王承華 袁鐘
【摘 要】產(chǎn)后溶血尿毒癥綜合征是以產(chǎn)后出現(xiàn)微血管病性溶血性貧血、血小板減少性出血、急性腎衰竭為典型表現(xiàn)的綜合征,臨床上較為少見,疾病進(jìn)展迅速,病死率高,預(yù)后較差,需提高警惕,早診斷、早治療,從而改善患者預(yù)后。
【關(guān)鍵詞】產(chǎn)后溶血尿毒癥綜合征;診療
產(chǎn)后溶血尿毒癥綜合征作為一種綜合征,是以1)血小板減少2)微血管病性溶血性貧血3)腎功損害三方面為主要表現(xiàn),目前尚無統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)。臨床較為罕見,起病迅速,進(jìn)展較快,病死率高,特將我院2014年收治的1例產(chǎn)后溶血尿毒癥綜合征報告如下。
1 病例報告
患者女,26歲,以“剖宮產(chǎn)術(shù)后8天,頭昏、乏力3天”為主訴,于2014.06.12入院血液內(nèi)科。8天前外院剖宮產(chǎn)一活男嬰,羊水Ⅲ°糞染,陰道少量流血。3天前出現(xiàn)頭昏、乏力,血紅蛋白58g/L,血小板36×109/L,在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院予以硫酸亞鐵、葉酸片、地塞米松等藥物治療,無好轉(zhuǎn),后轉(zhuǎn)診我院。
入院查體:T37.1℃,P90次/分,R20次/分,BP122/75mmHg,貧血貌,皮膚無瘀點、瘀斑,心肺無異常,下腹部可見長約8cm手術(shù)切口,未拆線,無紅腫、流膿,肝脾未觸及,雙下肢無水腫。
輔助檢查:入院后查血常規(guī):白細(xì)胞12.09×109/L,血紅蛋白51.6g/L,血小板37×109/L。尿常規(guī):白細(xì)胞+2,尿潛血+3,尿蛋白+3,尿沉渣定量白細(xì)胞248μL,紅細(xì)胞173μL。大便常規(guī)無異常。肝功:丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶94U/L,門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶154U/L,總膽紅素22.4μmol/L,直接膽紅素4.0μmol/L,白蛋白28.1g/L。腎功:尿素27.18mmol/L,肌酐255μmol/L,尿酸579μmol/L,血清胱抑素C4.17mg/l,二氧化碳15.2mmol/l。凝血功能無異常;纖維蛋白原降解產(chǎn)物0.48μg/ml,D-D聚體2.6μg/ml。網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值24.4×109/L,網(wǎng)織紅細(xì)胞百分比1.1%。鐵蛋白(稀釋):2571.10μg/L。骨髓涂片:①紅系增盛旺盛,成熟紅細(xì)胞異形性明顯,與溶血(微血管?自免?)骨髓象相似;②中性可見核左移,NAP積分明顯減低,是否感染,請結(jié)合臨床。蔗糖溶血試驗:陽性。直接抗人球蛋白試驗:陰性。乳酸脫氫酶:2035μ//L。PNH及溶貧篩查無異常。免疫球蛋白定量測定:免疫球蛋白G4.73g/L,補體C30.64g/L??购丝贵w:cANCA弱陽性。腹部彩超:雙腎實質(zhì)回聲增強(qiáng)。腎臟穿刺結(jié)果回示:血栓性微血管病。
治療及轉(zhuǎn)歸:入院后予以輸注紅細(xì)胞、血漿,保肝保腎,激素治療,制酸保胃及對癥支持等治療。病程中患者肌酐上升,予以血液透析。經(jīng)積極治療,血常規(guī):白細(xì)胞數(shù)及血小板數(shù)正常,血紅蛋白波動于28.0-84.0g/L。腎功:尿素14.55-39.3mmol/L,肌酐395-968μmol/L,尿酸277-693μmol/L,血清胱抑素C 3.57-6.92mg/l,二氧化碳9.8-22.8mmol/L。本擬行血漿置換,但患者出現(xiàn)陰道持續(xù)大量出血,血紅蛋白進(jìn)行性下降,考慮血漿置換需用肝素,與家屬溝通后暫緩。陰道彩超示:宮腔內(nèi)光團(tuán),子宮切口回聲改變:術(shù)后改變,積液。于7月9日行后穹窿穿刺術(shù)+B超定位下吸宮術(shù),病理回示:血凝塊及蛻膜樣組織。7月21日查血紅蛋白84.0g/L,肌酐581μmol/L。反復(fù)交待病情,預(yù)后較差,本擬出血停止后行血漿置換及持續(xù)透析治療,但家屬放棄,要求簽字出院,于7月24日出院。
2 討論
PHUS作為非典型HUS,其病因及發(fā)病機(jī)制尚不明確。研究表明該病的發(fā)生與遺傳因素、免疫因素、感染因素及妊娠期凝血功能異常有關(guān)。也有學(xué)者認(rèn)為與分娩過程中使用縮宮素致腎臟小動脈痙攣、血栓形成有關(guān)[1]。也可能與服用避孕藥、抗凝藥物等因素有關(guān)[2]。
臨床表現(xiàn)以產(chǎn)后出現(xiàn)微血管病性溶血性貧血、血小板減少性出血、急性腎衰竭為典型表現(xiàn)。前驅(qū)期可出現(xiàn)惡心嘔吐,腹痛腹瀉,發(fā)熱等不典型表現(xiàn),少數(shù)可出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀[3]。當(dāng)癥狀不典型時極易出現(xiàn)誤診、漏診,需提高警惕。
該病的診斷主要依靠實驗室相關(guān)檢查結(jié)果,腎臟穿刺有助于診斷。本例臨床表現(xiàn)不典型,實驗室檢查結(jié)果支持診斷。早診斷、早治療,可提高患者存活率,改善預(yù)后。妊娠晚期及產(chǎn)后10周內(nèi)出現(xiàn)微血管溶血性貧血、血小板減少、急性腎衰竭表現(xiàn),都高度需警惕該病[4]。
PHUS的治療尚無特效療法。盡早透析,聯(lián)合血漿置換,可減輕腎臟損害,改善預(yù)后。透析治療應(yīng)作為首選治療,聯(lián)合適時的血漿置換可顯著提高療效。但血漿置換所需血漿量大,費用較高,對于相對貧困家庭進(jìn)行受限。也有文獻(xiàn)報道,起初行日間連續(xù)性腎臟替代治療(DCRRT),聯(lián)合血液透析濾過(HDF),后改為血液透析(HD)的聯(lián)合血液凈化治療,相對于血漿置換所需血漿量少,費用較低,對于本病及時救治有一定價值[5]。同時早期皮質(zhì)激素的應(yīng)用,加強(qiáng)抗感染,維持水電解質(zhì)及酸堿平衡對于預(yù)后也至關(guān)重要。本例入院后即予以激素治療,同時加強(qiáng)保腎治療,監(jiān)測腎功,肌酐上升明顯聯(lián)系血液透析治療,但因陰道持續(xù)出血,故暫緩血漿置換。
PHUS臨床表現(xiàn)多不典型,疾病進(jìn)展迅速,來勢迅猛,預(yù)后較差。所接診相關(guān)科室需提高警惕,早診斷、早治療,改善患者預(yù)后。
【參考文獻(xiàn)】
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[責(zé)任編輯:張濤]