7.866，P=0.005）。病灶超過(guò)10cm2時(shí)，功能障礙的可能性更高（X2=5.220，P=0.022）。累及組織類型為Ⅱ型的患者較Ⅰ型更易發(fā)生功能障礙（P=0.033）在功能障礙組中Ⅱ型病灶占所有Ⅱ型病灶的30%，而Ⅰ型患者所占比例只有10%。在比較兩組間疼痛VAS和持續(xù)時(shí)間時(shí)，單因素分析提示，當(dāng)患者的VAS＞3分、疼痛持續(xù)時(shí)間＞1年時(shí)，發(fā)生功能障礙的可能性大（X2=8.408，P=0.004；X2=5.640，P=0.018）。而性別在兩組間的差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（表1）。

根據(jù)上述結(jié)果，在Logistic回歸分析中將年齡、病灶部位、大?。∕RI最大截面積）、疼痛VAS和持續(xù)時(shí)間作為因變量，有無(wú)伴發(fā)功能障礙作為自變量進(jìn)行多因素分析，結(jié)果表明年齡≤18歲（校正后的比值比：4.445；95%置信區(qū)間：1.787～11.059；P = 0.001）、下肢病灶（校正后的比值比：2.627；95%置信區(qū)間：1.003～6.880；P=0.049）和疼痛持續(xù)時(shí)間＞1年（校正后的比值比：4.904；95%置信區(qū)間：2.119～11.347；P＜0.001）是肢體靜脈畸形患者發(fā)生關(guān)節(jié)功能障礙的危險(xiǎn)因素，這也意味著年齡≤18歲的肢體靜脈畸形患者功能障礙的發(fā)生率是年齡＞18歲患者的4.445倍；下肢靜脈畸形發(fā)生功能障礙與上肢相比，是后者的2.627倍；疼痛時(shí)間超過(guò)1年的患者發(fā)生功能障礙的可能性是其他患者的4.445倍（表2）。

表1　肢體VM功能障礙的相關(guān)因素單因素分析Table 1 Univariate analysis of limb VMs associated with joint dysfunction

表2　肢體VM功能障礙的相關(guān)因素多因素Logistic回歸分析Table 2 Logistic regression analysis of limb VMs associated with joint dysfunction

3　討論

168位肢體VMs中有超過(guò)1/4的患者（n=44，26.2%）伴有不同程度的關(guān)節(jié)功能障礙，單因素分析結(jié)果篩選出6個(gè)可疑因素，分別是年齡、部位、大?。∕RI最大截面積）、疼痛VAS和持續(xù)時(shí)間，多因素結(jié)果進(jìn)一步證明年齡≤18歲、下肢病灶和疼痛持續(xù)時(shí)間＞1年是肢體VMs伴發(fā)關(guān)節(jié)功能障礙的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。

首先，對(duì)于年齡≤18歲的患者較其他患者更容易發(fā)生關(guān)節(jié)功能障礙，可能的原因包括：第一，兒童患者如果不伴有淺表皮膚病灶，其早期的臨床表現(xiàn)可能僅僅是肢體的輕度腫脹和一過(guò)性的疼痛，由于理解和溝通表達(dá)能力有限，相關(guān)癥狀可能會(huì)被家長(zhǎng)忽略；第二，疼痛是肢體VMs常見癥狀之一，青少年和兒童對(duì)疼痛的耐受較差，因此可能長(zhǎng)期維持關(guān)節(jié)屈曲或伸直位來(lái)避免或減緩疼痛，長(zhǎng)此以往就會(huì)造成關(guān)節(jié)的屈曲攣縮或伸直受限；第三，部分VMs在青春期可能會(huì)快速增長(zhǎng)，引發(fā)各種臨床癥狀，從而加速關(guān)節(jié)功能障礙的發(fā)展。

其次，下肢VMs功能障礙的發(fā)生率是上肢的2.7倍。在以往的研究中，Mendonca等［5］發(fā)現(xiàn)上肢病灶多為近端淺表、遠(yuǎn)端深，而下肢病灶則更容易累及深部組織，如肌肉、骨和關(guān)節(jié)。有報(bào)道認(rèn)為，下肢VMs的治愈率較上肢更低，即使治療后癥狀也只是暫時(shí)性緩解，極易復(fù)發(fā)［5-7］。與上肢相比，下肢主要是用來(lái)維持直立姿勢(shì)、負(fù)重和行走，當(dāng)發(fā)生肢體VMs時(shí)，持續(xù)的靜脈壓增高和肌肉累及都會(huì)引起下肢的疲倦、不適。其中膝關(guān)節(jié)是全身最復(fù)雜、滑膜面積最大的一個(gè)關(guān)節(jié)，本研究中膝關(guān)節(jié)發(fā)生功能障礙的幾率也最高。

在168例患者中，將近3/4的患者主訴不同程度的疼痛，在功能障礙組的比例更是高達(dá)95%。統(tǒng)計(jì)分析證實(shí)，疼痛持續(xù)時(shí)間是功能障礙發(fā)生的危險(xiǎn)因素，但疼痛VAS卻不是。Breugem等［8］報(bào)道過(guò)肢體VMs的疼痛主要與肌肉累及和偶發(fā)的血栓或血腫相關(guān)。膝關(guān)節(jié)周圍的病灶還可能造成慢性滑膜炎，伴有這種疼痛的患者傾向于保持膝關(guān)節(jié)屈曲，從而造成屈曲攣縮［9］。初期的疼痛通常休息數(shù)天即可緩解，但是反復(fù)血栓刺激或血腫發(fā)生帶來(lái)的慢性疼痛，則會(huì)引起關(guān)節(jié)僵硬，最終進(jìn)行性的關(guān)節(jié)僵硬導(dǎo)致了功能障礙的發(fā)生。

綜上所述，本研究結(jié)果提示，年齡≤18歲、下肢病灶和疼痛持續(xù)時(shí)間＞1年，是肢體VMs伴發(fā)關(guān)節(jié)功能障礙的危險(xiǎn)因素；對(duì)于肢體VMs應(yīng)強(qiáng)調(diào)早期診斷和對(duì)疼痛的控制，早期、快速、有效地緩解疼痛可以預(yù)防功能障礙的發(fā)生。

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·論著·

Risk Factor Analysis of Joint Dysfunction in Limb Venous Malformation

HU Li，CHEN Hui，YANG Xi，QIU Shengda，WANG Yongying，MA Gang，JIN Yunbo，HU Xiaojie，LI Wei，LIN Xiaoxi. Department of Plastic and Reconstructive Surgery，Shanghai Ninth People's Hospital，Shanghai Jiaotong University School of Medicine，Shanghai 200011，China. Corresponding author: LIN Xiaoxi（E-mail: linxiaoxi@126.com）.

【Abstract】ObjectiveTo investigate the determined risk factors of joint dysfunction in patients with limb venous malformations. Methods Patients with venous malformation of limbs were collected from Jan 2013 to Aug 2015. Their initial presenting symptoms were categorized into the dysfunction and control groups. Independent risk factors for dysfunction were identified between the two groups. ResultsA total of 168 patients with venous malformation of the limbs were identified. Among them，44（26%）patients presented as flexion or extension limitation and varus or valgus were enrolled into the dysfunction group. In univariate analysis，age，location，size，involved tissue，visual analogue scale of pain and pain duration were significantly associated with joint dysfunction（P＜0.05）. In the multivariate analysis，only age（≤18 years old），location（lower limb）and pain duration（＞one year）remained independently associated with joint dysfunction. Conclusion It highlights that the importance of an early and precise diagnosis in limb VMs. Pain relief is also a key approach to prevent joint dysfunction and pain should be under control in early.

【Key words】Venous malformation；Joint dysfunction；Limb；Risk factor

【中圖分類號(hào)】R732.2

【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】A

【文章編號(hào)】1673－0364（2016）02－0120－04

基金項(xiàng)目：上海市衛(wèi)生系統(tǒng)重要聯(lián)合攻關(guān)重點(diǎn)項(xiàng)目（2013ZYJB0014）。

通訊作者：林曉曦（E-mail：linxiaoxi@126.com）。

doi：10.3969/j.issn.1673-0364.2016.02.009

收稿日期：（2016年1月29日；修回日期：2016年3月19日）