張梅紅　王建國　喬振花

·病例報(bào)告·

小兒鼻腔鼻竇胚胎性橫紋肌肉瘤1例

張梅紅王建國喬振花

【關(guān)鍵詞】小兒;鼻腔;鼻竇;橫紋肌肉瘤

橫紋肌肉瘤(Rhabdomyosarcoma，RMS)是較常見的軟組織惡性腫瘤，是來源于橫紋肌組織或者向橫紋肌過渡的間葉組織的惡性腫瘤，可發(fā)生于身體的任何部位，且多見于頭頸部，其次是泌尿生殖道、軀干和四肢等，而發(fā)生于鼻腔鼻竇的則十分罕見［1，2］，易造成誤診誤治。本文將我們2010年收治的1例鼻腔鼻竇RMS的臨床資料報(bào)告如下并結(jié)合文獻(xiàn)進(jìn)行討論。

1　病例資料

高某，男，6歲，因雙側(cè)鼻塞，流涕7 d入院，于7 d前無誘因出現(xiàn)雙側(cè)鼻塞，流鼻涕，廣宗縣醫(yī)院診斷為“鼻炎”給予“復(fù)方苯海拉明”滴鼻、口服“鼻竇炎口服液、阿莫西林”藥物治療未見好轉(zhuǎn)，繼而就診河北省眼科醫(yī)院耳鼻咽喉科，行鼻竇CT示:雙側(cè)蝶竇，后組篩竇及鼻咽部腫物，鄰近骨質(zhì)結(jié)構(gòu)破壞，鼻腔受累(圖1、2)。MRI示:鼻咽部，篩竇，蝶竇，鼻腔后部占位性病變(圖3)，故以蝶竇腫物收入院。?？茩z查:雙側(cè)鼻腔狹窄，鼻中隔后端向兩側(cè)膨脹，黏膜光滑，鼻道有粘液分泌物，鼻咽部窺不見(圖4)。頸部未觸及腫大淋巴結(jié)。入院后完善入院常規(guī)輔助檢查未見異常，第4天全麻下行鼻內(nèi)鏡下鼻腔鼻竇腫物切除術(shù)。術(shù)中0度內(nèi)鏡下見鼻中隔后端向兩側(cè)膨隆，堵塞雙側(cè)鼻腔，于左側(cè)鼻腔中隔膨隆處前方“L”形切口，切開黏膜及軟骨膜，剝離軟骨膜暴露腫物，腫物質(zhì)韌，易出血，與兩側(cè)中隔軟骨膜粘連，取腫瘤組織送冰凍，回報(bào):考慮惡性腫瘤。用電動(dòng)吸切器減容切除鼻腔、篩竇、蝶竇腫瘤組織，連同肥大腺樣體一并切除，手術(shù)創(chuàng)面電凝止血，碘仿紗球行后鼻孔填塞壓迫，雙側(cè)鼻腔后部術(shù)區(qū)填塞藻酸鈣敷料壓迫止血。術(shù)后第2天抽出鼻腔藻酸鈣敷料。術(shù)后第4天抽出后鼻孔栓塞球后創(chuàng)面不出血，雙側(cè)鼻腔通氣良好。術(shù)后病理診斷為胚胎性橫紋肌肉瘤(圖5)。術(shù)后1周轉(zhuǎn)邢臺市人民醫(yī)院腫瘤科行放、化療治療。隨訪4年未復(fù)發(fā)。

圖1　軸位骨窗CT示雙側(cè)蝶竇、鼻腔后端腫物，膨脹性生長，伴中隔后端及蝶竇壁骨破壞，翼腭窩受累

圖2　冠狀位軟組織窗CT示蝶竇占位侵及鼻咽部，眶尖區(qū)受累

圖3　MRI T1W1圖像呈均勻等信號，邊界尚清楚

圖4　鼻內(nèi)鏡下見中隔后端膨隆鼻腔狹窄

圖5　光鏡下瘤細(xì)胞密集區(qū)與稀疏區(qū)相間存在，梭形細(xì)胞緊密排列成旋渦或束狀結(jié)構(gòu)，核深染，分裂多見(HE×40)

2　討論

2.1病理類型橫紋肌肉瘤是軟組織中惡性度極高的腫瘤，無橫紋肌器官的RMS遠(yuǎn)較橫紋肌本身發(fā)生率高，原因是多能原始間葉組織化生為橫紋肌細(xì)胞或早期橫紋肌母細(xì)胞異位到伴有畸形的異常部位［3］。RMS發(fā)源于中胚層，以多樣化的成橫紋肌細(xì)胞為主要結(jié)構(gòu)，其病理類型差異很大，按其形態(tài)學(xué)特點(diǎn)將RMS分為胚胎型、梭形細(xì)胞型、腺泡型及多形型［4］。不同的組織類型與發(fā)病年齡及部位有密切關(guān)系。胚胎型最常見，占50%～60%以上，絕大多數(shù)患者發(fā)生在嬰幼兒，12歲以上的男性略多于女性，好發(fā)于頭頸部、泌尿生殖道和腹膜后等;梭形細(xì)胞型好發(fā)于睪丸旁、子宮旁，其次為頭頸部，男多于女，預(yù)后好，切除后局部復(fù)發(fā)率高，轉(zhuǎn)移率較低;腺泡型好發(fā)于四肢和頭頸部，多見于成年人;多形型非常少見，主要發(fā)生于中老年人，在四肢尤其大腿多見，惡性程度高，術(shù)后易復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，預(yù)后差。本例發(fā)生在鼻腔鼻竇為胚胎型。

2.2臨床特點(diǎn)及診斷本病早期臨床表現(xiàn)無特征性，其中多數(shù)患者只表現(xiàn)為鼻塞、流涕，有時(shí)患者卻表現(xiàn)為頭痛、頭暈，并無鼻部癥狀出現(xiàn)。而鼻竇又屬于洞腔結(jié)構(gòu)，位置隱蔽，除非腫瘤浸潤鼻腔或周圍組織，否則常規(guī)檢查很難發(fā)現(xiàn)，易造成誤診誤治，所以影像學(xué)檢查十分必要。本例CT及MRI可以提供惡性腫瘤線索，有助于明確病灶范圍及周圍浸潤程度，可作為定位診斷和選擇術(shù)式的重要依據(jù)［5］。CT有助于顯示周圍骨質(zhì)破壞情況，而MRI則能清晰顯示腫瘤性狀及范圍，二者結(jié)合可以為診斷提供更全面的影像信息。而確診有賴于病理及免疫組化。

2.3治療和預(yù)后RMS惡性程度高，呈侵襲性生長，累及范圍廣泛，預(yù)后差。早期徹底手術(shù)配合放、化療是目前最為有效的治療手段，可明顯提高生存率［6］。兒童的生存率提高至74%，但成人的效果依然較差，5年生存率僅有35%［7］。本例行鼻內(nèi)鏡下減容摘除(盡量徹底)鼻腔鼻竇新生物后，行系統(tǒng)規(guī)范的放療和化療后隨訪4年未復(fù)發(fā)。放療采用60Co，劑量視年齡而定，總劑量一般為45～60 Gy，療程5～6周。系統(tǒng)化療方案有VAC(長春新堿、放線菌素D、環(huán)磷酰胺)和VACA(長春新堿+放線菌素D +環(huán)磷酰胺+阿霉素) 2種方案，療程1～2年。由于影響RMS預(yù)后的因素眾多，經(jīng)鼻內(nèi)鏡下手術(shù)+放療聯(lián)合化療治療鼻腔鼻竇RMS的療效尚待在臨床工作中繼續(xù)總結(jié)。

參考文獻(xiàn)

1肖自安，謝鼎華，李友忠，等.鼻腔鼻竇間葉組織惡性腫瘤.中國耳鼻咽喉顱底外科雜志，2006，12:346-348.

2于小平，梁趙玉，王平.成人鼻部橫紋肌肉瘤的影像學(xué)表現(xiàn).臨床放射學(xué)雜志，2006，25:612-615.

3Daya H，Chan HS，Sirkin W，et al.Pediatric rhabdomyosarcoma of the head and neck:is there a place for surgical managemenet.Arch Otolaryngol Head Neck Surg，2000，126:468-472.

4Paulino AC，Simon JH，Zhen W，et al.Long term effects in children treated with radio therapy for head and neck rhabdomyosarcoma.Int J Radiat Oncol Biol Phys，2000，48:1489-1495.

5Spunt SL，Anderson JR，Teot LA，et al.Routine brain imaging is unwarranted in asymptomatic patients with rhabdomyosarcoma arising outside of the head and neck region that is metadtatic at diagnosis:a report from the Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Group.Cancer，2001，92:121-125.

6趙艷梅，賀紅梅，田廣水.頭頸部橫紋肌肉瘤(附8例報(bào)告).中國耳鼻咽喉顱底外科雜志，2001，7:103-105.

7裘松波，譚穎徽，張綱，等.頭頸部橫紋肌肉瘤(附31例報(bào)告).臨床口腔醫(yī)學(xué)雜志，2006，22:31-32.

【中圖分類號】R 730.263.6

【文獻(xiàn)標(biāo)識碼】A

【文章編號】1002－7386(2016) 02－0319－02

doi:10.3969/j.issn.1002－7386.2016.02.055

作者單位:0654600河北省廣宗縣人民醫(yī)院耳鼻喉科(張梅紅);河北省眼科醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科(王建國、喬振花)

(收稿日期:2015－07－21)