程　婷　羅順清　龍春莉　高　櫻

400014　重慶市　重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院特需病房

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川崎病并發(fā)巨大冠狀動(dòng)脈瘤的護(hù)理

程婷羅順清龍春莉高櫻

400014重慶市重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院特需病房

摘要目的：探討川崎病并發(fā)巨大冠狀動(dòng)脈瘤的護(hù)理方法。方法：選擇2013年1月～2014年6月川崎病并發(fā)冠狀動(dòng)脈病患兒10例，對(duì)其進(jìn)行癥狀護(hù)理、藥物護(hù)理、抗凝、溶栓過(guò)程的護(hù)理、冠狀動(dòng)脈瘤的觀(guān)察，出院指導(dǎo)，隨訪(fǎng)資料收集、回顧、總結(jié)。結(jié)果：24個(gè)月臨床觀(guān)察瘤體有回縮2例，瘤體擴(kuò)大1例，由單側(cè)冠狀動(dòng)脈瘤并發(fā)為雙側(cè)冠狀動(dòng)脈瘤1例，并發(fā)消化道出血1例。結(jié)論：本病的治療周期長(zhǎng)，病情變化快，預(yù)后差，應(yīng)制定綜合的護(hù)理方案，重視家長(zhǎng)與患兒心理護(hù)理，提高家長(zhǎng)及患兒的依從性，同時(shí)重視本病延續(xù)護(hù)理的開(kāi)展。

關(guān)鍵詞川崎?。痪薮蠊跔顒?dòng)脈瘤；延續(xù)護(hù)理

doi:10.3969/j.issn.1672-9676.2016.06.012

川崎病(kawasaki diseaes，KD)是一種以全身血管炎變?yōu)橹饕±淼募毙园l(fā)熱性出疹性小兒疾病。主要累及全身中小血管，尤其易累及冠狀動(dòng)脈，導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈損害，嚴(yán)重者并發(fā)冠狀動(dòng)脈瘤(CAA)甚至巨大冠狀動(dòng)脈瘤(GCAA)，GCAA一旦形成，可能會(huì)導(dǎo)致心肌梗死、缺血性心臟病，甚至因冠狀動(dòng)脈瘤破裂導(dǎo)致猝死。有研究表明[1-2]，川崎病合并巨大冠狀動(dòng)脈瘤內(nèi)徑≥8 mm經(jīng)治療后較難恢復(fù)，發(fā)熱持續(xù)時(shí)間>10 d、急性期冠狀動(dòng)脈瘤內(nèi)徑≥4 mm和多支冠狀動(dòng)脈受累是病程1年內(nèi)川崎病冠狀動(dòng)脈損害(CAL)未能恢復(fù)正常。我科2013年1月～2014年6月收治川崎病并發(fā)巨大冠狀動(dòng)脈瘤伴血栓形成患兒10例，通過(guò)阿司匹林抗炎、雙嘧達(dá)莫抗血小板凝集、華法林抗凝、磷酸肌酸保心、靜脈丙球沖擊等治療均好轉(zhuǎn)出院。現(xiàn)報(bào)道如下。

1資料與方法

1.1臨床資料本組川崎病并發(fā)巨大冠狀動(dòng)脈瘤伴血栓形成患兒10例，均符合第7次世界兒童KD研討會(huì)修訂的診斷標(biāo)準(zhǔn)。納入標(biāo)準(zhǔn)：(1)我院確診的KD患兒。(2)并發(fā)巨大冠狀動(dòng)脈瘤并伴血栓形成的患兒。(3)2～3年在本院隨訪(fǎng)的患兒。其中男4例，女6例。0～11個(gè)月患兒3例，1～3歲患兒4例，4～5歲患兒3例。出院后2年內(nèi)再次入院2例。臨床表現(xiàn)：(1)發(fā)熱。本組10例患兒均有發(fā)熱，其中8例發(fā)熱時(shí)間均超過(guò)10 d，更有2例長(zhǎng)達(dá)17 d。(2)皮膚病變。皮疹3例；指(趾)端硬腫脫皮3例，其中1例4月大女性患兒有肛周脫皮，卡疤發(fā)紅2例。(3)黏膜病變。眼紅、唇紅皸裂7例。入院時(shí)冠狀動(dòng)脈損害：10例均重度擴(kuò)張，冠狀動(dòng)脈內(nèi)最大直徑8～10 mm 6例，10～12 mm 3例，15 mm1例。單側(cè)擴(kuò)張4例，雙側(cè)擴(kuò)張6例，其中呈串珠樣擴(kuò)張1例。10例均伴有血栓形成。實(shí)驗(yàn)室檢查：血WBC升高5例，10例均有PLT升高(426～1228×109/L)、血沉升高(20～80 mm/h)；CRP明顯升高,10例均>30 mg/L。

1.2治療方法入院后給予阿司匹林抗炎、雙嘧達(dá)莫、低分子肝素鈣、凱時(shí)、華法林抗血小板凝聚，丙種球蛋白靜脈2 g/(kg·次)沖擊治療，磷酸肌酸鈉營(yíng)養(yǎng)心肌。其中2例屬于丙種球蛋白不敏感型，使用2次丙種球蛋白靜脈2 g/(kg·次)沖擊治療。1例在治療過(guò)程中出現(xiàn)神智淡漠，呼吸困難，血氧飽和度降低，予以呼吸機(jī)輔助呼吸，米力農(nóng)強(qiáng)心等治療。

2護(hù)理

2.1癥狀護(hù)理

2.1.1發(fā)熱的護(hù)理本組8例患兒入院時(shí)已在院外發(fā)熱超過(guò)10 d，其中5例患兒入院時(shí)體溫超過(guò)39.0 ℃，2例體溫在38.5 ℃以下。入院后4 h監(jiān)測(cè)體溫1次，溫度在37.5～38.5 ℃，予以溫水擦浴，兒童禁止使用酒精物理降溫。當(dāng)體溫超過(guò)38.5 ℃時(shí)予以布洛芬等藥物降溫，同時(shí)鼓勵(lì)患兒多飲水，當(dāng)飲水量不足時(shí)可遵醫(yī)囑予以靜脈補(bǔ)充?？诜禍厮幬锘蛭锢斫禍睾笞⒁怏w溫，對(duì)于出汗多的患兒注意及時(shí)更換衣物，防止受涼。

2.1.2臥床休息避免情緒激動(dòng)、劇烈哭吵，年長(zhǎng)兒避免劇烈活動(dòng)，以防冠狀動(dòng)脈瘤破裂或者血栓脫落，必要時(shí)可以使用10%水合氯醛鎮(zhèn)靜。飲食少吃多餐，多飲水，多食水果蔬菜，保持大便通暢。

2.1.3皮膚護(hù)理本組3例患兒有指趾端稍硬腫，護(hù)理時(shí)注意剪短指甲，有脫屑時(shí)護(hù)士及時(shí)修剪皮屑，避免患兒撕脫導(dǎo)致皮膚感染。1例患兒肛周皮膚發(fā)紅及脫屑，大便后及時(shí)清洗肛周保持會(huì)陰部潔凈，必要時(shí)可予以紫草油涂擦。

2.1.4并發(fā)巨大冠狀動(dòng)脈瘤(GCAA)的觀(guān)察護(hù)理按心臟病常規(guī)護(hù)理，持續(xù)床旁心電監(jiān)護(hù)，嚴(yán)格控制輸液速度3～5 ml/(kg·h)，準(zhǔn)確記錄出入量，觀(guān)察有無(wú)心律失常、心源性休克、心力衰竭、瘤體破裂、血栓栓塞等并發(fā)癥，及時(shí)做好搶救處理。本組1例4個(gè)月22 d患兒在住院第6天突然出現(xiàn)急性心肌梗死前兆，表現(xiàn)為精神萎靡，雙側(cè)瞳孔對(duì)光反射遲鈍，面色蒼白，呼吸困難，血氧飽和度進(jìn)行性下降至65%，心音低鈍，四肢濕冷，立即予以氣管插管，呼吸機(jī)輔助呼吸，鎮(zhèn)靜、利尿、復(fù)查心臟彩超示冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張較前增大，伴血栓形成，少量心包積液，加用米力農(nóng)強(qiáng)心，肝素、凱時(shí)抗凝，記錄24 h出入量，每日監(jiān)測(cè)肝臟肋緣大小，監(jiān)測(cè)體重。2 d后患兒病情平穩(wěn)，順利脫離呼吸機(jī)。3周后心臟彩超示：冠狀動(dòng)脈瘤及血栓較前好轉(zhuǎn)，病情穩(wěn)定出院，門(mén)診隨訪(fǎng)。

2.2用藥護(hù)理

2.2.1口服阿司匹林的護(hù)理急性期:30～50 mg/(kg·d)，分3次口服；熱退后36～48 h使用小劑量阿司匹林(3～5 mg)，需使用至冠狀動(dòng)脈正常后2～3個(gè)月[3]。本組患兒有冠狀動(dòng)脈損害嚴(yán)重，服藥時(shí)間需至冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑恢復(fù)在3 mm以下?？诜⑺酒チ挚赡軙?huì)有胃腸不適、出血等不良反應(yīng)。同時(shí)對(duì)于年齡較小的兒童來(lái)說(shuō)服藥抗拒，容易造成家長(zhǎng)焦慮、恐懼等負(fù)面情緒，從而依從性大大降低，成為患兒堅(jiān)持服藥的“阻力”。本組有4例1～3歲幼兒平時(shí)喂藥很困難，家長(zhǎng)強(qiáng)行灌藥，患兒哭吵對(duì)吃藥恐懼，而家長(zhǎng)則極為焦慮擔(dān)心會(huì)影響疾病預(yù)后。在護(hù)理這4例患兒時(shí)我們重點(diǎn)是對(duì)家長(zhǎng)進(jìn)行教育，說(shuō)明口服阿司匹林的重要性及需長(zhǎng)期服藥。制止家長(zhǎng)強(qiáng)行灌藥，對(duì)于患兒年齡小不會(huì)整粒吞服，需磨碎溶解后服用，可加入少許甜味劑，一般進(jìn)食后15 min服用，喂藥時(shí)要有耐心，如有嘔吐，應(yīng)準(zhǔn)確估算藥量，重新補(bǔ)吃。

2.2.2靜脈沖擊靜脈丙種球蛋白的護(hù)理

2.2.2.1本病使用丙種球蛋白能有效地降低冠狀動(dòng)脈異常的發(fā)生率，并能顯著減少發(fā)熱及急性期反應(yīng)的實(shí)驗(yàn)室異常指標(biāo)，有迅速的全身抗炎作用[3]。本組患兒入院時(shí)均已發(fā)熱10 d，即予以大劑量丙種球蛋白沖擊治療，本組患兒采用2 g/(kg·d)沖擊治療。其中2例患兒在第1次使用丙種球蛋白48 h內(nèi)體溫仍高達(dá)38.5 ℃，予以第2次丙種球蛋白沖擊治療后體溫逐漸恢復(fù)正常。

2.2.2.2在使用丙種球蛋白沖擊治療中的護(hù)理(1)嚴(yán)格無(wú)菌操作，不可用力震蕩。(2)嚴(yán)格控制輸注速度，前30 min控制在5滴/min，觀(guān)察有無(wú)不良反應(yīng)，30 min后根據(jù)醫(yī)囑控制速度在8～12 h內(nèi)勻速輸入[4]。本組2例4～5月小嬰兒均使用微量泵控制輸注速度，注意不可使用輸液泵，因?yàn)檩斠罕迷诔掷m(xù)使用中會(huì)產(chǎn)熱，加熱丙種球蛋白會(huì)造成不良反應(yīng)。(3)現(xiàn)配現(xiàn)用，室溫下放置時(shí)間不超過(guò)4 h。(4)沖擊治療時(shí)應(yīng)使用心電監(jiān)護(hù)，密切觀(guān)察有無(wú)高熱、寒戰(zhàn)、皮疹等血清學(xué)反應(yīng)。當(dāng)體溫超過(guò)38.5 ℃暫停輸入，予以退熱處理后再繼續(xù)輸入。(5)由于應(yīng)用丙種球蛋白后阻滯活的病毒疫苗復(fù)制及后天獲得性免疫建立，因此要告知家長(zhǎng)應(yīng)用丙種球蛋白后預(yù)防接種至少延遲3個(gè)月。本組1例患兒在使用丙種球蛋白沖擊治療過(guò)程中第1天輸注時(shí)出現(xiàn)風(fēng)團(tuán)樣皮疹的不良反應(yīng)，立即停止輸入，予以口服異丙嗪抗過(guò)敏，皮疹逐漸消退。第2天家長(zhǎng)在充分了解病情及可能再次出現(xiàn)過(guò)敏反應(yīng)的情況下要求再次予以丙種球蛋白輸入，更換另一廠(chǎng)家丙種球蛋白后再次輸入，輸入過(guò)程中使用同一廠(chǎng)家丙種球蛋白，同時(shí)密切觀(guān)察患兒情況，輸注過(guò)程及結(jié)束未出現(xiàn)皮疹，也無(wú)發(fā)熱、尿色加深等不良反應(yīng)。

2.2.3抗凝劑的護(hù)理本組患兒抗凝劑使用華法林口服，低分子肝素鈣50～100 U/(kg·次),1～2次1 d靜滴，注意使用前列地爾注射液(凱時(shí))輸注過(guò)程中注意輸注時(shí)間需>2 h。用藥過(guò)程中嚴(yán)密監(jiān)測(cè)患兒血壓、心率、心律、呼吸的變化。觀(guān)察藥物的不良反應(yīng)：出血為主要并發(fā)癥，需監(jiān)測(cè)血常規(guī)、凝血象等檢查；觀(guān)察患兒皮膚黏膜有無(wú)新鮮出血點(diǎn)；靜脈穿刺點(diǎn)有無(wú)滲血或出血，避免做深靜脈穿刺，盡量一針見(jiàn)血，避免反復(fù)穿刺；觀(guān)察神志，有無(wú)頭痛、噴射性嘔吐、煩躁不安等顱內(nèi)出血癥狀；有無(wú)血尿、嘔血、黑便等內(nèi)臟出血癥狀。同時(shí)還需觀(guān)察有無(wú)血栓脫落、栓塞、冠狀動(dòng)脈瘤破裂等情況，做好病情突發(fā)變化的搶救準(zhǔn)備。有報(bào)道[5]KD患兒穿刺時(shí)要避免下肢靜脈穿刺，尤其是左下肢及股靜脈穿刺，避免靜脈血栓的形成。同時(shí)注意本組患兒年齡較小，心臟冠狀動(dòng)脈受損嚴(yán)重，臨床中應(yīng)避免頸靜脈采血，避免因操作不當(dāng)壓迫頸動(dòng)脈竇引發(fā)心臟驟停[6]。

2.3心理護(hù)理本組病兒住院均在2周以上，病情重，住院費(fèi)用高昂，康復(fù)時(shí)間長(zhǎng)，預(yù)后差，患兒家長(zhǎng)心理壓力大，負(fù)面情緒也會(huì)加大。護(hù)士應(yīng)耐心細(xì)致講解各種藥物治療必要性、療效及可能出現(xiàn)的并發(fā)癥，幫助家長(zhǎng)樹(shù)立戰(zhàn)勝疾病的信心。要關(guān)心、體貼、同情患兒，增加患兒及家長(zhǎng)的治療依從性。

3出院指導(dǎo)

參考姚曉利[5]、白新鳳[6]、王小鳳[7]等的研究,我們擬訂的隨訪(fǎng)原則是:至少1，6，12，24個(gè)月連續(xù)隨訪(fǎng)，有條件者或病情變化者甚至可長(zhǎng)達(dá)數(shù)年需隨訪(fǎng)心臟彩超、心電圖、凝血功能等情況。其中1例患兒心臟彩超示左側(cè)冠狀動(dòng)脈前降支巨大冠狀動(dòng)脈瘤(前降支呈串珠樣擴(kuò)張，最寬處內(nèi)徑12 mm，可見(jiàn)段長(zhǎng)約18.7 mm)伴血栓形成，右側(cè)冠狀動(dòng)脈巨大冠狀動(dòng)脈瘤形成，左側(cè)冠狀動(dòng)脈開(kāi)口處瘤樣擴(kuò)張，回旋支擴(kuò)張。此類(lèi)管狀動(dòng)脈瘤回縮可能性小，易出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈狹窄或閉塞，導(dǎo)致缺血性心臟病，易發(fā)生猝死，外科手術(shù)難度大，需終生隨訪(fǎng)。

4延續(xù)護(hù)理

實(shí)行主管醫(yī)師護(hù)士一體化隨訪(fǎng)方式，預(yù)約掛號(hào)隨訪(fǎng)、建立患兒家長(zhǎng)QQ群、電話(huà)交流，建立隨訪(fǎng)檔案。其中1例患兒在出院3個(gè)月隨訪(fǎng)時(shí)發(fā)現(xiàn)右側(cè)冠狀動(dòng)脈瘤擴(kuò)張最大內(nèi)徑由原來(lái)的8.0 mm擴(kuò)張至9.2 mm，前降支呈串珠樣擴(kuò)張，未發(fā)現(xiàn)血栓，出現(xiàn)血便2次，凝血象延長(zhǎng)再次住院治療。住院治療減低法華林用量，密切觀(guān)察出血情況，繼續(xù)服用阿司匹林抗炎，患兒在入院治療2周后，凝血象正常，未再有消化道出血表現(xiàn)，出院隨訪(fǎng)。還有1例患兒在出現(xiàn)1年隨訪(fǎng)時(shí)發(fā)現(xiàn)單側(cè)(右側(cè))管狀動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張發(fā)展為雙側(cè)冠狀動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張，右側(cè)瘤體最大直徑由原來(lái)的9.8 mm回縮為7.2 mm；左側(cè)冠狀動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張最大直徑3.0 mm。本組患兒出院后隨訪(fǎng)資料見(jiàn)表1。

表1　10例GCAA伴血栓形成患兒實(shí)驗(yàn)室

5討論

KD并發(fā)冠狀動(dòng)脈瘤消退時(shí)間常以年為單位，在KD慢性期，部分冠狀動(dòng)脈瘤可發(fā)展為冠狀動(dòng)脈狹窄或冠狀動(dòng)脈瘤腔內(nèi)血栓形成，引發(fā)心肌梗死甚至猝死。通過(guò)對(duì)本組10例患兒的護(hù)理，認(rèn)為KD并發(fā)巨大冠狀動(dòng)脈瘤急性期護(hù)理應(yīng)注意控制患兒情緒，避免大哭大鬧；在抗凝、溶栓過(guò)程中密切觀(guān)察病情，注意有無(wú)栓塞、出血、冠狀動(dòng)脈瘤破裂等并發(fā)癥；此類(lèi)患兒可隨時(shí)有心肌梗死等危重情況出現(xiàn)，做好病情突然發(fā)生變化的搶救工作。丙種球蛋白不敏感川崎病并不少見(jiàn)，且較丙種球蛋白敏感川崎病更易發(fā)生較嚴(yán)重冠狀動(dòng)脈病變,丙種球蛋白使用上有風(fēng)險(xiǎn)，費(fèi)用高，在使用丙種球蛋白治療前一定要做好家長(zhǎng)的解釋溝通工作，避免矛盾產(chǎn)生。出院制定隨訪(fǎng)計(jì)劃，出院后的延續(xù)護(hù)理中重點(diǎn)觀(guān)察口服抗凝劑過(guò)程中要注意有無(wú)出血傾向，不要隨意加減藥物。根據(jù)本組患兒2年的隨訪(fǎng)記錄可見(jiàn)本病恢復(fù)慢，易反復(fù)，且并發(fā)癥嚴(yán)重，又因兒童特有的年齡特性活波好動(dòng)，患兒如何有效的控制情緒、減少活動(dòng)量也需要長(zhǎng)時(shí)間的培養(yǎng)；因此該類(lèi)患兒家長(zhǎng)承受著很大的心理壓力、經(jīng)濟(jì)壓力，需做好家長(zhǎng)的心理支持、長(zhǎng)期隨訪(fǎng)，建立有效的護(hù)理支持系統(tǒng)，提高患兒及家長(zhǎng)的生活質(zhì)量。在國(guó)外川崎病的后期隨訪(fǎng)可長(zhǎng)達(dá)數(shù)十年，而國(guó)內(nèi)本病的隨訪(fǎng)最長(zhǎng)文獻(xiàn)報(bào)道也僅為十多年，而護(hù)理方面的文獻(xiàn)報(bào)道更少，因此本研究還需擴(kuò)大樣本量，長(zhǎng)時(shí)間的進(jìn)行資料收集。

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(本文編輯崔蘭英)

The nursing of Kawasaki disease with the complication of giant coronary artery aneurysm

CHENG Ting，LUO Sun-qing，LONG Chun-li, et al

(Children's Hospital of Chongqing Medical University,Chongqing400014)

AbstractObjective:To explore the nursing method of Kawasaki disease with the complication of giant coronary artery aneurysm. Methods: Selected 10 cases of the pediatric patients of Kawasaki disease with the complication of giant coronary artery aneurysm from January 2013 to June 2014, for who conducted the syndrome nursing, medicine nursing, anticoagulation and thrombolysis process nursing, coronary artery aneurysm observation, discharge instruction, as well as the collection, retrospection and summarization of the follow-up interview materials. Results: According to the 24 months clinic observation, there were 2 cases of aneurysm retraction, one cases of aneurysm extraction, one case of the single-side coronary artery aneurysm evolving into the double-side coronary artery aneurysm complication, and 1 cases of the gastrointestinal hemorrhage complication. Conclusion: The disease possesses the characteristics of long curative period, fast-changing disease condition and poor prognosis. Therefore it is imperative to project the comprehensive nursing programs, pay importance to the psychological nursing of the pediatric patients and their parents, enhance the compliance of the pediatric patients and their parents, and conduct the continuing nursing as well.

Key wordsKawasaki disease;Giant coronary artery aneurysm；Continue nursing

(收稿日期：2015-05-17)

基金項(xiàng)目：2013-2014年度國(guó)家臨床重點(diǎn)專(zhuān)科建設(shè)項(xiàng)目(國(guó)衛(wèi)辦醫(yī)涵[2013]544號(hào))

通信作者：羅順清，本科，副主任護(hù)師，護(hù)士長(zhǎng)

程婷:女，本科，護(hù)師