李杰，劉東海，張新，羅鴻，臧素華，馬寧，張偉華，喬晨暉鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院心外科，河南鄭州450052

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6600例三尖瓣下移畸形的臨床分析

李杰，劉東海，張新，羅鴻，臧素華，馬寧，張偉華，喬晨暉
鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院心外科，河南鄭州450052

摘要：目的探討三尖瓣下移畸形（Ebstein畸形）的手術(shù)適應(yīng)癥、術(shù)后常見并發(fā)癥及臨床效果。方法對(duì)2005年1月~2014年12月在我院心外科行三尖瓣下移畸形（Ebstein畸形）外科治療患者的臨床資料進(jìn)行回顧性分析。其中，男性31例，女性29例，年齡在1~70歲（0.65±15.73）歲，體質(zhì)量8~91 kg（3.66±15.56）kg。其中隔瓣下移23例，隔瓣及后瓣下移35例，三瓣葉均下移2例，合并房缺18例，室缺6例，卵圓孔未閉4例，預(yù)激綜合征6例，房撲、房顫7例，術(shù)前心功能II級(jí)32例，III級(jí)18例，IV級(jí)10例。結(jié)果60例患者均在全麻體外循環(huán)下順利完成手術(shù)，無(wú)術(shù)中死亡，44例行三尖瓣下移畸形矯治術(shù)，16例行三尖瓣置換術(shù)，合并其它心內(nèi)結(jié)構(gòu)畸形患者同期行畸形矯治，2例術(shù)后出現(xiàn)III度房室傳導(dǎo)阻滯，分別于術(shù)后第3、9天發(fā)生，給予永久起搏器置入，1例術(shù)后第2天因心功能衰竭逐漸引起多器官功能衰竭而死亡，其余59例患者均痊愈出院。隨訪6個(gè)月~10年，52例患者獲得隨訪，隨訪率為88.14%。44例三尖瓣畸形矯治術(shù)患者中，40例獲得隨訪，三尖瓣未見返流5例，少量返流20例，中度返流5例，無(wú)重度返流發(fā)生。2例置入永久起搏器患者，起搏器功能良好。結(jié)論三尖瓣下移畸形的患者目前主要還是以三尖瓣成形為主的矯治手術(shù)為主，部分畸形嚴(yán)重的患者可行三尖瓣置換術(shù)。

關(guān)鍵詞：ebstein畸形；三尖瓣置換；三度房室傳導(dǎo)阻滯；預(yù)激綜合征

三尖瓣下移畸形（即Ebstein畸形）為一類少見的先天性心臟病，其發(fā)病率不到1%［1］。因部分患者畸形嚴(yán)重，并常合并有房缺、室缺、卵圓孔未閉、預(yù)激綜合征等多種先天畸形而給臨床治療帶來(lái)一定挑戰(zhàn)。而目前對(duì)于該類患者的治療主張以三尖瓣成形為主的畸形矯治術(shù)，對(duì)于少數(shù)瓣膜畸形嚴(yán)重的患者仍可考慮行瓣膜置換。我院自2005年1月~2014年12月共收治Ebstein畸形患者60例，給予外科手術(shù)治療，術(shù)后中遠(yuǎn)期效果滿意，現(xiàn)給予報(bào)道如下：

1　資料和方法

1.1一般資料

本組患者共60例，其中男性31例，女性29例，年齡在1~70歲，平均30.65±15.73歲，體質(zhì)量8~91 kg，平均53.66±15.56 kg。臨床表現(xiàn)主要為活動(dòng)后心慌、心悸、胸悶、氣促等，體檢胸骨左緣第3~4肋間聞及Ⅱ~Ⅲ級(jí)收縮期雜音，并伴有不同程度雙下肢水腫、頸靜脈怒張、肝腫大等右心衰竭體征。術(shù)前心臟超聲示：隔瓣下移23例，隔瓣及后瓣下移35例，三瓣葉均下移2例，隔瓣下移程度為1~46（26.44±9.73）mm，后瓣下移24~76（40.09± 12.75）mm，房化右室（前后徑×上下徑）：（46.85±11.51）mm×（39.92±8.68）mm（表1）。合并房缺18例，室缺6例，卵圓孔未閉4例，預(yù)激綜合征6例，房撲、房顫7例，術(shù)前心功能Ⅱ級(jí)32例，Ⅲ級(jí)18例，Ⅳ級(jí)10例。

1.2手術(shù)方法

本組60例患者均在全麻下經(jīng)胸骨正中切口，升主動(dòng)脈、上下腔靜脈插管建立體外循環(huán)下完成手術(shù)。44例患者行三尖瓣成形為主的下移畸形矯治術(shù)，28例房化心室明顯的患者行房化心室折疊術(shù)。對(duì)近5年的手術(shù)患者行術(shù)中食道超聲心動(dòng)圖檢查確認(rèn)成形效果，效果不理想者改行三尖瓣置換術(shù)。16例行三尖瓣置換術(shù)，其中5例為三尖瓣下移畸形在外院行三尖瓣成形術(shù)后的患者，再次手術(shù)距第一次手術(shù)時(shí)間為2~9年。其余11例為畸形嚴(yán)重?zé)o法成形或者成形后經(jīng)食道超聲檢查發(fā)現(xiàn)效果不理想的患者。16例患者中，3例采用進(jìn)口雙葉機(jī)械瓣，13例采用進(jìn)口生物瓣（瓣膜大小在28~31 mm之間），合并其它心內(nèi)結(jié)構(gòu)畸形患者同期行畸形矯治。

1.3統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

統(tǒng)計(jì)學(xué)處理采用SPSS 19.0統(tǒng)計(jì)軟件進(jìn)行數(shù)據(jù)分析，計(jì)量資料采用均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差表示。比較采用配對(duì)t檢驗(yàn)。

2　結(jié)果

60例患者均在全麻體外循環(huán)下順利完成手術(shù)，無(wú)術(shù)中死亡患者，44例行三尖瓣下移畸形矯治術(shù)，16例行三尖瓣置換術(shù)，合并其它心內(nèi)結(jié)構(gòu)畸形患者同期行畸形矯治，手術(shù)時(shí)間為3.70±1.28 h，轉(zhuǎn)機(jī)時(shí)間為99.97± 39.34 min，阻斷時(shí)間為68.47±34.95 min。2例術(shù)后出現(xiàn)III度房室傳導(dǎo)阻滯，發(fā)生率為3.33%，1例于術(shù)后第5天，另1例于第9天發(fā)生，給予永久起搏器置入，1例術(shù)后第2天因心功能衰竭逐漸引起多器官功能衰竭而死亡，死亡率1.67%。其余59例患者均痊愈出院。隨訪6個(gè)月~10年，52例患者獲得隨訪，隨訪率為88.14%。44例三尖瓣畸形矯治術(shù)患者中，40例獲得隨訪，三尖瓣未見返流5例，少量返流20例，中度返流5例，無(wú)重度返流發(fā)生。2例置入永久起搏器患者,起搏器功能良好。

表1　60例患者術(shù)前、術(shù)后心臟超聲各項(xiàng)參數(shù)

3　討論

三尖瓣下移畸形（Ebstein畸形）是指主要以三尖瓣發(fā)育畸形，瓣葉下移，瓣環(huán)擴(kuò)大，瓣膜關(guān)閉不全,房化右心室形成為主，也可合并其他心內(nèi)畸形的先天性心臟?。?］，其典型特點(diǎn)有：（1）三尖瓣隔瓣及后瓣下移，少數(shù)伴有嚴(yán)重瓣環(huán)及瓣葉發(fā)育不良，腱索、乳頭肌連接異常；（2）前葉冗長(zhǎng)，呈現(xiàn)帆狀；（3）瓣環(huán)擴(kuò)大；（4）房化右心室等［3］。

Ebstein畸形在嬰幼兒期死亡率高，約20%~40%在出生后1月內(nèi)死亡，5年生存率不到50%，而到成人后心功能相對(duì)穩(wěn)定，死亡率降低［4-5］。張懷軍等［6］認(rèn)為成人Ebstein's畸形的手術(shù)指證主要是根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)和心功能情況。有關(guān)專家認(rèn)為有臨床癥狀、運(yùn)動(dòng)耐力降低、心功能Ⅲ~Ⅳ級(jí)、出現(xiàn)紫紺（氧飽和度<90%），進(jìn)行性心臟增大、心臟收縮功能降低、頻發(fā)房早或室性心律失常等情況者均可考慮手術(shù)治療［7-9］。本研究中也是以成人患者為主，16歲以下兒童6例，最小年齡為1歲的患者1例。60例患者術(shù)前均有右心衰竭的臨床癥狀，有活動(dòng)耐力降低，心功能下降，心臟大，術(shù)前超聲檢查三尖瓣后瓣、隔瓣有不同程度下移，房化右心室，肺動(dòng)脈高壓等情況。因此，外科手術(shù)治療指證明確。

Carpentier等［10］根據(jù)病變的程度將Ebstein畸形分為I、II、III、IV四種類型。三尖瓣成形術(shù)的效果明顯優(yōu)于瓣膜置換術(shù)，而Ebstein畸形三尖瓣成型技術(shù)有多種，常用的有水平房化心室折疊三尖瓣成形術(shù)（Danielson術(shù)），垂直房化心室折疊三尖瓣成形術(shù)（Carpentier術(shù)），解剖矯治術(shù)，一個(gè)半心室矯治術(shù)等。根據(jù)不同的病變特點(diǎn)，四種類型均可通過以上術(shù)式得到糾正。對(duì)于畸形嚴(yán)重如隔瓣、后瓣和室間隔融合，腱索和乳頭肌附著異常以及多發(fā)性穿孔，交界融合等情況須行瓣膜置換術(shù)。本研究60例患者中，有44例行以三尖瓣成形為主的畸形矯治術(shù)，26例患者有不同程度房化右心室，術(shù)中根據(jù)具體情況行房化心室折疊術(shù)，術(shù)后復(fù)查心臟超聲效果滿意，房化心室基本消失。另外16例患者行三尖瓣置換術(shù)，其中5例為因三尖瓣下移曾行三尖瓣成形的患者，再次因瓣葉下移，三尖瓣重度關(guān)閉不全入院。另外11例患者，因瓣膜畸形嚴(yán)重，有不同程度瓣葉與室間隔融合，腱索和乳頭肌，交界融合以及多發(fā)性穿孔，術(shù)者考慮成形效果不理想而行瓣膜置換。16例瓣膜置換患者中，1例術(shù)后第2天因心功能衰竭逐漸引起多器官功能衰竭而死亡，2例分別于術(shù)后第3天、第9天發(fā)生不可逆性三度房室傳導(dǎo)阻滯而安裝永久起搏器，其死亡率為6.25%，三度房室傳導(dǎo)阻滯發(fā)生率為12.5%。因此，術(shù)者認(rèn)為三尖瓣置換術(shù)死亡率及三度房室傳導(dǎo)阻滯發(fā)生率高，應(yīng)嚴(yán)格掌握手術(shù)適應(yīng)癥，對(duì)于Ebstein畸形的外科治療，還是主張以三尖瓣成形為主，對(duì)于畸形嚴(yán)重的患者，如果成行效果不滿意者還是應(yīng)選擇瓣膜置換。

另外，Ebstein畸形多是因胚胎發(fā)育早期原始瓣膜內(nèi)結(jié)締組織和肌肉發(fā)育障礙導(dǎo)致［11］，常影響心臟的傳導(dǎo)系統(tǒng)，如房室結(jié)部位受壓，房室束通過三尖瓣環(huán)的通道異常而出現(xiàn)預(yù)激綜合征，以及右束支發(fā)育不良或纖維化導(dǎo)致傳導(dǎo)阻滯等［12］。常合并如房缺、室缺、卵圓孔未閉等其他心內(nèi)結(jié)構(gòu)畸形需要同期行畸形矯治。Ebstein畸形伴發(fā)的心律失常中以預(yù)激綜合征最多見，主要是由于異常旁路的存在,需要離斷異常傳導(dǎo)束［13］，而心房纖顫是由于三尖瓣關(guān)閉不全導(dǎo)致右房擴(kuò)大引起的，術(shù)后部分患者的心律失常能得到糾正［14］。Ebstein畸形合并預(yù)激綜合征患者的射頻消融成功率低，Cappato等［15］報(bào)道的為76%，復(fù)發(fā)率為25%，但陳燮晶等［16］報(bào)道的為100%。本組研究中，合并房缺18例，室缺6例，卵圓孔未閉4例，預(yù)激綜合征6例，房撲、房顫7例，除房撲、房顫外均同期行畸形矯治術(shù)，6例預(yù)激綜合征患者同期行異常傳導(dǎo)旁路離斷術(shù),5例預(yù)激綜合征消失，成功率為83.33%。

Ebstein畸形外科治療的遠(yuǎn)期效果已比較明確，術(shù)后可明顯改善心功能，增加患者的運(yùn)動(dòng)耐力，改善生活質(zhì)量。本研究中對(duì)患者進(jìn)行術(shù)后隨訪，獲得隨訪患者術(shù)后無(wú)明顯臨床癥狀，生活質(zhì)量明顯提高，通過術(shù)后復(fù)查心臟超聲三尖瓣返流均在中度或中度以下，右心房大小及肺動(dòng)脈壓下降明顯（P<0.05），遠(yuǎn)期效果滿意。

4　結(jié)論

三尖瓣下移畸形的患者主張還是以三尖瓣成形術(shù)為主的矯治手術(shù)為主，矯治后遠(yuǎn)期效果滿意，而對(duì)于三尖瓣畸形嚴(yán)重的患者應(yīng)果斷選擇瓣膜置換，雖然死亡率及三度房室傳導(dǎo)阻滯的發(fā)生率稍高，但遠(yuǎn)期效果確切。

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通信作者：張新，E-mail: zhangxin615302@163.com

作者簡(jiǎn)介：李杰，E-mail: hongskj@126.com

收稿日期：2015-10-21